CARACTERISTICAS GENERALES

Sndrome de Papillon Lefevre

DEFINICION:

Definicion:

CARACTERISTICAS GENERALES

HIPERQUERATOSIS PALMAR Y PLANTARPERDIDA PREMATURA DE DIENTESPERDIDA SEVERA DE HUESOSIGNOS Y SINTOMAS

Asociacin la enfermedad periodontalTRATAMIENTOCONCLUSIONESSndrome de Papillon-Lefvre, una rara enfermedad hereditaria de transmisin autosmica recesiva y de etiologa desconocida. Se presenta en ambos sexos.La quimiotaxis de neutrfilos perifricos y la migracin espontnea estn deprimidos en todos los pacientesLa principal manifestacin oral es una periodontitis agresiva que hace que se pierda la denticin primaria y, antes de los quince aos de edad, generalmente, sufra la prdida de su denticin permanente.

Sndrome de Adhesin LeucocitariaConceptoEl dficit de adhesin leucocitaria (DAL) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por anomalas en los procesos de adhesin leucocitaria, leucocitosis grave e infecciones recurrentes.

La DAL est provocada por la alteracin de una de las etapas del proceso inflamatorio, en concreto, en la migracin de los leucocitos desde los vasos sanguneos a los lugares de infeccin, la cual necesita la adhesin de los leucocitos al endotelio.

Los primeros signos aparecen durante la infancia. Se han descrito tres entidades diferentes, que corresponden a tres alteraciones distintas de la cascada de adhesin leucocitaria. La DAL-1 se caracteriza por la aparicin de infecciones bacterianas graves y recurrentes, que amenazan la vida del paciente. La DAL-2 presenta leucocitosis, infecciones recurrentes, retraso grave en el crecimiento y dficit intelectual. La DAL-3 (tambin llamada variante del DAL-1) se caracteriza por infecciones bacterianas graves y recurrentes y anomalas de coagulacin graves.

Defectos y manifestaciones clinicasAdherencia deficiente al endotelio vascular; fagocitosis deficiente.Cada del cordn umbilical retardada, infecciones persistentes no purulentas, periodontitis grave, mucosa rojo encendida.Mayor susceptibilidad a padecer infecciones en la infancia, especialmente por Staphylococos y Gram negativos.

Relacion con la enfermedad periodontalInflamacion gingival aguda de las denticiones temporal y permanente.Proliferacion gingival Traccion Movilidad dental migracin patolgica.En casos leves a menudo la enfermedad periodontal es el sntoma principal y el ms problemtico.Exfoliacin prematura de dientes temporales y prdida de hueso alveolar.

Tratamiento 1. Evaluacin y tratamiento periodontal completo. (Dependiendo de condicin sistmica se realizar antes o despus de la interconsulta mdica) 2. Identificacin de condiciones que puedan sugerir desrdenes sistmicos: Incapacidades fsicas Signos o sntomas de xerostoma lesiones mucocutneas, crecimientos gingivales, hemorragia gingival excesiva, indicadores de enfermedades sistmicas pobremente controladas o no controladas. 3. Pruebas de laboratorio, en caso de ser necesarias 4. Remisin o interconsulta con otros especialistas en salud.CONCLUSIONES