L’ exception

Images en Dermatologie • Vol. VIII • no 3 • mai-juin 201586

Syndrome de Leser-Trélat permettant le diagnostic précoced’un adénocarcinome du sigmoïdeLeser-Trélat sign in early diagnosis of colorectal adenocarcinomaA. Le Guern1, C. Becquart1,2, S. Manela3, E. Delaporte1,2

(1 Service de dermatologie, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille ; 2 Université de Lille ; 3 Laboratoire d’anatomie et de pathologie, centre de biopathologie, CHRU de Lille)

L e syndrome de Leser-Trélat est un syndrome paranéoplasique rare,se manifestant par une effl orescence ou une apparition rapidede kératoses séborrhéiques. Bien que sa description soit classique,

très peu de cas sont décrits dans la littérature (1-5). Nous rapportons ici un cas permettant le diagnostic précoce d’un adénocarcinome sigmoïdien.

ObservationUn homme de 79 ans consulte pour l’apparition rapide de multiples lésions pigmentées du dos, prurigineuses. Il a pour principaux antécédents une hypertrophie bénigne de la prostate et une hypertension artérielle.

L’examen dermatologique met en évidence de multiples kératoses séborrhéiques, prurigineuses, d’allure infl ammatoire (fi gures 1 et 2). La biopsie cutanée confi rme le diagnostic (fi gure 3). Le malade ne présente pas d'autre symptôme, et son état générale n'est pas altéré.

Devant l’effl orescence rapide de kératoses séborrhéiques, un syndrome de Leser-Trélat est suspecté et des explorations complémentaires à la recherche d’une tumeur solide sous-jacente, digestive ou pulmonaire, sont réalisées. Elles comprennent une fi broscopie œso-gastro-duodénale, une coloscopie ainsi qu’une imagerie thoracique.

La coloscopie objective une lésion bourgeonnante d’allure suspecte à 5 cm de la marge anale, au voisinage de l’angle colique gauche. L’examen anatomopathologique après exérèse est en faveur d’un adénocarcinome lieberkühnien in situ. Le malade bénéfi cie d’une colectomie partielle. On observe, 3 mois après la chirurgie, une régression du prurit, avec persistance des kératoses séborrhéiques.

DiscussionLe syndrome de Leser-Trélat est un syndrome paranéoplasique rare, dont l’existence est controversée (6). Peu de cas sont décrits dans la littérature (1-5). Par ailleurs, des cas de kératose séborrhéique éruptive ont également été décrits dans d’autres situations : lors d’infections (VIH [7], lèpre lépromateuse [8]), pendant la grossesse (9), chez des patients atteints d’érythrodermie (psoriasis [10], toxidermie [11], ou encore pityriasis rubra pilaire [12]), ou, plus récemment, après une cinquième injection d’adalimumab chez un malade traité pour une polyarthrite rhumatoïde (13).

Cependant, cette effl orescence de kératoses séborrhéiques, caractéristique, a permis chez notre patient d’établir le diagnostic précoce (au stade in situ) d’un adéno-carcinome sigmoïdien.

Légendes

Figures 1 et 2. Kératoses séborrhéiques éruptives.

Figure 3. Globe corné pathognomonique de kératose séborrhéique (HES, × 200).

Leser-Trélat • Adénocarcinome colorectal • Syndrome para-néoplasique.

Leser-Trélat • Colorectal adeno-carcinoma • Paraneoplastic syndrome.

Cas clinique

L’ exception

Images en Dermatologie • Vol. VIII • no 3 • mai-juin 201587

1

2

3

Cas clinique

L’ exception

Images en Dermatologie • Vol. VIII • no 3 • mai-juin 201588

Une étude rétrospective de Z. Husain et al., en 2013, montre que le syndrome de Leser-Trélat s’accompagne d’un prurit dans près de la moitié des cas décrits, et, moins fréquemment (38,7 %), d’un acanthosis nigricans (1). Il touche principalement le tronc (76 %), puis les membres (38 %) ; les autres localisations sont plus anecdo-tiques (face, abdomen).

