BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar belakangBlokHematologiadalah blok keduabelaspada semester4dari kurikulumberbasis kompetensi pendidikan Dokter Fakultas Kedokteran Universitas MuhammadiyahPalembang.Pada kesempatan ini dilaksanakan tutorial studi kasus skenarioDyangmemaparkan kasus 1.2 Maksud dan Tujuan Adapun maksud dan tuuan dari laporan tutorial studi kasus ini!yaitu "#. $ebagai laporan tugas kelompok tutorial yang merupakan bagian dari systempembelaaran KBK di %akultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Palembang&. Dapat menyelesaikan kasus yang diberikan pada skenario dengan metode Analisis danpembelaaran diskusi kelompok .'. (er)apainya tuuan dari metode pembelaaran tutorialBAB IIPEMBAHASAN2.1Data TutoralTutoral Skenaro D(utor " dr. *A. (an+ilaModerator " ,anda Dian ,ingsih$ekretaris mea " Desmia -ayanti Putri$ekretaris papan " Utin KarmilaHari! (anggal " $enin !&. Mei &/#4*abu! &0 Mei &/#4*ule tutorial " #. Alat komunikasi dinonakti%kan&. $emua anggota tutorial harus mengeluarkan pendapat'. Dilarang makan dan minum2.2 Skenaro !asus1atika! anakperempuan'tahun! datingke*$dengankeluhanpu)at! perdarahgusi!bintik2bintik merah dan kebiruan dikulit seak & minggu yang lalu. 3bu pasien mengeluhkanadanya demam berulang! batuk! pilek dan sakit tenggorokan seak & bulan yang lalu. Pasienterlihat mudah lelah! tidk na%su makan! berat badan menurun dan berkeringat malam hari. Pe"erksaan #sk "Keadaan umum" tampak sakit sedang dan pu)at(anda vital " (D " #//45/ mmHg! H* #&/64menit regular! ** " '/74menit! ( '89:Keadaan khusus " Kepala " )onungtiva pu)at ;ekositosis" Bertambahnya umlah lekosit melebihi normal ;di atas 8/// sel4))darah=. Fungsi %agosit sel darah tersebut terkadang harus men)apai benda asing4kuman auhdi luar pembuluh darah. Kemampuan leukosit untuk menembus dinding pembuluh darah ;kapiler= untukmen)apai daerah tertentu disebut Diapedesis. ?erakan lekosit mirip dengan amoeba ?erak Amuboid. 'ens.jens Leukost$ ?ranulosit>eukosit yang di dalam sitoplasmanya memiliki butir2butir kasar ;granula=. -enisnyaadalah eosino%il! baso%il dan netro%il. Agranulosit>eukosit yangsitoplasmanyatidakmemiliki granula. -enisnyaadalahlim%osit danmonosit. Aosino%ilmengandung granula ber@ama merah ;Karna Aosin= disebut uga Asido%il. Ber%ungsipada reaksi alergi ;terutama in%eksi )a)ing=. Baso%ilmengandung granula ber@arna biru ;Karna Basa=. Ber%ungsi pada reaksi alergi. ,etro%il;ada dua enis sel yaitu ,etro%il Batang dan ,etro%il $egmen=. Disebut uga sebagaisel2sel PM, ;PolyMorpho ,u)lear=. Ber%ungsi sebagai %agosit. >im%osit;ada dua enis sel yaitu sel (dan sel B=. Keduanya ber%ungsi untuk imunitas;kekebalan= tubuh.sel ( L imunitas selulersel B L imunitas humoral Monositmerupakan leukosit dengan ukuran paling besarTro"bost Disebut pula sel darah pembeku atau keeping darah -umlah sel pada orang de@asa sekitar &//./// J F//./// sel4)).Di dalamtrombosit terdapat banyaksekali %aktor pembeku;Hemostasis= antaralainadalah Faktor D333 ;Anti Haemophili) Fa)tor=Anato" L"(a>impa merupakan organ lim%oid