Sistema Nervoso Periférico Sistema Nervoso Periférico parte 1 8.Outubro.2009

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<ul><li> Slide 1 </li> <li> Sistema Nervoso Perifrico Sistema Nervoso Perifrico parte 1 8.Outubro.2009 </li> <li> Slide 2 </li> <li> Elementos do Sistema Nervoso Perifrico... g) a) b) c) d) e) f) h) i) </li> <li> Slide 3 </li> <li> Slide 4 </li> <li> Slide 5 </li> <li> Fibra nervosa Endoneuro Perineuro Septo Epineuro </li> <li> Slide 6 </li> <li> Slide 7 </li> <li> entrapment inflamatrio hereditrio Neuronopatia motora Esclerose lateral amiotrfica Atrofia muscular espinhal Poliomielite Neuronopatia sensitiva Paraneoplsica Autoimune Txica infecciosa Radiculopatia Hrnia discal Espondilose Neoplsica Infecciosa inflamatria Plexopatia Induzida por radiao Entrapment Neoplsica Diabtica Infecciosa inflamatria Neuropatia Mononeuropatia Polineuropatia desmielinizantes axonais... Juno Neuromuscular Msculo </li> <li> Slide 8 </li> <li> O que uma neuropatia perifrica ? Doena em que a estrutura e/ou funo dos neurnios motores, sensitivos e autonmicos do sistema nervoso perifrico esto alterados e que so a causa de sinais e sintomas clnicos, motores e/ou sensitivos. </li> <li> Slide 9 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Como diagnosticar? Causas? Tratamento? </li> <li> Slide 10 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Abordagem diagnstica Histria clnica detalhada Exame fsico e neurolgico dirigido Estudo electrofisiolgico Rotinas analticas, bipsia nervo, bipsia pele, estudos genticos... </li> <li> Slide 11 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Abordagem diagnstica Histria clnica detalhada Curso temporal agudo subagudo crnico Progresso monofsica recidivante progressiva Doenas associadas passadas presentes Txicos ambientais farmacolgicos </li> <li> Slide 12 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Abordagem diagnstica Histria clnica detalhada Os sintomas/sinais que os doentes descrevem enquadram-se nas categorias: Motor Sensitivo Autonmico Negativos Fraqueza muscular Atrofia muscular Positivos (raros) Cimbras Tremor Fasciculaes Mioquimias Contracturas </li> <li> Slide 13 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Sinais motores Fraqueza distal </li> <li> Slide 14 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Sinais motores </li> <li> Slide 15 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Sinais motores </li> <li> Slide 16 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Sinais motores </li> <li> Slide 17 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Sinais motores </li> <li> Slide 18 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Sinais motores </li> <li> Slide 19 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Sinais motores </li> <li> Slide 20 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Sinais motores </li> <li> Slide 21 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Sinais motores </li> <li> Slide 22 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Abordagem diagnstica Histria clnica detalhada Os sintomas/sinais que os doentes descrevem enquadram-se nas categorias: Motor Sensitivo Autonmico Negativos Hipostesia anestesia Positivos Dor Parestesias Disestesias Hiperalgesia Alodinia Hiperpatia </li> <li> Slide 23 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Sintomas sensitivos </li> <li> Slide 24 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Abordagem diagnstica Histria clnica detalhada Os sintomas/sinais que os doentes descrevem enquadram-se nas categorias: Motor Sensitivo Autonmico Hipotenso ortosttica Alterao sudao Intolerncia ao calor