SYRINGOMYELIA

DEFINISI

Kavitasi di dalam medula spinalis

Merupakan suatu sindroma

Insidens sangat jarang

Bisa mengakibatkan destruksi dari

medula spinalis dan bahkan brainstem

(syringobulbi)

GAMBARAN KLINIK

Syringomyelia sangat sering terjadi di daerah

cervical dari medula spinalis

Perluasan kavitas ke anterolateral

menyebabkan tekanan dan destruksi dari

cornu anterior kelemhan dan kelumpuhan

otot2 tangan, fasikulasi

Ekspansi ke lateral akan menyebabkan

tekanan pada traktus kortikospinalis

spastisitas, hiperrefleksidi bawah level lesi dan

hiperrefleksi achiles

Ekspansi ke lateral juga mengakibatkan traktus

spinotalamikus lateral hilangnya sensasi

nyeri dan suhu pada sisi kontralateral tubuh

Jika kavitas meluas ke anterior akan memblok

serabut decusasio traktur spinotalamicus

lateral hilangnya sensasi nyeri dan suhu

bilateral.

Adanya hilangnya sensasi nyeri bs

mengakibatkan injuri yang tidak terdeteksi

pada daerah yg terlibat (tangan dan jari2).

infeksi dan deformitas persendian

SYRINGOMYELIA

Kumpulan cairan serebro spinal di bagian tengah medulaspinalis sehingga akanmenyebabkan pelebarandiameter medula spinalis

Menyebabkan injuri dandisfungsi medula spinalis.

Kelemahan otot2

Hilangnya sensasi nyeri dansuhu

Raba dan proprioseptif intak

Kekakuan dan terganggunyakontrol dari ekstremitasinferior (leg spastisitas)

Upper limb weakness > lower limb

Adanya charcot joints di bahu hampir selalu

berkaitan dengan syringomyelia, dan kadang2

trjadi pada kondisi polineuropathy diabetik

kronis

Keterlibatan dari serabut simpatetik desending

bisa menyebabkan sindroma horner ipsilateral

DIAGNOSTIK

MRI

Electro-

physiology

SYRINX DEVELOPMENT3 Months Before Surgery 1 Week Before Surgery

UNIFYING THEORY OF SYRINGOMYELIA

PATHOPHYSIOLOGY

Chiari I Primary Spinal

ETIOLOGI

• Hyperextension injuries of neck

• Intramedulary tumor

• Trauma

• Chiari type 1 and 2

• Dandy walker malformation

THERAPY

Ventricle drainage

Direct shunting procedure

PROGNOSIS:

Slowly progressive

Remission with no further deterioration for

many years

SLOW DECREASE IN SYRINX SIZE AFTER CHIARI I

SURGERY MIRRORS CHANGE IN CSF MOVEMENT

INTO THE SYRINX AND SYRINX FLUID

MOVEMENT OUT OF THE SYRINX

Figure 1. On T1-weighted sagittal MR images, a syrinx that is present before surgery (A)

is little changed by 1 week after surgery (B), but then progressively becomes smaller by

3 months (C) and 1 year after surgery (D).

CHIARI I SYRINX RESOLUTION—A SLOW PROCESS

Figure 3. On T1-weighted sagittal MR images, a syrinx (A) that is present before surgery

becomes smaller by 1 week (B), and has nearly disappeared by 3 months after surgery

that opens CSF pathways at the foramen magnum.