terbesar dalam tubuh yang terletak di kuadran kiriatas abdomen. >impa tidak memiliki pembuluh a%eren seperti pada lim%onodus danberisidarah. Parenkimlimpaterdiridariduaenis"pulpaputihdanpulpamerah.Pulpa putih merupakan aringan lim%atik yang mengelilingi dan mengikuti arteri yangpada tempat tertentu menebal berbentuk lonong! disebut nodulus limpa atau korpusMalpighi. Pulpa putih membentuk selubung periarterial di sekitar arteri yangadventisianya digantikan oleh aringan retikular. $el2sel yang terdapat dalam aringanlim%oid ini antara lain lim%osit ke)il! sedang! besar! monosit! dan sel plasma. ,oduluslimpa merupakan tempat terpusatnya lim%osit dan akan membentuk germinal )enter.Di antara pulpa putih dan pulpa merah terdapat +ona marginal! terdiri dari aringanlim%oiddi%usberisi sedikit lim%osit danbanyakmakro%ag. >im%osit (menempatidaerahselubungperiarterial danlim%osit Bmemusat di +onamarginal di dalamnodulus.Pulpamerahlebihbanyakdanberbaurmembentuklempengyangdikenal dengankorda splenika. Fungsi pulpa merah akan berhubungan dengan eritrosit. Pulpa merahmengandung lim%osit! makro%ag bebas! monosit! sel plasma! leukosit granular!eritrosit! dan semua unsur darah yang beredar. Perdara)an$ Arteri" A. >ienalisDena" D. >ienalis Alranl"#e$Pembuluhlim%ekeluar dari hilumlienaledanberalanmelaluibeberapa kelenar lim%e yang terletak di sepanang a. >ienalis dan bermuara kenodi )oelia)i. Persara#an" $ara%2 sara% mengikuti a. $pleni)a dan berasal dari ple7us )oelia)us. +solog" Fungsi limpa sebagai pembersih darah dan penghan)uran sel2 sel yangtua.+ungs L"(a#. >impa merupakan organ hematopoietik yang penting! membentuk lim%ositterutama di pulpa putih. $aat embryo! limpa uga membentuk unsur mieloid.&. dapat mengalami metaplasia mieloid dan menghasilkan semua enis sel darah.'. >impamemisahkanplasmadansel darahsehinggasel darahsangat pekat didalam pulpa merah. 4. >impa uga memantau sel2sel darah merah dan mampu menahan atau mengubahdan mem%agosit sel2sel dalam sinus venosus. $el darah merah MdilahapN oleh sel%agositik dan besi yang berasal dari hemoglobin disimpan di dalam sel. Monosittertinggal di pulpa putih! +ona marginal! dan pulpa merah! dan di sana berubahmenadi makro%ag. F. menghasilkan +at anti. Antigen terperangkap dalam alinan retikular pulpa merahdan putih. -adi memungkinkan antigen berhubungan dengan sel ( dan sel B.;?uyton!&/#&=b= Bagaimana hubungan usia dan enis kelamin pada kasus iniG-a@ab " Berdasarkan usia " Perdarahan pada anak biasanya akibat kelainan geneti)Pada kasus " Usia " (umor lim%oblastik ini dibentuk oleh lim%osit imatur ;lim%oblas/! terutamateradi pada anak dan de@asa muda.>>A membentuk 0/B dari leukemia padaanak! daninsidensmemun)akpadausia4tahundengansebagianbesarkasusadalah %enotipe sel praB. -enis kelamin "$ering teradi pada anak2anak! laki2laki lebih banyakdibandingkan perempuan.;Kumar!