Disfuno vesical Disfuno intestinal Disfuno sexual </li> <li> Slide 25 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Abordagem diagnstica Exame fsico e neurolgico dirigido Martelo de Reflexos Diapaso (sensibilidade vibratria) Algodo (sensibilidade tctil) Objecto com extremidade em ponta (sensibilidade lgica) Compasso com extremidades em ponta (sensibilidade discriminativa) </li> <li> Slide 26 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Abordagem diagnstica Exame fsico e neurolgico dirigido 1)- Avaliao Manual da Fora Muscular (MRC) 0 Ausncia de movimento 1 Esboo de movimento 2 Movimento c/ gravidade eliminada 3 Movimento contra gravidade 4 Ope resistncia 5 Normal 2)- Avaliao do tnus 3)- Avaliao dos reflexos O mais comum assistirmos a um dfice de fora de predomnio distal e nos membros inferiores (por ex. p pendente). Os achados mais frequentes so a: Hipotonia Hipo/arreflexia distal </li> <li> Slide 27 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Abordagem diagnstica Exame fsico e neurolgico dirigido 4)- Avaliao das sensibilidades Alterao da sensibilidade em padro: Meia (recente) Meia e luva (se mais prolongada) Mononeuropatia Mononeuropatia mltipla </li> <li> Slide 28 </li> <li> Evoluo Clnica da Neuropatia Tpica Parestesias/disestesias na planta dos ps Progresso dos sintomas para o dorso dos ps Fraqueza dos msculos intrnsecos dos ps (difcil avaliao) Abolio dos reflexos miotticos aquilianos Diminuio da fora muscular no movimento da dorsiflexo dos ps (p pendente) Abolio/diminuio dos reflexos miotticos patelares Progresso proximal da rea de hipo-anestesia at ao tero mdio das pernas Incio de sintomas sensitivos a nivel dos dedos das mos Progresso proximal dos sintomas sensitivos (coxas e cotovelos) Fraqueza muscular dos msculos posteriores das pernas e dos msculos intrinsecos das mos A progresso proximal das alteraes sensitivas at s coxas acompanhada de alteraes sensitivas na face medio-anterior do abdomen Neste tempo de evoluo da neuropatia, o doente est acamado, sem marcha independente e com dificuldade em manusear objectos com as mos A continua progresso da doena vai atingir o diafragma e os msculos intercostais - morte </li> <li> Slide 29 </li> <li> Tipos de Neuropatia perifrica - classificaes possveis- a)Hereditariedade: Sim&gt;&gt; Hereditrias- PAF (paramiloidose familiar) CMT (Charcot-Marie-Tooth) normalmente de evoluo crnica No&gt;&gt; Adquiridas- Polineuropatia diabtica, urmica Sndrome de Guillain-Barr Polineuropatia inflamatria crnica desmielinizante podem ter uma evoluo aguda, subaguda ou crnica </li> <li> Slide 30 </li> <li> NP HereditriaNP Adquirida Idade de incio Infncia ou adolescnciaSem grupo etrio preferencial Consanguinidade parental FrequenteAusente Histria familiar para doena neurolgica semelhante FrequenteAusente Adaptao incapacidade FrequenteAusente Repercusso da incapacidade sobre avd Raramente significativa (formas adultas)Significativa Repercusso sobre o desenvolvimento motor Frequente nas formas de incio congnito ou infantil Ausente Instalao dos sinais e sintomas Progressiva e lenta (crnica), raramente aguda ou sbita Pode ser aguda (sbita), ou crnica Evoluo Lentamente progressiva ou estabilizando na vida adulta Lentamente progressiva para incapacidade grave; Recorrente, com exacerbaes episdicas Sensibilidade vibratria Diminuda Hipoestesia lgica em meia e/ou luva Subtil, sem incapacidade significativa Frequentemente presente, com incapacidade significativa Disautonomia Rara (excepto nas formas disautonmicas hereditrias) Frequente: diabetes, GBS Reflexos miotticos Hipo-arreflexia miottica generalizada Hipo-arreflexia distal, membros