SVILUPPO COGNITIVO ED SVILUPPO COGNITIVO ED EMOZIONALE DEL BAMBINO EMOZIONALE DEL BAMBINO

SORDOSORDO

Scuola di Scuola di Specializzazione in Specializzazione in

NEUROPSICHIATRIA NEUROPSICHIATRIA INFANTILEINFANTILE

Università degli Studi Università degli Studi PerugiaPerugia

U. O. Complessa “Neuropsichiatria Infantile e dell’Età

Evolutiva”

USL UMBRIA 2

Prof. Giovanni MazzottaProf. Giovanni Mazzotta

L’uomo per entrare in relazione con i suoi L’uomo per entrare in relazione con i suoi simili ha bisogno del normale simili ha bisogno del normale funzionamento dei suoi sensi:funzionamento dei suoi sensi:

• OlfattoOlfatto• VistaVista• TattoTatto• Udito Udito • Gusto,Gusto,• Propriocezione,Propriocezione,• Stereognosia,Stereognosia,• LinguaggioLinguaggio• Etc…Etc…

Il senso dell’udito è Il senso dell’udito è il primo che si il primo che si attiva e varie attiva e varie ricerche ne ricerche ne hanno dimostrato hanno dimostrato il funzionamento il funzionamento nel feto durante nel feto durante la vita in utero.la vita in utero.

Nell’individuo sordo Nell’individuo sordo viene a mancare viene a mancare l’anello iniziale della l’anello iniziale della catena, che permette catena, che permette di relazionarsi con gli di relazionarsi con gli altri esseri umani e che altri esseri umani e che nell’infanzia permette nell’infanzia permette di apprendere il di apprendere il linguaggio.linguaggio.

Il sordo appare, secondo Il sordo appare, secondo la definizione di Louise la definizione di Louise Trenque, “…Trenque, “…come lo come lo spettatore di un film spettatore di un film permanentemente permanentemente sonoro per tuttisonoro per tutti e e muto solo per il sordo muto solo per il sordo stesso…”stesso…”

Le ipoacusie che hanno particolare importanza in campo pediatrico, sono quelle che interessano l’apparato uditivo periferico e provocano un+alterazione della soglia uditiva tale da compromettere la percezione e la decodifica a livello cerebrale degli stimoli verbali.

• Stadio grammaticale (dopo il 3°anno): c’è l’ampliamento del vocabolario e la comparsa delle regole sintattiche sempre più complesse.

• Stadio della frase (2°- 3° anno): Inizia la costruzione della frase, prima senza regole grammaticali per poi acquisire quelle più elementari.

Stadio della parola-frase (12°-22° mese): all’inizio del 2° anno di vita compare il”gergo” cioè la pronuncia di parole simili a quelle originali.

Stadio preverbale: inizia con il vagito neonatale.

C’è il periodo della “lallazione” (presente anche nei bambini sordi in quanto non condizionata dall’udito) e il periodo “locutorio” (7°-9° mese) in cui vengono perlopiù ripetute le parole udite.

Sviluppo del linguaggio

Perché il linguaggio venga acquisito e abbia un suo sviluppo fisiologico sono

necessarie le seguenti funzioni specifiche

1. Integrità anatomica e funzionale del sistema uditivo;

2. Integrità anatomica e funzionale dell’apparato fonatorio;

3. Normosviluppo intellettivo;

4. Adeguata stimolazione ambientale.

La strutturazione, la coordinazione e La strutturazione, la coordinazione e l’integrazione dei processi di sviluppo l’integrazione dei processi di sviluppo del linguaggio si completano entro i del linguaggio si completano entro i primi quattro-cinque anni di vita.primi quattro-cinque anni di vita.

Questo è il periodo in cui la struttura encefalica è dotata della massima plasticità, per il costante aumento delle connessioni interneuroniche e completamento della mielinizzazione nervosa.

Sordità di Trasmissione

Otiti,

Tappo di cerume

Otosclerosi

Sordità Neurosensoriale (Lesione coclea o nervo acustico)

Sordità di Tipo misto

Considerando l’età del bambino dobbiamo tenere conto che le alterazioni del linguaggio hanno un significato clinico differente.