&/#&=)= Apa etilogi dari keluhan pu)at! perdarahan gusi! bintik J bintik merah dan kebiruandikulitG-a@ab " Pu/at Kelainan sel darah merah Kekurangan oksigen $yok hipovolemik0us berdara)$ ?angguan pembuluh darah Herediter " telangie)tasia hemorraghi) herediter! kelainan aringan ikat ;sindromAhlers2Danlors=. Didapat " kelainaninakpada@anitapadausiasubur! purpurasenilis karenaatro%i! in%eksi! sindrom Heno)h2$)holein! de%isiensi vitamin :! purpura steroid. ?angguan trombosit ?anggan kualitas" von Killebrand Disease. ?angguan kuantitas " trombositopenia. ?angguan koagulasi! sering pada herediter" hemo%ilia A dan B.Bntk 1 bntk "era) $ trauma lokal! reaksi alergi! penyakit autoimun! in%eksi virus yang menganggu proses pembekuan darah! trombositemia! treatment kesehatan seperti radiasi dan kemoterapi! ! 3(P! leukemia dan keganasan lainnya yang dapat menekan produksi trombosit! sepsis. Beberapa obat dpat meyebabkannya seperti @ar%arin! heparin! aspirin! dankortison.d= Apa makna keluhan pu)at! perdarahan gusi! bintik J bintik merah dan kebiruan dikulitseak & minggu yang laluG -a@ab "Pu/at $Merupakan geala klinik leukemia akut! timbul se)ara )epat! dalam beberapa hari sampaiminggu. Hal tersebut ada karena telah teradi kegagalan sumsum tulang. Dimana teradipenurunaneritrosit!dan Hbsehingga menimbulkan anemiageala pu)atdan mudahlemah.;Bakta!&/#&=Perdara)an d gus2 bntk.bntk "era) dan kebruan dkult $Makna keluhan tersebut adalah merupakan mani%estasi klinik yang teradi akibattrombositopeni yang teradi karena adanya mutasi somatik sel indukyang menyebabkanakumulasi sel muda di sumsumtulang yang pada akhirnya akan menghambatpembentukansel normal di sumsumtulangsalahsatunyatrombosit. keluhanseak&minggu lalu ini merupakan keadian yang bersi%at akut.;Pri)e!&/#&=e= Bagaimanamekanismekeluhanpu)at! perdarahangusi! bintikJbintikmerahdankebiruan dikulit G -a@ab " Pu/at$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukan Hematopoesis= O *B: menurun O Kadar Hb menurunO suplai I& kearingan menurun Opu)at . ;$udoyo! &/#&=Pendara)an gus2 bntk.bntk "era)2 kebruan dkultFaktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukan Hematopoesis=O (ombosit menurunO trombositopeniaO pendarahanmudah teradi Opendarahan gusi! bintik2bintik merah! kebiruan dikulit ;$udoyo! &/#&=&. a= Apa etiologi dari demam berulang! batuk! pilek! dan sakit tenggorokanG -a@ab "Fa)tor in%eksi " in%eksi bakteri " pneumonia! bron)hitis! osteomyeli)us! appendi)itis! (B:!bakteremia! sepsis! meningitis. 3n%eksi virus " viral pneumonia! in%luen+a! DBD! demam )hi)ungunya 3n%eksi amur " )o))idioidis imitis! )ripta)o))osis. 3n%eksi parasit " malaria! toksoplarmosi! helmintiasis.Fa)tor non in%eksi " Fa)tor lingkungan Penyakit autoimun Keganasan Pemakaian obat2obatan;$udoyo!&/#&= De"a" (ada kasus $ demam yang berulang menunukkan adanya in%eksi akibattidak adanya leukosit yang matang. ;Kumar!&/#&=b= Apa makna keluhan demam berulang! batuk! pilek! dan sakit tenggorokan dirasakanseak & bulan yg laluG-a@ab "Keluhan teradi akibat rendahnya leukosit di dalam tubuh. adanya mutasi somatiksel induk yang menghambat produksi darah normal menyebabakan tubuh mudahterserang in%eksi yang menyebabkan mani%estasi klinis tersebut. & bulan berarti keluhanini bersi%at kronik.;Fian+a!&//.