síndrome de guillain-barré - hvn.es · aguda: síndrome de guillain-barr ... ¾1ª década de la...
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Prof. Juan Jiménez Alonso
Polineuropatías
Prof. Juan Jiménez AlonsoCurso 2008-2009
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Clasificación
Adquiridas“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocalmetabólicas: DM, IRC, alcoholismoneoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemiasasociadas gammapatías monoclonales: MM, ALasociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lymetóxicas: fármacos, industriales y ambientalesotras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
HereditariasAdquiridas - Hereditarias
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PN desmielinizante inflamatoriaAguda: Síndrome de Guillain-Barré
35-40% de las PN en adulto. Estabilización en aprox. 2s. – 1 mes
post infección, vacuna, IQ, embarazodebilidad MMII distal y asciende a MMSS, musc. Respiratorios, pares craneales, .. (Landry)parestesias pies y manosParesia vagal: taquicardia, HipoTA, arreflexia
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PN desmielinizante inflamatoriaAguda: Síndrome de Guillain-Barré
Recuperación puede durar 6 mesessecuelas permanente en 10-15%mortalidad 5%LCR: disociación albúmino ( ) citológicaAcs. Frente a gangliósidos GM-1Estudio neurofisiológico: enlentecimientovelocidad conducción motora
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Variantes clínicas del Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Miller-Fisher:Oftalmoparesia, ataxia, arreflexia y Acs. Anti-GQ1b
PN pares craneales, excepto I y II
PN sensitiva atáxica puraNeuropatías axonales sensitivo motora y motora
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Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré
Medidas de apoyo generalesControl función ventilatoria
Igs. Intravenosas
En casos graves: plasmaféresis
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PN desmielinizante inflamatoria Crónica
Lentamente progresivaClínica: similar a la forma agudaAlgunos presentan acs. antigangliósidoTratº: Igs iv o plasmaféresis
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Neuronopatía motora multifocal
Poco frecuenteDebilidad lentamente progresiva (años)Acs. antigangliósidosTratº: Igs; si fracasa ciclofosfamida
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Polineuropatías
Adquiridas“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocal
metabólicas: DM, IRC, alcoholismoneoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemiasasociadas gammapatías monoclonales: MM, ALasociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lymetóxicas: fármacos, industriales y ambientalesotras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
HereditariasAdquiridas - Hereditarias
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PN en la Diabetes Mellitus1) PN simétrica distal
Causa más frecuente en Paises desarrolladosPN simétrica y distal lesión de los vasa nervorum?)
Síntomas sensitivos, motores y autonómicosArreflexia, disminución s. vibratoria, Debilidad muscularTrastornos tróficosImpotencia, diarreas, Hipot ortostática (SNAutónomo)
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PN en la Diabetes Mellitus2) Mononeuritis múltiple
Lo más frecuente es la afectación de pares craneales.O de los nervios intercostalesSe puede afectar cualquier nervio
En ambas formas el tratºEs el de la diabetes
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PN en la IRC
PN sensitivo motora distalPredominio en EEIIDisestesias, calambreSíndrome de las “piernas inquietas”Hipo-arreflexiadisminución s. vibratoria, artrocinética y táctil
Mejora con la diálisis y Tx
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Polineuropatías
Adquiridas“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocalmetabólicas: DM, IRC, alcoholismoneoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemiasasociadas gammapatías monoclonales: MM, ALasociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lymetóxicas: fármacos, industriales y ambientalesotras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
HereditariasAdquiridas - Hereditarias
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PN en Neoplasias
Carcinomas, linfomas y leucemiasMecanismos: invasión directa, compresión, efectos Q o como síndrome paraneoplásico
Invasión directa:
Plexopatía braquial (Ca mama, pulmón*)Plexopatía lumbosacra (Ca colon, linfomas)
Tratamiento del Ca
Con Rx, Q: mejoría
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Síndromes paraneoplásicos
Neuronopatía sensitiva subaguda
Dolor, disestesias,Parestesias, EESS.
