sarkome der brustdrüse

Langenbeeks Arch. klin. Chir. 297, 557--583 (1961)

Aus der Chirurgischen Universit~tsklinik Heidelberg (Direktor: Prof. Dr. Dr. reed. h. c. Dr. jur. h. c. K. H. BAYER)

Sarkome der Brustdriise Von

GERH.&-RD 0TT und JI~RGEN RUEF

Mit 10 Textabbildungen

(Eingegangen am 5. Juni 1961)

Der ,,seltene Fall" Jn der Medizin ist gelegentlich von besonderem Erkenntniswert. Er ist Beweis oder Prfifstein yon Theorien, scheinbar gesieherten Erkemltnissen, hs ist er Ausgangspunkt zu neuen Frage- stellungen. Schlfisse, die durch statistische Auswertungen klinischer Beobachtungen gezogen werden, haben nur zu oft ffir den Einzelfall keine Gfiltigkeit.

So kann beispielsweise die Beobachtung, dug die millionenfachen Operations- narben nicht zur lokalen Sarkomentstehung ffihren, unm6glich als Beweis gelten, dab bei den seltenen Narben.~ar~omen nach operativen Eingri/]en (BETzLER und L]~O~IARDT 1959) nieht doch ein Zusammenhang zwischen Operationstrauma, Narbenbildung und Sarkomentstehung besteht. Ebensowenig kann die fehlende Krebsentstehung bei den z~hlreichen Fremdk6rpereinbringungen dureh Kriegs- verletzungen Beweis daffir sein, dal~ gelegentlich eine lokal um den Fremd- k6rper entstandene maligne Geschwulst nicht in urs~ehlichem Zusammenhang mit dieser Verletzung steht (K. It. BAYER 1961). '

Unter Beriicksichtigung der zahlreichen Ver6ffentlichungen soil naeh- folgend untersucht werden, ob die an Hand eines umfangreichen klinischen Beobachtungsgutes yon 780 Sarkomen der versehiedensten Lokali- sation gefundenen statistischen Gesetzmiifiigl~eiten (0TT und FnEu 1960, 1961) auch ffir Brustdri~sensarlcome gelten. 14 F~ille, die 1943--1960 an der Chirurgischen Universits Heidelberg zur station~ren Behand- lung kamen, liegen der Arbeit zugrunde ~. Im selben Zeitraum kamen 1358 Mammacarcinome zur Beobachtung (I~bTEF 1960). ZU Besonder- heiten des klinischen Verlaufes, der Therapie and Prognose dieser malignen Geschwulstformen wird Stellung genommen.

Statistik des Brusikrebses

In Westdeutschland stirbt zur Zeit jeder ffinfte Mensch an Krebs (K. H. BAYER 1960). 1958 starben bei 27,6 Millionen weiblichen Ein- wohnern 270610 Frauen, davon 55876 (20,3%) an Krebs. B6sartige

1 Fiir die nochmalige Bearbeitung der histologisehen Schnitte mSchten wir Herrn Prof. Dr. K. LENNERT, Kommissar. Leiter des Pathologischen Institutes Heidelberg, bestens danken.

558 GERHARD Omm und J~oE~ KUEF:

/':#nne:" Frc:uen Hagen zm, o ~ ~ 79,~% .agen Trachea, l.,O Z% ~ 79,3 ~ Cenllolorg. 8ronck:'en, Lunge P r o ~ ~ H,: % 8rustdr#se

zble/tende ttornwege $,Go/< ~ ~ 9,,3 % Col/e und Lebe?

gcdleundLeber 5,,:% ~ ~ ~ ~,S% Co~on ~/ul~/Idende O/gone 5,,2 % ~ ~ g2 % ~l.l~igo'ezde O/gone

co~on ~,7 ~Io ~ ~ a, s ~ t~e~/.~ e ei,:, +.ooI,

2, :lo il.::,.'e:e

h]

%so 4o 3o 2o 7o o o 1o 20 as ~o so% Abb. 1. Prozentua le ge r t e i l ung der Krebssterbef~lle auf die versehiedenen primAren Organ- krebse bei M~nnern und F rauen in der Btmdesrepubl ik Deutsch land 1958. (Nach An g ab en

des Stat is t ischen Buudesamtes Wiesbaden ftir das J a h r 1958)

Z 000

900 -

000

700

• S06

" ~00

300

ZOO

\

700

5 g0-85 3#-3,f 40-~5 50-55 #0-65 70-75 80 #dec89 J.

25-3o 38-4o 45-5o 55-60 g5-go 75-0o

/1let Abb. 2. AItersverteilmag der Brustkrebssterbe- fi~lle ab dem 20. Lebensjahi ' in der Bundes- republ ik Deutschland 1958. (Nach Angaben

des Stat is t ischen Bundesamtes Wiesbaden)

~nlm 1956 u. a.). Tatsgchlich handelt * " " 1 r " getguschtes ,,Pradllektlonsa te des

Neubildnngen der Brustdrtise waren bei 6507 F~llen die Todes- ursache, das sind 11,6% aller weiblichen Krebssterbe/iille. Brustlcrebs ist daher nach dem Magenkrebs nnd den b6sartigen Neubfldnngen im Bereich der Genitalorgane die dritthiiu/igste Krebslokalisation bei Frauen (Abb. ]).

Brustkrebs t r i t t vorwiegend im 6. und 7. Lebensdezen- nium auf (Abb. 2). An Hand der stat ioner behandelten F~lle der Chirurgischen Universit~tsklinik Heidelberg fand sich ein mittleres Er]crankungsalter von 52 Jahren (v. DI~OSTE 1952). Es liegt nahe, diese Alters- bevorzugung zu hormone]len Einfltissen des Klimakteriums in Beziehung zu setzen (LILIEN- es sich aber nur um ein vor- Brustkrebses bedingt dutch

Sarkome der Brus td r i i s e 559

einen ungleiehen altersabhimgigen Bev61kerungsaufbau. Die Altersab- h~ngigkeit einer Krebserkrankung kann nur dann genau bestimmt werden, wenn die Krebssterbeziffern einer Altersgruppe auf die BevS1- kerungszahlen desselben Alters und desselben Gesehleehts, im gleiehen

Bd5 Ne~ dez

/z h/es/:d~ ZO~eP EIUJ

glcick~71tr de~gelbe~

Abb. 3. Bere in ig te Krebss te rbez i f~ern a n b 6 s a r t i g e n N e u b i l d u n g e n 4er :Brustdriise bei Frauen in der Bundesrepublik Deutschland 1952--1958. Die Sterbeziffern in Altersgrappen yon je 5 Jahren sind jeweils aus 100000 weibliehe Einwohner desselben Alters im gleiehen Beobaehtungsjahr bezogen. (Naeh Angaben des Statistischen Bundesamtes Wiesbaden)

Beobaehtungsjahr bezogen werden. Bei der Ermittlung derartig ,,bereinigter Krebssterbeziffern" zeigt sieh nun eine mit dem Alter zunehmende Brust]crebsgefiihrdung der •rau (Abb. 3). 0ffensiehtlich haben Einflfisse der Menopause keinen markanten Ein/lufi au/ die Brust]crebshiiu/ig]ceit, miiBte doeh sonst bei der altersabh/~ngigen Zunahme der Krebshgufigkeit eine deutliehe J~nderung um das 5. Lebensdezennium feststellbar sein. Aus

560 GERHARD OTT und J?JRGEN RUEF:

Abb. 3 ist zu ersehen, dab beim Brustkrebs wie bei den meisten Organ- krebsen kein Prgdilektionsalter feststellbar ist. Ausnahmen yon dieser l%egel sind Leukgmien, Wilms-Tumoren und andere embryonale Miseh- tumoren, die einen I-I/iufigkeitsgipfel im kindliehen Alter erkennen lassen, das Bronchialcareinom, das bei den 65--70j/~hrigen M/innern die h6ehste Lungenkrebsgef~hrdung an t t~nd bereinigter Sterbeziffem erkennen lg13t, sowie Hodentumoren mit einem H~ufigkeitsgipfel im 30.--35. Le- bensjahr, bedingt dutch die in diesem Alter besonderS h/~ufigen tIoden- teratome (E~LE~s, OTT und SoDs,~ 1960).

Die Seltenheit des mgnnliehen Brustkrebses, wie aueh zahlreiche tierexperimentelle Ergebnisse, erweisen abet unzweifelhaft eine Bedeu- tung der Sexualhormone /iir die Brustkrebshdu/iglceit. 1958 starben in der Bundesrepublfl~ Deutschland nur 76 Manner an Brustkrebs. Krebs der Brustdrfise betrifft sowohl in der Todesursachenstatistik, wie auch im cigenen Beobachtungsgut in rand 99% Fr~uen, dagegen bedingt er nut 0,14% der m/innlichen Krebssterbef/~lle (Abb. 1).