Infatti si riconoscono in base al disturbo acustico:

A) SORDITA’ PREVERBALE

B) SORDITA’ POST-VERBALE

Sordità pre-verbale

Ipoacusia insorta prima dell’inizio del processo di acquisizione del linguaggio (<1anno).

Ipoacusia insorta tra il 2° e 3° anno di età. In questo periodo il bambino sviluppa la struttura sintattico-grammaticale minima propria del linguaggio adulto.

Sordità post-verbale Ipoacusie insorte, fra il 3°-7° anno. Questo

è il periodo in cui le abilità comunicativo - linguistiche anche se acquisite non sono ancora del tutto consolidate. Sul piano clinico c’è regressione delle abilità linguistiche.

Ipoacusie insorte fra il 7°-18° anno. Questo è il periodo in cui l’acquisizione del linguaggio è consolidato. Sul piano clinico ci sono quadri variegati in rapporto allo sviluppo psicointellettivo del soggetto.

… … cosa accade in un bambino con cosa accade in un bambino con deficit della funzione uditiva ?deficit della funzione uditiva ?

1.1. Il bambino si Il bambino si isola dal mondoisola dal mondo che lo che lo circonda, perché privato del principale circonda, perché privato del principale canale e strumento di comunicazione, il canale e strumento di comunicazione, il linguaggio.linguaggio.

2.2. La sintomatologia nei primi La sintomatologia nei primi sei mesi di vita sei mesi di vita è subdola:è subdola: il neonato ipoacusico mantiene il neonato ipoacusico mantiene la lallazione e ciò può portare la lallazione e ciò può portare all’instaurarsi di effetti irreversibili.all’instaurarsi di effetti irreversibili.

L’interazione madre-Bambino ipoacusico o sordo fino all’età di 6-12 mesi non è differente da quanto avviene nei bambini normali.

C’è una interazione prevalentemente corporea nel “protolinguaggio”.

Se la comunicazione ORALE Uditiva cessa, scompare il pattern naturale di comunicazione ed è opportuno iniziare il linguaggio dei segni ??.

Preisler G. Int. J. Pediatr. Otorinolaringol., 1999, 49:39-43.

Diade madre bambino

Non dobbiamo dimenticare che l’espressione del pensiero dipende dalle parole: è difficile pensare compiutamente senza parole.

Senza parole è difficile per il bambino sordo partecipare alle esperienze esterne in modo da incrementare il suo sviluppo intellettuale.

ISOLAMENTO DEL ISOLAMENTO DEL BAMBINO:BAMBINO:

SORDITA’ O AUTISMO?SORDITA’ O AUTISMO?È fondamentale effettuare È fondamentale effettuare

diagnosi differenziale diagnosi differenziale tra sordità e autismo.tra sordità e autismo.

In questo caso sono In questo caso sono dirimenti i Potenziali dirimenti i Potenziali Evocati Acustici (AEP).Evocati Acustici (AEP).

Se gli AEP sono indicativi Se gli AEP sono indicativi di sordità, si di sordità, si metteranno in atto le metteranno in atto le terapie adeguate per terapie adeguate per poter riacquisire poter riacquisire l’udito.l’udito.

Linee guida regionali 2013Linee guida regionali 2013

La mancata acquisizione del linguaggio può determinare alterazioni nella sfera relazionale e comportamentale del bambino, rappresentate da:

anomalie dello sviluppo psicomotorio, deficit percettivi spazio- temporali, carenze intellettive, disturbi comportamentali, disturbi di personalità e dell’umore.

Cosa Cosa succede ai succede ai bambini bambini

con con ipoacusia?ipoacusia?

AutoriAutori SordiSordi IpoacusiciIpoacusici NormoudentiNormoudentiRutter et al (1970) 15.4 15.4

Schelesinger et Meadow (1972)

31.031.0 9.79.7

Fundudis et al (1979)Fundudis et al (1979) 5454 2828 1818

Aplin (1987)Aplin (1987) 16.716.7

Hindley et al (1994)Hindley et al (1994) 42.442.4 60.960.9

Sinkkonen (1994)Sinkkonen (1994) 28.728.7 18.718.7 15.815.8

Van Eldik (1994Van Eldik (1994)) 2222 1010

Vostanis et al (1997)Vostanis et al (1997) 39.739.7

Prevalenza (%) di disturbi psichiatrici nei bambini sordi e

ipoacusici

DISTURBO DA DEFICIT DELL’ATTENZIONE E

IPERATTIVITA’

A seconda dell’età in cui insorge la A seconda dell’età in cui insorge la sordità, c’è una diversa incidenza sordità, c’è una diversa incidenza della Sindrome ADHD.della Sindrome ADHD.

