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Cardiopatie Congenite con circolazioni in parallelo
Cardiopatie Congenite con circolazioni in parallelo
•TGA•TGA con DIV•TGA con St. polmonare
Trasposizione Grandi ArterieDati Epidemiologici
malformazione relativamente frequente (5 - 7% di tutte le cardiopatie congenite) L'incidenza è di 20-30 per 100.000 nati viviPredisposizione per il sesso femminile (60-70%)
Concordanza atrioventricolareDiscordanza ventricolo arteriosa
Trasposizione Grandi ArterieAnatomia
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TGA a setto interventricolare integroTGA con difetto interventricolareTGA con difetto interventricolare e stenosi polmonareTGA con ostruzione all’efflusso sistemico(stenosi sottoaortica, CoAo, IAAO)
Trasposizione Grandi ArterieForme Anatomiche
Trasposizione Grandi ArterieTGA setto intatto: Anatomia
Discordanza VADifetti associati: difetto interatriale o forame ovale pervio, dotto di Botallo pervio
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
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Discordanza VADifetto interventricolare *p.m.sottopolmonare* posteriore (inlet)* muscolare* maleallineamento* doppiamente connesso
Trasposizione Grandi ArterieTGA+DIV: Anatomia
Ao AP
VD VS
Discordanza VAOstruzione LVOT* Stenosi val.polm.* ring fibroso* aneurisma setto
membranoso* attacco anomalo
valvola mitrale* deviazione post.settinfundibulare
Trasposizione Grandi ArterieTGA+DIV+SP: Anatomia
AS
VS
AP
VD
AO
Discordanza VADifetto Interv.Sottopolm.Ostruzione Efflusso Sist.* deviaz.antero-superioredel setto infundibulare
* ipoplasia+stenosi istmicaiuxtaduttale (CoAo)
* Interruzione AortoAortico
Trasposizione Grandi ArterieTGA+DIV+Ostruzione Sistemica: Anatomia
AS
VS
AP
VD
AO
Trasposizione Grandi ArterieAnatomia Coronarica
5% decorso intramurale
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Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici
Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici
TGA a setto intatto: cianosi severa e tendenza all’acidosi metabolica con polipnea compensatoria, in presenza di mixing intercircolatorio inadeguato (DIA/foramen ovale restrittivo. Dotto piccole dimensioni)
Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici
TGA a setto intatto
Emergenza neonatale
La diagnosi prenatale riduce la mortalità e la morbilità neonatale( Bonnet D et al: Circulation 99)
Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici
TGA + DIV: cianosi e segni clinici di scompenso cardiaco (tachipnea, rientramenti intercostali, tachicardia, epatomegalia, eccessiva sudorazione) compaiono gradualmente nei primi giorni di vita in relazione alla riduzione delle resistenze vascolari polmonari.
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Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici
TGA + DIV + SP: cianosi tanto più accentuata quanto più severa èla stenosi polmonare (ipoafflusso polmonare).
Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici
TGA + DIV + Stenosi Efflusso Sistemico : cianosi intensa, comparsa precoce di scompenso cardiaco, ridotta perfusionesistemica (oligoanuria, ipotermia periferica, acidosi metabolica)
Trasposizione dei grossi vasi
ECG Rx Torace: TGA Trasposizione dei grossi vasi
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Rx Torace: TGA a setto intattoTrasposizione dei grossi vasi
Rx Torace: TGA con ampio DIVTrasposizione dei grossi vasi
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
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Trasposizione Grandi ArterieTGA+DIV: Valutazione ECO
Posizione Sottocostale: sezione obliqua sinistra
Ecocardiogramma
•4-camere apicale: normale
•Proiezioni parasternali: grossi vasi paralleli
•Color: Presenza di DIV
•Doppler: Grado diostruzione sottopolmonare
Trasposizione dei grossi vasi
Ecocardiogramma
Trasposizione dei grossi vasi
Ecocardiogramma
Trasposizione dei grossi vasi
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Trasposizione Grandi Arterie TGA+DIV+SP: ECO
Posizione sottocostale:sezione obliqua sinistra
Doppler Continuo Val PolmGradiente max 105 mmHg
Trasposizione Grandi Arterie TGA+DIV+Stenosi Sottopolmonare: ECO
Senza trattamento ha una mortalitàdel: - 30% nella prima settimana di vita, - 50% entro il primo mese, - 70% nei primi sei mesi e- 90% entro l'anno.