In der Ligeratur wird der Anteil der Miinner beim Brustkrebs insgesamg mit 0,3--3% angegeben Iv. D~OSTE (1952) 0,3%, DERRA U. BLITTERSDORF (1940) 0,32%, MEIE~ (1927) 0,56%, t~IBI (1958) 0,46%, SI~E~ (1961) 1,12%~ STUCKs. (1948) 2,19%].

Nimmt die Gef/~hrdung, an Brustkrebs zu sterben, zu ? Die Bereehnung der bereinigten Krebssterbeziffern ffir den weibliehen

Brustkrebs yon 1952 bis 1958, wobei die Brustkrebssterbefglle in Alters- gruppen yon je 5 Jahren auf 100000 gleichalterige weibliche Einwohner desselben Jahres bezogen wurden, lassen in einer parallelperspektiven Darstellung (Abb. 3) eine leichte Zunahme der Brustkrebsge/iihrdung /i~r die meisten Alters~lassen iiber dem 40. Lebens]ahr erlcennen.

Diese zunehmende Brustkrebsgefghrdung zeigt, daft die Zahl der Graviditgten, die immer wieder in Beziehung zur Brustkrebsentstehung gebracht wird, [iir die f{tiologie der Mammacarcinome yon untergeordneter Bedeutung ist. Dieser Anstieg der Brustkrebsgefghrdung finder sich ngmlich in Westdeutschland bei einer weitgehend konstant gebliebenen Geburtenhgufigkeit je Einwohnerza.hl im gleichen Zeitraum. Es ist allerdings der Einwand berechtig~, dab zur Sicherung dieser SchhBlolgerung ehle detaillierte Analyse der Geburtenh~ufigkeit unter Beriiek- sichtigung des Anteils der Mehrgebiirenden und einer zu beachtenden Latenzzeit bei wesentlich l~ngeren Beobachtungszeiten zu fordern ist.

Statistische fiesetzmiilligkeiten der Sarkome unter besonderer Beriicksiehtigung der Mammasarkome

An der Chirurgischen Universit~tsklinik Heidelberg wurden von 1943 his 1960 rund 122 000 Pat ienten stationer behandelt, im gleichen Zeitramn wurden 1358 weibliche und 18 m/~nnliche Mammacarcinome bei zwSlf Sarkomen der weiblichen und zwei der mgnnlichen Brustdriise beobachtet (Tabelle 1).

Sarkome der Brustdri ise 561

Tabelle 1. Zahl der Mammacarcinome und -8arkome, Hiiu/igkeitsverhSltnis der Mammasarkome zu den -carc{nomen bei ~rauen und M~innern, sowie die H~iu/igkeits- relation der miinnliehen zu den weiblichen J~rustdri~sencareinomen und -sarkomen

(Beobach tungen der Chirurgischen Univers i t~tskl in ik Heidelberg 1943--1960)

.~[ai]lma - carcinome

1358

Mamxna - S a r k o m e : s a r k o m e C a r c i n o m e

122 1:113 1:9

l~arnma - Mamma- Sarkome : carcinome sarkome Carcinome

1376 1:41 1:99 75:1

Brustdri~sensarkome sind selten. Unter den eigenen Beobachtungen stellen sie 1% aller Brustkrebse. Umfassende Sammelstatistiken fehlen bislang. Von den Autoren, die fiber ein grSSeres Beobachtungsgut ver- ffigen, werden 0,3--3% aller Brustkrebsfg.lle angegeben (Tabelle 2).

Tabelle 2. Prozentualer Anteil der Sarkome beim Brustkrebs der Frau, des Mannes und insgesamt

Antoren

R o s e (1936) . . . . . . . D E R R A u . ]~LITTERSDOI~F

(1940) . . . . . . . . . S~VCXE (1948) . . . . . . GR][1VIES, ~ E N S T O N u n d B E L L

(1953) . . . . . . . . . M o s s o v E u (1953) . . . . PgE~T~-DuAh-Y nnd ]~AMI-

t~Ez'Col~t~EDEIRA(1953) �9 ] 7 ~ BI~UCK und L o ~ E c x (1954) 7 BTJBKttARDT (1955) . . . . il~I~I (1958) . . . . . . . ~ 705 MUNT~AN (1961) . . . . . ] 139 SI.<NE~ (1961) . . . . . . ] 2379 OTT und RU:EF (1961) . . . [1370

Zahl der Brust- krebsfglle (Ca.u.Sa.)

~ ?+~

66(] 14 674

313_ 14 - -

1291 - - 1915

- - 3923 9 796

- - 1432

2? 20 1390

davon Prozentu~ler Sarkome Anteil tier

Sarkome

? d

14,3

1~3

T I0,0

?+ff

2,7

0 , 4 7

1,3 0,25 1,0

0,9 1,0

.~Itere Autoren geben zum Teil hShere Werte an, vorwiegend bedingt dutch eine Zuordnung des Adenofibrosareoma phylloides zu diesen Tumorformen (s. S. 570).

Sarkome insgesamt sind bei Mi~nnern und Frauen gleich hiiufig. Von 780 Sarkomerkrankungen der Jahre 1925--1959 aus dem eigenen Beob- achtungsgnt waren 423 (54%) M~nner und 357 (46%) Frauen. Auch bei den verschiedenen Gewebs- und Organsarkomen lassen sieh mit wenigen Ausnahmen keine Geschlechtsunterschiede feststellen. Sarkome des Bindegewebes, der Knochen, Lymphosarkome, neurogene S~rkome u. a. werden bei ~ann und Frau etwa gleich hi~ufig beobachtet.

562 G~R~AI~]) OTT und JiizGE~ RUEF:

Diese Feststellung steht in auffi~lligem Gegensatz zu den geschlechtsgebundenen Unterschieden im Vorkommen der Carcinome. Erinnert sei an das starke ]~berwiegen der Carcinome des Verdauungs- und Respirationstraktes beim Mann, fiberwiegend bedingt dutch die ungleiche Exposition gegeniiber eancerogenen Noxen im Beruf, bei den GenuB- und Nahrungsmitteln u. a. (K. H. BAUEI~ 1949, 1961), vor denen mesenehymale Zellen als Mutterzellen der Sarkome weitgehend durch die Sehutzbarriere der Epithelien abgesehirmt sind.

In Westdeutschland starben 1956 rund achtmal soviele M~nner am Kehlkopf-, und sechsmal soviele an Lungenkrebs, fiber viermal soviele am Lippen- und etwa

dreimal soviele am Speise- Tabelle 3. Die Verteilung yon 223 Bindegewebs-

sarkomen au] die verschiedenen KSrperabschnitte (Beob~chtungen der Chirurgisehen Universit~ts-

klinik Heidelberg 1925--1959

Prim~re Lokalisat ion

Untere Extremit~ten . . . Untersehenkel und FtiBe. Obersehenkel . . . . . .

l~umpf . . . . . . . . . (einsehlieBlich 19 retro- peritonealer und 12 me- diastinaler S~rkome, sowie 3 S~rkomen des Me- senteriums, ohne Sarkome innerer Organe)

Obere Extremit/~ten . . . . Hals . . . . . . . . . . Kopf . . . . . . . . . .

Insgesamt

Z~hl 4er % aller F~lle F~lle

77 34,5 22 9,8 55 24,7

85 38,1

Von grunds~ttzlicher

41 18,4 11 5,0 9 4,0

223 100,0

Bedeu tung i s t

rShrenkrebs und rund 10% mehr am Magenkrebs als ~r0Alen.

Eine Ausnahrae stellen neben den Schild- drfisen- die Maramasar - korae, die bei F r a u e n ungleich h~ufiger beobach t e t werden. Zw61f

Brus tdr f i sensarkoraen bei F r a u e n s tehen nur zwei ra~nnliche Pa t i en - t en ira eigenen Beob- ach tungsgu t gegeafiber (Tabelle 2). Diese in der L i t e r a t u r vielfach best/~- t ig te Ausnahrae is t zu in terpredieren .

dabei der wesent] ich h6here Geha l t an mesenchymalen Zellen in der weibl ichen als in der mi~nn- l ichen Mararaa. Die unterschiedl iche geschleehtsgebundene I-Iaufigkeit der Mararaasarkorae un te r l i eg t einer s ta t i s t i schen Gesetzra~Bigkeit , naeh der sich die Zahl der Bindegewebssarkome ag] die einzelnen K6rper- abschnitte entsprechend ihrem Gehalt an Bindegewebszellen verteilen (Tabelle 3, Abb. 4).