Se la sordità è congenita, l’incidenza Se la sordità è congenita, l’incidenza del disturbo è pari a quella dei del disturbo è pari a quella dei bambini normoudenti (5/1000).bambini normoudenti (5/1000).

Se la sordità è acquisita, l’incidenza Se la sordità è acquisita, l’incidenza è maggiore (15/1000).è maggiore (15/1000).

(Kelly D. et al. Am Ann Deaf, 1998)(Kelly D. et al. Am Ann Deaf, 1998)

DISTURBI AFFETTIVI

L’uso di test standardizzati ha messo in L’uso di test standardizzati ha messo in evidenza la presenza di problemi di evidenza la presenza di problemi di depressione, ansia e soprattutto di depressione, ansia e soprattutto di fobia sociale in ragazzi scolarizzati con fobia sociale in ragazzi scolarizzati con ipoacusia o sordità di tipo profondo.ipoacusia o sordità di tipo profondo.

(Hindley PA, J CHILD PSYCHOL PSYCHIATR, 1997)(Hindley PA, J CHILD PSYCHOL PSYCHIATR, 1997)(Watt JD et al., AM ANN DEAF, 2001)(Watt JD et al., AM ANN DEAF, 2001)

Bailly D. et al , ENCEPHALE, 2003)Bailly D. et al , ENCEPHALE, 2003)

Prevalenza dei disturbi Prevalenza dei disturbi affettivi mediante test affettivi mediante test

standardizzatistandardizzati

1. Children’s Depression Inventory. In un campione di 108 bambini e adolescenti sordi (età media 13 a.).

Prevalenza del 6.5% .1. Beck Depression Inventory. In un

campione di 102 studenti sordi di età compresa fino ai 25 anni e in cui l’intervento per la sordità è avvenuto prima dei 2 anni. La depressione in forma lieve era presente nel 43 %, quella medio-severa nel 34 %.

PROBLEMI DI PERSONALITA’

I bambini affetti da sordità e non protesizzati oppure educati al linguaggio dei segni sviluppano una “personalità primitiva” risultante dalla combinazione di ridotta scolarità, estrema povertà nelle interazioni sociali e da una prima infanzia “psicologicamente sterile” (deprivazione cognitiva).

La conseguenza di ciò è un’alterazione dell’integrazione e del funzionamento sociale.

Molti di questi soggetti sono sordi socialmente isolati, immaturi e con difetti nella costruzione dell’identità personale.

La precoce esposizione alla comunicazione orale gioca un ruolo cruciale nello sviluppo delle capacità, nel cogliere gli stati psicologici dell’altro come ad esempio la motivazione, le emozioni, i desiderata, etc.

NEURONI A NEURONI A SPECCHIOSPECCHIO “ “Gli esperimenti hanno Gli esperimenti hanno

dimostrato che il dimostrato che il riconoscimento delle riconoscimento delle intenzioni dell’altro non intenzioni dell’altro non avviene soltanto con il avviene soltanto con il riconoscimento motorio, ma riconoscimento motorio, ma come riconoscimento vero e come riconoscimento vero e proprio dell’azione, intesa proprio dell’azione, intesa come come evento cognitivoevento cognitivo””

Skyles J.:Skyles J.: Gesture, language Gesture, language origins, and right Handedness. origins, and right Handedness. Psychology: 11:24-30,2000.Psychology: 11:24-30,2000.

L’ambiente influenza notevolmente

la personalità del minore con problemi di sordità.

In soggetti sordi è In soggetti sordi è emerso che emerso che l’alterato l’alterato funzionamento funzionamento psicosociale è psicosociale è dipendente anche dipendente anche dall’assenza di dall’assenza di normali scambi normali scambi intrafamiliari.intrafamiliari. Neuroni a specchioNeuroni a specchio

ESPERIENZE AMBIENTALI SIA POSITIVE CHE NEGATIVE

POSSONO MODIFICARE SIA LA STRUTTURA CHE LE FUNZIONI

CEREBRALI (Sapolsky 1992; Eisenberg 1995;

Hann et al.,

1998; Kandel 1999), CON

INDELEBILI CONSEGUENZE A LIVELLO MICROSTRUTTURALE,

BIOCHIMICO E

COMPORTAMENTALE.

