síndrome de gianotti - crosti
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5/22/2018 S ndrome de Gianotti - Crosti
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SNDROME DE GIANOTTI -
CROSTI
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El sindrome de Gianotti-Crosti fue descripto en1957 por Ferdinando Gianotti y Agostino Crosticon el termino de acrodermatitis papulosa de la
niez (APN). Exantema infrecuente de la infancia, que se
presenta generalmente en nios entre 1 y 6aos de edad.
Se ha relacionado desde el punto de vistaetiolgico con diversas infecciones, sobre todode origen vrico.
GENERALIDADES
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La incidencia y prevalencia del SGC sondesconocidas. Sin embargo, dado que lospacientes pueden ser diagnosticados con unexantema viral inespecfico, probablemente essubdiagnosticado.
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La etiopatogenia del SGC no ha sidocompletamente dilucidada, pero se ha postuladoque las lesiones resultaran de una reaccin de
hipersensibilidad retardada gatillada por unainfeccin viral.
Diferentes estudios confirmaron una asociacin conla infeccin por el virus de la hepatitis B (VHB).
Se trata de una patologa con amplia predileccinpor los nios, sin diferencias en sexo (en adultosmayor predileccin en el sexo femenino) o raza.
ETIOPAGOGENIA
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Posteriormente se describi su posible relacin
con otros virus: Epstein Barr, CMV, Herpesvirus 6y 7, Coxsackie A16, B4, B5, rotavirus, parvovirusB19, VRS, echovirus, parainfluenza, HIV ybacterias como Bartonella henselae,Streptococcus beta hemoltico y Mycoplasmapneumoniae.
Tambin se ha asociado a inmunizaciones con una
relacin temporal entre 3 das y 4 semanasposteriores a la aplicacin de triple viral, DPT,influenza y BCG.
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Suele presentarse con prodromos, como unsindrome respiratorio alto, luego de lo cualcomienza bruscamente un exantema con ppulas
edematosas monomorfas, de color piel, oeritematosas, distribuidas simtricamente en lacara, glteos y superficies extensoras de lasextremidades, con el tronco relativamente libre.
El tronco generalmente se encuentra respetado ylas lesiones usualmente no son pruriginosas.
CLNICA
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El cuadro es asintomtico o cursa con escasoprurito y la evolucin es relativamente corta y sincomplicaciones.
En ocasiones se observan vesculas o ppulaspurpricas, generalmente asintomticas.
Dentro de los hallazgos asociados se puedenencontrar adenopatas cervicales, axilares oinguinales), hepatomegalia y hepatitis anictrica.
La presencia de lesiones en el tronco no excluye eldiagnstico de SGC, pero las mucosas y las uas nose encuentran involucradas.
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Las lesiones se desarrollan a lo largo de 1 a 2semanas y se resuelven espontneamente, sindejar cicatriz, entre los 10 y 60 das despus decomenzado el cuadro.
En casos raros, las lesiones pueden evolucionarcon hipopigmentacin o hiperpigmentacinpostinflamatoria.
La hepatoesplenomegalia presenta un tiempo de
resolucin igual que las lesiones cutneas y lasadenopatas pueden persistir por meses.
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Los hallazgos de laboratorio varan de linfopenia a
linfocitosis moderada, con monocitosis (enespecial en los casos relacionados con EBV).
Las enzimas hepticas pueden estar elevadashaciendo sospechar una probable relacinetiolgica con EBV o CMV.
La histopatologa muestra una dermis superiormedia un infiltrado leve a moderado con
linfocitos e histiocitos alrededor de capilares, contumefaccin endotelial.
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Los diagnsticos diferenciales incluyen prurigo,exantemas virales, liquen plano, erupcin pordrogas, eritema multiforme, escabiosis, urticaria,histiocitosis X, pitiriasis liquenoide y varioliforme
aguda, prpura de Schnlein Henoch. Dado que esta patologa tiene un curso
autolimitado y se asocia a escasa sintomatologa,en la mayora de los caos no es necesario tratar a
los pacientes. Si las lesiones son pruriginosas,antihistamnicos orales podran ser de utilidad.