sx hemorragiparo
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SINDROME HEMORRAGIPARO
JULIAN PARGA RESIDENTE DE PRIMER AÑO
MEDICINA INTERNA HUCSR
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Los síndromes hemorragíparos son la expresión clínica de estados mórbidos, constitucionales, hereditarios o adquiridos, que se traducen por una marcada tendencia a las extravasaciones sanguíneas, espontáneas o provocadas por causas mínimas.
Definición
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Tipos de hemostasia Hemostasia primaria:
Las plaquetas y el factor de von Willebrand forman el tapón primario
Duración: segundos a minutos
Hemostasia secundaria (coagulación): Da por resultado el coágulo de fibrina Proceso mas lento: minutos a horas
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Etipatogenia
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Aspectos clínicos del sangradoLa evaluación de los pacientes con sangrado
requiere:
Historia clínica completa
Exámen físico detallado
Evalución de laboratorio
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Historia
1. Hay historia de sangrado en el paciente o en la familia despues de cirugias , extraccion dentales, parto o traumas ?
2. Cuando inicio el episodios de sangrado?
3. El paciente ha recibido medicamentos que puedan causar sangrado o empeorar el problema?
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Exámen físico
1. Valore el estado hemodinamico – choque ?
2. Hay hepato o esplenomegalia
3. Hay evidencia de sagrado rectal – tacto-
4. Examine orofaringe en busca de petequias
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Aspectos clinicos de sangrado
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Exámen físicoBusque signos y sintomas de fragilidad capilar:
Sindrome Cushing, Marfan, esteroides exogenos “purpura senil” Petequias secundarias a maniobras de valsalva
vasculitis (“ purpura palpable ")
Telangiectasias (Osler-Weber)
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Petequias
- No desaparece con la presión? (angiomas)? - no palpable? (vasculitis)
(tipico del desorden plaquetario)
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Vasculitis (rash palpable)
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Diferencia clinica entre patologia de plaquetas y factores de coagulacion
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Defectos plaquetarios
• Generalmente inmediatamente depues del trauma
• El sangrado predomina en piel, mucosas nariz, tracto G.I y G.U
• El sangrado se obsevra como petequias (<3 mm) o equimosis (>3 mm
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Aspectos clinicos del sangrado
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Defectos en la coagulación
Sangrado profundo – en articulaciones, retroperitoneo
Al exámen físico hematomas y hemartrosis
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Hematoma
(tipico defecto de la coagulacion)
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)
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Fue un gran luchador en contra del expansionismo otomano que amenazaba a su país y al resto de Europa, y también era famoso por su manera de castigar a los enemigos y traidores. Vlad era ortodoxo, aunque con posterioridad se convirtió al catolicismo.DRAC=DRAGON - DIABLOULEA=HIJO DE
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Alteracion de la hemostasia Primaria
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Remoción fisiológica de plaquetas desde la circulación
Médula ósea
Trombopoyesis
Megacariocitos
Sangre
Hemostasia
(8-10 días)
Bazo, Hígado, MO
Remoción
Macrófagos
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Plaquetas
funcionalidad
Adquirida
Hereditaria
Número
Bazo
Plaquetas
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hereditarias
Sx Bernard souliere
E. V. W
Plaquetas - Funcionalidad
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HEREDITARIAS
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Tiempo de sangria: 1 – 4 ´ Interacción de plaquetas y vaso Trombocitopenia – defectos cualitativos –
VWD – deficiencia de fibrinogeno.
Estudio
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Recuento de plaquetas: MANUAL
Pruebas mas especificas incluyen el examen del frotis de sangre periférica, la agregación plaquetaria en respuesta a ADP, epinefrina, colágeno y ristocetina
Estudio
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ESTRUCTURALIDAD EN LA
PARED
•HEREDITARIA•ADQUIRIDA
INFLAMACION
DE LA
PARED
•INFECCIONES•AUTO – ALO INMUNIDAD
VISCOSIDAD SANGUINEA
•DISCRACCIA CELUAS PLASMATICAS•CRIOFIBRINOGENEMIA
Pared Vascular
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Como su apodo Țepeș indica, tenía predilección por el empalamiento, una técnica de tortura y ejecución que consiste en introducir un palo de aproximadamente 3,50 m de longitud , por el recto, fijarlo a la carne con un clavo y después levantarlo para que la víctima muriese lentamente.