UUGr6-SwxAJA-2DW_2 (1).mp4

… … e i e i genitori ?genitori ?

Le reazioni emozionali dei genitori al momento Le reazioni emozionali dei genitori al momento della diagnosi di sordità del figlio sono della diagnosi di sordità del figlio sono paragonabili a quelle osservate per la diagnosi paragonabili a quelle osservate per la diagnosi di altri handicap. di altri handicap.

I genitori si trovano a vivere I genitori si trovano a vivere un trauma affettivo.un trauma affettivo. Hanno una “Hanno una “ferita narcisistica”ferita narcisistica”: : improvvisamente svaniscono i sogni e le improvvisamente svaniscono i sogni e le speranze su un bambino idealizzato durante la speranze su un bambino idealizzato durante la gravidanza e nei primi mesi di vita. gravidanza e nei primi mesi di vita.

La “rielaborazione del lutto” passa La “rielaborazione del lutto” passa attraverso la attraverso la negazione, la rabbia, il darsi un “perché”, negazione, la rabbia, il darsi un “perché”, momenti depressivimomenti depressivi prima di giungere prima di giungere all’accettazione della minorazione, che il figlio all’accettazione della minorazione, che il figlio presenta.presenta.

Molti di essi nutrono rancore e Molti di essi nutrono rancore e senso di senso di colpacolpa, non hanno aspettative dal futuro e , non hanno aspettative dal futuro e sono nell’eterna attesa che qualche altro sono nell’eterna attesa che qualche altro medico gli dica che la diagnosi è medico gli dica che la diagnosi è sbagliata.sbagliata.

Questo atteggiamento sicuramente non Questo atteggiamento sicuramente non aiuta il bambino sordo.aiuta il bambino sordo.

Per tale motivo è molto importante per Per tale motivo è molto importante per aiutare il paziente aiutare il paziente prendere in caricoprendere in carico non non solo il bambino sordo, ma solo il bambino sordo, ma anche i genitori.anche i genitori.

Alcune ricerche indicano che i Alcune ricerche indicano che i figli figli sordi di genitori sordisordi di genitori sordi presentano presentano problemi emozionali e sociali in problemi emozionali e sociali in misura minore rispetto ai figli sordi misura minore rispetto ai figli sordi di genitori normoudenti.di genitori normoudenti.

Secondo Meadow-Orlans (1990) i Secondo Meadow-Orlans (1990) i genitori normoudenti genitori normoudenti tendono a tendono a essere iperprotettiviessere iperprotettivi nei confronti nei confronti dei figli con minorazione acustica.dei figli con minorazione acustica.

APPARECCHI ACUSTICI APPARECCHI ACUSTICI - -

IMPIANTO COCLEAREIMPIANTO COCLEARE

L’impiego di L’impiego di apparecchi acusticiapparecchi acustici ha destato ha destato un’aumentata attenzione dei medici ai un’aumentata attenzione dei medici ai residui uditivi nei bambini sordi.residui uditivi nei bambini sordi.

L’L’impianto cocleareimpianto cocleare è costituito da è costituito da microelettrodi che stimolano direttamente microelettrodi che stimolano direttamente il nervo acustico. È soprattutto utile nelle il nervo acustico. È soprattutto utile nelle persone alle quali l’apparecchio persone alle quali l’apparecchio convenzionale non riesce ad attivare convenzionale non riesce ad attivare sufficientemente il residuo uditivo. sufficientemente il residuo uditivo.

