DERMATOMYOSITE JUVENILE

Affection inflammatoire de la peau et des muscles de gravité variable en relation

avec un processus vasculaire inflammatoire

MYOPATHIES INFLAMMATOIRES(d’après Pearson)

• I Polymyosites typiques• II Dermatomyosites typiques• III Dermato-polymyosites au cours

d’affections malignes• IV Dermatomyosites juvéniles• V Rhabdomyolyse aiguë• VI Polymyosites au cours d’autres

connectivites

DERMATOMYOSITE JUVENILECritères diagnostiques

• Signes cutanés• Faiblesse musculaire proximale et

symétrique• Elévation des enzymes musculaires• Signes myogènes à l’EMG• Biopsie musculaire caractéristique** Effectuée en l’absence de signes musculaires____________________Le diagnostic est porté en cas de présence de signes cutanés et

de 3 des 4 autres critères

DERMETOMYOSITE JUVENILE

Modes de début

– Aigu, brutal– Progressif

SIGNES CUTANES

SIGNES CUTANESEruption des paupières (« héliotrope »)

SIGNES CUTANES

SIGNES CUTANES

SIGNES CUTANES

SIGNES CUTANESNodules de Gottron

SIGNES CUTANESMains « nodules de Gottron »

SIGNES CUTANESSigne de la manucure

SIGNES CUTANESFaces d’extension des coudes

SIGNES CUTANESGenoux

SIGNES CUTANES« signe de la manucure »

Capillaroscopie

SIGNES CUTANESDécolleté

SIGNES CUTANESPoïkilodermie

SIGNES MUSCULAIRES

• Faiblesse musculaire proximale• Symétrique• Atteinte de la ceinture abdominale• Douleur musculaire• Œdème musculaire

SIGNES MUSCULAIRES

• Signes essentiels pour le suivi• Tests musculaires

• Cotation à la même heure par le même kiné• Kendall (force musculaire)• Childhood Myopathy Assessment Scale

(CMAS) (endurance)• Autres tests

• Outils indispensables pour le suivi

SIGNES MUSCULAIRES

• IRM avec gadolinium +++• Permet d’objectiver les muscles

inflammatoires et éventuellement de diriger la biopsie

• A répéter au cours de l’évolution• Peut d’une myopathie cortico-induite

DMJ: atteinte digestive

Assez fréquente

• Dysphagie: risques de fausse route• Vascularite du tube digestif

– Risque de perforation (rare)– Troubles de l’absorption pouvant expliquer une mauvaise

réponse aux traitements administrés per os.

DMJ: Atteinte pulmonaire et cardiaque

• Atteinte de la musculature• Pneumopathie interstitielle (rare)• Pneumopathie de déglutition• Atteinte cardiaque

– Tachycardie– Cardiomégalie– Modifications de l’ECG– Souffles– Rarement péricardite, myocardite ou défaillance

cardiaque

DMJ: autres atteintes

• Articulaire: » inflammatoire (rare)» Rétractions d’origine musculo tendineuse

• Hépatosplénomégalie ou adénopathies rare

• Atteinte rénale: exceptionnelle• Atteinte neurologique: exceptionnelle• Atteinte oculaire, rétinite, parfois

DMJ: signes biologiques

• Enzymes musculaires augmentés: CPK, Aldolases, SGOT, SGPT… Non corrélé avec l’évolution clinique

• Inflammation non spécifique: inconstante• VS souvent normale, CRP non élevée

• Autoanticorps• Antinucléaires (10 à 50% des cas)• Anti-PM1, anti-Jo1, antiPM-Scl….

