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SEMINARIO CENTRAL
CLINICA MEDICAJueves 21 de Agosto de 2014
Presenta: Jorgelina Notarpasquale
Discute: Maria Emilia Paulazzo
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FIEBRE
HEPATOMEGALIAESPLENOMEGALIA Y ADENOPATIAS
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTI
CA BAL POSITIVO
PARA ASPERGILLUS
PERDIDA DE PESO Y
DEBILIDAD MUSCULAR
ALTERACION EZ HEPATICAS
PROTEINURIA EN AUMENTO
EZ MUSCULARES
ALTERADAS
LABORATORIOINMUNOLOGICO NEGATIVO
NODULOS PULMONARES
TOS Y EXPECTORACIO
N
BICITOPENIA
RASH CUTANEO
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conceptos
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VASCULITIS PARANEOPLASICAS
LES
ENFERMEDAD DE STILL
PM/DM
GRANULOMATOSIS WEGENER
infecciones
ASPERGILOSISTBCHISTOPLASMOSISBRUCELOSIS
inmunologicas
neoplasicas
miscelaneas
DROGASEIIFIEBRE FACTICIACIRROSIS SARCOIDOSISAMILOIDOSIS
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Causas inmunologicas
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LES
• Mujeres
• Fiebre, fatiga, perdida de peso, artralgias, HTA, rash malar fotosensible, alopecia, leucopenia, anemia, falla renal, proteinuria
• HEM, linfadenopatias, neumonitis intersticial, vasculitis purpurica (necrosis fibrinoide por depósitos de inmunocomplejos)
• FAN, anti ADN positivos (específicos con una sensibilidad 75%), hipocomplementemia
SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DE
APROXIMADAMENTE 96%
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Enfermedad de Still
• Desorden inflamatorio de etiología desconocida
• Distribución bimodal: 15-25 años y 36-46 años
CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES
Fiebre de 39°C por al menos una semana
Dolor de garganta
Artralgias o artritis por 2 semanas o mas
Linfadenopatias
Rash maculopapular no pruriginoso color salmon (sobre todo en los episodios febriles)
HEM
Leucocitosis (80% N) alteración hepatograma
- FAN o FR negativos
La presencia de infección, malignidad o enfermedad reumatológica excluye el diagnostico
BX cutánea:edema de la dermis, inflamación perivascular con linfocitos y deposito de C3. No es especifica pero diferencia este trastorno de las vaculitis, sme Sweet
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PM/DM• Miopatías inflamatorias idiopáticas
• Prevalencia 1/100000 habitantes- mujeres
• Edad 40-50 años
• Asociación con neoplasias. Estas pueden ocurrir antes del diagnostico, simultáneamente o posterior (generalmente con un pico a los 2 años)
• Debilidad muscular proximal y simétrica (lenta y progresiva), fiebre, perdida de peso, F. raynaud, erupción en heliotropo, signo de Gottron, signo de la V y del shawl
• Reactantes de fase aguda, aumento de CPK, LDH
• Ac anti Jo 1 (miositis), anti SRP
• EMG
• Biopsia piel y MUSCULO
Criterios de Bohan y Peter
Debilidad muscular proximal y simétrica
Rash típico de DM
Enzimas musculares elevadas
Cambios miopaticos en la EMG
Anormalidades muscular en la biopsia y la ausencia de signos histopatológicos de otras miopatías
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Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener)
• Vasculitis necrosante de A y V de pequeño calibre con formación de granulomas
• Edad promedio: 40 años
• Clínica: GMNF rápidamente progresiva tipo III (proteinuria, hematuria, cilindros), sinusitis, ulceras nasales, secreción, nódulos pulmonares, hemoptisis, artralgias, fiebre, perdida de peso, manifestaciones cutáneas como vasculitis leucocitoclastica
• Labo: Anemia, VSG aumentada, FR+. ANCA-c +. Existen casos reportados con ANCA negativos
• DX: biopsia
CRITERIOS DIAGNOSTICOS (ACR)
Ulceras nasales u orales
Anormalidad en la Rx de torax mostrando nódulos, cavidades o infiltrados
Sedimento urinario anormal
Inflamacion granulomatosa en la biopsia de una arteria
Presencia de 2 o mas de éstos criterios posee una S 88% y E 92%
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Malignas
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VASCULITIS- clasificaciónGRANDES VASOS
Arteritis Takayasu
Arteritis de células gigantes
