KAWASAKI, ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL Y FIBROSIS QUÍSTICA.

SEMINARIO DE PEDIATRÍA

Estudiantes de Enfermería

María José Bugueño M.Viviana Ramírez R.Mauricio Magna S.

Docente: Magdalena Ramírez Asignatura: Integrado de Enfermería de la madre, niño y adolescente

Facultad de Enfermería.La Serena.

INTRODUCCIÓN

La Artritis reumatoide juvenil, se puede presentar desde los 16 años y teniendo como principal afección la limitación de la movilidad. Otra de las patologías es la fibrosis quística, la cual es una enfermedad hereditaria producida por una alteración genética, y finalmente la enfermedad de Kawasaki, que aunque en Chile no es muy común, es de igual importancia conocerla. En ésta enfermedad se produce una inflamación aguda de los vasos sanguíneos y afecta principalmente a los niños.

El profesional de enfermería debe tener conocimiento de éstas patologías y saber cómo abordarlas al momento de recibir a un paciente que padezca cualquiera de éstas tres enfermedades.

El conocimiento de estas patologías contribuye al desarrollo de ésta asignatura, aplicando en ellas el Proceso de Atención de enfermería en forma priorizada.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

La enfermedad de Kawasaki se considera una vasculitis aguda (inflamación aguda de los vasos sanguíneos) que cursa con fiebre, erupción en la piel tipo exantema, y afectación de las mucosas y ganglios linfáticos. La principal complicación es la formación de aneurismas en las arterias coronarias lo que puede causar un desenlace fatal por muerte súbita.

EPIDEMIOLOGÍA

• En 1967 se describió por primera vez en Japón donde se registra una prevalencia de 108 casos por cada cien mil niños menores de cinco años, lo que se traduce en unos cinco mil a seis mil casos al año

• La edad promedio de presentación de la enfermedad de Kawasaki es entre los tres meses y los cuatro años, observándose una incidencia mayor en invierno y primavera

•Chile: 3/100000 niños <5a (100/año)

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Fiebre asociada a conjuntivitis bilateral.

Ganglios aumentados de tamaño en el cuello.

Aumento de volumen de manos y pies.

Enrojecimiento de labios y mucosa oral.

Rash o exantema en

la piel.

ERITEMA E INDURACIÓN EN EL SITIO DE APLICACIÓN DE LA VACUNA BCG.

DIAGNÓSTICO .

Alteraciones de la boca (labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada, eritema

difuso de la cavidad bucal).

Fiebre de más de 5 días de evolución.

Inyección conjuntival (sin exudado).

Rash cutáneo.

MANEJO DEL PACIENTE

Hospitalización para recibir inmunoglobulinas EV y aspirina.

Disminuir la progresión del proceso inflamatorio de los vasos sanguíneos, particularmente de las arterias coronarias.

Una vez que el paciente es dado de alta debe ser seguido por un equipo compuesto por cardiólogo y reumatólogo infantil idealmente.

PRONÓSTICO

Los médicos pueden controlar los síntomas de la enfermedad de Kawasaki si la detectan a tiempo.

Una vez que se inicia el tratamiento, los síntomas suelen desaparecer en un plazo de solo dos días.

Por lo general, si la enfermedad de Kawasaki se trata durante los diez días inmediatamente posteriores a la aparición de los primeros síntomas, no cursa con problemas cardíacos.

La complicación que determina el pronóstico es el aneurisma arterial coronario. Aproximadamente 1-2% de los pacientes mueren de la enfermedad y sus complicaciones.

DIAGNÓSTICO DE ENFERMERÍA

Alteración de la termorregulación secundario a patología base (enfermedad de Kawasaki) m/p T° axilar mayor o igual a 37,5°C por más de 5 días.

ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL.

Estudiantes de Enfermería

María José Bugueño M.Viviana Ramírez R.Mauricio Magna S.

Docente: Magdalena Ramírez Asignatura: Integrado de Enfermería de la madre, hijo y adolescente

¿QUÉ ES LA ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL?Es un grupo de enfermedades de proceso degenerativo e inflamatorio.Comienzo previo a los 16 años.

Tiene un curso evolutivo el que es imprevisible y puede presentar recidivas y remisiones o progresar ocasionando grados de deformidad.

Signos frecuentes:

Limitación de la motilidad.Dolor a la palpación o al movimiento.Aumento de la temperatura local.

EPIDEMIOLOGÍA.

Representan un 1.4% de la morbilidad pediátrica.

Patología reumatológica infantil más frecuente, Incidencia aproximada de 6.9 x 100.000

menores de 16 años. En la actualidad las cifras las cuales se

analizaron en el Servicio de Salud Occidente de la Región Metropolitana, con una población asignada al 2007, dan como estimación de incidencia y prevalencia de un 10 y 25 x 100.000 respectivamente.

