Journal français d’ophtalmologie (2010) 33, 575.e1—575.e7

CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE

Syndrome de SUSAC. Modes d’entrée et évolutionsvariables : à propos de deux cas�

Susac syndrome: Variable onset modes and disease courses: two case reports

H. El Chehaba,∗, A. Le Correb, G. Ract-Madouxb,F. Le Moignec, A. Drouetd, L. Guillotond, H. Tailliae,B. Swalduza, G. Mourguesa, C. Dota

a Service d’ophtalmologie, hôpital d’instruction des armées Desgenettes, 108, boulevardPinel, 69003 Lyon, Franceb Service d’ophtalmologie, hôpital d’instruction des armées Legouest, 57000 Metz, Francec Service de radiologie, hôpital d’instruction des armées Desgenettes, Lyon, Franced Service de neurologie, hôpital d’instruction des armées Desgenettes, Lyon, Francee Service de neurologie, hôpital d’instruction des armées Val-De-Grace, 75005 Paris, France

Recu le 3 septembre 2009 ; accepté le 1er juillet 2010Disponible sur Internet le 16 septembre 2010

MOTS CLÉSSICRET syndrome ;Syndrome de SUSAC ;Microangiopathie ;Occlusion de l’artèrecentrale de la rétine

RésuméIntroduction. — Le syndrome de Susac est une microangiopathie d’étiologie inconnue, rare, secaractérisant par une triple atteinte du cerveau, de la rétine et de l’oreille interne. Il existeplusieurs modes d’entrée et profils évolutifs pour cette même entité.Observation. — Cas 1 : une femme de 43 ans présentait une encéphalopathie subaiguë mal éti-quetée depuis deux mois et une surdité de perception gauche. Le fond d’œil retrouvait uneocclusion de branche de l’artère centrale de la rétine gauche. Le traitement reposa sur une

corticothérapie associée au cyclophosphamide et à des immunoglobulines. Le suivi angiogra-phique mit en évidence une persistance, asymptomatique, des altérations artérielles malgréune évolution neurologique favorable. Cas 2 : une femme de 27 ans présentait une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit au décours d’épisodes neurologiques récidivants. La triade secompléta ensuite par une surdité droite. Une corticothérapie fut entreprise permettant uneévolution neurologique favorable et une stabilisation ophtalmologique.

� Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue duJournal francais d’ophtalmologie http://www.e-jfo.fr, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : elchehab hussam@hotmail.fr (H. El Chehab).

0181-5512/$ — see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.jfo.2010.07.006

575.e2 H. El Chehab et al.

Discussion. — Ce syndrome touche préférentiellement les femmes jeunes. L’atteinte neuro-logique, quasi-constante, est de degré variable. Les occlusions artérielles de branches sontfréquemment bilatérales et sont souvent accompagnées d’aspect de vascularites. La surditéest bilatérale, asymétrique, d’origine endocochléaire. L’IRM cérébrale retrouve des lésions ducorps calleux caractéristiques du syndrome. La maladie évolue, essentiellement, de manièremonocyclique autolimitée dans le temps, rarement elle peut se chroniciser. Le traitement, noncodifié, repose sur une corticothérapie et, dans les cas graves, sur des immunosuppresseurs,les autres thérapeutiques n’ont pas fait preuve de leur efficacité.Conclusion. — Le diagnostic repose sur le trépied de l’atteinte neurologique, ophtalmologiqueet ORL mais il peut être parfois difficile du fait de la chronologie d’apparition des symptômes.L’atteinte neurologique, inaugurale, guidera la thérapeutique.© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSSICRET syndrome;Susac syndrome;Microangiopathy;Central retinal arteryocclusion

SummaryIntroduction. — Susac syndrome is a rare microangiopathy of unknown etiology, which involvesthe clinical triad of encephalopathy, visual loss, and hearing loss. Several onset and progressionpatterns are possible.Observation. — Case 1: a 43-year-old woman developed subacute encephalopathy, which hadnot been diagnosed and had been evolving for 2 months, as well as left sensorineural hearingloss. The fundus exam found central artery branch occlusion in the left retina. The treat-ment was based on corticosteroids combined with cyclophosphamide and immunoglobulins.Angiographic monitoring revealed persistent asymptomatic arterial alterations despite posi-tive neurological progression. Case 2: a 27-year-old woman presented visual loss in the righteye after recurrent neurological episodes. The triad was completed by deafness in the rightear. Treatment with corticosteroids led to favorable neurological progression and stabilized theophthalmologic symptoms.Discussion. — This syndrome preferentially affects young women. The nearly constant neuro-logical symptoms can differ. Branch occlusions are frequently bilateral and often come withthe appearance of vasculitis. Deafness is bilateral, asymmetrical, and of endocochlear origin.Brain MRI shows lesions of the corpus callosum that are distinctive of the syndrome. The diseasemainly evolves in a monocyclic way, self-limited in time, and it rarely becomes chronic. Treat-ment, which has not been codified to date, is based on corticosteroids and, in severe cases,immunosuppressive drugs. Other therapies have not proved to be effective.Conclusion. — The diagnosis is based on the triad of neurological, ophthalmic, and ENT damage,but sometimes it can be difficult to formulate because of the chronology of symptom onset.

