shunt nélküli vitiumok
DESCRIPTION
Shunt nélküli vitiumok. Nincs vérkeveredés A szív helyzeti rendellenességei Dextrocardia, dextrapozició Szűkületek Aorta stenosis Coarctatio aortae Arteria pulmonalis stenosis Elégtelenségek Aorta insufficiencia Arteria pulmonalis insufficiencia. Dextrocardia, dextrapozició. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Shunt nélküli vitiumokShunt nélküli vitiumokNincs vérkeveredésNincs vérkeveredés
A szív helyzeti rendellenességeiA szív helyzeti rendellenességei Dextrocardia, dextrapozicióDextrocardia, dextrapozició
SzűkületekSzűkületek Aorta stenosisAorta stenosis
Coarctatio aortaeCoarctatio aortae
Arteria pulmonalis stenosisArteria pulmonalis stenosis
ElégtelenségekElégtelenségek Aorta insufficienciaAorta insufficiencia
Arteria pulmonalis insufficienciaArteria pulmonalis insufficiencia
Dextrocardia, Dextrocardia, dextrapoziciódextrapozició
Dextrocardia Dextrocardia situs situs
solitussalsolitussal
Dextrocardia Dextrocardia situs situs
inversussalinversussal
DextropozicióDextropozició
Aorta stenosis (5%)Aorta stenosis (5%) Kritikus stenosis – Újszülöttkori súlyos Kritikus stenosis – Újszülöttkori súlyos
állapotállapot Sokáig tünetmentes – korlátozás nehézSokáig tünetmentes – korlátozás nehéz Jellegzetes a juguláris surranásJellegzetes a juguláris surranás Középsúlyos és súlyos Középsúlyos és súlyos
formában veszély formában veszély
a hirtelen halál (1%)a hirtelen halál (1%)
Az aorta stenosis tüneteiAz aorta stenosis tünetei
Csak súlyos stenosisban, serdülő vagy Csak súlyos stenosisban, serdülő vagy fiatal felnőtt korban:fiatal felnőtt korban:
FáradékonyságFáradékonyság Mellkasi fájdalomMellkasi fájdalom EszméletvesztésEszméletvesztés
Az aorta stenosis terápiájaAz aorta stenosis terápiája
Ballon dylatatio – csak válogatott Ballon dylatatio – csak válogatott esetekben, mert insuff.esetekben, mert insuff.
MűtétMűtét ComissurotomiaComissurotomia Billentyű pótlás – homograft, Billentyű pótlás – homograft,
műbillentyűműbillentyű
Gyermekkorban nagyon Gyermekkorban nagyon megfontolandó az indikáció!megfontolandó az indikáció!
Coarctatio aortae (8%)Coarctatio aortae (8%)
Femoralis pulsus Femoralis pulsus tapintása, tapintása, regisztrálása regisztrálása minden minden újszülöttnélújszülöttnél!!!!!!!!!!!!
Felső végtagon Felső végtagon hypertoniahypertonia
Alsó végtag Alsó végtag vérnyomása vérnyomása alacsonyabbalacsonyabb
Praeductalis coarctatioPraeductalis coarctatio A magzati életben az A magzati életben az
aorta descendens aorta descendens vérellátása jelentős vérellátása jelentős részsét a ductus Botalli részsét a ductus Botalli biztosítja.biztosítja.
Születés után keringési Születés után keringési elégtelenség tünetei elégtelenség tünetei alakulnak ki. (ld. VSD)alakulnak ki. (ld. VSD)
A keringés összeomlik, A keringés összeomlik, ha a ductus B. záródik.ha a ductus B. záródik.
Azonnali beavatkozás Azonnali beavatkozás szükséges.szükséges.
Postductalis coarctatioPostductalis coarctatio Már a méhen belüli Már a méhen belüli
életben akadály.életben akadály. Kompenzáló Kompenzáló
mehanizmusokmehanizmusok Nagyon tünetszegény! Nagyon tünetszegény!
Esetleg fejfájás, Esetleg fejfájás, orrvérzés, lábfájás.orrvérzés, lábfájás.
