síndrome de muerte súbita del lactante el territorio ... · lh y disminución del smsl roxana...
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Síndrome de Muerte Súbita del Lactante
el territorio vulnerable del recién nacido
y el niño durante sus primeros meses de vida
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Representación de la Muerte en Cuna. Representación de la Muerte en Cuna.
Escultura: 250 años antes de la E.CEscultura: 250 años antes de la E.C
La Nodriza La Nodriza SeverinaSeverina ante un niño muertoante un niño muerto
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LH y disminución del SMSL
Roxana Conti
La problemática de la muerte domiciliaria
en nuestro país.
Estela GradEstela Grad
Como se debe estudiar a un niño que fallece
en forma súbita e inesperada.
Alejandro Jenik
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Sindrome de Muerte Subita del Lactante
FACTORES DE RIESGO
• Falta de control prenatal
• Posición prona
• Cigarrillo & drogas
Factores protectores
• Leche humana
• Chupete
• Inmunizaciones• Cigarrillo & drogas
• Colecho inseguro
• Prematurez & bajo peso
• Placentas previa &
desprendimiento
• Inmunizaciones
• Cohabitación sin colecho
• Bolsa de dormir
• Rutinas
• ¿Ligadura tardía el
cordón?
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Diciembre 2003
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Los cambiantes conceptos entre la Los cambiantes conceptos entre la
Lactancia y el SMSL Lactancia y el SMSL
AAP AAP TaskTask ForceForce
20052005AAP AAP TaskTask ForceForce
20112011
La evidencia es insuficiente para
recomendar la lactancia como una estrategia
para disminuirel SMSL
20112011
La Lactancia se asocia con disminución del riesgo del SMSL
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Leche Humana y
disminución del SMSL
Dra .Roxana Conti
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Como se debe estudiar a un niño que fallece en forma súbita e inesperada
Dr. Alejandro Jenik
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La Muerte de un hijo La Muerte de un hijo
La mayor tragedia humana La mayor tragedia humana
Cuando en niño muere en Cuando en niño muere en
forma no esperada, surge
invariablemente una
pregunta de los padres.
¿Por qué falleció mi hijo?
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Are Are autopiesautopies of of helphelp to to parentsparents of of sidssids victimsvictimsVennemannVennemann MM, MM, IntJIntJ Legal Legal MedMed 20002000
• Permite incorporar datos para investigaciones
• Prevenir futuras muertes• Prevenir futuras muertes
• Ayudar en el proceso de duelo (+ 83 %)
• Disminuye la culpa de los padres
• Permite a veces despenalizar padres
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Equivocadamente presas por
matar a sus hijos
Angela Canning Sally Clark
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Niño de 7 días de vida que se presenta
grave en la EP
• Numerosos hematomas en el cuerpo
• RM: Hemorragia • RM: Hemorragia subdural
• Fondo de ojo: hemorragia retiniana bilateral
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Niño con múltiples hematomas
Hematoma del cuero
cabelludo Hematoma subdural
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Niño con hematomas múltiples
Hemorragia de costillas
sin fractura
Hematoma de la hoz del
cerebro
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Niño con hematomas múltiples
Hematoma de lengua Hematoma de n. óptico
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Hígado
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Causa de muerte Causa de muerte
Encefalopatía Encefalopatía hipóxicahipóxica-- isquémica y necrosis isquémica y necrosis
hepática por Enterovirushepática por Enterovirus
• Enterovirus hallado en heces
• Predilección por hígado en neonatos
• PCR identifico secuencia viral de enterovirus
en tejido hepático
• El daño hepático ocasionó trastorno de la
coagulación
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SHAKEN BABY: LÍMITES DE LA INVESTIGACIÓN MÉDICO-LEGALBoletin Galego de Medicina Legal y Forense.