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Neurological damage, the fi© 2010 Elsevier Masson SAS

e syndrome de SUSAC fut décrit pour la première fois en973 par Pfaffenbach et Hollenhorst [1] qui rapportèrent lesas de deux jeunes femmes atteintes d’occlusions artériellesultifocales rétiniennes dans le cadre d’encéphalopathie

tiquetée, à tort, sclérose en plaque. C’est en 1979 queusac et al. donnent le nom de « SICRET syndrome » (smallnfarctions of cochlear, retinal and encephalic tissue) àette entité [2]. Cette affection rare a été décrite, depuisette date, seulement une centaine de fois dans la litté-ature. Le diagnostic repose sur une triade regroupant unencéphalopathie de gravité variable, des occlusions vascu-aires artérielles rétiniennes et une surdité de perception.’atteinte peut être partielle et progressive ce qui peutxpliquer la difficulté à poser le diagnostic. Peu de publi-ations rapportent un suivi à long terme des patients [3].a rareté du syndrome explique l’absence de consensus sur

a prise en charge de cette affection. Nous rapportons danset article les cas de deux jeunes femmes qui illustrent unode d’entrée et un mode évolutif très différents pour cettealadie rare.

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l s’agit d’une patiente d’origine caucasienne de 43 ans quirésentait une encéphalopathie subaiguë évoluant depuiseux mois. L’examen neurologique initial mettait en évi-ence des signes d’encéphalopathie avec une désorientationpatiotemporelle, un manque du mot et des troubles de laémoire. Il était également objectivé un syndrome pyrami-al associé à un syndrome cérébelleux statique. Le bilaniologique n’apportait pas d’argument pour une atteintenfectieuse ou auto-immune. Le liquide céphalorachidienLCR) était stérile avec une hyperprotéinorachie modé-ée à 1,55 g/L. L’imagerie par résonance magnétique (IRM)ettait en évidence des signaux hyperintenses multiples

ouchant la substance blanche et grise en séquences pon-érées en T2 se rehaussant après injection de gadoliniumur les séquences T1. La patiente a été vue une premièreois en ophtalmologie pour un fond d’œil (FO) systématique

Syndrome de SUSAC 575.e3

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Figure 1. Œdème ischémique du pôle postérieur (étoile) épar-gnant la macula grâce à la présence d’une artère cilio-rétinienne(flèche).

sur un tableau clinique encore mal cerné.La quasi-prostration de la patiente a rendu cet examen

difficile et incomplet. Elle a été revue 48 heures plus tarddans de meilleures conditions. L’examen du FO gauche apermis alors de mettre en évidence une occlusion de labranche inférieure de l’artère centrale de la rétine (ACR)avec une épargne de la macula (Fig. 1). L’angiographie à lafluorescéine (AGF) confirmait ce diagnostic. On retrouvaitégalement l’artère cilio-rétinienne perméable, mais aussides signes de vascularites artérielles (Fig. 2A) ainsi que dessignes d’occlusions segmentaires artérielles périphériques(Fig. 2B). Lors de l’examen angiographique, il a été constatéune surdité, confirmée en audiométrie (surdité de percep-tion bilatérale prédominant dans les fréquences basses et

moyennes) (Fig. 3).

Devant cette triple atteinte, le diagnostic de syndromede SUSAC est posé. La gravité de l’atteinte neurologiquea fait choisir en réunion multidisciplinaire un traitementassociant : bolus de méthylprednisolone, cyclophosphamide

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Figure 2. Angiographie à la fluorescéine : signes de vascularites artériflèches).

igure 3. Audiogramme : mise en évidence d’une surdité bilaté-ale prédominant dans les basses fréquences.

t immunoglobulines (Ig) polyvalentes. Cette thérapeu-ique a permis de constater une amélioration neurologiqueapide en un mois, et la disparition de tous les signes’encéphalopathie dès le sixième mois. L’acuité visuellest restée stable à 10/10. La branche temporale inférieuree l’ACR gauche s’est reperméabilisée. La patiente gardaitéanmoins comme séquelle une amputation du champ visuelupérieur et une surdité de perception bilatérale, séquellea plus gênante d’après la patiente.