=)= Bagaimana mekanisme dari keluhan demamberulang! batuk! pilek! dan sakittenggorokanG -a@ab "De"a" berulangFaktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukanHematopoesis=O neutro%il menurunO neutropeniaO in%eksi mudahmasukOmemproduksi pirogen eksogen O menstimulasi sel2sel penamu O menginduksipembentukan pirogen endogen 3>#! (,F! 3>.! dan 3F, OP?A&Omeningkatkan setpoint dihipotalamus O demam berulang ;$udoyo! &/#&=Batuk2 Plek2 sakt tenggorokkanFaktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukanHematopoesis=O neutro%il menurunO neutropeniaO in%eksi mudahmasukO in%eksi masuk ke naso%aringeal O batuk! pilek! sakit tenggorokkan. ;$udoyo! &/#&='. a= Apa dampak dari keluhan terlihat mudah lelah! tidk na%su makan! berat badan menurundan berkeringat malam hari pada anak umur ' tahunG -a@ab "2 penurunan imunitas tubuh2 kurangnya asupan gi+i dan nutrisi di dalam tubuh2 terganggunya perkembangan dan pertumbuhan pada anak2 teradinya dehidrasi akibat dari keluarnya keringat pada malam hari.2 terganggunya tidur pada malam hari sehingga menyebabkan dia kurang tidurakanmemperberat dari anemia.b= Apa makna dari keluhan terlihat mudah lelah! tidak na%su makan! berat badan menurundan berkeringat malam hariG -a@ab "Akibat teradinya akumulasi sel muda ;lim%oblast= dalamsumsumtulang sehinggateradilah sel leukemia lim%oblastik akut untuk menghidupi sel leukemia ;meningkatnyakebutuhan makanan sel leukemia= teradi Hipermetabolik sehingga penderita mengeluhmudah lelah! berat badan menurun! berkeringat malam hari! sedangkan untuk tidak na%sumakan karena akumulasi sel muda disumsum tulang sehingga teradi in%iltrasi ke organmenyebabkan hepatosplenomegali dan na%su makan pun menurun ;?uyton! &/#&=)= Bagaimanamekanismedari keluhanterlihat mudahlelah! tidkna%sumakan! beratbadan menurun dan berkeringat malam hariG -a@ab ""uda) lela)$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=O untukhidupnya sel leukemiaO meningkatkankebutuhanmakananselleukemiaO hipermetabolikO diambil dari )adangan tubuh ;asam amino dan vitamin=OA(P untuk metabolisme meningkatO A(P diotot menurun O mudah lelah ;?uyton! &/#&=Tdak na#su "akanFaktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=O3n%ilrasi ke organOke *A$ ;*etikulum Andotel $ystem=OHepatosplenomegaliOmendesak dan menekan lambung Operut mudah terasa penuhO tidak na%su makanFaktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukanHematopoesis=O neutro%il menurunO neutropeniaO in%eksi mudahmasukOin%eksi masuk ke naso%aringealOsakit tenggorokkan Otidak na%su makan;$udoyo! &/#&=Berat badan "enurunFaktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=O untukhidupnya sel leukemiaO meningkatkankebutuhanmakananselleukemiaO hipermetabolikO diambil dari )adangan tubuh ;asam amino dan vitamin=OA(P untuk metabolisme meningkatO A(P diotot menurun O BB menurun ;$udoyo! &/#&=Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=O3n%ilrasi ke organOke *A$ ;*etikulum Andotel $ystem=OHepatosplenomegaliOmendesak dan menekan lambung Operut mudah terasa penuhO tidak na%su makan O berat badan