VASOS MEDIANOS
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
VASOS PEQUEÑOS
Granulomatosis Wegener
Sindrome Churg- Strauss
Poliarteritis microscopica
Purpura Schonlein- Henoch
Crioglobulinemia esencial
Vasculitis por hipersensibilidad o leucocitoclastica
• Fatiga, fiebre, debilidad, artralgias, HTA, dolor abdominal, IRA, lesiones cutáneas (purpura)
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VASCULITIS PARANEOPLASICAS
• Manifestaciones que se producen a distancia del tumor primitivo, inducidos por el mismo a través de productos segregados en exceso debido al aumento de la masa tumoral
• El curso clínico de las manif paraneoplasicas es paralelo al tumor, aunque pueden preceder a la aparición de la neoplasia, aparecer concomitantemente o después de haberse hecho el diagnostico del tumor
• La vasculitis tienen tendencia a desaparecer cuando se comienza con el tratamiento de la neoplasia
• Las mas frecuentes son: leucocitoclasticas, poliarteritis nudosa, purpura de SH, arteritis de cel gigantes
• El único aspecto sugerente de sme paraneoplasico es una pronunciada declinación del estado general del paciente
• La mayoría asociada a neoplasias hematológicas (90%) y 10% tumores solidos
• SMD, MM, LLC, LINFOMA ANGIOLINFOBLASTICO TIPO T. ADENOCA DE RECTO, COLON, RIÑON, ESTOMAGO
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Vasculitis leucocitoclastica
• Termino histopatológico que describe infiltración neutrofilica de pequeños vasos (polvo nuclear)
• Purpura palpable (generalmente)
• Las lesiones se pueden limitar a la piel o ser expresión de un proceso sistémico
• La asociación con neoplasia maligna tiene una prevalencia de un 5 %
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Linfomas
• Causa frecuente de FOD
• Linfoma indolente es de aparicion insidiosa presentandose solo como agrandamiento ganglionar y HEM o citopenias.
• Astenia, perdida de peso, fiebre, tos seca, sudoración, disnea, aumento de VSG, alteración de hepatograma
• Dx: biopsia ganglionar, PAMO
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Micosis fungoide
• Tipo más común de linfomas cutáneos de células T, se considera responsable del 50% de todos los linfomas cutáneos primarios y se caracteriza por la proliferación de linfocitos T pequeños–medianos de núcleo cerebriforme
• Edad 55-60 años
• Entidad crónica indolente, que comienza con la formación de placas que evolucionan hacia tumores. En estadios avanzados compromete ganglios y órganos internos
• Pacientes con enf limitada a la piel tienen buen pronostico
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Miscelaneas
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Sarcoidosis • Desorden granulomatoso multisistemico de etiología desconocida
• Prevalencia 10-20 casos por 100000 habitantes. Edad 20-40 años
• Adenopatias hiliares bilaterales y periféricas (40%), opacidades pulmonares reticulares, lesiones cutáneas (erupción maculopapular 25 %)
• Tos, fatiga, FOD, disnea, debilidad muscular, uveítis anterior y posterior, HEM (25%), nefropatía membrabosa, anemia, leucopenia, aumento VSG, hipergammaglobulinemia. Aumento de ACE (75%)
• Hasta un 30% se presentan como enfermedad extrapulmonar
• Laboratorio inmunológico negativo
• Granulomas pulmonares no caseificantes, reacción inflamatoria cronica
DIAGNOSTICO
Clínica y radiología compatible
Exclusión de otras enfermedades que se pueden presentar de forma similar
Detección de granulomas no caesificantes
TRATAMIENTO: en la mitad de los pacientes la remisión espontanea se produce dentro de los 3 años posteriores al
diagnosticoHasta en un tercio de los pacientes requerirán GCC (6-9 meses)
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AMILOIDOSIS
• Etiología desconocida- deposito de sustancia amorfa (amiloide)en los espacios extracelulares de distintos órganos
• AL (fragmentos de cadenas ligeras de Ig), AA (fibrillas de proteína A, como reactantes de fase aguda), AF
• MM, secundaria a enf crónica, infecciones, inflamatoria
• Infiltración de distintos tejidos: HEM, riñón (sme nefrotico), piel, intestino, pulmón