Comme chez notre patient, l’éruption précède le diagnostic de néoplasie dans la majorité des cas décrits (68,3 %). Il révèle principalement des adénocarcinomes digestifs et pulmonaires ; certains cas de lymphome, de mycosis fongoïde ou de syndrome de Sézary ont également été rapportés. L’évolution des lésions cutanées est liée au traitement de la tumeur solide sous-jacente, une régression ou une stabi-lisation est fréquemment observée, comme chez notre malade. Une exacerbation doit faire suspecter une progression.

Bien que ce signe ait été classiquement décrit, il reste controversé. En  effet, H.J. Rampen et L.E. Schwengle ont remis en cause la réalité de ce syndrome devant la discordance entre la fréquence des kératoses séborrhéiques d’apparition rapide et la rareté des cas où ce phénomène est révélateur d’une tumeur (6).

Chez ces patients, les signes cliniques évocateurs de tumeur solide doivent être recherchés, et des examens d’imagerie seront réalisés en fonction des facteurs de risque individuels.

Dans notre cas, nous avons pris le parti de réaliser des explorations complémentaires exhaustives, permettant le diagnostic précoce d’un adénocarcinome colique in situ.

ConclusionCe cas illustre l’importance de chercher une tumeur solide, en particulier diges-tive ou pulmonaire, devant des kératoses séborrhéiques éruptives évocatrices d’un syndrome de Leser-Trélat. IIII

Références bibliographiques1. Husain Z, Ho JK, Hantash BM. Sign and pseudo-sign of Leser-Trélat: case reports and a review of the literature. J Drugs Dermatol 2013;12(5):e79-87. 2. Silva JA, Mesquita Kde C, Igreja AC et al. Paraneoplastic cutaneous manifestations: concepts and updates. An Bras Dermatol 2013;88(1): 9-22. 3. Van Marcke C, Lejeune S, D’Hondt L. A Leser-Trélat sign indicating multiple gastrointestinal neoplasia. Acta Clin Belg 2013; 68(5):391-2.4. Venegas FA, Vaccaro PM, Abudinén GA, Reydet CV, Brunie FV, Arcuch JD. Leser-Trélat sign associated with gastric cancer: report of one case. Rev Med Chil 2012;140(12):1585-8. 5. Heaphy MR Jr, Millns JL, Schroeter AL. The sign of Leser-Trélat in a case of adenocarcinoma of the lung. J Am Acad Dermatol 2000;43(2 Pt 2):386-90. 6. Rampen HJ, Schwengle LE. The sign of Leser-Trélat: does it exist? J Am Acad Dermatol 1989;21(1):50-5.7. Inamadar AC, Palit A. Eruptive seborrhoeic keratosis in human immunodefi ciency virus infection: a coin-cidence or ‘the sign of Leser-Trélat’? Br J Dermatol 2003;149(2):435-6. 8. D’Souza M, Garg BR, Reddy BS, Ratnakar C. Lepromatous leprosy with extensive truncal seborrheic keratoses and acral verruca vulgaris. Int J Dermatol 1994;33(7):498-500. 9. Garcia RL, Bishop ME. The rapid onset of seborrheic keratoses of the breasts during pregnancy. J Assoc Mil Dermatol 1977;3:13-4.10. Flugman SL, McClain SA, Clark RA. Transient eruptive seborrheic keratoses associated with erythro-dermic psoriasis and erythrodermic drug eruption: report of two cases. J Am Acad Dermatol 2001;45(6 Suppl.):S212-4.11. Williams MG. Acanthomata appearing after eczema. Br J Dermatol 1956;68(7):268-71.12. Schwengle LE, Rampen FH. Eruptive seborrheic keratoses associated with erythrodermic pityriasis rubra pilaris. Possible role of retinoid therapy. Acta Derm Venereol 1988;68(5):443-5. 13. Eastman KL, Knezevich SR, Raugi GJ. Eruptive seborrheic keratoses associated with adalimumab use. J Dermatol Case Rep 2013;7(2):60-3.

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’écriture de cet article.

Cas clinique