2017
Hemorragia
subdural
Traumática
Maltrato- accidentales
Scheimberg- Cohen
Maltrato- accidentales
No Traumático
• Hipoxia
• Deshidratación hipertónica
• Coagulopatias
• RN normales
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Muerte Súbita e Inesperada del Lactante
Con explicación (1/3)
• Traumáticas
• Enfermedad
R95-R99 mal definidas
(2/3)
R95-R99 mal definidas
(2/3)
R 95 SMSL• Enfermedad
metabólica
• infecciones
• Sofocación en cuna o
estrangulamiento
• Cardiopatías
R 95 SMSL
R99 otras causas mal
definidas y no
especificadas
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Sofocación Aplastamiento
Atrapamiento Estrangulación
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Causas de asfixia
Obtruccion de via aerea Compresion externa de cuello
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Definicion del Síndrome de Muerte
Sùbita del Lactante
Krous,2004• Muerte súbita e inesperada
• < de 1 año
• El episodio ocurre durmiendo
• Sin explicación luego:�Revisión de la h. clínica
�Circunatacias de la muerte
�Autopsia completa
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Síndrome de Muerte Súbita del Lactante
No es un diagnostico, más bien el reconocimiento
de que desconocemos la causa de muertede que desconocemos la causa de muerte
Es un diagnostico por exclusión
Inevitablemente subjetivo e impreciso
Dificultad para diagnosticar
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Vulnerabilidad Vulnerabilidad
del bebe del bebe
“boca abajo”“boca abajo”
•• EstresEstres térmicotérmico
Re inspiración del aire expiradoRe inspiración del aire expirado•• Re inspiración del aire expiradoRe inspiración del aire expirado
•• Mayor estímulo para despertarseMayor estímulo para despertarse
•• Peligro de sofocaciónPeligro de sofocación
•• Mayor incidencia de Mayor incidencia de sobreinfecciónsobreinfección
•• Oxigenación cerebral más baja Oxigenación cerebral más baja
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(R99) (R99) Otras causas mal definidas
y las no especificadas de
mortalidad• Hay sospecha de muerte no natural
• se encuentran fracturas viejas y/o quemaduras
• Colecho con historia de drogas y/o alcohol • Colecho con historia de drogas y/o alcohol
• Muertes ocurridas en niño despierto
• Sin autopsia/ investigación de escena
• Hemosiderosis pulmonar
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Muerte Súbita e Inesperada
del lactante –USA - 2013
� Síndrome de Muerte Súbita del Lactante (45 %)
� Causa desconocida (31%)
� Sofocación y estrangulamiento en la cuna (24%)
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International Comparison of SUDIArch Dis Child july, 2015
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• La aspiración gástrica no escomún en el SMSL
Aspiración gástrica en el SMSLAspiration of gastric contents in sudden infant death syndrome without
cardiopulmonary resuscitationJournal of pediatrics. 2007 Mar;150(3):241-6.
común en el SMSL
• La aspiración gástrica es un evento terminal
• La posición supina no incrementa el riesgo
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Muerte Súbita e Inesperada
guía de procedimientosguía de procedimientos
Transportar al niño con su
familia a la Emergencia de un
Hospital Pediatrico
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Como se investiga una muerte súbita e inesperada
del lactante
• Asistencia psicológica a los padres
• Interrogatorio a los cuidadores
• La escena: • La escena: – condiciones habitacionales y ambientales - sueño
seguro – reconstrucción con muñeco
• Examenes complementarios - RX
• Autospia: molecular – metabolica
• Macro y microscopia
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Exacta representación de la escena
niño dejado - niño encontrado
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Posición en la cual se
acostó
Posición en la cual se
encontró
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Examenes complementarios
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Petequias en el block cardio-pulmonar:
timo, pleura visceral y epicardio
• 87% de los casos de
SMSLSMSL
• No se encuentran
petequias en
sofocación, asfixia
ahogamiento,
intoxicación con C02
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CómoCómo loslos niñosniños fallecenfallecen a causa del SMSLa causa del SMSL
HipótesisHipótesis del Control del Control CardiorespiratorioCardiorespiratorioKinney H, Thach B. N Kinney H, Thach B. N EnglEngl J Med 2009J Med 2009
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Caso 1 ( edad 5 meses): madre presa en
Ezeiza acusada de sumersión intencional
• El niño fallece en forma súbita e inesperada
mientras dormía boca abajo. Eutrófico. Hermanos
sanos, bien cuidados sanos, bien cuidados
• Autopsia: Plackton en MO petequias en torax
• No mostraba signos de asfixia intencional
• Pulmón: pequeños focos de hemoerragia. Colapso
alveolar.
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Probabilidad de asfixia
intencional
• Frecuencia de petequias en la conjuntiva,
párpados, cara, cuello, y torso superior.
• Sangrado por boca y/o nariz• Sangrado por boca y/o nariz
• Lesiones y/o escoriaciones diversas,.
• Episodios de ALTE observados = persona.
• Edad mayor a 6 meses
• Antecedente niños muertes
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Bariloche: invierno 2002
Una historia de pobreza y Muerte Súbita e Inesperada
Día Peso edad alimentación como duerme
• 17/05 3650 100d Art Colecho / PP
• 24/05 3100 133d Art Costado
• 26/05 2100 145d Mix Costado
• 09/06 2830 45d Mix ?
