JUAN CARLOS FISCO JULIOENFERMERIA III SEMESTREINFORMATICA NIVEL MEDIO

El sndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una rara enfermedad autosmica dominante, caracterizada por mculas melnicas, plipos intestinales, y un mayor riesgo de cncer. Es causada por mutaciones en la serina / treonina kinasa del gen 11 (LKB1, STK11).

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/#ch1famcan.Introduction

El diagnostico de SPJ se puede hacer:

El SPJ se inicia por el desarrollo de plipos intestinales SPJ-tipo son desorganizados tejido normal (hamartomas). plipos SPJ-asociados pueden ser diferenciados de los plipos hamartomatosos espordicos y plipos hamartomatosos asociados con otros sndromes por un ncleo nico msculo liso que arborizes todo el plipo (Figura 9). plipos SPJ-tipo no tienen caractersticas especficas endoscpica y slo puede ser fiable distinguirse de otros tipos de plipos por histopatologa.

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SPJ-tipo histolgico de plipos. Tenga en cuenta la arquitectura arborescente del msculo liso nica de plipos intestinales SPJ-tipo (flechas). http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famcan.F9/?report=objectonly

El epitelio de los plipos SPJ puede invadir la pared del intestino sin transformar en cncer (Figuras 10, 11 y 12). Esto se denomina pseudo-invasin. Pseudo-invasin puede simular la invasin maligna y ha sido diagnosticado como cncer de intestino delgado. Se ha reportado slo en SPJ intestino plipos pequeos y no en el colon o plipos SPJ estmago.

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Figura 10. Alto poder de visin microscpica de un plipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasin. La flecha indica una zona de la displasia de bajo grado.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famcan.F10/?report=objectonly

Figura 11. De la energa baja visin microscpica de un plipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasin. Las flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared intestinal.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famcan.F11/?report=objectonly

Figura 12. De media potencia vista microscpica de un plipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasin. Las flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared intestinal.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famcan.F12/?report=objectonly

Los pacientes con SPJ tienen plipos en todo el tracto gastrointestinal. El yeyuno es la localizacin ms comn, seguido por el leon, el colon, el recto, el estmago, el duodeno, el apndice, y el esfago (Figuras 15, 16, 17, 18 y 19) (128). Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequeos plipos del intestino delgado, otros slo un puado de plipos. La historia natural de los plipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado. De la experiencia de los autores y anecdtica, el crecimiento de plipos es irregular, con plipos que quedan en el mismo tamao desde hace muchos aos. Algunos plipos pueden regresar o autoamputate y espontneamente paso (7). Los regmenes de la patologa y la vigilancia de los plipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologa, plipo del intestino delgado y vigilancia del cncer). http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/#ch1famcan.Natural_History

Figura 15. Seccin de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la ciruga con mltiples plipos pediculados. Cortesa de Victor McKusick, MD, del Hospital Johns Hopkins. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famcan.F15/?report=objectonly

Figura 16. Estmago plipos en un paciente de sndrome de Peutz-Jeghers.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famcan.F16/?report=objectonly

Figura 17. Plipo duodenal en un paciente con sndrome de Peutz-Jeghers.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famcan.F17/?report=objectonly

Figura 18. Ileal plipo en un paciente de sndrome de Peutz-Jeghers. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famcan.F18/?report=objectonly

Figura 19. Plipos en el colon en un paciente de sndrome de Peutz-Jeghers.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famcan.F19/?report=objectonly

Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de cncer de colon, estmago, pncreas, intestino pequeo, mama, y otros rganos. Los datos ms actualizada y completa sobre el riesgo de cncer en pacientes con este sndrome es de una serie de colaboracin multicntrico de 416 pacientes con este sndrome, publicado en 2006. El riesgo acumulativo de cncer de un paciente PJS fue del 85% en 70 aos de edad (riesgo para la poblacin de control 18%). El trece por ciento y el 15% de los pacientes con este sndrome se diagnostica con dos tipos de cncer.

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Figura 22. Curso de la vida acumulado el riesgo de cncer para los pacientes con sndrome de Peutz-Jeghers. Adaptado de Hearle y otros, con el permiso de la Asociacin Americana para la Investigacin del Cncer .http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famcan.F22/?report=objectonly

La ciruga profilctica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con sndrome de Lynch y el BRCA1 / 2 sndromes (205, 206). La ciruga profilctica en pacientes con este sndrome no se ha informado. Los autores revisan la opcin de la mastectoma bilateral profilctica, histerectoma y ooforectoma pacientes con PJS femenino.

Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de cncer, lo que lleva a una mayor mortalidad. Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se desarrollan a temprana edad. Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana para mejorar el resultado.

AUTOR: Retrosi G, Nanni L, Vecchio FM, Manzini C, Canals R, Burato G, Pintas C. Department of Paediatrics, Division of Paediatric Surgery, Policlinico 'A. Gemelli', Rome, Italy.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21103204AUTOR: van Lier MG, Mathus-Vliegen EM, van Leerdam ME, Kuipers EJ, Looman CW, Wagner A, Vanheusden K.Department of Gastroenterology and Hepatology, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21205875AUTOR:Neumann H, Vieth M, Mudter J, Raithel M, Neurath MF.Department of Medicine I, University of Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20931457

AUTOR: Retrosi G, Nanni L, Vecchio FM, Manzini C, Canals R, Burato G, Pintas C. Department of Paediatrics, Division of Paediatric Surgery, Policlinico 'A. Gemelli', Rome, Italy.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21103204AUTOR:Amos CI, Frazier ML, McGarrity TJ. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K, editors. GeneReviews [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-. 2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301443

Intraluminal polyp after surgical resection.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2988858/figure/F2/