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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-18-24 Miércoles 20 de marzo de 2019

COORDINADOR: DA. ROBERTO DÁVILA PÉREZ

DISCUSOR: DRA. LUCIA MARIANA MUÑOZ JUÁREZ DÍAZ R-V HEMATOLOGÍA PATÓLOGO: DRA. MA. ARGELIA ESCOBAR SÁNCHEZ

RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA RESUMEN: DRA. ABRIL CASTILLO AGUILAR R-III PEDIATRÍA

NOMBRE: A.J.T.D. SEXO: MASCULINO EDAD: 13 AÑOS 5 MESES PROCEDENCIA: TECÁMAC, EDO. DE MÉXICO F. NAC.: 15.10.04 ÚLTIMO INGRESO (URGENCIAS): 17.03.18 EGRESO: 20.03.18

MOTIVO DE CONSULTA: Dolor abdominal, nausea y ataque al estado general con antecedente de adenopatía, absceso cervical y pancitopenia en estudio. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 33 años de edad, ama de casa, escolaridad: secundaria completa, negó toxicomanías, aparentemente sana. Padre de 33 años de edad, fuera del núcleo familiar, aparentemente sano. 2 hermanos de 10 y 7 años, aparentemente sanos. Carga genética para diabetes mellitus e hipertensión arterial sistémica. Abuelo finado por cáncer de colon. Abuela materna con enfermedad renal crónica. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario y residente del Estado de México. Habitan casa propia, cuenta con todos los servicios de urbanización. Vivienda construida con materiales perdurables, hacinamiento negado, baño y cambio de ropa diario. ALIMENTACIÓN: Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses de edad. Ablactación a los 6 meses e incorporado a la dieta familiar al año de vida. Alimentación adecuada en calidad y cantidad. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social: no recordó, sostén cefálico a los 4 meses de edad, sedestación a los 5 meses, deambulación a los 15 meses, balbuceo a los 3 meses, control de esfínteres a los 2 años. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación incompleto para la edad, faltó inmunización contra Influenza. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: G3 P3 A0 C0, producto de la G1, acudió a 5 consultas prenatales, se realizó 4 ultrasonidos, reportados como normales. Consumo de ácido fólico y hierro durante el embarazo. Negó infecciones urinarias o vaginales y amenazas de aborto durante el embarazo. Producto único masculino obtenido por vía vaginal a las 40 semanas de gestación. Lloró y respiró al nacer. APGAR: 9/9. Peso: 3,800 gr, talla: 54 cm. Egresó binomio 24 horas posterior al nacimiento. Negó alergias y enfermedades exantemáticas. 05.05.17: Conocido en el Hospital Infantil de México Federico Gómez a los 12 años de edad tras presentar cuadro de 5 días de evolución, caracterizado por fiebre de hasta 39°C, tos no productiva y aumento progresivo de volumen en región submandibular derecha, asociado a eritema, aumento de temperatura local, sialorrea y odinofagia. A la exploración con tumoración submandibular grande (16 x 10 mm), indurada, caliente y eritematosa, dolorosa, bordes bien delimitados, con adenopatías cervicales menores a 1 cm, pobre apertura oral, faringe hiperémica, exudado en región amigdalina derecha, cardiorrespiratorio sin alteraciones, abdomen sin visceromegalias, blando, depresible y no doloroso, sin adenopatías a otros niveles, genitales normales. Biometría hemática: Leucocitos 1000/ul, neutrófilos 40.9%, linfocitos 38.1%, monocitos 19.3%, eosinófilos 1.7%. Hemoglobina 11.5 g/dL, hematocrito 33.6%, plaquetas 58,000/ul. TAC cervicotoracoabdominal dónde se observaron múltiples adenomegalias submandibulares y cervicales, con presencia de imagen redondeada bien delimitada, homogénea de 18 mm x 25 mm que no realzó a la administración de contraste, edema de espacio periamigdalino derecho y de espacio peri-epiglótico. Valorado por Oncología por sospecha de patología Hemato-Oncológica asociada a bicitopenia. Se solicitó aspirado de médula ósea. Valorado por Cirugía General por sospecha de absceso periamigdalino, se solicitó iniciar abordaje infectológico e interconsulta a Otorrinolaringología quienes realizaron con anestesia local incisión en pilar amigdalino derecho; obteniendo escaso material purulento, enviando secreción a cultivo.

