súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél
DESCRIPTION
Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél. Esettanulmány. Dr. Degrell Péter 1. Dr. Kósa Dezider 2. egyetemi adjunktus. orvos-igazgató. 1 Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs 2 Diaverum Dialízis Központ, Zalaegerszeg. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Súlyos nephrosis syndromaSúlyos nephrosis syndromahypertóniáshypertóniás 49 éves nőbetegnél49 éves nőbetegnél
Dr. Degrell PéterDr. Degrell Péter11
egyetemi adjunktus
11Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, PécsPécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs22Diaverum Dialízis Központ, ZalaegerszegDiaverum Dialízis Központ, Zalaegerszeg
EsettanulmányEsettanulmány
Dr. Kósa DeziderDr. Kósa Dezider22
orvos-igazgató
Súlyos nephrosis syndroma hypertoniás 49 éves nőbetegnél
Degrell P. 1, Kósa D. 2
1. Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai
Centrum 2. Zala Megyei Kórház Nephrologia, Diaverum Dialízis Központ Zalaegerszeg
49 éves hypertoniás nőbetegKórelőzmény I.
• 2000. nov.: myoma uteri miatt méheltávolítás• 2001-től ismert hypertonia• 2002. márc.: intercostalis neuralgia. Pulmonologiai
Osztály• 2002. ápr: cervicobrachialis syndroma, Reumatologia• 2003. ápr.: Retinopathia hypertonica stad. I.-II.• 2004. nov.: Tracheobronchitis acuta. Pulmonologiai
Osztály• 2004. nov.: T. vizelet neg., GFR 97,9 ml/min/1,73 m2
• 2006. máj.: Idült sinusitis etmoidales. F.O.G., FESS műtét
49 éves hypertoniás nőbetegKlinikai események
2009. febr.: Háziorvosnál jelentkezik• vérnyomása magas lett: 200/100 Hgmm• lábai dagadnak• időnként fáj a feje• retrosternalis fájdalma van terheléstől
függetlenül • vizeletében +++ proteinuria jelent meg.
49 éves hypertoniás nőbetegKlinikai események
2009. márc./ápr.: Nephrologia Amb./OsztályNephrosis syndroma klinikai képe• oedema az alsó végtagokon• proteinuria: 4,3 g/nap• alacsony se. albumin: 30 g/l• emelkedett se. koleszterin: 8,6 mmol/l
Laborleletek I.• T. vizelet: fehérje ++
genny: negatívül: 6-7 vvtfs: 1015
• 24 órás vizelet: fehérjeürítés: 4,3 g/napalbumin: 2429,5 mg/nap
• Vizelet ELFO: A/G arány 1,3Albuminuria (57%)
• Vizelet Bence Jones fehérje: negatív• Vizelet tenyésztés: negatív
Laborleletek II.Klinikai kémia• CN: 9,1 mmol/l• Kreatinin: 95 mmol/l• GFR: 58 ml/min/1,73 m2
• GOT: 33 U/l• GPT: 40 U/l• Vércukor: 5,1 mmol/l• P: 1,2 mmol/l• K: 5,9 mmol/l• Triglicerid: 2,61 mmol/l• Se. koleszterin: 8,6 mmol/l• AST: 0 U/ml• Reuma faktor: 15 U/ml (negatív)
Laborleletek III.
Haematologia• We: 12 mm/h• Hgb: 151 g/l• TCT: 288 G/l• Fs: 7,7 G/l• A GC: 4,9 G/l
Laborleletek IV.• Se C3: 1,34 g/l• Se C4: 0,70 g/l• Immun ELFO: IgA: 3,55 g/l
IgG: 9,1 g/lIgM: 1,37g/l
• Serum ELFO: albumin 51,4 %α1 globulin 3,6 %α2 globulin 12,6%béta globulin 17,8 %gamma globulin 14,6%
• Se. immun-fix ELFO: monoclonalis globulin szaporulat nem mutatható ki
Laborleletek V.