Trasposizione Grandi ArterieStoria Naturale
Trasposizione Grandi ArterieGestione in epoca neonatale TGA SI/DIV
assicurare adeguato mixing intercircolatoriocorrezione acidosi
( se presente)
correzione chirurgica precoce
PGE1 evSettostomiaatriale (Rashkind)
Bicarbonato ev
Correzione anatomica
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Atrioseptectomiasec. Rashkind
Trasposizione dei grossi vasiPalliazione:
Settostomia interatriale secondo Rashkind
Da praticarsi entro 48-72 ore nelle forme a setto intatto e con Forame ovale restrittivo (< 4 mm)
Trasposizione Grandi Arterie Approccio Chirurgico
TGA a setto intatto o con DIV:* correzione fisiologica (Mustard/Senning)* correzione anatomica (switch arterioso)TGA + DIV + SP:* shunt sistemico-polmonare (palliazione)* Intervento di Rastelli* REV
Ao AP
TGA Riparazione Anatomica(“switch” arterioso)
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TGA Correzione Anatomica (SWITCH)Problematiche nel Follow-up postoperatorio
Disfunzione ventricolare sinistraInsufficienza valvolare neoaortaStenosi rami polmonariStenosi sopravalvolare polmonareStenosi sopravalvolare aorticaResiduo shunt interventricolare
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
Risultato Chirurgico Correzione Anatomica
♦Mortalità precoce: 2-15%
♦% sopravvivenza:84 % a 1 mese82 % a 1 anno82 % a 3 anni82 % a 5 anni
Kirklin et al Circulation 1992
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
Residui/Sequele post Correzione Anatomica
♦ Ostruzione efflusso ventricolare dx♦ Insufficienza neovalvola aortica♦ Disfunzione ventricolare sinistra♦ Coronaropatia (stenosi/occlusione)♦ Aritmie (indotte dall’esercizio)
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
Stato Funzionale/Qualità di vita post Correzione Anatomica
♦ Quasi totalità dei soggetti in I classe NYHA (pienamente attivi/senza limitazione)
♦ Test da sforzo: 94% normale capacità esercizio
♦ Buona qualità di vita
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TGA Correzione FisiologicaMustard/Senning
Musturd: buffle pericardio autologo
Senning: buffle margini del setto interatriale
U1
TGA Correzione Fisiologica (Mustard) Problematiche nel Follow-up postoperatorio
Disfunzione ventricolare destraInsufficienza tricuspidalicaStenosi dinamica LVOT (sottopolmonare)Ostruzione ritorno venoso polmonareOstruzione ritorno venoso sistemicoResiduo shunt intratriale
TGA Correzione Fisiologica (Mustard) ECO nel Follow-up postoperatorio
Studio Funzione Sistolica Ventricolo Destro
TGA Correzione Fisiologica (Mustard)ECO nel Follow-up postoperatorio
Studio Ritorno Venoso Sistemico
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Diapositiva 41
U1 Ut; 25/11/2006
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Trasposizione Grandi ArterieValutazione ECO Follow-up postoperatorio
CORREZIONE FISIOLOGICA: Int.Mustard
Ostruzione Ritorno Venoso Polmonare
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
Risultato Chirurgico Correzione Fisiologica♦Mortalità precoce: 0-
15%♦% sopravvivenza:
95 % a 1 mese90 % a 1 anno86 % a 5 anni83 % a 10 anni80 % a 20 anni
Williams et al JTCS 1988
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
Residui/Sequele post Correzione Fisiologica
♦ Stenosi vene cave e/o vene polmonari
♦ Ostruzione efflusso sottopolmonare♦ Shunt residuo intratriale♦ Insufficienza valvola tricuspide♦ Disfunzione ventricolare destra♦ Aritmie sopraventricolari
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIEStato Funzionale/Qualità di vita post
Correzione Fisiologica
♦ Quasi totalità dei soggetti in I-II classe NYHA
♦ Test da sforzo: 50% ridotta capacità esercizio
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•Correzione fisiologica•Correzione anatomica•Rastelli - REV
vdvs
AoAP
Ao AP
Rastelli - REV in TGA+VSD+PS
TGA Correzione RastelliProblematiche nel Follow-up postoperatorio
Ostruzione all’efflusso sistemicoResiduo shunt interventricolareStenosi condotto VD-AP
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
Risultato Chirurgico Rastelli/REV
♦Mortalitàprecoce: 5%
Vouhe et al JTCS 1992
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TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
Residui/Sequele post Rastelli/REV
♦ Ostruzione efflusso polmonare (REV)
♦ Stenosi condotto (Rastelli)♦ Shunt residuo interventricolare
♦ Aritmie (BAV)
TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE
Stato Funzionale/Qualità di vita post Rastelli/REV
♦ 98% in I-II classe NYHA♦Buona qualità di vita
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