De a hypertonia De a hypertonia rombol!!!!rombol!!!! Keringési elégtelenségKeringési elégtelenség AgyvérzésAgyvérzés Aorta rupturaAorta ruptura EndocarditisEndocarditis
A Coarctatio aortae A Coarctatio aortae kezelésekezelése
Hypertonia kezeléseHypertonia kezelése Ballon dylatatioBallon dylatatio Stent beültetésStent beültetés MűtétMűtét
Postoperatív RestenosisHipertoniaAneurysma
Arteria pulmonalis stenosis (5-Arteria pulmonalis stenosis (5-8%)8%)
Enyhe esetben Enyhe esetben tünetmentestünetmentes
Súlyos esetben Súlyos esetben fáradékonyság, dyspnoefáradékonyság, dyspnoe
Nagyvérköri pangásNagyvérköri pangás
Jobb kamra Jobb kamra hypertrophia – hypertrophia – kiáramlási obstrukciókiáramlási obstrukció
Az arteria pulmonalis stenosis Az arteria pulmonalis stenosis terápiájaterápiája
Ballonos tágítás, Ballonos tágítás, ha a ha a nyomásgrádiens nyomásgrádiens 40-50 Hgmm.40-50 Hgmm.
Sebészi megoldásSebészi megoldás
Jobb – bal shuntos vagy Jobb – bal shuntos vagy cyanotikus vitiumokcyanotikus vitiumok
Teljes nagyér transzpozició (TGA) Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%)(5-7%)
Fallot tetralogia (10%)Fallot tetralogia (10%)
Teljes nagyér transzpozició Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%)(TGA) (5-7%)
Aorta (2) - a jobb Aorta (2) - a jobb kamrából eredkamrából ered
Arteria pulmonalis (4) - Arteria pulmonalis (4) - a bal kamrából ereda bal kamrából ered
ASD (1) a foramen ASD (1) a foramen ovale nyitott a ovale nyitott a nyomásviszonyok nyomásviszonyok miattmiatt
Nyitott ductus Botalli Nyitott ductus Botalli (3) a hypoxia miatt(3) a hypoxia miatt
A teljes nagyér transzpozició A teljes nagyér transzpozició tüneteitünetei
OO2 2 belélegeztetésére belélegeztetésére sem javuló cyanosis – sem javuló cyanosis – hyperoxia teszthyperoxia teszt
Azonnali Azonnali beavatkozást igényelbeavatkozást igényel
Ha nagy VSD társul, Ha nagy VSD társul, cyanosis enyhecyanosis enyhe
A teljes nagyér transzpozició A teljes nagyér transzpozició kezelésekezelése
Gyógyszeres - Prostin
Rashkind septostomia
A teljes nagyér A teljes nagyér transzpozició sebészi transzpozició sebészi
kezelésekezelése Pitvari szintű
keringéskeresztezés
Senning műtét
Kamrai szintű keringéskeresztezés
Switch műtét
Fallot tetralogia (10%)Fallot tetralogia (10%)
Arteria pulmonalis Arteria pulmonalis stenosis (1)stenosis (1)
Subaorticus kamrai Subaorticus kamrai sövényhiány (4)sövényhiány (4)
Lovagló aorta (3)Lovagló aorta (3) Jobb kamra Jobb kamra
hypertrophia (2)hypertrophia (2)
A Fallot tetralogia tüneteiA Fallot tetralogia tünetei
Cyanosis – a pulmonalis Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ.stenosis mértékétől függ.
Terhelésre jelentkező Terhelésre jelentkező dyspnoedyspnoe
Guggolva pihenGuggolva pihen Dobvező ujj, óraüveg körömDobvező ujj, óraüveg köröm Cyanoticus roham – műtéti Cyanoticus roham – műtéti
indikációindikáció
Extracardialis Extracardialis szövődményekszövődmények
Poliglobulia – Htk akár 80% felettPoliglobulia – Htk akár 80% felett Vér viscositása nagyVér viscositása nagy Perifériáskeringés lelassulPerifériáskeringés lelassul Fokozott a thrombus képződés veszélyeFokozott a thrombus képződés veszélye Ezekből embolus szakadhat leEzekből embolus szakadhat le
AgyembóliaAgyembólia Agytályog Agytályog Anaemia – cyanosis csökken, DE a Anaemia – cyanosis csökken, DE a
hypoxia nem!!!hypoxia nem!!!
A Fallot tetralogia kezeléseA Fallot tetralogia kezelése
GyógyszeresGyógyszeres Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen!Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen! Thrombocyta aggregáció gátlás – AspirinThrombocyta aggregáció gátlás – Aspirin Cyanotikus roham kezelése – béta Cyanotikus roham kezelése – béta
blokkolóblokkoló Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva
tartás - Prostintartás - Prostin Súlyos polycythemiában haemodylutióSúlyos polycythemiában haemodylutió Sebészi kezelés – palliatív, korrekciósSebészi kezelés – palliatív, korrekciós
A Fallot tetralogia A Fallot tetralogia sebészi kezelésesebészi kezelése
Palliatív - Palliatív - Aortopulmonalis shuntAortopulmonalis shunt
Korrekció – korai, ha Korrekció – korai, ha lehetlehet