inferiores Fraqueza muscular Presente, distal Atrofia muscular Presente, distal Deformidades Esquelticas Frequentes (ps cavus, dedos em martelo, aspecto de garrafa de champanhe invertida - MIs) Ausentes Relao com txicos/farm. AusenteFrequente Exames Laboratoriais Habitualmente normais Anormais: hiperglicemia, hiperuricemia, hipotiroidismo, etc. Estudo neurofisiolgico Confirma o diagnstico clnico Estudos de gentica molec. Frequentemente positivosNegativos Biopsia de nervo perifrico Raramente necessria Importante nas formas secundrias a vasculite, lepra e doenas granulomatosas Tratamento Sintomtico (fisioterapia, ocasionalmente cirurgia ortopdica correctiva) Sem indicao para tratamento imunosupressor ou imunomodulador ou etiolgico Sintomtico: Medicamentoso e fisioterapia; eliminar o agente externo neurotxico; 2- Imunosupressor e/ou imunomodulador 3- Etiolgico, se possvel Diagnstico diferencial Neuropatia Perifrica Hereditria e Neuropatia Perifrica Adquirida </li> <li> Slide 31 </li> <li> Tipos de Neuropatia perifrica - classificaes possveis- a)Perfil temporal: Aguda &gt;&gt; evoluo inferior a 4 semanas Sndrome de Guillain-Barr Subaguda&gt;&gt; evoluo entre 4 e 12 semanas CIDP Crnica&gt;&gt; evoluo superior a 12 semanas Polineuropatia diabtica Polineuropatia urmica Polineuropatia inflamatria crnica desmielinizante Polineuropatias hereditrias </li> <li> Slide 32 </li> <li> a)Distribuio anatmica: Nervo nico&gt;&gt; Mononeuropatia Mltiplos nervos anatomicamente distantes&gt;&gt; Mononeuropatia Mltipla Mltiplos nervos contguos&gt;&gt; Polineuropatia Tipos de Neuropatia perifrica - classificaes possveis- </li> <li> Slide 33 </li> <li> Tipos de Neuropatia perifrica - classificaes possveis- a)Tipos de fibra envolvidos: Leso nervosa motora isolada&gt;&gt; Neuronopatia motora Polineuropatia motora Leso nervosa sensitiva isolada &gt;&gt; Polineuropatia sensitiva Neuronopatia sensitiva Leso motora e sensitiva associada&gt;&gt; Polineuropatia sensitivo-motora Fibras de pequeno calibre formas mais dolorosas alterao da sensibilidade termolgica Fibras de grande calibre formas atxicas </li> <li> Slide 34 </li> <li> Tipos de Neuropatia perifrica - classificaes possveis- a)Anatomo-patolgica e Neurofisiolgica: Axonal- PAF Diabetes IRC Txicos CMT (-) Desmielinizante- SGB CIDP CMT Txicos (-) clinicamente distintas alteraes de sensibilidade dfice de fora e sua distribuio etiopatogenia implicaes teraputicas e prognsticas ... </li> <li> Slide 35 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Avaliao laboratorial Analtica: -Hemograma (anemia, macrocitose, alterao provas coagulao) -Bioqumica (glicmia, funo renal, funo heptica) -V.S. -Serologias -Proteinograma e imunoelectroforese -Autoimunidade sistmica (ANA, ANCA, Ac anticardiolipina) -Autoimunidade especfica (determinao de anticorpos anti-componentes do nervo perifrico- anti-GM1, anti-Hu, anti-GQ1b, etc) Estudo do lquor: -Hiperproteinorraquia? -Dissociao albumino-citolgica? -Pleiocitose -Serologias </li> <li> Slide 36 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Avaliao laboratorial Electrofisiolgica: Suporta o diagnstico clnico de neuropatia perifrica e revela: 1) a sua natureza (axonal ou desmielinizante) 2) o tipo de fibras nervosas lesado (motoras e/ou sensitivas) 3) o tempo de evoluo da leso nervosa motora 4) hereditria vs adquirida 5) gravidade do atingimento nervoso perifrico </li> <li> Slide 37 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Avaliao laboratorial Histopatologia: Nervo sural Confirma a leso nervosa perifrica Fornece indicaes sobre a cronicidade da leso Permite a avaliao correcta dos diferentes componentes do SNP