• Se LE teszt: negatív• Se cryoglobulin: negatív• TSH: 3,6 mU/l + (0,3-3,2)• FT4: 12,9 pmol/l (9,1-23,8)• FT3: 4,69 pmol/l (2,2-6,5)• Anti TPO: 5,0 IU/ml (norm)• D dimer: 0,21 ug/ml (0,0-0,4)• CRP: 8,8 mg/l + (0,0-7,27)
Laborleletek VI.
• Sm antigén elleni AT: negatív• SS-A (Ro) elleni AT: negatív• SS-B (La) elleni AT: negatív• ANF: negatív• Kardiolipin elleni AT: negatív• Foszfolipid elleni AT: negatív• Kettős DNS elleni AT: negatív
Laborleletek VII.
Vírusszerológia• HBsAg: negatív• Anti HCV: negatív• CMV: negatív• Human Parvovírus B19 szerológia megkérve
• Vese UH: Normális veseméret és parenhima• Szemfenéki kép: II. st. hypertoniás angiopathia• Echokardiográfia: EF 74%• EKG: sinus ritmus, norm. görbe • Terheléses EKG: 1. jún.: ischaemia nincs
2. okt.: silent inferolateralis ischaemia
• Diuretikus és antihypertensiv kezelésben részesült
• Vérnyomása normalizálódott (130/80 Hgmm)• Oedema csökkent• Proteinuria csökkent: 0,6 g/nap• Elhúzódó mellkasi fájdalom miatt kardiologiai
követés történt• Vesebiopszia elvégzésére küldtük
Immunfluorescencia (DIF)
IgA IgG IgMC3 C1q negatívC4fibrinogenkappa lambda
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.
= capilláris lumen
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.
= capilláris lumen
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.
= capilláris lumen
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.
= capilláris lumen
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.
= capilláris lumen
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns
= podocyta
mmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmm
Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat
Ép podocytai felszín
Podocyta lábnyúlványok lelapulása és fuziója
Bar= 200 nmBar= 50 nm
Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat, vírusnak megfelelő képletek a GBM-ben
A Parvovirus B19 átmérője: 20–25 nm.
• Human Parvovírus B19 szerológia megérkezettElisa (Focus) IgG: 5,1 pozitív
IgM: 0,3 negatív
Terápia és lefolyás
• 0,6 ml enoxaparin• 300 mg irbesartan/12,5 mg hypothiasid• 25 mg metoprolol• 40 mg furosemid• 2x25 mg spironolacton• 40 mg atorvastatin• 100 mg acidum salicylicum
Esetünk jellemzői
• Kórelőzményében felsőlégúti infectió• Nephrosis syndroma fellépése előtt tartós magas
hypertonia• Elhúzódó mellkasi fájdalom, terheléses EKG-on silent
inferolateralis ischaemia, mely kontrollkor megszűnt• Immunszerológia negativitás, • Human Parvovirus B19 lezajlott infectió• Vesebiopszia leletében FSGS• Proteinuria leletében domináló albuminuria• Nephrosisának gyors, spontán remissziója
HPV B19-hez asszociálható tünetek
• Felsőlégúti infectió• Nephrosis syndromát okozó FSGS collapsing
variánsa• Parvovirus B19 pozitivitás• Vírusképletek a GBM részeiben • Mellkasi fájdalom• Nephrosis syndroma gyors, spontán remissziója• Enyhe vesefunkciós beszűkülés és ennek javulása
a proteinuria csökkenésével egyidőben
Light microscopic topographic distribution of glomerular lesions
Isolated glomerule More glomerules
global Diffuse * global Focal global
segmental Diffuse * segmental Focal segmental
* More than 80 % of all the glomerules with light microscopic visible lesionssec. Rosenberg mod. Degrell - Vas
FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS
Light microscopic topographic distribution of glomerular lesions
Isolated glomerule More glomerules
global Diffuse * global Focal global
segmental Diffuse * segmental Focal segmental
* More than 80 % of all the glomerules with light microscopic visible lesionssec. Rosenberg mod. Degrell - Vas
FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS
Az FSGS szövettani típusai speciális jellegzetességek nélküli,perihiláris,celluláris variáns,tip lézióval járó, collapsing variáns
The Columbia kidney classification :D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, et al. Pathologic classification of focal segmental
glomerulosclerosis: a working proposal. Am J Kidney Dis (2004) 43:368–382.