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Ophthalmopathologie
Peter Meyer
Übersicht
• Anatomie
• Makroskopische Beurteilung Auge/Cornea
• Intraokulare Tumore
– Malignes Melanom
– Metastase
– Retinoblastom
• Cornea:
– Epithelial/BM/Stroma/DM/Endothel
Bulbus oculi: 3 Hüllen
I Tunica fibrosa
II Tunica vasculosa
III Tunica nervosa
Choroidea Corpus ciliare
I
r
i
s
Retinales Pigment Epithel und Retina
1
2
3
I
II III
Bulbus oculi: 3 Räume
I Tunica fibrosa
II Tunica vasculosa
III Tunica nervosa
1 Vorderkammer
2 Hinterkammer
3 Glaskörper
Bulbus oculi: 3 Räume
Makroskopische Beurteilung des Auges
Orientierung Diaphanoskopie
Markierung der
Verschattung
Schema
Makroskopische Beurteilung des Auges
Zuschneiden:
Auge
Sehnerv: Querschnitt
Zuschneiden bei Tumoren
• Kalotte mit Tu-Anteil
• 1. vorläufiger Bericht
über Kalotte und NII
Makroskopische Beurteilung des Auges
Normale Anatomie
Fehlbildung: Pars plana Leisten
Fehlbildung: Orainsel
Degeneration: Zystoide Netzhautdegeneration
Degeneration: Retinoschisis
Degeneration: Pflastersteine
Degeneration: Orazyste
Palisadendegeneration
Entzündung: Septische Chorioretinitis
Trauma: Hämorrhagie der Pars plana
Blutung in die Glaskörperbasis
Postchirurgisch: Z. n. Katarkt-OP
Z. N. Pars plana Vitrektomie
? Invasion: Orbita
Makroskopische Beurteilung bei IOT
? Invasion: AH/Retina ? Invasion: Sehnerv
Tumorart, Stadium (pTNM)
Färbung (Routine HE, PAS, vG)
IH
TU-Gewebe für Molek. Path
Tumoren: Fuch’sches Adenom Ciliare Epithelzyste
Tumoren: Ciliarkörpermelanom
AH-Melanom: Wachstumsmuster
Metastasenmanifestation
Spindel-Zell Typ
Gemischt-Zell Typ mit Epithelioid- Zell Prädominanz
Gemischt-Zell Typ mit Spindel Zell Prädominanz
Epithelioid-Zell Typ
Histologische Differenzierung
Prognostische Parameter
Cassoux et al, BJO, 2014
Cytogenetik Melanomassoziierte Mortalität
Thomas S, Pütter C, et al.: Prognostic significance of chromosom 3 alterations determined by microsatellite analysis in uveal melanoma: a long-
term follow-up study. BJO 2012 2012
D3: Disomie 3
M3: Monosomie 3
M3+8: Monosomie 3 mit Zugewinn von 8q
Tumorinduzierte Glaukome
Tumorinduzierte Glaukome
57- jähriger Mann Seit 2 Wo bestehender Schatten im oberen GF re
• Visus: OU 1.0; Tono grenzwertig
• VBA: OU reizfrei, Medien klar
• Fd RA: Bei 3 Uhr weissliche RF
mit inferiorer Begleitamotio
• Mässig differenziertes Adenocarcinoms des Colons
• Hepatisch, lymphogen, pulmonal sowie ossär metastasiert
• St. n. multipler Chemo- und Radiotherapie
• Bestrahlung Gesamtdosis von 50 Gy (25 an 2 Gy)
• Visusreduktion 0.08
Anti VEGF
1.25 mg
4 Monate später: Starke Kopfschmerzen
• Sekundärglaukom: Visus nulla lux, T= 22 mmHg
KW zirkulär verschlossen
Histo
HE 2,5fach
Differentialdiagnose: Leukokorie
Differentialdiagnose: Leukokorie
• Retinoblastom 50%
• Persistierender hyperplast. primärer Glaskörper 28%
• Morbus Coats 16%
• Toxocara - Endophthalmitis 16%
• Frühgeborenenretinopathie 5%
• Retinales Astrozytom 3%
Smirniotopoulos, 1964
Ausbreitung
endophytic
exophytic
Mixed
Diffuse
Histolog. Merkmale Rb: Wenig differenziert
Kalkherde DAN Material
Homer-Wright Rosetten Pseudorosetten
Histologische Merkmale: Gut differenziert
Fleurettes Flexner-Wintersteiner
Rosettes
AFIP, 5th series, 2006, 95
Cornea: Makroskopische Beurteilung
• Durchmesser des Hornhautscheibchens (z.B. 6-8 mm)
• Durchsichtigkeit: Trübung diffus, lokal
• Hornhautdicke: Substanzdefekt
• Einschlüsse (Fremdkörper, Eisenlinien)
• Halbierung durch Läsion
• Eine Hälfte in Formalin asserviert ev. für EM
• Andere Hälfte von der Mitte zur Peripherie in Stufen
histlogisch aufarbeiten
Cornea: Mikroskopische Beurteilung
• Färbungen: HE, PAS, vG, Trimas, Novotny, ev.
