sindrome di brugada caso clinico enzo hrovatin, soc cardiologia polo ospedaliero s. polo, monfalcone
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Sindrome di Brugada
caso clinico
Enzo Hrovatin, SOC Cardiologia
Polo Ospedaliero S. Polo, Monfalcone
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Uomo di 67 a., pilota aereonautico in pensione
Storia di fumo sino all’Ottobre 2006
Pregressa ulcera duodenale
Iperteso in trattamento farmacologico (Lisinopril 20 mg die)
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Nel Maggio 2007, durante lieve attività fisica,
comparsa di astenia e malessere generale.
All’automisurazione della pressione arteriosa,
riferiti valori ipotensivi e polso tachicardico.
Non dispnea, dolore toracico o cardiopalmo.
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In PS, all’ECG: aritmia atriale (FLA),
rapida risposta ventricolare (fc 140 bpm),
con brevi periodi di ripristino del RS
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Atenololo 5 mg iv
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DTDVS/TDSVS = 5,6/3,8 cm ;
FE= 55%;
Radice Ao = 4,2 cm
“Ventricolo destro non dilatato, parete laterale sottoanulare assottigliata , non dissinergie evidenti, apice con endocardio frastagliato, non dilatato”
Ecocardiogramma
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Prova da sforzo
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base Max sforzo
1° min rec.Fine rec.
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Potenziali tardivi (SA-ECG)
- Durata QRS : 118 msec (vn < 114 msec)
- Radice quadrata media del voltaggio (RMS) : 11 microV (vn > 20 microV)
- Durata della parte terminale del QRS filtrato sotto i 40 microV (LAS) : 62 ms (vn < 38 msec)
Filtro 40 mHz
Positività per presenza di potenziali tardivi
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Test all’Ajmalina
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test Ajmalina1 mg/kg in 10’
Non aritmie indotte
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SEF
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misure basali endocavitarie
PA = 60 msec
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stim. programmata in apice Vdx
S1S1-S1S2 500-260 ms
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Follow–up 15 mesi
1 episodio di fibr. atriale parossistico
Prosegue la terapia con ACE-I
?
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Problemi aperti
- necessità di ulteriori accertamenti diagnostici?
- Stratificazione genetica ?
- terapia farmacologica e/o non farmacologica?
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Problemi aperti:
- Sono necessari ulteriori accertamenti diagnostici? (RMN, indagine emodinamica – coronarografia, biopsia EM . . .)
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[Recurrent ventricular fibrillation, right bundle-branch block and persistent ST segment elevation in V1-V3: a new arrhythmia syndrome? A clinical case report]
Proclemer A, Facchin D, Feruglio GA, Nucifora R.
I stituto di Cardiologia, Ospedale Civile S. Maria Della Misericordia, Udine.
In this report we describe a patient with a rare arrhythmic syndrome, recently reported
and characterized by aborted sudden death, right bundle branch block and persistent ST
segment elevation in precordial leads. The patient is a 65-year-old man, who had
survived recurrent episodes of ventricular fibrillation (VF). The ECG during sinus
rhythm revealed the coexistence of right bundle branch block and persistent ST
segment elevation (1-4 mm) in leads V1-V3. The clinical and laboratory
investigations, including echocardiography, cardiac catheterization and right
endomyocardial biopsy, could not identify any significant morphological and
functional cardiac abnormalities. The presence of late potentials (high gain ECG), and
the inducibility of VF during the electrophysiological study, suggest a functional reentry as
arrhythmogenic substratum. During a 60-month follow-up period, high-dose amiodarone
per os, and subsequent AICD therapy successfully treated recurrent VF episodes. This
clinical case confirms the existence of a new idiopathic malignant arrhythmic syndrome.
Aggressive antiarrhythmic therapy seems fundamental in this type of patients.
G.Ital.Cardiol. 1993;1211-1218
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Primo Paziente con Coved-STcomplicato da ACR, nel 1984Da pagina “web” Martini-Thiene-Nava
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La sdr. di Brugada è talora in relazione a minime
Anomalie strutturali delle pareti del ventricolo dx.
(R.Coronel, Circulation, Nov.2005 / A.Frustaci, Circulation, Dec. 2005)
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A.Frustaci, SG Priori, Circ.,2005
Istologia cardiaca inespressione clinica Sdr. Brugada
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Problemi aperti:
- La genetica, quanto ci aiuterebbe?
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Poelzing et al, Circulation, Ago. 2006
Trasmissione genetica in una famiglia con Brugada
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- Mutazione del gene SCN5A, locus 3p21,28 exons (1998, Chen)
- la mutazione è presente solo nel 18 – 30% dei Br
si ipotizzano altre differenti mutazioni!
2002 scoperta di una nuova mutazione responsabile
della parziale ↓Ina (gene GPD-1L)
- Mutazioni che riducono la funzione dei canali del Ca++
(CACNA1c)
Problemi aperti: - La genetica, quanto ci aiuterebbe?
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da Antzelevitch, Pace 2006
ipotesi del polimorfismo genetico
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Pedigree di una famiglia con Brugada
Portatore di mutazione R282H-SCN5A polimorfismo H558R-SCN5A nel secondo allele. Asintomatico ed ECG normale
Poelzing et al, Circulation, Ago. 2006
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Problemi aperti- terapia farmacologica e/o non farmacologica?
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Problemi aperti- terapia farmacologica e/o non farmacologica?
La chinidina solfato, iniziarla? Quando?
BackgroundEfficace in modelli sperimentali (soppressione dei rientri in fase 2)Risultati iniziali di efficacia nella pratica clinica: - ⇩ inducibilità della VF (Belhassen B, Circ. 2004)
- ⇩ di FV spontanee nel follow-up (Belhassen B, Circ. 2004)
- tp. aggiuntiva in portatori di ICD se shock multipli- efficacia nella “tempesta aritmica” (Bardy GH, NEJM, 2005)
- possibile scelta nei bambini (Probst V, Circ. 2007)
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Problemi aperti
- terapia farmacologica e/o non farmacologica?
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Il defibrillatore impiantabile è necessario in questo caso?
Problemi aperti: terapia farmacologica e/o non farmacologica?
*
*class IIbLG ESC 2008
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Section XII: ArrhythmiasChapter 4: Ventricular Arrhythmias and thePrevention of Sudden Death
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AK Gehi, J.Cardiovasc.Electroph.,2006
Metanalisi SBr: RR eventi (SCD, syncope, ICD shock) Per differenti fattori di rischio
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Grazie per l’attenzione
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Grazie per l’attenzione
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![Page 42: Sindrome di Brugada caso clinico Enzo Hrovatin, SOC Cardiologia Polo Ospedaliero S. Polo, Monfalcone](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022051413/5542eb4e497959361e8bc9fd/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: Sindrome di Brugada caso clinico Enzo Hrovatin, SOC Cardiologia Polo Ospedaliero S. Polo, Monfalcone](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022051413/5542eb4e497959361e8bc9fd/html5/thumbnails/43.jpg)
Diagnosi differenziale tra ARVD e Sdr di Brugada
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AK Gehi, J.Cardiovasc.Electroph.,2006
Metanalisi SBr: RR eventi (SCD, syncope, ICD shock) in EPS+
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2001 : documentazione ecocardiografica di:
- insufficienza valvolare aortica lieve,
- ectasia radice aortica (4,1 cm)