menurunBerkerngat "ala" )ar$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=O untukhidupnya sel leukemiaO meningkatkankebutuhanmakananselleukemiaO hipermetabolik < metabolisme basal meningkat malam hariO kalor yangdihasilkan meningkat Okalor didalam tubuh meningkat O Kalor tersebut diba@a kekulituntuk dikeluarkan O merangsang glandula sudori%era O Keringat malam hari ;?uyton! &/#&=4. a= Bagaimana interpretasi dari pemeriksaan %isik G-a@ab "Hasl (e"erksaan Nla nor"al Inter(retasKeadaan umum" tampak sakitsedang dan pu)at(ampak sehat(D #//45/ mmHg ,eonatus 0/44F mmHg.2#& bln 8/4./ mmHg1.* t)n 3*45* ""HgF2#/ thn #//4./ mmHg#/2#F thn ##F4./ mmHg,ormal** '/ 74menit P & bln P ./&2#& bln P F/1.* t)n 6 78,ormal(emp. '8o: Hipotermia P '.o:,ormotermia '.!F2'5!&o:$ub%ebris '5!'2'0o:+ebrs 9 %:o;Hiperpireksia Q 4#!&o:Febris;e%ek darihiperkatabolismedan in%eksi=,adi #&/74menit ,eonatus #//2#0/# minggu J ' bln #//2&//' bln J & thn 0/2#F/2 t)n 1 18 t)n eukosit .///2#F/// 4mm' 4.&//4mm' Menurun ;leukopenia=.. (rombosit#F/.///2'F/./// 4mm' &4.///4mm' Menurun;trombositopeni=5. Di%%)ountBaso%il" /2# BAosino%il " /2F B,eutro%il B " /2' B,eutro%il $ " 4/2./ B>im%osit" &/24F BMonosit" &2. B/ B# B/ B#& B0# B. B(eradi peningkatanpada lim%osit 0. M:H &5 2 '& pg &5 pg ,ormal 8. M:D 0& 2 8& %l 50!' Eg Menurun #/. M:H: '& 2'. g4dl '4 B ,ormal ##. *etikulositPria" /!. 2 &!. BKanita" /!4 J &!4 B/!& B Menurun #&. $el blas ,egati% Positi%Abnormal;Pri)e!&/#&= b= Bagaimana mekanisme pemeriksaan laboratorium yang abnormalG -a@ab "Hb "enurun$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukan Hematopoesis= O *B: menurun O Kadar Hb menurun ;Bakta! &/#&=Ht "enurun$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukan Hematopoesis=O *B: menurunO Kadar Hb menurun Okompensasitubuh Ht menurun ;Bakta! &/#&=Ertrost "enurun$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukan Hematopoesis= O *B: menurun ;Bakta! &/#&=LED "enngkat$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukanHematopoesis=O neutro%il menurunO neutropeniaO in%eksi mudahmasukO >AD meningkat ;Bakta! &/#&=Leuko(enaFaktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukan Hematopoesis=O neutro%il menurun;salah satu leukosit= O >eukopenia;Bakta! &/#&=Tro"bosto(ena$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukan Hematopoesis= O (ombosit menurun O trombositopenia ;$udoyo! &/#&=Neutro(ena$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukan Hematopoesis= O neutro%il menurun O neutropenia ;Bakta! &/#&=L"#ostoss$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda ;lim%osit 3matur ;lim%oblast== dalam sumsum tulangO >im%ositosis ;$udoyo! &/#&=M;= "enurun$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukan Hematopoesis= O *B: menurun O Kadar Hb menurun Opengikatan I&dalamHbmenurunOpe@arnaanmerahpada *B:menurunOHipokrom;M:Dmenurun=>etkulosto(ena$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda;lim%osit 3matur;lim%oblast==dalamsumsumtulangO A>> ;akutlim%oblastikleukemia=Oproli%erasisel2sel menguasai sumsumtulangO gagal sumsumtulang;pembentukan