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LOS MERCADERES
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Hemostasia Secundaria
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Veamos – la coagulación
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Modelo de la Coagulación
XII XIIa
XI XIa
X Xa
II IIa
I Ia
FLCa+2
FLCa+2
VIIaFactor Tisular
Vía intrínseca Vía extrínseca
Coágulo estable de fibrina
Complejo protrombinasa
Ca+2
VaV
XIIIa
XIII
IX IXaVIII a
VIII
ZAPMPKK
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1). INICIACIÓNVasos sanguíneos– células endoteliales
2). AMPLIFICACIÓNFactores de la coagulación y plaquetas
3). PROPAGACIÓNFactores de la coagulación
4). TERMINACIÓNInhibidores de los factores de coagulación
5). FIBRINOLISIS
Coagulación
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Modelo Celular de la Coagulación
AT
(-)
Hoffman M. A cell-based model of coagulation and the role of factor VIIa. Bloob Reviews 2003; 17: s1-s5
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Modelo Celular de la Coagulación
Hoffman M. A cell-based model of coagulation and the role of factor VIIa. Bloob Reviews 2003; 17: s1-s5
Tenasa Extrinsec
a
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Función plaquetaria
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Adhesion
GpIIb/IIIa
Activación de Plaquetas
GpIIb/IIIaGpIIb/IIIa Agregacion
ADP
Adrenalina Platelet GpIb
Exposición de Colágeno
Endotelio
vWF
COLAGENO
GpIIb/IIIaGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaGpIIb/IIIa Agregacion
AdhesionAdhesion
ADP
Adrenalin
TROMBINA
Hoffman M. Blood Reviews 2003; 17: s1-s5
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Modelo Celular de la Coagulación
F XIIIa
AT IIIProteína C y SIFT
Tenasa Intrinseca
Complejo Protrombin
asa
Hoffman M. A cell-based model of coagulation and the role of factor VIIa. Bloob Reviews 2003; 17: s1-s5
![Page 41: Sx Hemorragiparo](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012304/545007c4af7959ff088b4913/html5/thumbnails/41.jpg)
Fibrinólisis
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N Engl J Med 2003; 348:138-150
Responsables plasmáticos del mantenimiento de la Homeostasis
Plasminógeno
t-PAPlasmina
Antitrombina IIIProteina C/SIPFT
ANTICOAGULANTES FIBRINOLÍTICOS
Homeostasis
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Deficit puede ser HEREDITARIO O ADQUIRIRDO
FACTORES PLASMATICOS
Aislado Múltiple-Ligado al sexo: hemofilias - Autosomica recesiva : Cualquier factor especifico
Déficit familiar múltiple de Fx. de coagulación
Asilado Multiple
Inhibidores de neutralización
Déficit de VK Colestasis – malabsorciónInsuficiencia hepáticaCID
H
A
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Deficit de inhibidores de fibrinolisis – alfa2 antitripsina – PAI 1
Aumento de la fibrinolisis: iatrogenia, fibrinoliticos,
Factores plasmaticos
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"Dracul" en Rumano significa "el Demonio", el pueblo no entendía que el símbolo del dragón no era lo mismo que el Demonio del cristianismo)fue una orden militar cristiana de caballeros, generalmente integrada por nobles y príncipes, que surgió en la unión de Hungría y Croacia a finales de la Edad Media.