E n t s p r e c h e n d dieser Regel fande~ sich: a) U n t e r 357 weib]ichen Sarkorap~ t i en ten der J a h r e 1925--1959 nur

elf Mararaasarkorae , un te r 423 m~nnl ichen P a t i e n t e n nur zwei. En t - sprechend dera gr6Beren Gehal t an raesenehyraa len Zellen raachen die Mammasarlcome bei Frauen 3,1% ~ bei M iinnern nut 0,5 % aller Sarkome aus.

b) Demnach sind Mammasarkome beim Mann wesentlieh seltener, zwei ra~nnl ichen P a t i e n t e n s tehen zw61f F r a u e n gegenfiber.

c) Auch die gleichrai~Bige Verteilung au] beide KSrperseiten en t sp r i ch t dieser Fo rde rung ; yon den 14 beob~ch te t en Fi~llen gingen 7 v o n d e r rech ten und 7 yon der l inken Brus t aus.

Sarkome der Brustdl.iise 5 6 3

Bei einer waehsenden Sarkomgef~%hrdung proportional einem h6heren mes- enehymMen ZeIIgehalt ist aueh bei der Gyngkomc~stie die Chance zur sarkomatSsen Entartung grSl~er, tlei der Seltenheit des mgnnlichen Brustkrebses sind jedoeh bislang unseres Wissens entspreehende Beob~ehtungen nieht gemaeht worden. Bei dieser Erkrankung bedingt die vorwiegend epithMiMe Proliferation, z.B. unter Stilboestrolbehandlung (GnAws und tIAR~S I952), eine ganz iiberwiegend hShere Careinomgefghrdung.

Aus dieser bei den Bindegewebss~rkomea gefundenen st~tist isehen Gesetzm/~gigkeit tier H/~uligkeitsverteilung auf bes t immte K6rper- regionen entsprechend deren Gehal t an mesenehymMen Zellen, die offensiehtlieh aueh ffir Organsarkome G/iltigkeit hat , folgt zwangslgufig, dab die Relation der Carcinom- zur Sar]comh~iu/ig]ceit um so gr6fier wird, ]e hiiu/iger Carcinom- er]cranlcungen eines Organs gleicher GrSfie sin&

So wurden 1943--1959 beispielsweise ]284 Patienten mit einem prim~ren Lungenkrebs an der Chirurgisehen Universit~tsklinik Heidelberg behandelt, nur 46 (3,6%) dieser Patienten waren Fr~uen (S~'o~-, DAu~[, BE~z 1960). Insgesamt kamen bier bislang 12 Lungensarkome, 6 bei Frauen und 6 bei M~nnern zur Beobach- tung (1:1). W~hrend demnaeh bei dem so tiberaus h/~uligen Lun- genkrebs des Mannes eine Rela- tion der Sarkom- zur Careinom- hiiufigkeib yon 1:206 festzustellen

~<2~. ~, ~ . . :[

Abb. 4. Die Lokalisation tier Primfirherde yon 189 Bindegewebssarkomen auf die K6rperober- fl~ehe projiziert (auger 19 retroperitonealen, 12 mediastinaleu Sarkomen und 3 Sarkomen des Mesenteriums. Beobaehtungen der Chirurgisehen

Universit~ttsklinik Heidelberg 1925--1959)

ist, betri~gt dieselbe bei Frauen nur 1 : 8. Diese Gesetzm~gigkeit lgBt sieh an zahlreichen anderen 0rgankrebsen, wie z.B. an denen des Verdauungstraktes ebenfalls naehweisen (0TT und FIzEY 1961).

1358 Mammacarc inomen bei F r a u e n stehen nur 12 weibliche Brust- dri isensarkome gegen/iber. 18 Mammacarc inomen bei Mgnnern 2 Sar- kome. Die Sarkom-Carcinomhiiu/igkeit betr/~gt beim Brus tkrebs der

Frau 1:113, beim Mann 1:9 (Tabel]e 1).

Bedingen S~rkomerkrankungen insgesamt in Westdeutsch land rund 5 % aller Krebstodesf/~lle (K. I-L BAUE~ 1949, 1960), SO ist der Sarkom- antei l bei den haufigsten Organkrebsen, bedingt durch das hier gewaltige Uberwiegen der C~rcinome, weir niedriger. Beim Brustkrebs stellen Sarkome nur 0,3--3% aller Fiille (Tabelle 2).

Langcnbecks Arch. ktin. Chit., Bd. 297 39

564 GERHARD OTT und J~RGEN RUEF:

Fall 1. (Krkbl.-Nr. 4468/54) 27 Jahre, ~, A.L. 1952 tiefe Exstirp~tion der Mamille mit en-bloe-Exstirp~tion des axill~iren Fettk5rpers au~erhalb. - - Histo- logie: Spindelzellcarcinom mit Lymphknotenmetastasen der Axilla. - - Post- operativ RSntgenbestrahlungen. - - 1953 Rezidivknoten im Bereich der caudalen Oper~tionsnarbe exstirpiert, R5ntgennaehbestr~hlung. - - Im Juli 1954 handteller- grol~es Rezidiv mit ldbergreifen auf das Sternum, bislang ohne Anhalt fiir Lungen- metastasen. - - Operation: Brustwandresektion, Deckung des Defektes durch ge- stielten Lappen der Bauehhaut. - - Histologie (Prof. Dr. RANI)V, RATH): Spindel- zellsarkom. - - 1955 im Januur Revision einer Fistel im ehemaligen Operations- bereieh. Histologisch Rezidiv des Sarkoms. - - 1955 im April erneutes Rezidiv. Exstirpation. Histologie: Fibrosarkom. - - 1955 im September erneutes Rezidiv im kranialen N~rbenrand, Bestr~hlung mit sehnellen Elektronen (Czerny-Klinik, Direktor: Prof. Dr. BECKER). - - Lokale Einbringung von kolloidalem Gold und Spickung mit radioaktiven Golddrahtstfickchen. - - 1956 im November erneutes Rezidiv im Narbenbereich - - histologisch weit ausdifferenziertes Fibrosarkom - - exstirpiert. Exulceration des Tumors. - - 1957 rSntgenologiseh multiple Lungen- metastasen im ]inken Unterfeld. - - Exitus im April 1957.

Fall 2. (Krkbl.-Nr. 5788/5% 59 Jahre, ~, R.L. Seit einem Jahr Knoten in der rechten Axilla bemerkt. - - An[nahmebe]und vom 9.9. 58: Kirschgrol~er, harter Tumor links im Bereich der M~mille, z~hlreiche Lymphknotenmetastasen in der Axilla zu tasten. - - BKS 58/85. - - Blutbild: Hb 90%, Ery 4,8Mill., Leuko 4800. - - Operation am 12.9.58 : tiefe Exstirp~tion der Mamille mit en-bloc-Exstir- pation des axill~ren Fettk6rpers und der Infraelaviculargrube naeh Sicherung der Diagnose durch Schnellschnitt. --Histologie: zellreiche, stark polymorph-zellige unreife, bindegewebige Neubildung, dicht gelagerte Gesehwulstzellen. Im Be- reich grSBerer Zellkomplexe zentrale Nekrosen, massenhaft Mitosen, ~us- gesproehen infiltratives Waehstum in das Bindegewebe, Fettgewebe und die Muskul~tur. - - Diagnose: Polymorphzelliges Sarkom, umfangreiche Lymphknoten- met~stasen der Axilla. - - Glatter postoperativer Verlauf. Kein Anhalt fiir Fernmetast~sen, Naehbestrahlung des Narbengebietes, der Axilla und des linken Supraclaviculargebietes mit dem Betatron (Czerny-Klinik, ProL Dr. B E C K E R ) . - -

Die quantitative Hormonbestimmung im 24 Std-Harn (Prof. Dr. STAUDI~G~R, Mannheim) ergab ffir die Gesamtcortieoide und die neutr~len ]7-Ketosteroide keine erh5hten Werte. - - Bisl~ng gutes Allgemeinbefinden.