Suelen preceder a Ca*Antic. antiHu y < Anti-CV2
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Otras Polinuropatías del Cáncer
PN mixta sensitivo-motora: infrecuentey origen multifactorial
Síndrome de Guillain-Barré asociado a linfoma de Hodgkin
Neuropatía por microvasculitis asociada a
Ca genitourinarios
PN desmielinizantes de gran variedad de Ca
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Polinuropatías asociadas a Gammapatías
10% de las PN de origen desconocido
50%: MM (POEMS), amiloidosis,
Macroglobulinemia de Waldeströn, crioglobulinemia,
linfoma, enf. De Castelman y leucemia
50% tienen una gammapatía monoclonal de origen
incierto
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Polineuropatías
Adquiridas“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocalmetabólicas: DM, IRC, alcoholismoneoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemiasasociadas gammapatías monoclonales: MM, ALasociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lymetóxicas: fármacos, industriales y ambientalesotras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
HereditariasAdquiridas - Hereditarias
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Polinuropatías asociadas EAS
Vasculitis de los vasa nervorum
Tipos clínicos:
Mononeuritis múltiple: GC, CFM
PN sensitivo-motora: responden mal a tratº
Clínica: dolor, parestesias, paresia
Vasculitis aislada del SN Periférico
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Polineuropatías
Adquiridas“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocalmetabólicas: DM, IRC, alcoholismoneoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemiasasociadas gammapatías monoclonales: MM, ALasociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lymetóxicas: fármacos, industriales y ambientalesotras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
HereditariasAdquiridas - Hereditarias
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Polinuropatías asociadas infecciones
Diftérica: clásica…hoy es muy infrecuente. ~Guillain-B
Lepra: lepromatosa y tuberculoide
Pérdida de la sensibilidad termoanalgésica
Hipertrofia nervios (cubital)
Herpes zóster: dolor-erupción vesicular
Neuralgia postherpética difícil tratar: tratº precoz
zóster, gabapentina, capsaicina tópica.
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Enfermedad de Lyme
Transmitida por picadura de garrapata
Meningitis
Pares craneales
Polirradiculoneuritis agudas dolorosas,
PN ~ Guillain-Barré, mononeuritis
múltiples
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VIH
La más frecuente es la forma asintomática (EMG)
PN inflamatoria subaguda
Mononeuritis múltiple
Síndrome de Guillain-Barré ~
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Adquiridas“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocalmetabólicas: DM, IRC, alcoholismoneoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemiasasociadas gammapatías monoclonales: MM, ALasociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lymetóxicas: fármacos, industriales y ambientalesotras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
HereditariasAdquiridas - Hereditarias
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Polinuropatías Tóxicas
Neuronopatía por cisplatino. Vincristina
Aceite de colza: PN ~ Guillain-Barré
Amiodarona
Nitrofurantoína
Sales de oro
Antiretorvirales, isoniacida
Colchicina, difenilhidantoina,
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Otras Polinuropatías adquiridas
Sarcoidosis (granulomas perineuro-endoneuro)
Mononeuritis múltiple (5%)Par VII facial
Enfermedad celiaca: PN axonal sensitiva, motora, mixta.
Acs. Antigliadina y antitransglutaminasa
PN enfermo grave:PN aguda de enfermos con ventilación
asistida/fallo multiorgánico. Paresia fláccida y arreflexia
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Polinuropatías de causa desconocida
20% de PN quedan sin dx en centros especializados en SNPSuelen ser crónicas, de edad media, con clínica mixta sensitivo-motora (parestesias-debilidad)
Arreflexia-hiporreflexia, atrofia muscular.
EMG: Lesión de tipo axonal
Tratamiento no muy eficaz
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Polinuropatías Hereditarias
Dos tipos clínicos:PN exclusiva o predominantePN con semiología de otros sistemas
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Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
Hay casos asintomáticosExplorar a toda la familia28 casos/100.000 hbs.La forma clínica más frecuente es la variante CMT1 (70%1ª década de la vida-Pediatría
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Deformidad piesDeformidad piestorpeza en la marchatorpeza en la marcha
amiotrofiaamiotrofia distal piernasdistal piernashipoestesiashipoestesias, , arreflexiaarreflexia
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Neuropatía hereditaria porvulnerabilidad excesiva a la presión
Autosómica dominante10-30 años: parálisis recurrentes por presión o traumas mínimosCurso crónico, pero…Esperanza de vida normal
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PN amiloidótica familiar
3 categorías ; aut. dominanteTranstirretina: seudosiringomielia; 3ªdécada. Puede haber s. grales AL. Rojo congo. Tx hepático. Exitus en 10-15 años
Gen de la ApolipoproteínaA1: similar
Gelsolina: proteína cuyo gen está en Cr 9.
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Neuropatías sensitivas y disautonómicas hereditarias
Muy infrecuentes-la más dx es la Enf. De Thévenard. Síntomas en 2ªdécada: acropatía ulceromutilante pies, dolores lancinantes, pié cavo, hipoanalgesia y arreflexia
Riley-Day, enf. De Morvan, etc.
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Neuropatías hereditarias con semiología de otros sistemas
Trastornos metabolismo lipídicoAbetalipoproteinemiaEnfermedad de TangierEnfermedad de RefsumEnfermedad de fabry
Profirias: PAI, variegata y coproporfiriahereditaria (Déficit motor MMSS, < debilidad distal y parestesias; abolición reflejos menos los aquíleos)