• Bx de piel y grasa subcutánea. Tinción rojo Congo
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Causas infecciosas
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TBC miliar
Curso crónico. Enfermedad endémica. Fiebre, HEM, maculas, rash generalizado, anemia, aumento de reactantes de fase aguda
• DX: la probabilidad de tener un cultivo positivo aumenta con el nro de muestras remitidas y de diferentes tejidos
• Biopsia hepática hasta en el 90% se detectan granulomas caseificantes comparado con MO (31-82%)
• Biopsia ganglionar
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HISTOPLASMOSIS DISEMINADA CRONICA
• Adultos sin aparente inmunosupresión
• Progresiva perdida de peso, fiebre intermitente, recurrente, HEM, lesiones cutáneas polimorfas, adenopatias
• HMC raramente positivos
• DX por biopsias (Giemsa, Wright)
• Fijacion del complemento: S y E. 1:16
• Inmunodifusion: cuali o cuantitativa. Buena especificidad
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ASPERGILLUS Y PULMON
• Se trasmite por el aire. Puerta de entrada: SPN Y PULMON
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API• Forma de presentación mas grave
• NEUMONIA ASPERGILAR, ASPERGILOSIS ANGIOINVASIVA, TRAQUEOBRONQUITIS ASPERGILAR. ASPERGILOSIS CUTANEA, GI
• Se manifiestan como nódulos únicos o multiples, con o sin cavitación, infiltrados peribronquiales con o sin patrón de árbol en brote, derrame pleural
• Tos, perdida de peso, fatiga, dolor de pecho, rash, fiebre, hemoptisis, HEM
FR para desarrollar aspergilosis pulmonar invasiva
Neutropenia prolongada (> 3 semanas) o disfunción neutrófila (enfermedad granulomatosa crónica)
Trasplante (> riego MO y pulmón)
Enfermedades hematológicas malignas (leucemias)
Tratamiento con GCC
Tratamiento QT
SIDA
Descripto en pacientes sin inmunosupresion o ésta es leve (alcoholismo, DBT, IRC, pacientes en unidades criticas)
Diagnostico probable se requieren los cuatro criterios (1+2+3+4a o 4b )
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Tratamiento
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ConclusiónTRATAMIENTO DE
ASPERGILOSIS PULMONAR
PENDIENTES CULTIVOS PARA BAAR
BIOPSIA GRASA SUBCUTANEABIOPSIA RENAL Y PULMON??
ESTADO DE INFLAMACION CRONICA
FOD es mayormente causada por una atípica presentación de una enfermedad común, mas que por
un desorden raro
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GRACIAS
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• VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA. Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado
• UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE POSGRADO EN CLÍNICA MÉDICA Marzo 2009. DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS Autor: Dra. María Eugenia Taberna Tutor: Dra. Adriana Co Co Tutores: Dra Mónica Recarte, Dra Adriana Ferrero
• Uptodate
• Síndromes reumáticos paraneoplásicos. Luis Alonso González Naranjo
• The Role of Invasive and Non-Invasive Procedures in Diagnosing Fever of Unknown Origin Bilgul Mete, Ersin Vanli, Mucahit Yemisen, Ilker Inanc Balkan, Hilal Dagtekin, Resat Ozaras, Nese Saltoglu, Ali Mert, Recep Ozturk, Fehmi Tabak Istanbul University Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Infectious Diseases and Clinical Microbiology, Istan-bul/Turkey
• Fever of Unknown Origin: Focused Diagnostic Approach Based on Clinical Clues from the History, Physical Examination, and Laboratory Tests Burke A. Cunha, MD, MACPa,b,* Infectious Disease Division, Winthrop-University Hospital, 259 First Street, Mineola, Long Island, NY 11501, USA State University of New York School of Medicine, Stony Brook, NY, USA
• Approach to the Patient with Feverof Unknown Origin V Shantaram, AMVR Narendra
• Treatment of Aspergillosis: Clinical Practice Guidelines of the Infectious Diseases Society of America. IDSA GUIDELINES
• LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SERONEGATIVO Walter Gabriel Santiago Chaves* , Lisbeth Natalia Morales Rodríguez**, Derly Milena Peña Ramírez, Narda Piedad Chacón Peña
• Sarcoidosis: clinical presentation, inmunopathogenesis and therapeutics. JAMA 2011