Lors du suivi, nous avons réalisé des AGF régulièrement.es vascularites artérielles ainsi que les occlusions segmen-aires artérielles ont été comptabilisées par rétine (Fig. 4).e suivi nous a permis de constater qu’il persistait designes d’inflammation au FO en l’absence de signes cli-iques notamment neurologiques jusqu’à deux ans après’instauration du traitement. Les IRM encéphaliques ne met-aient alors plus en évidence les hypersignaux retrouvés à lahase aiguë.

as no 2

l s’agit d’une femme plus jeune de 27 ans qui a été prisen charge par le service de neurologie pour un épisodeéficitaire brachio-facial gauche en mars 2005. Dans ses

elles (A) et d’occlusions segmentaires périphériques artérielles (B,

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Figure 6. Œdème ischémique affleurant la partie supérotempo-rale de la macula de l’œil droit, secondaire à l’occlusion d’unea

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igure 4. Suivi angiographique du cas 1 : on note la persistancees signes de vascularites et d’occlusions segmentaires artériellesurant 20 mois, avec deux pics de fréquences (six mois et un an).

ntécédents, on notait essentiellement la survenue, deuxns auparavant, d’un épisode similaire transitoire (quelquesinutes) associé à des troubles phasiques pour lesquels elle

vait bénéficié d’une imagerie cérébrale par IRM considéréeomme normale.

En 2005, l’IRM, réalisée dans le bilan, mettait envidence, des hypersignaux de la substance blanche etrise dans les séquences T2 et FLAIR non rehaussées par’injection de produit de contraste. Ces lésions prédo-inaient au niveau périventricualire en atteignant le

orps calleux (Fig. 5). La biologie sanguine était normale.’analyse du LCR mettait en évidence une pléiocytoseymphocytaire avec une hyperprotéinorachie à 1,04 g/L.

’électroencéphalogramme, réalisé pour un épisode deonfusion, retrouvait une activité anormale surchargée enctivités lentes, interprété comme un tracé postcritique.

igure 5. IRM cérébrale en séquence T2 FLAIR : hypersignaux duorps calleux.

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rtériole à destinée maculaire.

Devant l’absence d’étiologie et la disparition de la symp-omatologie, il a été décidé de mettre la patiente sousn traitement symptomatique (antiépileptique) qui a étérrêté après normalisation du tracé électroencéphalogra-hique.

Ce n’est qu’à la fin de l’année 2007 que le tableaue complète avec une baisse de l’acuité visuelle (BAV)rutale (chiffrée à 7/10e Parinaud 3) de l’œil droit avecn scotome central et une surdité de l’oreille gauche auécours d’épisodes de céphalées. La BAV est rapportéeune occlusion d’une artériole du réseau de la branche

emporale supérieure de l’œil droit avec un œdème isché-ique atteignant la région maculaire (Fig. 6). L’AGF aermis de retrouver des signes de vascularites artériellesur l’œil controlatéral et des signes d’occlusions segmen-aires du réseau artériel (Fig. 7). La surdité était liée àne surdité de perception bilatérale prédominant à gauche.’IRM retrouvait des hypersignaux de topographie diffé-ente de ceux mis en évidence sur l’imagerie réalisée en005.

Devant l’espacement des épisodes neurologiques, ORL etphtalmologique, il a été décidé d’instaurer uniquement desnti-aggrégants plaquettaires avec une surveillance cliniquet de l’imagerie rapprochée. L’évolution ophtalmologique até marquée par une reperméabilisation de l’artériole sansmélioration de l’acuité visuelle avec un scotome centralersistant.

Un nouvel épisode avec des céphalées, une aggravationes signes angiographiques (occlusions segmentaires arté-ielles et vascularites artérielles) sur l’œil controlatéralinsi qu’une recrudescence des lésions à l’IRM s’est produitix mois plus tard. Une corticothérapie (1 mg/j) a débuté,insi qu’une anticoagulation à dose efficace.

Ce traitement a permis la disparition, dès son instaura-ion, de toute symptomatologie neurologique, il persiste uneurdité de perception gauche ainsi qu’une BAV droite.

Lors du suivi nous avons réalisé une AGF en 2009, deuxns après les manifestations ophtalmologiques, celle-ci s’estvérée normale.