Bereinigte Krebssterbeziffern lassen eine mit dem Lebensalter anstei- gende Sarlcomge/~ihrdung erkennen. Die Carcinomge/~ihrdung n immt aber mit dem Alter eklatant stiirker zu. I m h6heren Alter ist der Mensch wesent[ich mehr careinom-, aber nur wenig mehr sarkom-gef~hrdet wie im kindl ichen und im jugendl ichen Alter. Vor dem 30. Lebensjahr s terben mehr Menschen an einem Sarkom als an einem Carcinom. U n t e r den kongeni ta len mal ignen Neubi ldungen ist ein Carcinom last nie beob~chtet worden. I n diesem Alter f inden sich g~nz /iberwiegend Mischgesehwfilste, neurogene Geschwfilste, Sarkome u n d Leuk/~mien. I m Kindes- und Jugendal te r stellen die Leuk/~mien den gr6~ten Antefl un te r den mul ignen Neubfldungen. Aus diesen altersabh/~ngigen sta- t is t ischen Unterschieden folgt zw~ngsl~ufig, d~l~ in einer BevSlkerung mi t relat iv niedriger mit t lerer Lebenserwar tung der Antei l der Sarkome ~n der Gesamtkrebssterbl ichkei t h6her ist, zumal hier die hohen Altersklassen mi t ihrer i iberwiegenden C~rcinomgef~hrdung weitgehend

Sarkome der Brustdriise 565

fehlen. Hier liegt eine wesentliche Begrfindung ffir die vielf/~ltigen Be- obaehtungen ,,geographischer Unterschiede" in der Sarkomhs

Diese ffir Sarkome insgesamt feststellbare Regel ist nur zum Tell fiir einzelne Organ- und Gewebssarkome gfiltig. So erh6ht sieh z.B. die Gef~hrdung der Menschen an einem Bindegewebssarkom zu erkranken erheblieh mit dem Alter, wohingegen Knochensarkome fiberwiegend im jugendliehen Alter beobachtet werden und dies seit Beginn der Atom- bombenversuche, mit der hierdurch bedingten st~rkeren Anreieherung yon radioaktivem Strontium im waehsenden Skelet, in steigendem MaBe (OTT und F ~ Y 1960, 1961). Dementsprechend ist zwangsl~ufig das mittlere Erkrankungsalter ffir Bindegewebssarkome h6her als ffir Knoehen- sarkome, das ffir Sarkome insgesamt niedriger als dasjenige f/Jr Carei- nome. Hieraus ergibt sich folgerichtig eine untersehiedliehe prozentuale Verteilung der Sarkome verschiedener Gewebe und Organe in verschiedenen Altersgruppen.

Eine aufsehlugreiche Sonderstellung nehmen aueh hier die Brust- dri~sensarkome Bin. In unserem Beobaehtnngsgut ermittelten wir ein mittleres Erkran~ungsalter yon 43,3 Jahren. Es liegt, verglichen mit den fibrigen Sarkomgruppen, relativ hoch, aber immer noch rund 9 Jahre unter demjenigen der Mammacarcinome mit 52 Jahren. Diese Sonder- stellung ist sicherlich bedingt durch die erst in der Pubertat stattfindende Vermehrung der mesenchymMen Zellen dieses Organs. Im Einklang mit der proportional dem mesenchymalen Zeltgehalt ansteigenden Sarkom- gefiihrdung werden nut ~iuflerst selten Sat/come der Brustdriise vor dem Pubertditsalter gesehen. Die jiingste Patientin unter den yon uns beobachteten F/tllen war 21 Jahre alt (Fall 9).

Demgegeniiber wird das Cystosareom~ phylloides noch eher einmal im jugend- lichen Alter gesehen (g~vss und SUNDnRLASD 1951, L~ST~R und STOUT 1954, HAao~Nso~ 1956, WULSIN 1960). PunzqTE-DuA~Y und RA~m~z-Co~nDEmA (1953) berichten so beispielsweise fiber 51 fibroplastische Mammasarkome, die ausnahmslos im Alter zwisehen 36--60 Jahren auftraten. Naeh tlUnK~AR~)T (1955), der selbst zwei Fibromyxosarkome der Brus~ besehreibt, treten diese Tumoren erst im klimakterisehen und postklimakterisehen Alter auf. T~v~s und HOLLEB (1958) fanden unter 549 weiblichen Patienten mit Mammatumoren, die 35Jehre und jiinger waren, kein einziges Sarkom.

Bei der Betrachtung der _~tiologie maligner Gesehwfilste bean- spruchen pr/iblastomat6se Erkrankungen besondere Beachtung. Unter den Krebsfitllen insgesamt stellen sic nur einen kleinen Anteil, die fiber- wiegende Anzahl der Carein0me und Sarkome entstehen spontan, weil wir die letztlieh ausl6sende Ursaehe der Krebsentstehung in diesen F/illen bis]ang nicht kennen (K. tI. B A v ~ ]961). Eine Ffille pr~eareinomat6ser Krankheitsbilder sind dem Kliniker bekannt, so Uleera, Fisteln, ehro- nisehe Gastritiden, Enteritiden, Bronchitiden, Ekzeme, Arsenhyper- keratosen, ferner eine ganze Reihe yon Prgsarkomatosen wie Osteo-

39*

566 GERHARD OTT u n d JORGEN RUEF:

myel i t iden , benigne Tumoren u . a . Die En t s t ehung der b6sar t igen Turnoren auf dem Boden soleher p rgb las tomat6se r E r k r a n k u n g e n er- k lgr t sich wei tgehend dureh die erhShte Chance zur malignen Entartung bci schneller proli]erierenden Zellen, die in all diesen Fgl len anzutref fen sind. Die Pro l i fe ra t ionsgesehwindigkei t der Zellen is t ein en tsche idender F a k t o r in der Blastogenese, h ierdurch lassen sich die Beobach tungen yon kongen i ta len Krebsgesehwfi ls ten, die charakter i s t i sehe Skele tver te i lung der Knoehensarkome, die Beobaeh tungen yon P rgb l a s toma tosen und

Abb. 5. Sp inde lze l l sa rkome y o n e inem g r o g e n F i b r o a d e n o r a der l inken Brus tdr t i se a u s g e h e n d ( O p e r a t i o n s p r ~ p a r a t , Fa l l 3)

vieles andere in te rpre t ie ren , Brus td r t i sensarkome gehen in einem hohen P rozen t sa t z yon Fibroadenomen aus (Abb. 5, Fa l l 3 und 6). Diese benignen Gesehwiilste haben somit n ieh t nur als prgeaneer6se (HILL und M I L L ~ 1954 U. a.), sondern aueh als p rgsa rkomatSse Tumoren zu gel ten (LEwis und G ~ s c ~ I c ~ 1934, CoTcm~ 1957, DAwso~ 1960 u. a.).

Fall g. (Krkbl.-Nr. 2618/53), M.I-I., 52 Jahre, ?. Seit 3 Jahren in der Meno- pause. Vor mehreren Woehen Geschwulst in der linken Mamma festgestellt. - - Au]nahmebe]und am 14.4.53: FaustgroBer, glatt begrenzter, gut verschieblieher, nieht schmerzhafter Tumor der linken Brustdrfise bei adipSser Patientin. - - Blut- bild: Hb 80%, Ery 4,0 Mill., Leuko 6300; BKS 28/45. - - Operation am 15.4. 53: Ablatio mammae mit Ausrgumung der Axilla. - - Histologie (Prof. Dr. RANDElCAT}t): Makroskopisch finder sich zentral in der Mamma, umgeben von fibr6s vermehrtem Bindegewebe, ein ziemlich scharf begrenzter Tumor von 8 • 7 cm GrSge, aus derbem, von zahlreichen Spalten durchsetztem weiglichem Gewebe (Abb. 5). - - Mikroskopiseh findet sieh in der Umgebung dieses Tumors eine chro- niseh-eystlsche Mastopathie. Der Tumor entspricht einem intracanalieulgren Fibro-

Sarkome der Brustdrfise 567

adenom. Die makroskopisch sichtbaren Spaltrgume entsprechen adenomatSsen Epithelwucherungen; daneben finder sich eine starke, geschwulstartige Wueherung des Bindegewebes aus relativ dieht zusammenliegenden, spindeligen oder ovalen Zellen ohne, oder nur mit geringffigigen kollagenen Fasern, vereinzelt finden sieh mehrkernige ~iesenzellen. - - Diagnose: Es handelt sich um die Entwicklung eines riesenzellhaltigen Spindelzellsarkoms in einem intmeanalicul~ren Fibroadenom der Mamma. Glatter postoperativer Verlauf. - - Keine RSntgenna.chbestrahlung. - - Bislang besehwerdefrei (Abb. 8) (s. auch Fall 5 und 6).

Vereinzelt nehmen Mammasarkome ihren Ausgang auch yon einem Lipom (SCHILLER 1918, BINKERT 1924, LIEVENDAttL 1930, SCHOTTEN- FELD 1954 U.a.), e inem Neuro/ibrom (GRIMES~ FE~STO~ und BELL 1953) oder einem Hgmangiom (GA]~BAu U. a. 1959).