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06.05.17: Infectología: Integraron diagnóstico de absceso cervical y sugirieron tratamiento con amoxicilina-sulbactam 90 mg/Kg/día. Ingresó a hospitalización a cargo de Otorrinolaringología por absceso periamigdalino derecho con adenitis cervical ipsilateral y celulitis. 08.05.17 OTORRINOLARINGOLOGÍA: Paciente con sospecha de mononucleosis infecciosa. Se suspendió amoxicilina- sulbactam e iniciaron clindamicina. Se solicitó USG dóppler de cuello por riesgo de Lemierre, el cual reportó edema de tejidos blandos, vena yugular interna bilateral sin evidencia de trombosis, con presencia de flujo turbulento en ambas porciones proximales. 09.05.17 ONCOLOGÍA: Aspirado de médula ósea: negativa para infiltración neoplásica con hemofagocitosis+. Celularidad disminuida. Durante procedimiento presentó obstrucción de vía aérea, desaturación y mal manejo de secreciones por lo que se administró micronebulizaciones con epinefrina y dosis única de dexametasona. Se envió muestra a Patología, quienes reportaron biopsia de médula ósea plasmocitosis reactiva, daño estromal, histiocitosis con colonias bacterianas y síndrome de falla medular. 11.05.17 INFECTOLOGÍA: Serologías para virus de Epstein Barr y citomegalovirus negativas. Cultivo de absceso periamigdalino con desarrollo de Serratia marcescens sensible a ceftriaxona por lo que se ajustó antibiótico. 15.05.17 ALERGIA E INMUNOLOGÍA CLÍNICA: Sin criterios de inmunodeficiencia primaria, inmunoglobulinas con valores normales para la edad. Disminución de los subgrupos de linfocitos probablemente secundario a proceso infeccioso. 16.05.17 OTORRINOLARINGOLOGÍA: Drenaje de absceso profundo en cuello obteniendo 25 cc de secreción purulenta. Hallazgo de fístula hacia cavidad oral. 22.05.17: USG de cuello reportó absceso residual. Adenomegalias en cadena cervical derecha. 30.05.17 OTORRINOLARINGOLOGÍA: Persistió con secreción fibrinosa por fístula faríngea, por lo que pasó a quirófano para cierre de fístula. 06.06.17: Esofagograma con mecanismo de deglución sin alteraciones. Sin evidencia de fuga de medio de contrate sugerente de fístula. 09.06.17: Egresó de hospitalización con cita para seguimiento por Otorrinolaringología y Rehabilitación. 16.06.17 REHABILITACIÓN: Hemiparesia facial derecha y desviación de la comisura labial. Probable neuropraxia. Se indicó terapia en casa. Acudió a 3 consultas de Otorrinolaringología en septiembre, octubre y diciembre de 2017 en donde se refirió estable y con mejoría progresiva de la paresia de rama marginal facial.

PADECIMIENTO ACTUAL 17.03.18 URGENCIAS 02:00 HORAS: Ingresó a Urgencias con dolor abdominal de 24 horas de evolución de inicio súbito, punzante, continuo, localizado en fosa iliaca derecha, sin irradiaciones. Sin atenuantes, se exacerbó con el movimiento. Remitía parcialmente con administración de butilhioscina 10 mg DU, sin embargo, recurriendo, además de astenia, adinamia y náusea sin llegar al vómito. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

53.5 Kg 164 cm 110 / min 18 / min 106/69 mmHg 36.9°C 2 segundos 95 %

Paciente masculino de edad similar a la cronológica. Palidez de tegumento. Pupilas isocóricas normorreflécticas. Narinas permeables. En cuello se palparon dos ganglios en cadena cervical anterior izquierda de 1 cm, móvil, no doloroso a la palpación. Tráquea central. En tórax no se palparon ganglios supraclaviculares. Campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire. Ruidos cardiacos rítmicos sin soplos agregados. Abdomen con hiperestesia, doloroso a la palpación superficial y profunda, con aumento de la peristalsis en hemiabdomen izquierdo. Rebote +, Rovsing +, Von Blumberg +, obturador +. Postura antiálgica. Genitales Tanner V acorde a edad y sexo. Extremidades superiores e inferiores pálidas, con pulsos periféricos palpables, fuerza 5/5. Laboratorios 02:45 horas:

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Plaquetas

8 g/dL 600/mm3

7.2 % 91.6 % 0.6% 0% 51,000/mm3


3

BUN Creatinina Glucosa Ácido Úrico Sodio Potasio Cloro Calcio Fósforo Magnesio

14.14 mg/dL

0.9 mg/dL

110 mg/dL

4.9 mg/dL

135 mmol/L

4.4 mmol/L

103 mmol/L

8 mg/dL

6.1 mg/dL

2 mg/dL

FA DHL BT BD BI Alb ALT AST TP/ INR TTPa

79 U/L 231 U/L 0.5 mg/dL 0.19 mg/dL 0.31 mg/dL 2.7 g/dL 18 u/L 11 U/L 12.8 seg/ 1.11 38.7 seg

CIRUGÍA GENERAL: Valoración por síndrome doloroso abdominal. Abdomen blando, doloroso a la

palpación en fosa iliaca derecha, palpando plastrón en fosa iliaca derecha, sin datos de irritación peritoneal, peristalsis presente. Sin datos de abdomen agudo, por lo que se indicó TAC toraco-abdomino-pélvica en la que se evidencio hepatoesplenomegalia, imagen compatible con plastrón en fosa iliaca derecha, resto del estudio sin alteraciones. Se sospechó apendicitis aguda, se decidió hacer laparotomía exploradora ante la posibilidad de que el cuadro clínico fuera condicionado por otras causas de tipo oncológica por el antecedente de pancitopenia. Se indicó ampicilina 100 mg/Kg/día, amikacina 15 mg/Kg/día, metronidazol 30 mg/Kg/día. Hallazgos: aumento de volumen e isquemia desde íleon terminal, válvula ileocecal y colon ascendente hasta 5 cm antes del ángulo hepático. Cirugía realizada: Resección de íleon terminal, válvula ileocecal, ciego y colon ascendente e ileocolostomía. Pasó a recuperación postquirúrgica con mascarilla reservorio a 10 lt/min.

