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Schiefe und zu grosse Köpfe
Myelomeningocelen
Valerie Oesch und Maja Steinlin
Kinderchirurgie und
Neuropädiatrie
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Grundlagen
Hirnwachstum: x3 in 1 LJ
80% vom Erwachsenen mit 2 LJ
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Grundlagen und Definitionen
Scaphocephalus
Brachycephalus
Trigonocephalus
Plagiocephalus
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Plagiocephalus
Lagebedingter
Plagiocephalus:
- einseitige occipitale
Abflachung
- kontralaterale
frontale Abflachung
-Verschiebung der
Ohrachse.
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Plagiocephalus
Ursachen des
lagebedingten
Plagiocephalus:
- Rückenlage
- Torticollis
- Hemiplegie
- Plexusparese
Entwicklung im 1. bis 5. Lebensmonat
Knaben häufiger betroffen ; Abflachung rechts > links
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Therapie-Optionen
• Lagerung durch Eltern / Instruktion
• Physiotherapie/Osteopathie
• Helm (Inkas)
• Operativ (kosmetische Indikation)
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I posteriore Asymmetrie
II Verschiebung Ohrachse
III frontale Asymmetrie
IV Gesichtsasymmetrie
V vertikales und
temporales Wachstum
Schweregrad <10-12mm :
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Grad III:
Asymmetrie frontal(+Ohrasymmetrie)
Grad IVGesichstasymmetrie
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www.swiss-paediatrics.org/
paediatrica/vol13/n4/plagio-ge.html )
Helmtherapie beim Plagiocephalus
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Take home message
• Lagebedingter Plagiocephalus häufig,
weitgehend vermeidbar
• Synostosen selten
DD Lambdanahtsynostose: Klinisch!
• Antizipatorisch begünstigende Faktoren
beachten entsprechend handeln
• SIDS Prophylaxe:
phasenweise Bauchlage im Wachen
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Craniosynostosen
• Operationsindikation:
immer bei Coronarnahtsynostosen
„nur“ kosmetisch bei praktisch allen
andern!
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Frontale Deformationen
Trigonocephalus
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3 Monate 15 Monate
Postoperativ:
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Coronarnahtsynostose
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Sagittalnaht
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Syndromale = komplexe
Craniosynostosenprobleme
Apertsyndrom
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Grosse Köpfe
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Wichtig:
Verlauf des Kopfumfangwachstums
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Macro-
cephalieHydrocephalus
mit/ohne
Missbildung / Tu
extracerebral
Syndrome
Megalencephalie
Konstitutionell
Familiär
Stoffwechsel-
erkrankungen
Neurologische Auffälligkeit
Entwicklungsprobleme
Glutar-
acidurie!!
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Klärungsbedürftige
Makrozephalie
1.Abweichen vom perzentilenkonformes Wachstum
2. Fehelnde familiäre Komponente
(KU Eltern messen, Fotos!)
3. Anamnestisch oder klinische Besonderheiten
grosszügig GLUTARACIDURIE abklären!
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Hydrocephalus = Symptom, keine Entität
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Diagnose: Transillumination US CT
MRI
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DD Hydrozephalus
• Post-hämorraghisch
• Post-meningitisch
• MMC
• Obstruktiv (Aequaductstenose,
Arachnoidalcyste)
• Malformativ
• Varia (zT genetisch)
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Definition
– Ungleichgewicht zwischen
Liquorproduktion und -Absorption
– Erweiterte intrakranielle Liquorräume
– (Verschmälertes Hirnparenchym)
– (Erhöhter ICP)
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Erworbener
Hydrocephalus
Klinik :
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4 Kardinalsymptome
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VP shunt: der Klassiker
heute va bei
Malresorptionshydrocephalus
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Komplikationen des Shunts
• Infektion
• Obstruktion
• Ueberdrainage
• Diskonnektion
• Abdominelle Komplikationen
• Shuntnephritis
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Endoskopische Hydrocephalusth
va bei Abflussproblemen
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Klinik oder CT?
unauffällig
Erbrechen über Tage,
neu Schielen
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MMC
=
Myelomeningocelen
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MMC klinische Probleme
• Schlaffe Lähmung und sekundäre Folgen
• Sensibilitätsprobleme
• Darm- und Blasenprobleme
• Arnold Chiari Malformation (Hydrocephalus)
• Entwicklungsprobleme
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Cave
Lokalisationsdiagnostik:
Beobachtung der aktiven Bewegungen!!!
nicht Ort der Myelocele oder
reflexartige Bewegungen beurteilen
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Wichtiges
• Folsäureprophylaxe:0.4 mg/die
3 Monate vor SS beginnend
• Praenatale Diagnostik:Ultraschallerhöhtes alfa Foetoprotein
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Geschlossene spinale Dysraphien
Hinweise: Behaarung, Lipom, naevus flammeus
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DD geschlossene Dysraphie und MMC
MMC Geschlossene
Dysraphie
Evidenz bei Geburt ja manchmal
Querschnittssy bei
Geburt
ja „nie“
Verlauf +/- stationär progredient
Hydrocephalus
(Chiari II)
>90% Nie
Kognitive Entw. Oft
beeinträchtigt
normal
Folsäureprophylxe wirksam ?