Von 15 Mammasarkomen, fiber die GRI~IES, FENSTON und BELL 1953 berichten, waren 5 wahrseheinlich von einem Fibroadenom ausgegangen, wobei den Patienten das Vorhandensein einer Geschwulst bereits 7--12 Jahre zuvor bewul~t war. Bei 51 fibroplastisehen Sarkomen der Brustch*fise fanden Pu]~-T]~-DuA~Y und CO~U~gEIUA (1953) in 70,5 % als Ausgangsgewebe Fibroadenome. Solche Gesehwulst- formen lassen gelegentlich einen fiber Jahrzehnte gehenden Krankheitsverlauf beobaehten (MoGNILEVSKY u.a. 1954, DESAIVE und B~Tz 1955).

Ob chronisch entziindliche Brustdriisenerlcranlcungen ffir eine Sarkom- en t s tehung begfinst igend sind, ist bei der geringen Zahl entsprechender Beobach tungen bisher n icht zu entscheiden. I n einem yon uns beobachte ten Fal l en t s t and das Fibrosarl~om in einer Operationsnarbe, die yon einer 15 Jahre zuvor wegen Mastit is puru len ta ausgeffihrten Incis ion s t ammte (Fall 4). Es dfirfte sieh hier um den sel tenen Fal l eines Na rbem sarkoms nach einem operat iven Eingriff handeln, fiber die BEWZLEU und

LEO~HARDW (1959) zusammenfassend berichtet haben.

Fall 4. (Krkbl.-Nr. 2334/55), R. Seh, 43 Jahre, 9. Vor 15 Jahren Mastitis in- eidiert. Seit etwa 10 Jahren bemerkte die Patientin eine kleine Verdichtung im Bereieh der alten Incisionsstelle der linken Brust, die in den letzten Woehen ohne ~uBeren AnlaJ] raseh grSBer wurde. - - Au/nahmebe/und: Derber, kleinapfelgrol~er, bl~ulieher Tumor im Bereich des inneren oberen Quadranten der linken Brust, teilweise fiber die Haut hervorragend, mit der Haut fest verbaeken, gut gegen die Unterlage versehieblich; BKS 6/12. Blutbild: Hb 85%, Ery 4,4 Mill., Leuko 6500. - - Operation am 13.4. 55: Lokale Tumorexstirpation, naeh Sicherung der Diagnose Ablatio mammae mit Ausr~umung der Axilla. - - Histologie (Prof. Dr. WEBER): Spindelige Zellen mit wechselndem Chromatingehalt, yon unter- schiedlicher Form und GrSl~e, geringgradige Bildung yon kollagenen Fasern, das umgebende Fettgewebe infiltrativ durchwaehsend. Diagnose: Fibrosarkom (Abb. 6). - - Komplikationsloser postoperativer Verlauf. RSntgennachbestrahlung. Bislang besehwerdefrei. Kein Anhalt fiir Metastasen.

Aueh bei diesen M a m m a t u m o r e n werden yon den P a t i e n t e n reeht h~ufig Traumen als auslSsendes Moment angefiihrt. Fas t immer dfirfte es sieh dabei nu r u m den ~ul~eren Anlal~ zur ersten Bewul~twerdung einer bereits bes tehenden Gesehwulst handeln, der dem Kausal i t~ts- bediirfnis der K r a n k e n entsprieh~.


Sarkome, wie auch Carcinome t re ten in rund 99% der F~lle solitar auf. Wir konn t en in keinem Fal l eine mult iple Sarkoments tehung der Brustdriise beobachten.

STUeKE (1947) beobachtete ein beidseitiges Brustdriisensarkom bei einem Mann. Zwei Jahre nach der Radikaloperation eines Mammacarcinoms der rechten Brust- driise sah WEISS (1952) ein Mammasarkom der linken Brustdrfise.

Besonderer E rwahnung bedfirfen in diesem Zus~mmenhang die sel tenen Carcinosarkome (s. S. 571), zumal bislang n icht zu entscheiden

Abb. 6. Fibrosarkom einer Operationsnarbe, 15 gahre nach Incision bei lVIastitis pumflenta (Fall 4)

ist, ob es sich hier um zwei Tumoren handelt , die ge t rennt en t s t anden u n d nachtr~glieh ine inander gewachsen sind, odor ob diese histologisch so differenten Gesehwulstanteile yon einer gemeinsamen Mutter- zelle, ghnlich den Misehtumoren, abs tammen.

Bei einem von uns beobaehte ten Fal l fanden sich im selben Tumor Anteile eines Spindelzellsarkoms u n d eines verhornenden Plattenepithel- carcinoms. Nach dem uns zug~ngigen Schr i f t tum dfirfte es sieh bislang u m die einzige Beobachtung dieser Art handeln.

Fall 5. (Krkbl.-Nr. 5699/58), tI.P., 49 Jahre, 9. Seit 1941 Lungentuberkulose, mehrmals Pneumothorax rechts und links. - - 1948 Thorakoplastik links. Vor 2 Monaten erstmals Tumor im ~iuJ~eren Anteil der rechten Brustch'iise bemerkt. - - Au]nahmebe/und am 5. 9. 58: Derber, gut verschieblicher Tumor yon ApfelgrSl~e in der reehten Brust. - - BKS 6/22; Blutbild: Hb 85%, Ery 4,37 Mill.,

Sarkome der Brustdrfise 569

Leuko 7600. - - ~Naeh Schnellschnittdiagnose Ablatio mammae mit en-bloc-Exstir- pation der Axilla. - - Histologie (Priv.-Doz. Dr. DIEZEL) : Bei schwerer Fibrosis mammae mit zwei kleineren Fibroadenomen findet sich ein 5rtlich infiltrierend und destruierend wachsender Tumor yon spindeligen Zellen mit wenig kollagenen Fasern. Daneben en~h~lt das lockere atypische Bindegewebe vom Charakter eines Sarkoms Teile eines Careinoms. In diesem Bindegewebszellkomplex trifft man auf Verb~nde solid gelagerter a~ypischer verhornender Pluttenepithelzellen mit Mitosen. Es mu~ somit die Diagnose eines Sarkoms und Carcinoms gestellt werden. ])as Sarkom ist in Richtung eines spindelzelligen bis fibroblastischen Sarkoms differen- ziert, w~hrend der carcinomatTse Anteil einem verhornenden medull~ren Platten- epithelcarcinom gleicht. In den axillaren Lymphknoten kein Anhalt ffir )/Ietastasen. Glatter postoperativer Verlauf. Bislang beschwerdefrei.

Histologie der Brustdri isensarkome

Histologisch f indet m a n bei Mammasarkomen eine gro~e Variations- breite morphologischer St rukturen . Fibroblastische und Spindelzell-

sarkome stellen die hSu/igste Gruppe. Sie gehen in einem relat iv hohen Prozentsa tz yon benignen F ib roadenomen aus (Fall 3 u n d Full 6). Allein

8 der yon uns beobachte ten 14 Fiille waren Fibrosarkome oder Spinde]- zellsarkome (Abb. ]0). Klinisch zeigten diese Geschwulstformen groBe /~hnlichkeit mi t den sog. Fasciensarkomen. Sie wachsen meist langsam, metas tas ieren selten u n d spi~. Oft s ind sie makroskopisch scheinbar durch eine bindegewebige Kapsel yon den Nachbargeweben abgegrenzt und verlei ten den Operateur leicht zum verhi~ngnisvollen Aussch~len der Geschwulst; mikroskopisch ist diese Grenzmembran stellenweise yon Tumorzel len durchwachsen, die hohe Rezidivquote der solchermal~en Operierten zeigt die Unzuls dieses Ein- griffes. Eine Bestrahlungstherapie bietet bei diesen rela t iv langsam proliferierenden Zellen wenig Aussicht auf Erfolg.

Gnnv~s u. Mitarb. (1953) sahen unter 15 Mammasarkomen 9 Fibrosarkome. HARRI~GTOS und MILL~ beobachteten 9 Fibrosarkome gegeniiber 24 Adenofibro- sarkomen, wobei letztere eine wesentlich bessere Prognose hatten.

Fall 6. (Krkbl.-Nr. 4820/49, 1765/50), E.H., 47 Jahre, ~. Vor 3 Monaten langsam wachsender Tumor im oberen i~uSeren Quadranten der rechten Brust festgestellt. - - 7. 1. 49 Lokale Excision. Histologie: Fibroadenom. - - 25. 7. 49 derbes l%ezidiv yon ttfihnereigrSl~e. - - BKS 42/71. - - Ablatio mammae bei gleichzeitiger en-bloc-Exstirpation der axillaren Lymphknoten. Itistologie (Prof. Dr. RASDSRAT~) : Spindelzellsarkom. RTntgennachbestrahlung. - - 18.7.50 Spon- tanfraktur des rechten Femur, Lungenmetastasen. - - 10. 8.50 Exitus. - - Sektion: l~Iultiple his kindskopfgrofte Metastasen in beiden Lungen. - - Spontanfraktur des rechten Femur infolge Metastasierung eines Spindelzellsarkoms.

