Sndromes mielodisplsicos

Sndromes mielodisplsicosBeln Gonzlez Chvez1Displasias medulares o SMDTrastornos neoplsicos primarios de las clulas progenitoras pluripotenciales

Grupo heterogneo de padecimientos de la mdula sea, adquiridos o heredados caracterizados por eritropoyesis ineficazTejido hematopoytico cuantitativamente normal pero cualitativamente defectuosoFundamentos de Hematologa. G.J. Ruiz Argelles. 4a ed. Editorial Mdica Panamericana. 2009Grupo heterogneo de padecimientos de la mdula sea, adquiridos o heredados caracterizados por eritropoyesis ineficazque conducen casi siempre a anemias y citopenias variables en sangre perifrica2ConceptosDishemopoyesisDisgraulopoyesisDiseritropoyesisSe ha postulado una teora para explicar los SMD:Mdula sea hipercelular con apoptosis incrementada de las clulas hematopoyticas por exceso de:

DismegacariocitopoyesisFundamentos de Hematologa. G.J. Ruiz Argelles. 4a ed. Editorial Mdica Panamericana. 20093ClasificacinClasificacin propuesta en 1982 por El Grupo Francs-Americano-Britnico (FAB):Displasias medulares secundariasFundamentos de Hematologa. G.J. Ruiz Argelles. 4a ed. Editorial Mdica Panamericana. 20094Etiologa y FisiopatologaBusulfn, nitrosoureas , procarbazina o inhibidores de la topoisomeraza del DNAHarrison, principios de medicina interna. Dennis L. Kasper [et al.]. 17a ed. Editorial McGraw-Hill. 2009Mutaciones del N-ras (un oncogn) del p53 y del IRF-1, (genes de supresin tumoral), del Bcl-2 (gen antiapoptico) y otros genes.5

Proceso mieloproliferativo ms que mielodisplsicoManifestaciones clnicasEn las primeras fases predomina la anemia.

Es importante el antecedente de una exposicin a radiacin o quimioterapia antineoplsica.

Los nios con sndrome Down estn expuestos a la MDS.

Harrison, principios de medicina interna. Dennis L. Kasper [et al.]. 17a ed. Editorial McGraw-Hill. 2009

20% de los casosSndrome de Sweet (dermatosis neutroflica febril)

6Datos de laboratorioHarrison, principios de medicina interna. Dennis L. Kasper [et al.]. 17a ed. Editorial McGraw-Hill. 2009SangreMdula seaNeutrfilos con pocas granulaciones, cuerpos de Dhle y ncleos en anillo con segmentacin escasa o anormal y funcin deficiente Plaquetas grandes y carentes de granulacionesMacrocitosisAnemia (sola, bicitopenia,o pancitopenia)Leucocitos normales o bajos, salvo en la leucemia mielomonoctica crnicaMieloblastos circulantesCambios diseritropoyticos(ncleos anormales)Celularidad normal o abundante, excepto en el 20% de los casos es hipocelularSiderobalstos en anillo en la lnea eritroideGranulaciones escasas e hiposegmentacin de los precursores granulocticos con aumento de mieloblastos y megacariocitos con escaso nmero de ncleos desorganizadosNcleos megaloblsticos con hemoglobinizacin deficiente en la lnea eritroideEl pronstico tiene relacin con la proporcin de blastos de la MOPor medio del anlisis citogentico y la hibridacin in situ con fluorescencia es posible identificar anomalas cromosmicas.

7Displasia medular tipo IAnemia refractaria indiferenciadaFundamentos de Hematologa. G.J. Ruiz Argelles. 4a ed. Editorial Mdica Panamericana. 20098Displasia medular tipo IIAnemia sideroblstica idioptica adquirida

En mdula sea, ms del 15% de los precursores eritroideos son sideroblastos en anillo.Solo se distingue por medio de tinciones de hemosiderina, es indispensable practicar este estudio en toda la mdula sea dishemopoytica con hiperplasia eritroide con o sin incremento del nmero de blastosFundamentos de Hematologa. G.J. Ruiz Argelles. 4a ed. Editorial Mdica Panamericana. 2009Siderobalstos en anillo: clulas eritroides que exhiben grnulos de hemosiderina en torno al ncleo, dispuestos a manera de un anillo perinuclear9Displasia medular tipo IIIAnemia refractaria con exceso de balstos10Displasia medular tipo IIIAnemia refractaria con exceso de balstosFundamentos de Hematologa. G.J. Ruiz Argelles. 4a ed. Editorial Mdica Panamericana. 200911La caracterstica que define esta entidad es monocitosis en sangre perifrica mayor de 1x109/LDisplasia medular tipo IVLeucemia mielomonoctica crnicaIncremento en granulocitos madurosCon o sin evidencia de disgranulopoyesisBlastos en sangre perifrica inferior a 5%Aumento en monocitos y promonocitosBlastos en mdula sea incluso de 20%Sndromes mieloproliferativos crnicosFundamentos de Hematologa. G.J. Ruiz Argelles. 4a ed. Editorial Mdica Panamericana. 200912Displasia medular tipo VAnemia refractaria con exceso de blastos, en transformacinCitopenias en pacientes de cualquier edad.Mas de 5% de blastos en sangre perifrica.Blastos en mdula sea entre 20% y 30%Cuerpos de Auer en los precursores granulocticosDisplasias medulares secundarias

Las leucemias mieloides secundarias a radioterapia o quimioterapia evolucionan a travs de una fase de dishemopoyesis

Asociadas a hipocelularidad, mielofibrosis con hipercelularidad y nuemerosos sideroblastos en anillo.

Difcil control con tratamiento y mal pronstico.Fundamentos de Hematologa. G.J. Ruiz Argelles. 4a ed. Editorial Mdica Panamericana. 200913Clasificacin de la OMSSubtipo morfolgicoBlastos SPBlastos MOSideroblastos en anillo SPSideroblastos en anillo MOAR simple