PREPARAZIONE ALL’ IMPIANTO PREPARAZIONE ALL’ IMPIANTO COCLEARECOCLEARE

Preparazione della famiglia:Preparazione della famiglia: Situazione di stress per il deficit con handicap del Situazione di stress per il deficit con handicap del

minore (Stigma);minore (Stigma); Rapporti disfunzionali (un genitore protettivo e Rapporti disfunzionali (un genitore protettivo e

l’altro no, etc.);l’altro no, etc.);

E’ Fondamentale E’ Fondamentale l’alleanza terapeutical’alleanza terapeutica: : Specialisti-LOGOPEDISTI-FamigliaSpecialisti-LOGOPEDISTI-Famiglia

Occorre fornire informazioni : Occorre fornire informazioni : - età diagnosi e 1° protesizzazione- età diagnosi e 1° protesizzazione - Deficit Neurologici comorbidi- Deficit Neurologici comorbidi - Metodiche usate (oralismo, segni, etc);- Metodiche usate (oralismo, segni, etc); - Disponibilità della famiglia- Disponibilità della famiglia - Aspettative parentali- Aspettative parentali

INDAGINI PRE-IMPIANTO

• Valutazione Funzioni cognitive,Valutazione Funzioni cognitive,• Valutazioni Funzioni percettive Valutazioni Funzioni percettive

motorie,motorie,• Valutazione Memoria a breve termine,Valutazione Memoria a breve termine,• Valutazione Motricità,Valutazione Motricità,• Valutazione personalità,Valutazione personalità,• Valutazione Psichiatrica (Ansia-Valutazione Psichiatrica (Ansia-

Depressione, etc.)Depressione, etc.)

IMPIANTO COCLEARE E IMPIANTO COCLEARE E SVILUPPO DEL LINGUAGGIO SVILUPPO DEL LINGUAGGIO 11

Lo sviluppo del linguaggio dei bambini Lo sviluppo del linguaggio dei bambini che hanno adottato l’impianto cocleare che hanno adottato l’impianto cocleare prima dei 5 anni prima dei 5 anni è simile o uguale è simile o uguale a a quello dei bambini normoudenti .quello dei bambini normoudenti .

I bambini impiantati precocemente I bambini impiantati precocemente presentano un linguaggio migliore e una presentano un linguaggio migliore e una modalità di comunicazione miglioremodalità di comunicazione migliore rispetto a quelli che hanno effettuato rispetto a quelli che hanno effettuato l’impianto dopo un lungo periodo di l’impianto dopo un lungo periodo di sordità.sordità.

(Brackett D , Zara C.D, The American Journal of Otology,1998)(Brackett D , Zara C.D, The American Journal of Otology,1998)..

RUBINSTEIN J.T.RUBINSTEIN J.T.

The Lancet 360 (10) : 483-485 2002 The Lancet 360 (10) : 483-485 2002

RUBINSTEIN J.T.RUBINSTEIN J.T.

The Lancet 360 (10) : 483-485 2002 The Lancet 360 (10) : 483-485 2002

Explorations of the cognitive and behavioural Explorations of the cognitive and behavioural consequences of paediatric cochlear implantationconsequences of paediatric cochlear implantation

Edwards L., Khan S, Broxholme C., Langdon D.Edwards L., Khan S, Broxholme C., Langdon D.

Cochlear Implants Int. 2006; 7:61-76Cochlear Implants Int. 2006; 7:61-76

20 soggetti età 2-5 a.20 soggetti età 2-5 a.Scala Leiter pre impianto e retest dopo 12 Scala Leiter pre impianto e retest dopo 12

mesi dall’impiantomesi dall’impianto• Le performance erano migliorate Le performance erano migliorate

significativamente in 7 dei 13 items.significativamente in 7 dei 13 items.• C’era relazione psitiva fra i C’era relazione psitiva fra i

miglioramenti cognitivi e quelli miglioramenti cognitivi e quelli comportamentali.comportamentali.

I bambini sordi con impianto cocleare e che usano solo linguaggio verbale hanno livelli cognitivi e linguaggio migliore di quelli che sono bimodali

(Linguaggio verbale + Linguaggio dei segni)

Miyamoto R.T. et al.. Acta Otolaryngol.. 1999; Miyamoto R.T. et al.. Acta Otolaryngol.. 1999; 119:219-224119:219-224

O’Donoghue G.et al. Lancet; 2010;356:466-O’Donoghue G.et al. Lancet; 2010;356:466-468.468.

L I SL I S

Gli apparecchi acustici hanno migliorato Gli apparecchi acustici hanno migliorato la capacità uditiva a bambini e la capacità uditiva a bambini e adolescenti sordi, ma adolescenti sordi, ma non sono stati non sono stati eliminati tuttieliminati tutti gli effetti psicologici gli effetti psicologici legati alla sordità.legati alla sordità.