Fall 7. (Krkbl.-1Yr. 3315/52), E.R., 48 Jahre, ~. Seit 1943 bemerkt die Pa- tientin eine Vergr58erung der ttgnde und Fii6e sowie eine VergrSberung der Ge- sich~sziige. Damals RTntgenbestrahlung einer retrosternalen Struma. Seither internistische Behandlung der Akromegalie. - - 1948 Menorrhagien, RSntgen- kastration, gleichzeitig RTntgenbestrahlungen der ttypophyse. - - 1952 im Januar transnasale Behandlung mit Radiokobalt. Seit 4 Wochen Knoten in der reehten Brust. - - Au/nahmebe/und am 16. 6. 52: ttfihnereigrol~er, wenig verschieblicher

570 GJ~I~,ttA~D OTT und Jff~r Rvn~:

Tumor der rechten Mamma. - - BKS 56/112. - - Blutbild: Hb 90%, Ery 5,0 Mill., Leuko 3600. Klinisch und rSntgenologisch kein Anhalt ffir Metastasie- rung. - - Operation am 20.6.52: Exstirpation des Tumors, der sich noch gut vom Periost der sechsten Rippe ablSsen lglR. - - ttistologie: ~'ibrosar]com mit ver- einzelten RiesenzelIen. - - Glatter postoperativer Verlauf. - - 17.8.55, 3 Jahre nach der Operation verstorben. Todesursache: Mammasarkom.

Eine Sonders te l lung n i m m t das Adeno/ibrosarcoma phylloides oder Cys tosa rcoma phyl lo ides ein. Diese in t racana l icu l~r wachsenden Tu~ moren zeiehnen sich makroskop i seh durch eine bl~tttrige S t r u k t u r des Tumorkno tens aus. Mikroskopiseh f inden sich in einem zellreichen S t roma teilweise spindelfSrmige Zellen mi t ve rk lumpten , b izar ren Kernen. Die Tumoren kSnnen zu gewal t iger GrSl~e heranwachsen, ulcerieren, naeh lokaler Excis ion rezidivieren sie gelegentl ieh, setzen aber in der Regel keine Metas tasen (DIETRICH 1948). Maligne Ver laufsformen sind selten (TREvES und SUNDERLAND 1951, LESTEI~ und STOUT 1954, WULSI~ 1960 u . a . ) . McDoNALD und HA~RI~CGTO~ fanden in 10% dera r t ige r Fi~lle ein echtes F ib rosa rkom. ST~PHE~SO~, G~oss , GUMPEET und MEYER (1952) vermuten , dal~ diese Tumoren in ih rem Mal ign i t~ t sgrad zwischen den F i b r o a d e n o m e n und F i b r o s a r k o m e n stehen. Besonders be im jugendl ichen P a t i e n t e n i s t s te ts d i f ferent ia ldi~gnost isch an ein F ib roadenom, s te ts aber auch an eine juveni le H y p e r t r o p h i c der Brus t - drfise zu denken (LEwis und GESCHICKTE~ 1934, WVLSIN 1960). Wegen der unk la ren Zuordnung zu den Sarkomen wurdc diese Geschwuls t form bei den eigenen Beobach tungen n ich t berf icksicht igt .

Reine Myxosarl~ome der M a m m a sind selten, h~ufiger l inden sich m y x o m a t S s e Bezirke in f ibroblas t i schen S~rkomen (Bu~KHARDT 1955). Auch diese Geschwfilste me tas t a s i e ren sel ten und wenn, d~nn re la t iv spi~t. Nach lokaler Excis ion zeigen sic eine hohe l~ezidivquote und Neigung zur Ulcer ierung. Gelegent l ich s ind fiber J a h r z e h n t e re ichende K r a n k - hei tsverl~ufe (Mo~oT 1918, BussB 1949) und monstrSse GrS~en (Mo~oT 1918, FI~STE~E~ 1906, REICH 1952, A~GELI 1956U. a.) beobach te t worden.

Fall 8. (Krkbl.-Nr. 74/45), A.F., 50 Jahre, ~. M~rz 1944 Knotenbildung in der rechten Brust bemerkt, rasche GrSl~enzunahme. - - Dezember 1944 ist der Tumor aufgebrochen, binnen weniger Tage ist die ganze rechte Brust geschwfirig often gewesen. - - Au/nahmebe/und am 5. 1.45: AdipSse Patientin, die erheblich vergrSl~erte Mamma ist weitgehend exulceriert mit umgebender entziindlicher HautrStung und nekrotischen Geschwulstr~ndern. - - Operation am 6.1.45: Amputatio mammae mittels Diathermie. Situationsn~hte zur Verkleinerung der Wundfl~che. - - Histologie (Prof. Dr. SC]tMI~:E): Der Tumor baut sich aus ver- schieden groBen Knoten aus gelblich glasig 5dematSsem Gewebe auf; mikroskopisch finder sich ein zellreiches Gewebe mit faseriger Zwischensubstanz, Zell- und Kern- Polymorphie, zwischen den Fasern Schleim. - - Diagnose: Myxoplastisches Sat/com. Postoperativ ausgedehntes Erysipel, das sich auf Prontosil gut zurfickbildet. Thierschplastik, die gut angeht. RSntgennachbestrahlung. - - Entlassung am 15.3.45 aus station~rer Behandlung. - - 25. 6.45 Exitus letalis.


Vereinzelt wurden aueh Myosarkome beobaehtet. Neben I~habdo- mid Leiomyosarkomen sind hierzu auch die bSsartigen gekSrnt-zelligen Myoblastome zu reehnen. Diese Gesehwulstform wurde vereinzelt aueh in der Brustdrfise gefunden (EVANS 1953, BYliNE und DEAN 1960).

Reticulumzellsarkome der Brustdrfise sind selten, GI~iMPA konnte bis 1952 neben eiaer eigenen Beobachtung fiber sieben weitere Mitteilungen aus dem Schrifttum berichten. Weitere Beobaehtungen stammen von PLACENTINI 1951, MONNOYEI~ 1953 und SOItOTTENFELD 1954. SI_N-NE~ (1961) beriehtet fiber einen 35j/~hrigen m~nnhchen Patienten.

Lymphosarkome der Mamma (PuENTE-DuANY und RAMIREZ-COERE- DEIRA 1953, SC~OTTENFELD 1949, KAY 1955, BELLIni 1956, DUROu und SAWYE~ 1959 u.a.) sind meist nut das erste Zeichen eines System- prozesses. Auch in einem yon uns beobachteten Fall land sich bereits kurze Zeit nach einer lokalen Excision des vom Warzenhof ausgehenden Tumors eine ausgedehnte Beteiligung der axill/~ren Lymphknotcn.

Fall 9. (Krkbl.-Nr. 1792/61), E.B., 21 Jahre, 9. Seit 6 Monaten Verh~rtung des linken Warzenhofes festgestellt. - - Ausw~rts Excision des Tumors unter Mit- nahme des ganzen Warzenhofes (histol. Reticulumzellsarkom). Zwei Mona~e sp~ter Ablatio mammae bei gleichzeitiger en-bloc-Exstirpation des axillaren Fet~kSrpers. In den axillaren Lymphknoten finden sich multiple Metastasen eines Lympho- sarkoms mit starker Ausschwemmung der Sarkomzellen. Nach glattem postopera- tivem Verlauf zur weiteren h~matologischen Diagnostik in die Medizin. Klinik Heidelberg verlegt. Blutbflder und Sternalpunktat waren bei mehrfachen Kon- trollen jedoch regelreeht, die Lungendurchleuchtung o.B. Behandlung mit Tre- nimon, Entlassung naeh 4 Wochen.

Angiosarkome wurden yon PUENTE-DuANu 1953, GA~BAY, PE~EL, LOISSILIE:R, PICARD und SALAUN 1959 U. a. gesehen, Liposarkome yon SCttILLEI~ 1918, BINKERT 1924, LIFENDAHL 1930, HINTERBE~C~ 1942, BI~ECKENRIDGE 1954 U.a. Sic gehen z.T. yon H~mangiomen bzw. Lipomen aus. Chondro- und Chondrosteroidsarkome (WILso~ 1941, P~E~T~-DuA_WY 1953, DAWSON 1960) kommen vor, sind aber insgesamt sehr selten.