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En su país natal, Drácula está considerado como un héroe nacional por la defensa de Rumanía y del Cristianismo frente al avance del Imperio Otomano. El Papa Pío II lo consideró un paladín de la fe (¿para cuándo su beatificación?). Evidentemente, para otros fue un monstruo, sádico y déspota
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CLINICA
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CLINICA
ALTERACION DE
COAGULACION PLASMATICA
HEMATOMAS
VOLUMINOSOS
PETEQUIAS Y
EQUIMOSIS
VASCULOPLAQUET
ARIO
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Entonces ojo ….DEFECTO VASCULOPLAQUETARIO
DEFECTO DE LACOAGULACION
LOCALIZACIÓN PIEL Y MUCOSAS TEJIDOS BLANDOSPROFUNDOS
APARICION DEL SANGRADO
INMEDIATO HORAS-DIAS
SANGRADO CON PEQUEÑOS TRAUMAS
SI POCO FRECUENTE
PETEQUIAS SI NO
EQUIMOSIS PEQUEÑASSUPERFICIALES
GRANDESPROFUNDAS
HEMARTROSIS Y HEMATOMASMUSCULARES
POCO PROFUNDAS FRECUENTES
HEMORRAGIA TRAS CIRUGIA
INMEDIATA Y LEVE DIFERIDA Y SEVERA
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Manifestaciones de sangrado mayor
A.P coagulopatia
A.F coagulopatia
ENFOQUE DIAGNÓSTIC
O
EFANAMNESIS
Evidencia de sangrado mayor
Sangrados premonitorios de hemorragia mayor
Lesiones hemorragicas
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![Page 52: Sx Hemorragiparo](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012304/545007c4af7959ff088b4913/html5/thumbnails/52.jpg)
Evaluacion de laboratorio
PTT Normal PT normal
CONSIDERE EVALUACION DE Desorden plaquetario Deficiencia leve de fx Gammapatia Monoclonal Fibrinolisis anormalDeficiencia de a2 anti-plasmin aDesordenes vasculares
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Evaluacion laboratoriosPT elevadoPTT Normal
Test para deficiencia de factores 1. deficiencia multiple de factores (común)(enf. Hepatica , deficienca de vitamin K , warfarina, CID) 2. deficiciencia de factor VII- RARO-
Repetir
´
normal
anormal
Test para actividad inhibitoria: 1. Especifico: Factor VII (raro) 2.No -especifico: Anti-fosfolipido
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Evaluación de laboratorio
PT Normal PTT Anormal
Test para deficiencia de factores aislados de la via intrinseca(factores VIII, IX, XI)Deficiencia multiple de factores: raro
Repetir
normal
anormal
Test para inhibidoresFactores especificos: VIII, IX, XI No-especifico (anti-fospolipido)
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Evaluación de laboratorio
PT Anormal PTT Anormal
Test para deficiencia de factor:Deficiencia en via comun : Factors V, X, Protrombina, FibrinogenoDeficiciencia de multiples factores (común)(enf. Hepatica , deficienca de vitamin K , warfarina, CID)
Repetir
normal
anormal
Test para inhibidores: Especificos : Factores V, X, protombina, fibrinogeno (raro) No-especifico: anti-fosfolipido (común)
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Laboratorios
CH y FSP Conteo de plaquetas Trombocitopenia RBC y morfología y CID
Coagulación PT extrinseca/común
PTT Intrinseca/común
Factor coag. Deficiencias Fx Especidifico
50:50 mix Inhibidor ( Ac)
Fibrinogen o disminucion del fibrinogeno
Dimero - D Fibrinolisis (CID)
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ESTUDIO EXPLORADA ALTERADA
1. Tiempo de Sangría (simplate)
Formación del plaquetario in vivo
TrombiciropatiaTrombocitopenia de van Willebrand
2. Recuento Plaquetario Producción y supervivencia plaquetaria
Trombocitopenia
3. Tiempo de Protrombina (TP)
vía extrínseca (F, VII, X, V, II y I)
Anti coagulación oralDéficit de vitamina kHepatopariaCoagulopatia por consumo
4. Tiempo de Tromboplastina parcial activada ( APPT)
Vía intrínseca (F, , XII, XI, IX, VIII, X, V, II y I)
HemofiliaAdministración de HeparinaHepatopatía graveCoagulopatia por consumo
5.Tiempo de Trombina( TT)
F I e inhibidores del F. II
Administración de heparinaHepatoparia graveCoagulopatia por consumoHipodisfibrinogemia o disfibrinogenemia
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Gracias