Fornece importantes indicaes no diagnstico de algumas neuropatias </li> <li> Slide 38 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Avaliao laboratorial Histopatologia: Perda axonal moderada grave Granuloma Vasculite necrotizante </li> <li> Slide 39 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Avaliao laboratorial Histopatologia: Tomcula Neuropatia hipertrfica onion bulbs </li> <li> Slide 40 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Avaliao laboratorial Histopatologia: Substncia amilide </li> <li> Slide 41 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Avaliao laboratorial Histopatologia: Mtodo invasivo Avaliao muito limitada do SNP Avaliao preferencial do nervo sensitivo Avaliao indirecta do nervo motor (estudo das fibras musculares) Informao fornecida pode ser obtida por outros meios...mas... </li> <li> Slide 42 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Avaliao laboratorial Bipsia de pele: </li> <li> Slide 43 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Tratamento Mononeuropatia isolada compressiva Farmacolgico (sintomtico) Fisioterapia Cirurgia </li> <li> Slide 44 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Tratamento Polineuropatia e Mononeuropatia Mltipla Principios Gerais - Eliminar e interromper a administrao de qualquer potencial neurotxico; - Iniciar os procedimentos de medicina fsica e reabilitao apropriados; - Medicao sintomtica; </li> <li> Slide 45 </li> <li> Doenas dos nervos perifricos... Tratamento Polineuropatia e Mononeuropatia Mltipla Principios Gerais Neuropatias Hereditrias &gt;&gt; abordagem conservadora...mas... tratar situaes tratveis concomitantes no descurar reavaliaes peridicas Neuropatias Perifrica Adquiridas &gt;&gt; avaliar a possibilidade e utilidade de administrao de medicao imunossupressora ou imunomoduladora. </li> <li> Slide 46 </li> <li> entrapment inflamatrio hereditrio Neuronopatia motora Esclerose lateral amiotrfica Atrofia muscular espinhal Poliomielite Neuronopatia sensitiva Paraneoplsica Autoimune Txica infecciosa Radiculopatia Hrnia discal Espondilose Neoplsica Infecciosa inflamatria Plexopatia Induzida por radiao Entrapment Neoplsica Diabtica Infecciosa inflamatria Neuropatia Mononeuropatia Polineuropatia desmielinizantes axonais... Juno Neuromuscular Msculo </li> <li> Slide 47 </li> <li> Neuropatia perifricaMiopatia Fraqueza Muscular DistalProximal Atrofia Muscular DistalProximal Reflexos Miotticos Arreflexia aquiliana Reflexos patelares normais Arreflexia patelar Reflexos aquilianos normais Marcha Marcha com p pendente (Steppage) Marcha Mioptica (com bamboleio das ancas) Elevao do cho Habitualmente normalDifcil ou impossivel Elevao de cadeira NormalDifcil ou imposivel Manobra de Gowers NegativaPositiva Alterao da sensibilidade Presente, distalAusente Dores Presente, distal Possvel, proximal (nas formas adquiridas) Deformidades Esquelticas Presentes (nas formas hereditrias): pes cavus, dedos em martelo, cifoescoliose Presentes (nas formas hereditrias): cifoescoliose, pectus excavatum, pectus carinatum Contracturas Frequentes, distais (nas formas hereditrias): tendo de aquiles Frequentes (nas formas hereditrias): cotovelo, coluna cervical, articulaes inter-falngicas, joelho e tornozelo Disautonomia Possivel (formas adquiridas e hereditrias) Ausente Cardio(mio)patia Frequente (formas hereditrias); rara nas formas adquiridas Frequente nas formas hereditrias; rara nas formas adquiridas Insuficincia respiratria Rara ou ausenteFrequente nalgumas formas hereditrias Diagnstico Diferencial Neuropatia Perifrica E Miopatia </li> </ul>

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