SÍNDROME U

RÉMICO

HEMOLÍTIC

O

La Rioja - ArgentinaPEDIATRIA 2015

Enfermedad de Comienzo Agudo con anemia hemolítica microangiopática, Trombocitopenia

y daño renal que se presenta posterior a un cuadro diarreico con o sin sangre en lactantes y

niños de primera infancia

Tiene una incidencia anual de 1 cada 100.000 habitantes, reportándose de 300 a 500 nuevos casos por año

Es la principal causa pediátrica de IRA y segunda causa de IRC, responsable del 20% de trasplantes renales en niños y adolescentes

EtiologíaEscherichia Coli Productora de Toxina Shiga (STEC) serotipo

O157:H7

TransmisiónA través de la vía Fecal-Oral, frecuente tras la ingesta de agua o alimentos contaminados, contacto directo con personas o animales infectados u otro objeto o raramente inhalación.

44% Ganado Bovino56% Oveja, cabra, cerdo, búfalo, perros, gatos, animales silvestres y aves

Fisiopatologia

Es una forma de microangiopatia trombotica

Daño inicial a nivel del

ENDOTELIO

Trombosis de Vasculatura

Renal

Compromiso Multisistémico

SNCSistema

DigestivoPáncreasCorazón

PulmonesHígado

Anatomía PatológicaCaracterístico: Trombos fibrinosos y depósitos de fibrina en la superficie endotelial de los capilares glomerulares.Lesiones leves hasta necrosis cortical masiva bilateral.

Incubación 2-10 días (promedio 3 o 4)

Clínica

• Diarrea (Sanguinolenta 75%)

• Fiebre

• Vómitos

• Dolor Abdominal de tipo cólico

• Oliguria o Anuria

• Palidez de piel y mucosas

• Petequias / Equimosis

• Edema

Otros:• Compromiso neurológico:

Irritabilidad, somnolencia, temblor, mov. Involuntarios, convulsiones, coma

• HTA en etapa aguda y transitoria• Lesión colónica grave de tipo

isquémica / gangrenosa• ICC 10%

LaboratorioHematológico Anemia hemolítica con fragmentación eritrocitaria (esquistocitos) de

máxima intensidad la primer semana, y luego decae.

Hemoglobina: Baja (hasta de 4 a 5g/dl)

Leucocitosis

Plaquetopenia

Coagulo grama:

Factor VIII – V – Fibrinógeno – Fibrina – PDFs : Normal o altos.

Tiempo parcial de tromboplastina acortado.

Renal Microhematuria –Macrohematuria

Sedimento Urinario: cualquier tipo de cilindros

Proteinuria de rango variable

Alteraciones metabólicas según grado de IRA

Otros Bilirrubina y Transaminasas Normales o Altas

LDH aumentada

Prot. C3 baja

Diagnóstico

ClínicoLactante con antec. de diarrea sanguinolenta

PalidezOliguriaEdema

Fenómenos HemorrágicosConvulsiones

LaboratorioFrotis de Sangre

Periférica

Diagnósticos Diferenciales

SepsisMeningitisOtras causas de anemiaIntususcepción (dolor abdominal)

Tratamiento

•Control de fluidos y electrolitos•Control de HTA•Diálisis de acuerdo a la función renal•Transfusión de sangre de acuerdo al grado de Anemia•Dieta hipercalórica•Poca ingesta de Proteínas, Na y Ca

CONTRAINDICADO Antibióticos en caso de sospecha o confirmación de infección por STEC entéricoAntidiarreicos o drogas que inhiban la motilidad intestinal

Prevención

•Higiene y refrigeración durante el faneamiento del ganado•Correcta cocción de alimentos (la bacteria se destruye a los 68.3°C)•Utilizar utensilios diferentes para carne y vegetales•Evitar el contacto de carne cruda con otros alimentos•Consumir leche pasteurizada y conservada la cadena de frío•Lavar cuidadosamente frutas y verduras•Higiene de manos y utensilios de cocina•Evitar hacinamiento•Consumir agua potable•Evitar contacto con enfermos con STEC (+)•Evitar el uso de antidiarreicos y/o ATB

BIBLIOGRAFÍA

Ministerio de Salud de la Nación Programa Nacional de Control de Enfermedades

Zoonóticas Tratado de Pediatría Jorge Morano Tercera

Edición 2004