L’apparecchio acustico o l’impianto L’apparecchio acustico o l’impianto cocleare non sono una cocleare non sono una “bacchetta “bacchetta magica”magica” che permette di risolvere che permette di risolvere qualsiasi problema. qualsiasi problema.

E’ Fondamentale l’alleanza terapeutica: Specialisti - logopedisti-Famigliache avviene nella modalità della “presa in

carico globale”

2014«..le persone con impianto cocleare riescono

ad integrare meglio queste informazioni sensoriali, utilizzando anche la coloritura emotiva degli eventi per un maggior controllo dell’ambiente e sviluppando un maggior senso di appartenenza e sicurezza personale, ma… l’impianto consente soltanto di sentire… e rimane importante lavorare per raggiungere la condivisione di un sistema di grammatica e sintassi per comunicare contenuti in lettura e scrittura…»

ESSERE SORDO OGGIESSERE SORDO OGGIThere is much controversy about There is much controversy about

paediatric cochlear implants paediatric cochlear implants prelingually deaf children being prelingually deaf children being accused of etnocide and…accused of etnocide and…crimes against humanity”crimes against humanity”

These accusations are made on These accusations are made on behalf of the culturally “DEAF” behalf of the culturally “DEAF” community, a group whose community, a group whose members typically are members typically are prelingually deaf, fluent in sign prelingually deaf, fluent in sign language, and educated in language, and educated in residentials school for deaf.residentials school for deaf.

Rubinstein J.K, Lancet 360 (10) : 483-485 2002 Rubinstein J.K, Lancet 360 (10) : 483-485 2002

ESSERE SORDO OGGIESSERE SORDO OGGI L’impianto cocleare ha fatto insorgere le L’impianto cocleare ha fatto insorgere le

associazioni di sordi che manifestano perplessità associazioni di sordi che manifestano perplessità circa l’intervento, non solo per le rivendicazioni circa l’intervento, non solo per le rivendicazioni culturali e linguistiche, ma anche e soprattutto per culturali e linguistiche, ma anche e soprattutto per salvaguardare lo sviluppo psicosociale del bambino salvaguardare lo sviluppo psicosociale del bambino sordo impiantato. sordo impiantato.

Nonostante al giorno d’oggi l’impianto cocleare sia Nonostante al giorno d’oggi l’impianto cocleare sia considerato un successo, le perplessità circa le considerato un successo, le perplessità circa le conseguenze sullo sviluppo psicosociale del conseguenze sullo sviluppo psicosociale del bambino sono molteplici.bambino sono molteplici.

I sordi hanno temuto di perdere l’eccezionale I sordi hanno temuto di perdere l’eccezionale solidarietà in tutto il mondo e di perdere la loro solidarietà in tutto il mondo e di perdere la loro identità e la loro lingua dei segni.identità e la loro lingua dei segni.

(Associazione Nazionale Sordi Svizzera, 2008)(Associazione Nazionale Sordi Svizzera, 2008)

““Non è normale essere sordo, ma i sordi Non è normale essere sordo, ma i sordi invece sono individui perfettamente invece sono individui perfettamente normali se noi li aiutiamo a superare i vari normali se noi li aiutiamo a superare i vari problemi della loro disabilità. problemi della loro disabilità.

E’ fondamentale la prevenzione e la diagnosi E’ fondamentale la prevenzione e la diagnosi precoce della sordità. precoce della sordità.

Tuttavia qualora ciò non fosse avvenuto lo Tuttavia qualora ciò non fosse avvenuto lo scopo del riabilitatore (ORL, logopedista, scopo del riabilitatore (ORL, logopedista, psicologo, NPI, etc) deve essere quello di psicologo, NPI, etc) deve essere quello di far crescere il bambino ipoacusico o sordo far crescere il bambino ipoacusico o sordo in modo equilibrato, capace di affrontare i in modo equilibrato, capace di affrontare i limiti e i problemi del proprio handicap, limiti e i problemi del proprio handicap, qualora ci fossero, e non una brutta copia qualora ci fossero, e non una brutta copia di un individuo normoudente” .di un individuo normoudente” .

Gessel, 1997Gessel, 1997