FISIOPATOLOGÍA.Enfermedad de origen

incierto.Se postulan factores como de origen infeccioso, inmunológicos y genéticos.Existe una alteración del sistema inmune, presencia de hipergammablobulinemia de fact. reumatoideos y producción de inmunoglobulina en la mb. sinovial.

La lesión de la mb. se produce por diversas reacciones de tipo antígenos-anticuerpos.

TIPOS DE ARJ.

Oligoarticular: La cual afecta cuatro o menos articulaciones.

Poliarticular: La cual afecta más de cinco articulaciones.

Sistemática: Esta comienza con fiebres muy altas, así como una inflamación y erupción en la piel.

SINTOMATOLOGÍA.

Dolor.

Edema.

Rigidez de las articulaciones

MEDIOS DE DIAGNOSTICO.

El examen físico.Los exámenes de sangre pueden

abarcar: Factor reumatoideo Tasa de sedimentación

eritrocítica. Conteo sanguíneo completo

(CSC) Antígenos HLA para HLA-B27Otros exámenes que se pueden

hacer abarcan: Radiografía de una articulación. Gammagrafía del hueso. ECG.

TRATAMIENTO.

Educación. Rehabilitación integral. Terapia medicamentosa: anti-inflamatorios no esteroidales,

corticoides, fármacos modificadores de enfermedad solos o combinados, agentes biológicos, terapia complementaria para evitar efectos adversos del tratamiento.

PRONOSTICO.

El pronóstico de vida en lo general es bastante bueno, pero según estudios aproximadamente el 30% de los niños con los tipos poliarticulares y sistémicos, pueden quedar con discapacidades severas después de los 10 a 15 años.

PATOLOGÍA GESDefinición Corresponde a un conjunto de síndromes inflamatorios crónicos, de etiología desconocida, que se

expresan por artritis de 1 ó más articulaciones, en menores de 17 años. Puede acompañarse o no de manifestaciones extraarticulares. La cronicidad está dada por un tiempo de duración, mayor a 6 semanas, pudiendo acompañar al paciente por largos períodos o por toda la vida. En su debut pueden predominar las manifestaciones sistémicas o expresarse con compromiso articular puro ya sea de pocas (Oligoarticular) o muchas articulaciones (poliarticular).

Patologías incorporadas Artritis Sistémica Oligoartritis Poliartritis (FR +) Poliartritis FR (-) Artropatía cc/entesitis Artritis Psoriática Artritis Indiferenciada 

Acceso Con confirmación diagnóstica antes de los 17 años, tendrá acceso a tratamiento. En tratamiento, tendrá acceso a continuarlo. 

Oportunidad Tratamiento: Dentro de 7 días desde la confirmación diagnóstica.

DIAGNOSTICO DE ENFERMERÍA.

Alteración de la movilidad r/c la disminución del arco de movimiento articular y de la fuerza muscular por la enfermedad m/p rigidez de extremidades inferiores.

FIBROSIS QUÍSTICA

Facultad de Enfermería.La Serena.

Estudiantes de Enfermería

María José Bugueño M.Viviana Ramírez R.Mauricio Magna S.

Docente: Magdalena Ramírez Asignatura: Integrado de Enfermería de la madre, hijo y adolescente

¿QUE ES LA FIBROSIS QUÍSTICA?

-La fibrosis quística es una enfermedad genética, multisistémica, de evolución crónica, progresiva y letal.

-Provocando un trastorno del transporte de cloro y sodio por las células de los Epitelios siendo los principales órganos afectados el pulmón, páncreas, hígado, la piel y el aparato reproductor masculino.

-Dentro de sus consecuencias se encuentran: la Enfermedad pulmonar obstructiva crónica e insuficiencia pancreática.

EPIDEMIOLOGÍA

En Chile, de acuerdo con la mezcla racial existente y los estudios de las mutaciones, se estima una incidencia aproximada de 1/8.000 a 1/10.000 recién nacidos vivos, lo que significa aproximadamente 30 casos nuevos anuales.

Actualmente, hay 360 niños notificados en el sistema público con Fibrosis Quística y otros 180 casos en el sistema privado del país. (Total aproximado de 540). El subdiagnostico de la patología es superior a 50% de los casos.

ALTERACIÓN DEL TRANSPORTE DEL CLORO

ÓRGANOS AFECTADOS

MANIFESTACIONES ORGÁNICAS:

PRESENTACIÓN CLINICA

Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden abarcar:

Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave. Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido). Náuseas e inapetencia. Heces pálidas o de color arcilla de olor fétido, que tienen moco o que flotan. Pérdida de peso.

Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden abarcar:

Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones. Fatiga. Congestión nasal causada por los pólipos nasales.  Episodios recurrentes de neumonía (los síntomas de neumonía en una persona con fibrosis

quística abarcan fiebre, aumento de la tos y dificultad respiratoria, aumento de la mucosidad y pérdida del apetito).

Dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos. 

Los síntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son:

Esterilidad (en los hombres). Inflamación repetitiva del páncreas (pancreatitis). Síntomas respiratorios. Dedos malformados.

DIAGNOSTICO

a) Test del sudor: su valor positivo es de: sodio y cloro: 60 o más mEq/l. Debe confirmarse con un segundo test de sudor. Los valores límites son de 40 a 60 mEq/l.

b) Estudio genético: De estar disponible debe efectuarse en todos los casos.

c) Tamizaje neonatal: Se basa en la determinación de niveles de tripsina inmunorreactiva en sangre. No se ha implementado en nuestro país.

d) Medición de diferencia de potencial nasal transepitelial, que aún no se hace en nuestro medio

-El diagnóstico se plantea frente a un paciente con un cuadro clínico compatible (enfermedad sinusal, pulmonar, gastrointestinal, azoospermia, síndrome de pérdida de sal, etc.), alteración de dos exámenes de electrolitos en sudor (> 60 mEq/l).

TRATAMIENTO Y MANEJO

1) Tratamiento de las manifestaciones respiratorias a) Medidas de prevención: Pese a que los pacientes con FQ no son

más susceptibles a las infecciones que los niños normales de igual edad debido a la mayor repercusión clínica, son importantes las siguientes medidas preventivas:

Por medio de: Administración de todas las inmunizaciones; Evitar la infección cruzada (salas de espera); Control ambiental; Educación del paciente y su familia.

2) Kinesiterapia respiratoria: Permeabilizar la vía aérea; Controlar la obstrucción bronquial; Mantener una buena ventilación pulmonar; Mejorar la capacidad pulmonar total; Evitar las deformaciones torácicas y posturales; Favorecer y estimular la actividad física general y el deporte; Facilitar y estimular la integración de la familia al tratamiento

TRATAMIENTO Y MANEJO

3) Tratamiento antibiótico

PRONOSTICO

El promedio de sobrevida actual en Chile alcanza a no más de 12 años, lo que contrasta con lo observado en pacientes de países desarrollados que tienen un programa de manejo de la enfermedad y llegan a un promedio de 35 a 40 años de vida, integrándose a una vida relativamente normal

PATOLOGÍA GES

Definición La fibrosis quística es una enfermedad genética, multisistémica, de evolución crónica,

progresiva y letal cuyas principales manifestaciones incluyen: enfermedad pulmonar obstructiva crónica e insuficiencia pancreática. El diagnóstico se confirma a través de la medición de los electrolitos en el sudor (test del sudor).

Patologías incorporadas Fibrosis Quística Mucoviscidosis íleo Meconial (en recién nacidos)

Acceso Todo Beneficiario: Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a tratamiento En tratamiento tendrá derecho a continuarlo

Oportunidad Tratamiento: Inicio inmediato desde la confirmación diagnostica.

DIAGNOSTICO DE ENFERMERÍA

Problematización

Presenta vía aérea con acumulación de secreción con estertores en ambos campos pulmonares, debido a tos inefectiva, disnea, lo que puede acrecentar problema respiratorio

Diagnostico de Enfermería

Limpieza ineficaz de vía aérea R/C aumento de la viscosidad de las secreciones M/P disnea, desaturación, estertores, tos no productiva.

Objetivo:

PSCD eliminar secreciones eficazmente, evidenciando ausencia de disnea, SaO2 de 95%, ausencia de estertores y tos productiva.

DIAGNOSTICO DE ENFERMERÍA

Intervenciones

Control de signos vitales, con énfasis en la saturación y frecuencia respiratoria. Auscultación de campos pulmonares. Toma de IFI según indicación médica. Gestión para RX de tórax. Gestión para la evaluación de la RX de tórax. Realización de ejercicios para aumentar el reflejo tusígeno y eliminar secreciones. Aspiración de secreciones. Posición semifowler. Gestión de KNT. Gestión con Nutricionista Administración de medicamentos prescritos por el médico, respetando los 5 correctos. Educación de ejercicios respiratorios: indicar al niño que espire lentamente con los labios apretados, para

prolongar la espiración. Permitir la compañía de los padres. Educación a los padres sobre el cuidado de la patología una vez dado de alta. Proporción de apoyo emocional al niño. Favorecer ambiente ventilado. Administración de líquidos para fluidificar las secreciones.

Evaluación

Paciente logra eliminar las secreciones, evidenciando ausencia de disnea, SaO2 de 95%, ausencia de estertores y presencia de tos productiva.

BIBLIOGRAFÍA

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