Hematopoesis= O *etikulositopenia ;Bakta! &/#&=Sel blast$Faktor resiko;radiasi ionik! paparandenganben+enekadar tinggi! obat kemoterapi!genetik= O Mutasi somatik sel induk lim%oidO proli%erasi neoplastikO akumulasi selmuda ;lim%osit 3matur ;lim%oblast== dalam sumsum tulang O diperi%er terdapat sel blast;Bakta! &/#&=)= Bagaimana proses hematopoiesis dari darahG -a@ab "d= Bagaimana prosespembentukan HbG -a@ab "Proses pembentukan ;sintesis= hemoglobin telah dimulai dalam tahap eritroblast dan terusberlangsung sampaitingkat normoblast4retikulosit.Meskipun eritrosit yang muda telahmeningglakan sumsusm tulang dan masuk kedalam peredaran darah! namunpembentukan hemoglobin tetap berlangsung dlam beberapa hari berikutnya. (ahapannya adalah " Dimulai dari kondensasi &suksinil ko2Ayangberasal dari siklus asamsitratdengan & glisin dibantu oleh koen+im peridoksal %os%at ;B.=. Hang kemudianmembentuk senya@a pirol. 4 pirol akan membentuk senya@a Protopo%irin 36 Protopor%irin 36 < FeS membentuk senya@a Hem 4Hem < polipeptida membentuk rantai hemoglobin ;T atau U= *antai &T < rantai U membentuk Hemoglobin A...Bagaiamana )ara mendiagnosis pada kasus iniG-a@ab "#. Anamnesis&. Pemeriksaan %isik'. Pemeriksaan penunang "Diagnosis leukemia akut harus dibuat berdasarkan hasil pemeriksaan sumsum tulang.a= (entukan adanya leukemia akut " Adanyagealagagal sumsumtulang" anemia! perdarahandanin%eksi! seringdisertai dengan tand2tand hiperkatabolik Adanya organomegali " lim%adenopati! hepatomegali atau splenomegalib= Darah tepi dan sumsum tulang Blast dalam darah tepi lebih dari FB Blast dalam sumsum tulang leih dari '/B)= (entukan enisnya " dengan penge)atan sitokimia ditentukan klasi%ikasi FAB " 3mmunophenotyping Pemeriksaan sitogentika ;kromosom= ;Bakta!&/#&=5. Apa saa diagnosis banding pada kasus iniG -a@ab "Pada anak dipikirkan antara lain anemia aplastik ! gangguan mieloproli%eratub! P(3!keganasan lain! penyakit rematologi atau penyakit kolagen vaskuler! sindromhemo%agositosis! %amilial atau induksi virus! in%eksi virus ebstein2barr ! un%eksimononukleosis!reaksileukemoid!dansepsis.;Permono!&/#&=0. Data tambahan apa lagi yang diperlukan untuk kasus iniG -a@ab "2 pemeriksaan aspirasi sumsum tulang2 pemeriksaan )airan serebrospinal ;%ungsi lumbal= untuk menetukan apakah terdapatleukimia sistem sara% pusat atau tidak2 pemeriksaan sitokimia! imunologi! sitogenetika dan biologi molekuler8. Apa diagnosis kera pada kasusG -a@ab "Berdasarkan dari hasil pemeriksaan %isik dan laboratorium pada 1atika serta epidemiologikeadian leukimia pada anak2anak diagnosis yang paling mungkin pada kasus ini adalah>eukimia >im%oblastik Akut.#/.Apa etiologi dari kasus iniG -a@ab "Beberapa kondisi perinatal merupakan %aktor risiko teradinya leukimia pada anak" penyakit ginal pada ibu penguna suplemen oksigen as%iksia berat badan R 4F// gram hipertensi saat hamil.;Permono!