18.03.18 HEMATOLOGÍA: Se reanudó abordaje por pancitopenia. Se programó para aspirado de médula

ósea y se solicitaron serologías para parvovirus B19, hepatitis B, hepatitis C, CMV, VEB y VIH, así como niveles de folatos y vitamina B12. 19.03.18 Laboratorios:

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Plaquetas

6.7 g/dL 20% 300/mm3 9% 75.3% 13.7% 18,000/mmm3

20.03.18 CIRUGÍA GENERAL: Presentó taquicardia y taquipnea sin fiebre de 24 horas de evolución de inicio

súbito+, sin atenuantes ni exacerbantes, no asociado a dolor. Se sospechó tromboembolia pulmonar por lo que se solicitó valoración por Cardiología, quienes realizaron ecocardiograma reportando adecuada función ventricular, corazón sano, sin datos de tromboembolismo pulmonar. Fue valorado por Infectología quienes integraron sepsis en paciente inmunocomprometido con probable foco a nivel pulmonar y abdominal, por lo que se inició esquema con piperacilina- tazobactam 300 mg/Kg/día y amikacina. Gasometría Arterial:

PH PCO2 PO2 HCO3 HB SAT O2 LACTATO

7.38 25.9 mmHg 170 mmHg 14.1 mmol/L 9.3 mg/dL 98.8% 4.3 mmol/L

08:00 HORAS: Paciente con sospecha de colitis neutropénica. Ingresó a quirófano como urgencia mayor

para LAPE + colectomía derecha extendida con los siguientes signos vitales: FC 152 lpm, TA 127/46, Sat O2 91%. Se realizó preoxigenación con FiO2 100% por 3 minutos, sin embargo, máxima Sat O2 de 92%, inducción anestésica con midazolam, fentanilo, cisatracurio y propofol. Intubación al primer intento. Ventilación controlada por presión con los siguientes parámetros: Presión inspiratoria 21, volumen corriente 400-500 ml, PEEP 7, Fi02 100%. Hallazgos: colon isquémico, vesícula biliar isquémica y engrosada, líquido libre en cavidad abdominal. Debido a presión arterial media 56-60 se administró albúmina al 5%.

pH pC02 p02 HCO3 EB HB SAT O2 K Na Ca Cl Glucosa Lactato

7.12 40 mmHg

57 mmHg

13 mmol/L

-14 7.3 g/dL

78% 3.5 mmol/L

151 mmol/L

0.75 mmol/L

121 mmol/L

33 mg/dL

6.5

Se administró 1 gr de gluconato de calcio, 20 ml de solución glucosada al 50%, bicarbonato 150 mEq, por trombocitopenia de 18,000 mm3 se administró aféresis plaquetaria y se transfundió concentrado eritrocitario. Durante cierre de pared abdominal, con signos vitales previos PAM 57, Sat O2 92%, Fr 20 rpm, Fc 130 lpm, presentó pérdida de trazo electrocardiográfico, disminución de ETCO2: 10 y ausencia de


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pletismografía. Sin pulsos. Inició RCP a las 12:16 horas. Después de primer ciclo de RCP se registró fibrilación ventricular aplicándose desfibrilación a 100 J y primera dosis de epinefrina con ritmo de salida a asistolia que después de 4 ciclos pasó a fibrilación ventricular por lo que se administró desfibrilación persistiendo en asistolia. Se dieron 8 ciclos resucitación cardiopulmonar con una duración de 34 minutos y 8 dosis de epinefrina sin poder revertir, determinando muerte clínica. Hora de Defunción: 12:50 horas.


05.05.17


15.05.17


22.05.17


06.06.17


17.03.18


17.03.18 19.03.18


Diagnóstico por imagen

Absceso cervical profundo parafaríngeo derecho con extensión infrahioidea hasta el opérculo torácico.

Epiglotitis.

Adenomegalias cervicales bilaterales probablemente reactivas.

Sinusitis maxilar bilateral aguda.

Sin datos compatibles con fístula por estudio contrastado.

Alteración de la mecánica de deglución por reflujo hacía nasofarínge y cavidad nasal, así como hacia vía

aérea inferior.

Plastrón en fosa ilíaca derecha.

Hepatoesplenomegalia.

Catéter central y cánula orotraqueal en adecuada posición.

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