Syndrome de SUSAC 575.e5

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Figure 7. Présence d’occlusions segmentaires artérielles périphé

Discussion

Le syndrome de SUSAC ou « SICRET syndrome » est uneentité récente, rare, définie par une triade diagnostiqueregroupant une atteinte neurologique quasi-constante asso-ciée à des atteintes ophtalmologiques et de l’oreilleinterne.

Épidémiologie

Comme l’illustrent nos deux cas, ce syndrome toucheessentiellement les femmes (3:1), caucasiennes [4,5],d’âge moyen (28,1 ans, huit à 59 ans) [6,7]. Ce syn-drome est rare. En effet, seulement une centaine decas ont été rapportés dans la littérature avec seule-ment quelques cas pédiatriques (huit, neuf et 16 ans)[8,9].

Physiopathologie

La physiopathologie reste mal élucidée. Il s’agit proba-blement d’un processus auto-immun comme le prouvela relative efficacité des thérapeutiques immunosuppres-sives.

Les biopsies cérébrales et musculaires présentent dessimilitudes avec la dermatomyosite. Elles retrouventdes micro-infarctus et des infiltrats inflammatoires péri-vasculaires des petits vaisseaux [6]. Il s’agirait doncd’une endothéliopathie auto-immune où les anticorpsanticellules endothéliales joueraient un rôle importantentraînant la nécrose de ces cellules, sclérose de lamédia et de l’adventice des artérioles précapillaires detaille inférieure à 100 �m à l’origine des micro-infarctus[5,10].

Il est intéressant de souligner que les trois organes tou-

chés ont des vaisseaux de structure similaire : des vaisseauxà endothélium à jonction serrée.

Il n’y a pas d’argument pour une cause emboligène ou decoagulopathie [9] lors des bilans réalisés chez les patients,comme l’attestent nos deux cas.

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s (A) ainsi que des vascularites sur l’œil controlatéral (B).

linique

e syndrome est défini par une triade diagnostique, cepen-ant l’une des atteintes peut être absente dans les formesrustres.

’atteinte neurologiquelle est quasi-constante car présente dans 95 % des cas lorsu tableau initial.

Cette atteinte est très variable pouvant prendre la formee tableau psychiatrique, de trouble neurologique focaliséu de simples céphalées. Nos deux cas illustrent cette varia-ilité. L’évolution est subaiguë.

L’IRM est contributive dans 95 % des cas et retrouve desésions de la substance blanche, de la substance grise etes leptoméninges, sus- et sous-tentorielles, en hypersignalors des séquences T2 et FLAIR. Si les lésions sont récentes,lles se rehaussent à l’injection de produit de contraste.’atteinte du corps calleux est quasiment toujours présente,urtout dans sa portion centrale [5,11]. Les lésions varientans le temps comme dans notre second cas [12]. Des signes’atrophie peuvent être retrouvés marquant la gravité de’atteinte et l’évolution péjorative de la maladie [13].

La ponction lombaire révèle une réaction lymphocytairet une hyperprotéinorachie modérée. Il n’est pas mis envidence habituellement de bandes oligoclonales [6].

’atteinte ophtalmologiquea plus fréquente est une occlusion d’une branche de’ACR, en générale unilatérale mais pouvant se bilatéra-iser avec le temps [6]. Comme nous l’avons observé etécrit il existe d’autres signes, moins souvent rapportés carsymptomatiques. Ce sont les occlusions segmentaires et lesascularites du réseau artériel [14].

On retrouve des dépôts intravasculaires jaunâtres surtoutdentifiables à l’AGF par leur hyperfluorescence. Ces dépôts,e localisations différentes des occlusions artérielles, pour-aient être soit un signe précédent les occlusions artériellesoit un signe d’activité de la maladie [7]. Il a été pro-

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osé d’introduire une corticothérapie préventive en cas derésence de ces dépôts. Cette thérapeutique précoce per-ettrait une amélioration du pronostic [6].Le suivi à long terme est peu rapporté dans la littérature.

otre observation confirme les résultats d’Aubart-Cohent al. [3], qui ont réalisé des AGF dans le suivi deeuf patients ayant un syndrome de SUSAC. Les AGFtaient retrouvées anormales (occlusions ou vascula-ites) chez six patients à la fin de leur suivi, bienu’ils soient devenus asymptomatiques après leur traite-ent.Lors de nos suivis angiographiques, nous avons retrouvé

ne normalité de l’examen dans le second cas, deux ansprès le début des symptômes ophtalmologiques. Lors duremier cas, sur 24 mois, nous avons observé des signes deascularites sur le réseau artériel ainsi que des occlusionsegmentaires encore évolutives malgré une rémission cli-ique des signes neurologiques et l’absence d’évolutivitéRL (Fig. 4).