&/#&=##.Bagaimana tata laksana pada kasus iniG -a@ab " Kemoterapi induksi dengan ' atau empat agen kemoterapi berdasarkan kelompokrisiko a@alPada kasus ini termasuk pasien resiko rendah akan mendapatkan vinkristin! prednisonedan >2asparaginase selama 4 mingguIbat Aksi MetabolismeAkskresi3ndikasi Dosis A%eksampingDinkristin Menghambatmikrotubulushati Biliaratauempedu>>A!lim%oma!tumor@ilms&mg4m&4minggu$elulitislo)al!neuropatiperi%er!konstipasi!nyerirahang!keang!ptosis>2AsparaginaseDeplesiasparagin2 $ystemretikuloendotelial>>A 3D! F/2&//3U4kgBB4hari*eaksialergi!pan)reatitis!hiperglikemia! dis%ungsitrombosit!koagulopatiPrednison $itotoksitas hati ?inal >>A! Iral! &/2#// $indromlim%ositlangsunglim%oma!penyakithodgkinmg4#2& hari )ushing!katarak!diabetes!osteoporosi!in%eksi!psikosis;Daughan!&///=#&.Apa saa komplikasi pada kasus iniG -a@ab "!o"(lkas dar ALL $2 3n%iltrasi leukemik yang di%us pada ginal uga dapatmenimbulkan kegagalan ginal2 (erapi vinkristin atau siklo%ossamid dapatmengakibatkan peningkatan hormonantidiuretik2 Hiperglikemia dapat teradi pada #/ B pasien setelah pengobatandengan prednison danasparaginasi dan memerlukan penggunaan insulin angka pendek;Pri)e!&/#&=!o"(lkas dar ke"otera( ALL $2 Mielosupresi dan imunosupresi2 >im%ositopenia dan imunode%isiensi2 Pneumonia Pneumocytis carinii2 Pertumbuhan pada anak akan terganggu2 Kemandulan ;3sselba)her!&/#&=#'. Bagaiamana prognosis pada kasus iniG -a@ab "Pasien dengan >>Adiklasi%ikasikan ke dalamempat kelompok risiko prognostik; rendah! standar! tinggi dan sangat tinggi= berdasarkan usia! hitung leukosit a@al!karateristikgeneti)! danresponterhadapterapi induksi. $e)ara umumpasienrisikorendah adalah mereka yang berusia #28 tahun dengan hitung leukosit a@al kurang dariF/.///4mm'! atau memiliki sitogenetik yang baik seperti t;#&V=! respon terapi )epat .Pasien risiko tinggi adalah yang berusia diba@ah # tahun atau berusia #/ tahun keatas!memiliki hitung leukosit diatas F/.///4mm'! terdapat in%iltrasi $$Patau testis saatterdiagnosisataumemiliki sitogenetikyangkurangbaikseperti t;4V##=! sertaresponterapi lambat.;Daughan!&///=-adi pada kasus termasuk dalam kelompok risiko prognosti) rendah. Dilihat dari usia danhitung leukosit a@al dari 1atika. -adi prognosis pada kasus ini dubia ad bonam.#4.Bagaimana kompetensi dokter umum pada kasus iniG -a@ab "Kompetensi dokter umum pada kasus ini adalah &! yaitu "Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan %isik dan pemeriksaantambahan yang diminta olehdokter ;pemeriksaan laboratoriumatau 62ray=. Doktermampu meruukpasien se)epatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanutisesudahnya. ;Konsil!&/#&=#F. Bagaimana pandangan islam pada kasus iniG -a@ab "(idak ada yang menimpa seorang muslim kepenatan sakit yangberkesinambungan! kebimbangan! kesedihan! penderitaan! kesusahan! sampai pundariyang ia tertusuk karenanya! ke)uali dengan itu Allah menghapuskan dosanya.;H*.Bukhari=!es"(ulan $1atika. ' tahun mengalami anemia! pte)hie dan e)hymosis karena menderita A>> ;AcuteLympoblastic Leukimia=!erangka !onse( $Faktor resiko " in%eksi! radiasi! +at kimia4 obat2obatan! geneti) Mutasi neoplastik sel darahKeganasan hematologi) ;A>>=?ambaran darah tepi selHb>eukosit(rombosit blast ;im%adenopati