• Complément normal ou élevé• Taux d’inhibiteurs des cytokines proinflammatoires

élevés

DERMATOMYOSITE JUVENILEPathogénie

• Histologie: lésions inflammatoires et dégénératives• Infiltrat mononucléé périvasculaire à prédominance

CD8• Dépôts d ’IgG, IgM et de C3 sur les membranes

vasculaires• Stimulation antigénique? Non démontré• Profil oligoclonal du TCR avec chimérisme avec les

cellules maternelles circulantes et dans les biopsies• Polymorphisme du gène du TNF alpha avec

production accrue

DMJ: histologie

DMJ: histologie

DMJ: histologie

DMJ: diagnostic différentiel

• Myopathies primitives• Myosites infectieuses (coxsakies…)• Myosite associée à une connectivite• Traumatiques, métaboliques• Atteinte neurogéne

DMJ: diagnostic différentiel

DMJ Dystrophie Atteintemusculaire neurogène

Nécrose des FM +++ + -Régénération des FM ++ + -Proliférationendomysiale ++ ++ -Infiltrat inflam. +++ + -Vascularite +++ - -Atrophie des fibres + ++ +Atrophie d’une unitémotrice - - ++

DMJ: formes cliniques

• Formes purement cutanées

• Formes musculaires

• Formes avec polyarthrite

DMJ: Evolution

• Récupération totale après une poussée sans séquelles 10%

• Evolution récurrente, le plus souvent sur plusieurs années (insuffisance thérapeutique?) 70%

• Evolution sans rémission 20%• Pronostic global

– Rechutes 50%– Favorable 60%– Défavorable 40%

• Décès toujours possible 12%– Défaillance respiratoire– Perforation digestive– Infection

Surveillance

• MMT (Kendall) 0-80• Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS) 0-52• Disease Activity Score (DAS)

» Fonction, FM, S cutanés 0-20

• Myositis Disease Activity Assessment Tool (MDAA)• Myositis Damage Index (MDI)

DMJ: calcinose

• Date d’apparition très variable• Favorisée par un retard thérapeutique• Dans 20 à 50% des cas• Se voient aussi dans les formes

« amyopathiques »• Plusieurs types souvent associés

– Plaques ou nodules des extrémités– Dépôts calcaire « en masse », profonds– Engainant les muscles (le long des fasciaq)– Au maximum tableau d’exosquelette

• De tolérance variable

DMJ: calcinose

DMJ: calcinose

DMJ: calcinose

DMJ: calcinose

DMJ: lipodystrophie

• Perte du tissu adipeux sous cutané• Hyperinsulinisme• Hyperandrogénisme• Acanthosis nigricans

DMJ: lipodystrophie

DMJ: lipodystrophie

DMJ: lipodystrophie

Signes cliniques 4/4 0/8 0/8

Age au début de la DM 8 10 6Durée de la DM 6 2 4Corticothérapie (mois) 43 21 33

Diabète IR 2/4 0/8 0/8Hypertriglycéridémie 4/4 8/8 0/8OGTT anormal 2/4 1/8 0/8

DMJ TraitementCorticothérapie

• Prednisone 2mg/kg/jour• Pendant un minimum de 2 ans• Baisser à 1mg/kg/j à 6 mois• Baisser à 0.5mg/kg/j à un an• Et diminuer très progressivement pour arrêter au bout de 2 ans• SI TOUT VA BIEN• Surveillance sur LES TESTINGS MUSCULAIRES (Kendall et

CMAS) et sur IRM

• Ne jamais passer à 1j/2!!!• Parfois, bolus de solumédrol. Pourrait permettre une

corticothérapie moindre quotidienne

DMJ: Complications des bolus(Klein-Gitelman M, Pachman LM J Rheumatol 1998)

• Moyenne de 57 bolus par enfant• Complications chez 43 enfants sur 213

– Modification du comportement 23– Céphalées 11– Prurit 10– Vomissements 8– HTA 5– Douleurs osseuses 3– Vertiges 3– Divers 11

DMJ: Bolus de corticoïdes(Klein-Gitelman M, Pachman LM)

• Moins de calcinoses : non confirmé• Moins d ’effets secondaires de la

corticothérapie

DMJ : traitement immunosuppresseur

• Methotrexate IV: 15 à 20 mg/m² ???• Ciclosporine A : 3 à 5mg/kg• Autres

– Aucune étude concernant» IVIG» Cyclophosphamide» Imuran etc…

– Anti TNF???

DMJ: traitement symptomatique

• Troubles de la déglutition• Troubles respiratoires• Troubles de l ’absorption digestive• Rééducation

• Attelles• mobilisation

• Traitement de l ’ostéoporose• tassements vertébraux• biphosphonates?