AMP und Eisen
• Trepanationsschnittränder
• Epithel/Bowman’sche Schicht
• Stroma
• Descemet Membran
• Endothel
Epithel
Stroma
Descemet Membran
Endothel
Bowman’sche Schicht
Hornhautscheibchen:
Trepanationsschnittränder
• Verlauf: Senkrecht zur Oberfläche, schräg, S-förmig
• Glatt, gestuft, Substanzdefekt innen (Bride am
Empfänger)
Cornea: Epithelveränderung
• Störung des Zellverbandes
• Oedem: intra-u. interzellulär, Vesikel
• Durchwanderung: interzellulär durch Lc
Cornea: Epithelveränderung
• Zellverlust
• Erosio
• Entzündlich
• Degenerativ
• Zellbestandsvermehrung
• Wundheilung
• Hyperplasie
Cornea: Epithelveränderung
• Veränderung der Basalmembran
• Hyperplasie
• Frakturierung, Defekte
• Mauserung (Abstossen von
Basalmembranfragmente)
Cornea: Veränderung der Bowman’schen Schicht
• Hyperplasie
• Destruktion:
• Traumatisch: chem., therm., o. mechanisch
• Inflammatorisch: lytisch durch Enzyme
• Degenerativ
• (Keratokonus)
Cornea: Veränderung der Bowman’schen
Schicht
• Einlagerungen
• Kalk: Feingranulär im Senium, bröckelig,
granulär und homogen bei bandförmigen HH-
Dystrophie
• Lipide: Arcus senilis
Cornea: Pannusbildung
Bindegewebsformation zwischen Epithel und Bowman
Vom Limbus her zentripetal
• Degenerativ: besonders in Augen mit absolutem
Glaukom, Phthisis, Zustände mit chronischem
Stromaödem, gefässfrei, nicht selten Verkalkungen
Cornea: Pannusbildung
• Entzündlich: bei subakuten – chronischen,
besonders viralen Entzündungen; Pannus “greift
Bowman an”
Cornea: Stromaveränderungen
• Oedem
• Kollagenveränderungen:
• Sklerale Differenzierung
• Bildung atypischer Fibrillen: EM
• Narbe
Cornea: Stromaveränderungen
• Mucopolysaccharidveränderung:
• SMPS: in jugenlichen Narben vermehrt, in
floriden Enzündungsherden vermindert. SMPS-
Herde bei fleckiger HH-Dystrophie
• Zellinfiltrate
• Leukozyten, Lymphozyten, Plasmazellen,
Histiozyten
Cornea: Stromaveränderungen
• Keratozytenalteration
• Schwellung
• Transformation: Keratozyten sind zur
Phagozytose befähigt
• Störung des Metabolismus generell (bei
Lipidosen und MPS)
• Stoffwechselstörung lokal
Cornea: Stromaveränderungen
• Gefässeinsprossung
• Nervenalterationen
• Degeneration
• Hyperplasie
Cornea: Descemetveränderungen
• Verdickung
• Laminär appositionell bei chron. Iritis
• Knopfförmig peripher im Senium (Hassall-
Henle’sche Warzen
• Stollenförmig disseminiert bei Fuch’scher
Endotheldystrophie
Cornea: Descemetveränderungen
• Falten
• Defekte
• Einlagerungen wie Kupfer bei der Wilsonkrankheit
Cornea: Endothelveränderungen
• Fehlen im Bereich der kong. Iridocornealbrücken
• Degeneration unter entzündlichen Präzipitaten
• Degeneration nach chir. Eingriff
• Senile Dystrophie mit Abflachung und
Rarefizierung der Zellen
• Einlagerung exogener Pigmente
(Krukenbergspindel)
• Potenz zur Migrtion über verschlossenen
Kammerwinkel und die Irisoberfläche
Cornea: Endothelveränderungen
• Degeneration nach chir. Eingriff
Vielen Dank
Pseudotumor orbitae
Idiopathic orbital inflammation
• Diagnosestellung:
Klinik, Bildgebung (MRT/CT), Biopsie
• Therapie
– Syst. Steroide, Radiotherapie u./o. Immunsuppression
– Operative Verkleinerung des Tumors (Debulking)
• Langzeitprognose:
– dauerhafte Heilung in 50% beschrieben.
Intraokulare Biopsie
Spindel-Zell Typ
Gemischt-Zell Typ mit
Epithelioid-Zell Prädominanz
Gemischt-Zell Typ mit Spindel Zell Prädominanz
Epithelioid-Zell Typ
Histologische Differenzierung
Prognostische Parameter
Cassoux et al, BJO, 2014
Intervall bis zur Metastasierung
Eskelin et al, Cancer, 2003
Kath et al, Cancer, 1993
Seddon et al, Arch Ophthalmol, 1983
Median:
ca. 3 Jahre
[1/2 - 16 J.]
Metastasenfreies Intervall
Cassoux et al, BJO, 2014
Überlebenszeit nach der Diagnose von
Metastasen
Median:
8,4 Monate
[1 W. - 73 M.]
Eskelin et al, Cancer, 2003
Kath et al, Cancer, 1993
Seddon et al, Arch Ophthalmol, 1983
Collaborative Ocular Melanoma Study
(COMS, mittelgroße TU )
COMS report No. 18. Arch Ophthalmol, 2001
Rekrutierung: 1987-1998 1317 Enukleation : 660 Jod-Brachytherapie: 657
5-Jahres Mortalität
18,5 %
O2014.788
Common Routes of Metastatic Spread
optic nerve optic chiasm
subarachnoid space
CNS
spinal cord CSF
choroid sclera orbit hematogenious: lung, bone, brain
other viscera
lymphatic: conjunctiva, eyelid
CNS