Nous avons constaté une évolution de ces lésions inflam-atoires dans le temps et dans l’espace, sans retrouvere cicatrice séquellaire. L’évolution, dans ce cas, a étéarquée par deux poussées inflammatoires infracliniques

u cours de la première année, avec persistance de cesignes au-delà du 12e mois. Cela suggère la persistance’un état inflammatoire infraclinique malgré les traitementsmmunosuppresseurs. Cet état inflammatoire est probable-ent présent dans les différents organes touchés par ce

yndrome. Une fois de plus la rétine apparaît être uneenêtre d’observation utile, l’IRM n’étant pas assez sen-ible, dans ce cas, pour retrouver les signes inflammatoiresminima.La persistance de ces signes inflammatoires infra-

liniques pourrait être un marqueur de gravité de la maladieu encore un critère de classification entre les différentesormes de la maladie (chronique, polycyclique). La réali-ation d’AGF régulière nous apparaît utile pour statuer sur’état inflammatoire de ces patients, mais aussi pour adaptera thérapeutique.

Nos deux cas cliniques illustrent la diversité cli-ique de cette pathologie dans son mode d’entrée et’évolution. Dans les deux cas, nous avons observé unecclusion artérielle : précoce dans le premier cas, retar-ée dans le second. Eu égard à leur présentation, le délai’apparition de ce signe est sans doute à corréler avece degré de sévérité de la maladie. Dans les deux cas,ette complication rétinienne est survenue alors que lesatientes ne bénéficiaient pas encore d’une corticothéra-ie.

’atteinte oto-rhino-laryngologiquea plus fréquente est une surdité de perception bilatéralesymétrique, régulièrement associée à des acouphènes. Elleouche essentiellement les fréquences basses et moyennes.ette surdité est liée à l’atteinte vasculaire de la portionpicale de la cochlée [15]. L’atteinte des fréquences plus

levées est signe de gravité. À terme, la surdité et les acou-hènes sont des séquelles gênantes pour ces jeunes femmesans leur vie socioprofessionnelle.

Enfin, une ataxie, un nystagmus ou des vertiges sont pos-ibles et rapportés plus rarement.

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H. El Chehab et al.

volution

e syndrome de SUSAC évolue de trois manières différentes10] :

l’évolution monocyclique : c’est la majeure partie descas. L’atteinte dure moins de deux ans durant lesquelsl’intensité des symptômes peut fluctuer (notre premiercas) ;l’évolution polycyclique : lors de cette évolution les symp-tômes évoluent sur plus de deux ans. Il existe despériodes de rémission entre les phases d’exacerbation(notre second cas) ;l’évolution chronique : il n’y a pas de période de rémissionet les symptômes peuvent fluctuer sur une période de plusde deux ans.

La thérapeutique choisie influe certainement sur cettevolution naturelle.

raitement

e traitement de cette affection reste non codifié du faite sa rareté. En 2007, Rennebohm et Susac [10] ont pro-osé des axes thérapeutiques. Ces « recommandations » sontirées de celle de dermatomyosite du fait de son apparentéhysiopathologique.

Devant un cas d’encéphalopathie, il est souhaitable deébuter une corticothérapie intraveineuse avec un relaiser os associée à une cure d’Ig mensuelle pendant sixois. Le cyclophosphamide et le mycophénolate de mofétil

ont réservés aux cas sévères comme la plasmaphérèse. Laécroissance de la corticothérapie se fera par paliers trèsrogressifs.

Pour les patients ne présentant pas de signe’encéphalopathie, le traitement pourrait être moinsgressif. Devant l’impossibilité actuelle de prédire’évolution vers une atteinte neurologique grave, lesuteurs préconisent un traitement initial associant cortico-hérapie et Ig. Les autres thérapeutiques (anti-aggrégants,nticoagulants. . .) n’ont pas fait la preuve de leur efficacité.n peut émettre l’hypothèse que, comme dans la maladiee Horton, le retard d’introduction de la corticothérapieoit un facteur pénalisant au plan ophtalmologique.

onclusion

e syndrome de SUSAC est une entité rare. Son diagnosticepose sur un trépied avec des atteintes neurologiques, oph-almologiques et ORL. Sa physiopathologie reste incertaineais l’hypothèse d’une atteinte auto-immune prévaut. Son

raitement à base d’immunosuppresseurs n’est pas consen-uel. Notre expérience permet de souligner la persistance’une inflammation rétinienne infraclinique longue malgrén état clinique, notamment neurologique, stabilisé.

onflit d’intérêt

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Syndrome de SUSAC

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