Bei den seltenen Carcinosarkomen besteh~ keine einheitliehe Auf- fassung darfiber, ob diese Tumoren auf eine gemeinsame oder auf ver- schiedene Mutterzellen zurfickzufiihren And. Bei diesen Geschwulst- formen linden sieh neben rein sarkomatSsen Gewebestrukturen Anteile eines meist weJtgehend entdifferenzierten Carcinoms (WINKEL~rANCr 1950, SOYEE 1950, KI~ffGE~ 1955). Bei der Metastasierung wird in den Tochter- geschwfilsten racist nur eine Gewebeart gefunden, es sind jedoeh aueh einzelne F/~lle beobachtet worden, bei welehen in den Metastasen beide Gesehwulstanteile zu linden waren (Kt~ffGEa 1955).

Bei entdifferenzierten Sarkomen, den sog. Rundzellensarkomen ist oft eine Abgrenzung gegenfiber entdifferenzierten Carcinomen unmSglich. Die Prognose dieser Geschwulstformen ist schlecht, obgleieh die Strahlen-

572 GERHARD OTT und JiiRGE~r RUFF:

therapie und gelegentlich aueh eine syncarcinolytische Chemotherapie bei diesen rasch prohferierenden Geschwulstzellen Erfolge aufweisen kSnnen. Entsprechendes gilt ffir die polymorphzel l igen Sarkome. Die Polymorphie dieser Tumorzellen, meist finden sieh Rund- , Spindel- und Riesenzellen nebeneinander, ist ein Zeiehen grSl~ter Zellverwilderung und so Ausdruek besonders stfirmischen Wachstums.

Fall 10. (Krkbl.-Nr. 5592/5% M.K., 40 Jahre, ~. Vor 10 Tagen Knoten in der rech~en Brust bemerkt. - - Au/nahmebe/und am 6. 10. 52: Kinderfaus~grol3er, derber, gegeniiber dem Thorax gut verschieblicher Tumor im /iu/3eren un- teren Quadranten. Die rechte Brust ist gegeniiber der linken vergrSf~ert, hoeh- gezogen, tier Warzenhof etwas grSBer. - - BKS 5/15. - - B1utbild: Hb 85%, Ery 4,29 Mill., Leuko 4300. - - Operation: Ablatio mammae mit en-bloe-Ex- stirpation des axill~ren FettkSrpers. - - Histologie (Prof. Dr. RANDSl~ATH): Vor- wiegend rundzelliger mit kleinen Nekrosen durchsetzter, zellreieher Tumor, der bereits in das Fettgewebe infiltriert ist. - - Histologisch sind bereits axillgre Lymph- knotenmetastasen nachweisbar. - - Diagnose: Groflzelliges Rundzellensarkom. Post- operativer Verlauf glatt. Nachbehandlung mit RSntgentiefenbestrahlungen. Ent- lassung aus stationKrer Behandlung am 29.10.52. - - Wiederaufnahme am 6. I. 53. Seit kurzer Zeit nicht sehmerzhafte, hiihnereigroSe Sehwellung an der rechten Halsseite. Seit 14 Tagen ngselnde Sprache, erschwerte Atmung, Schluckbeschwer- den. Probeexcision: Sarkom. RSntgenbestrahhngen. - - Exitus letalis am 15.6.53 nach insgesamt 8 Monate dauerndem Krankheitsverlauf.

Klinik der Brustdriisensarkome

Beinahe ausnahmslos ist es die zuf/illige Entdeekung eines Knotens

unterschiediicher Konsistenz in der Brust, welche die Pat ienten zum Arzt ffihrt. Eine abnorme Sekretion ist ~uBerst selten (PuENTE-DcANu und I%AMI~Ez-Co~nD~I~A 1953, SIMON 1928, KLOSE und SEB~NING 1941), eine Einziehung der Mammille fehlt. N a t der Tumor bereits an Gr5Be zugenommen, so finden sich atrophische ]-Iautver~nderungen fiber dem Tumor, und schliel~lich k o m m t es zur Ulcerierung (Abb. 7).

Die Venenzeichnung ist oft vermehrt , gelegentlich wird ein leicht blutender Warzenhof gesehen (MAYzZVLLO 1958, HO~TON und BAK~Ir 1950 u. a.). Der Tumor selbst ist in der 1%egel schmerzlos, rund bis oval, seltener h5ckrig oder gar multipel angelegt. Bei gr56eren Geschwfilsten k o m m t es manchmal zu einer Abflachung, bedingt durch den Druck der angrenzenden Gewebe. Zu Beginn ist die Geschwulst meist gut gegen die Unterlage und I-Iaut verschieblich und erweckt auch bei der Probe- freilegung durch Ausbildung einer bindegewebigen Kapsel den Eindruck einer benignen Geschwulst. Der Operateur, der hierdurch zum Aus- sch/~len des Tumors verleitet wird, erlebt in einem hohen Prozentsatz lokale Rezidive. Mikroskopisch ist dieser bindegewebige Grenzwall an vielen Stellen yon Sarkomzellen durchbrochen. I n einem unserer F/~lle war es erst die axill/~re Metastase, die zur Erkennung des Mamma- sarkoms iiihrte (Fall 2).


Die Metastasierungsfreudigkeit und der bevorzugte Metastasierungs- weg der Mammasarkome differiert s tark je naeh der Morphologie der Tumoren. Insgesamt waren bei den yon uns beobaehteten F~llen bereits in 32,5 % bei der ersten klinisehen Behandlung Metastasen makro- oder mikroskopiseh naehweisbar. Insgesamt kam es dreimal zungehst zu einer lymphogenen Absiedlung in die regionalen Lymphknoten (Fall 2, 9 und 10). Eine Feststellung, die zwangsl/tufig die Monobloe-Exstirpa- tion der Mamma unter Mitnahme des axill/iren FettkSrpers bei Sieherung der Diagnose als Mittel der Wahl erkennen 1/tgt. In drei Fs kam es offenbar zu einer prim/iren h/imatogenen Metastasierung der Lunge (Fall 1, 6 und 11), dabei gleiehzeitig Mnmal in das Skelet (Fall 6). In einem weiteren Fall fanden sieh bei der Sektion isoliert Milzmetastasen (Fall 13).

BURKI~)mDT (1955) sah fast ausschlieglich eine lymphogene Metastasierung. @~IMES, FE~STO~ und BELL (1953) empfehlen trotz der Seltenheit yon Lymph- driisenmetastasen die /ibliehe radikale Mastektomie. Nach CE~EDNICENKO- GV~EWe (1952), die zwei eigene Beobaehtungen mitteilen, soll die hgmatogene Metastasierung besonders in innere Organe tiberwiegen. A~m~RSON (1953) stellt fest, dab Lungenmetastasen gewShnlich vor Lymphknotenmetastasen auftreten.

Fall 11. (Krkbl.-Nr. 2338/49), M.K., 45 Jahre, ,o. 1947 Amputatio mammae bei histologiseh gesiehertem riesenzellhaltigem Fibrosarlcom. - - M/~rz 1949 Schwel- lung der linken Halsseite. l~Sntgenologiseh: Metastase im linken Oberfeld. - - Au/nahmebe/und am 17.5. 49: Verstriehene Supraelavieulargrube links. - - BKS 52/78. - - Blutbild: Hb 95%, Ery 4,3 Mill., Leuko 8800. - - RSntgenologisch im Bereich des linken Lungenoberfeldes ausgedehnte, kugelig abgegrenzte Ver- sehattung, gegen den Hilus nieht abzugrenzen, starke Einengung des oberen und mittleren Oesophagus. Stiekstoff-Lost-Behandlung, R6ntgenbestrahlungen, weitere Cytostatiea (Arsen, Colchiein, Urethan), zunehmende Verschleehterung des Allgemeinbefindens. Trotz cytostatiseher und Bestrahlungsbehandlung rSntgeno- logiseh Zunahme der Lungenmetastasen. - - Exitus letalis am 3.7.49.

Das Blutbild 1/~l~t im allgemeinen lceine ffir das Sarkom charalcteristi-

schen Ver~inderungen erkennen. I-Igmoglobinwerte, Erythroeytenzahl und F/irbeindex waren bei allen 14 F/illen pr/ioperativ im Bereieh der Norm. Aueh die Leukocytenwerte lagen in jedem Fall unter 9000/emm, dagegen waren die Blutsen/cungswerte nur in 7 F~llen pri~operativ unanf- f/~llig, bei allen fibrigen wurden meist markant erh6hte Werte festgestellt.