• 11/06 2000 33d Art Colecho / PP
• 22/06 3250 100d Art Colecho/ costado
• 28/06 2570 50d Art Posición Prono
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La genética carga la bala y el
medio ambiente la dispara
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Autopsia Metablicamedium chain acyl CoA dehydrogenase deficiency
deficiencia de palmitoyltransferasa tipo II
Estudios enzimáticos en
cultivo de fibroblastos
Esteatosis hepática y renal
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Autopsia Minimamente Invasiva89 % de concordancia en niños
Lancet 2013; 382:223-33
Rechazo de autopsia:
• Aspectos morales y/p religiosos
• Los padres no entienden el fundamento
• Miedo a que desfiguren el cuerpo
• Retraso en los planes funerarios
% de autopsias: Japon (20%)
Alemania (50%)
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Resucitacion de la autopsia agonizante Bassat Q et al,Plos Med 2016
Biopsia Mínimamente Invasiva
• Biopsia con aguja de los órganos
• Resonancia Magnetica
• Untrasonido
• Tomografia Computada
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Tomografia Computada Post Mortem
Fracturas bilateral antero
lateral de costilla Fractura posterior de
cotillas
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Reunion con el equipo
multidisciplinario
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Cuale son nuestras limitaciones con respecto a
nuestros datos de SIDS
La mayoría de los fallecidos por SMSL no tiene autopsia.
Tendencia a rotular la muerte sin causa “paro cardio-
respiratorio”.
Los casos de muerte dudosa -Autopsia judicial- afirma
como causa de muerte “ hallazgos inespecíficos e como causa de muerte “ hallazgos inespecíficos e
irrelevantes”
Los resultados de autopsias tardan meses y las
conclusiones llegan tarde
Muchos de estos niños tienen diagnóstico de enfermedad
respiratoria
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Gracias
www.sids.org.ar
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Anexo:CIE-10 Capítulo XVIII: Síntomas, signos y
hallazgos anormales clínicos y de laboratorio, no
clasificados en otra parte
(R95-R99) causas de muerte mal definidas o
desconocidas
• (R95) Síndrome de la muerte súbita infantil• (R95) Síndrome de la muerte súbita infantil
• (R96) Otras muertes súbitas de causa desconocida
• (R96.0) Muerte instantánea
• (R96.1) Muerte que ocurre en menos de 24 h del inicio de
los síntomas, no explicada de otra forma
• (R98) Muerte sin asistencia
• (R99) Otras causas mal definidas y las no especificadas de mortalidad
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La Muerte de los Inocentes
Richard Firstman&Jamie Talan
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• Los padres deben estar informados de la asociación entre colecho y el SMSL
• La guía no dice que nunca deben • Cohabitación sin colecho
• La guía no dice que nunca deben dormir el bebe con los padres
• Los padres deben recibir información balanceada que los ayudara a tomar decisiones
• Hay una potencial asociación entre SMSL y colecho en bebes prematuros/ bajo peso, consumo de alcohol en los padre
• Cuidadosa información en los padres que fuman
• El equipo de salud tiene la
obligación de informar. Padres
derecho a ser informados acerca de
los riesgos que implica la practica
del colecho
• La población más vulnerable
incluye: prematuros, lactantes
menores de 3 meses e hijos de
padres fumadores y que consumen
alcohol o drogas.
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Muerte Súbita e Inesperada del LactanteMuerte Súbita e Inesperada del Lactante: la
causa no es obvia antes de una investigación:
Mal definidaMal definidaSíndrome de Muerte Súbita del LactanteSíndrome de Muerte Súbita del LactanteSofocacionSofocacion accidental y estrangulación accidental y estrangulación
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Petequias
o Son una manifestación de respiración
boqueante ( gasping en ingles) que es la
respiración previa a la muerte.
Autoresucitación
• Gasping: severa hipoxemia ( 20 mmHg)
• No se encuentran petequias en sofocación,
asfixia ahogamiento, intoxicación con C02
Pediatric and Development Pathology 11,450-455, 2008
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Causas naturales de muerte súbita e
inesperada en lactantes
• Infecciosas
• Cardiovasculares
• Metabolicas
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Hemosiderina se asocia con la detección de
otros elementos de injuria no acidental
• 9 meses
• No evidencia de trauma
• moderada a severa
• hemorragia pulmonar
• Siderofagos muy
aumentados
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Causas cardiológicas
ESTENOSIS PULMONAR ESTENOSIS PULMONAR SUPRAVALVULARSUPRAVALVULAR
ANOMALÍA DE LA INSERCIÓNANOMALÍA DE LA INSERCIÓN
DE LAS CORONARIASDE LAS CORONARIAS