Behandlung der Brustdriisensarkome

Is t ein Tumor im Bereich der Brust zu fasten, empfiehlt sich die Probeexcision, die wegen der Gefahr der Zellverschleppung elektrochirurgisch durchgeffihrt und bei der der Tumor m6glichst primer radikal exstirpiert werden sollte. Best/~tigt die sofortige Gefrierschnitt- untersuchung die Malignit/it des Tumors, so sollte in derselben Narkose die Ablatio mammae mit en-bloc-Exstirpation des axill/~ren Dr/isenfett- k6rpers vorgenommen werden. Gelegentlich zeigt dann die histologische

574 GERHARD OTT und Jff~GE~ RUEF:

Kontrolle des Operationspri~parates bereits den metastatisehen Befall der axill/~ren Lymphknoten. Letztere brauchen zuvor nieht unbedingt palpabel gewesen sein (Fall 9). Der Operateur ist bei dem seheinbar abgekapselten Waehstum der Sarkome leicht verleitet, sieh mit der lokalen Exstirpation zu begniigen.

Das hs Auftreten 5rtlieher Rezidive - - A~GEI~T (1956) und SCHOTTENFELD (1954) sahen sic in 6 yon 14 beobachteten Mamma- sarkomen - - sprieht eher f/it eine nieht ausreiehend radikale Operation, als ftir die besondere Malignitgt dieser Gesehwiilste. PUE~TE-DvANu und I%~.MI~EZ-COR~EDEIRA (1953) beriehteten fiber 29,4% lokaler Rezidive bei 51 fibroblastisehen Mammasarkomen. Aueh eine Amputat io der Brustdrfise ohne Mitentfernung der axills Lymphknoten reieht nieht aus. Wit konnten 3 Fglle beobaehten, die alle drei binnen 1--3 Jahren verstorben sind. Von drei Patientinnen, bei denen zungehst lediglieh eine lokale Excision des Tumors vorgenommen wurde, verstarb eine Patientin 2 Jahre, eine weitere Patientin 3 Jahre naeh dieser Operation. Nur eine Patientin hat bislang mehrere Monate naeh einer kurzfristig naehgeholten Ablatio mammae (Fall 9) fiberlebt (Abb. 10).

Der Erfolg einer RSntgenbestrahlung nach der Operation wird ganz wesentlieh durch den histologisehen Ban des Sarkoms beeinflugt. Wi~hrend die langsam proliferierenden faserreichen Fibrosarkome er- fahrungsgemiig kaum je auf eine Strahlentherapie ansprechen (BUNK- mt~DT 1955), sieht man bei weitgehend entdifferenzierten Sarkomen, den Rundzellen-, polymorphzelligen und Retieulumzellsarkom, sehon eher Erfolge. Grunds~tzlieh wird man bei axill~ren Metastasen auf diese zus/~tzliehe Behandlungsm6gliehkeit nicht verziehten.

Eine R6ntgenvorbestrahlung wurde bei den von uns behandelten F~llen nicht durehgefiihrt, zumal beim Sarkom die Strahlenempfindlichkeit ju yon seinem vor der Exstirpation noeh unbekannten histologisehen Charakter abhi~ngt.

Aueh bei den Mammaearcinomen wird in der Heidelberger Klinik auf eine Vor- bestrahlung verziehtet (Rv~F 1960), da gegen eine solche doeh zahlreiehe Argumente (ALRICH 1957, I)ERI~A U. a. 1940, MOO~E U. a. 1958, P~ARSeI~ER 1955) spreehen wie: Versehlechterung des Allgemeinzustandes bei Anwendung effektiver Strahlen- dosen, Erh6hung der Operationsmortalitiit, mSgliche Metastasierung wi/hrend des Aufschubs der Operation und hgufig verzSgerte postoperative Wundheilungen.

Die beim Mammacarcinom erprobte und auch yon uns bei F/~llen des Steinthalstadiums I I - - I V , ebenso wie beim metastasierenden Pro- stataeareinom, allgemein angewandte Verab/olgung gegengeschlechtlicher Hormone hat beim Sarkom der Brustdrfise zu keinen positivert Ergeb- nissen geffihrt (BuEKttARDT 1955, I~EICH 1952). Aueh wir sahen bei einem derartig behandelten Fall keinen Erfolg, bei dem es naeh Mast- ektomie trotz RSntgenbestrahlung und t tormontherapie zu ]okalen Rezidiven mit i~bergreifen auf die Brustwand kam.

Sarkome der Brustdr/ise 575

Fall 12. (Krkbl.-Nr. 2342/50), A.K., 27 Jahre, 9. Sechs Monate zuvor indo- lenter Knoten in der linken Brust bemerkt. - - 1949 auswgrts Amputatio mammae, Nachbestrahlung. Itistologie: Fibrosarkom. - - Nach 3 Monaten Exstirpation eines lokalen t~ezidives, Nachbestrahlung. Bereits nach einem Monat zwei neue 1Rezidive, ebenfalls exstirpiert. Trotz nochmaliger R6ntgenbestrahlung und Gabe yon 70 mg Perandren und 60 mg Anertan kam es im Narbenbereich zu einem ausgedehnten uleer6sen Zerfallsherd, weswegen im Mai 1950 eine Thoraxwandresektion mit Verschiebeplastik durchge- fiihrt wurde. Die histologische Untersuehung (Prof. Dr. RA~DE~ATU) ergab ein mite- senreiches Rundzellensarkorn. Das Tumorwachstum lieB sich aueh bei Anwendung yon Ure- than nicht aufhalten, und nach rapider Versehleohterung des Allgemeinzustandes verstarb die Patientin im August 1950.

Auch die Ausschaltung der dem hormonel len Ge- sehehen / ibergeordneten

Hypophyse mit te ls pereu-

taner I m p l a n t a t i o n yon

r ad ioak t ivem Gold (K. I t .

BAYER 1956 und 1957, K.

K. BAVE~ und KLA~ 1960,

KLAR 1960), die bis 1959

bei 268 for tgesehr i t tenen

Mammaeare inomen zwar

keine Heilung, jedoeh bei Abb. 7. Ulceriertes Fibromyxosarkom tier Brustdriise

15,7 % eine ob jek t ive und bei 50jhhriger Patientin. Mehrmals elektro-chirurgisch bei 29% eine sub jek t ive abgetragen (Fall 13)

Besserung bewirkte und die daher versuchsweise bei einer Pa t i en t in mi t e inem lokal rezidivie-

renden Mammasa rkom angewandt wurde, brachte keinen Erfolg.

Fall 13. (Krkbl.-Nr. 4564/59), V.H., 50 Jahre, 9. Im April 1958 augerhalb Ablatio mammae links ohne axill~re N[etastasen, RSntgennachbestrahlungen. - - September 1958 Entfernung eines taubeneigroBen Rezidivknotens mit nochmaliger anschliei~ender l~6ntgenbestrahlung. - - Im Januar 1959 Exstirpation einer im Narbenbereich entstandenen Fistelung. - - Seit Mai 1959 neuer l~ezidivknoten, faustgroB. Bei der Aufnahme im Juli 1959 in der Heidelberger Klinik land sich ein kindskopfgroBer blumenkohlartig exulcerierter Tumor im Bereich der linken Brustwand (Abb. 7). - - BKS 148/151. ttb 50%. Naehdem lokale Injektionen yon E 39 keinen Effekt zeigten, wurde der Tumor abgetragen, wobei sich ergab, dab er die Thoraxwand bereits breit durchwachsen hatte. Die histologische Untersuchung ergab ein Fibromyxosarlcom (Prof. Dr. RA~DE~AT~). Der rasch wachsende Tumor wurde noch zweimal elektrochirurgisch abgetragen. Am 24.9.59 wurde die Hypophysenausschaltung durch Implantation yon radioaktivem Gold


durchgeffihrt, die jedoch keinen Einflu~ auf die Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors zeigte. Bei zunehmender Kachexie verstarb die Patien~in am 11.11.59. - - Bei der Sektion zeigte sich, da~ die Brustwand his zum Mediastinum und Herz- beutel durchwachsen war. Als einzige Fernmetastasen fanden sich zahlreiche kleine Sarkomknoten in der Milz.

Eine weitere Therapiem6glichkeit ergibt sich noch in der Anwendung von Cytostatica wie Dichloren, Urethan, Colehicin und E 39. Wit konnten aber auch dami t bislang keine augenf~lligen Erfolge erzielen (Fall 9, 11, 12 und 13). Die Therapie mu~ demnach beim Mammasarkom die mSglichst /riihzeitige und radikale Operation bleiben.

Prognose der Brustdriisensarkome

Ffir eine statistische Berechnung der Prognose der Mammasarkome ist unser Beobachtungsgut zu klein. Die Voraussetzung ffir eine detaillierte Erfassung yon Krankhei t ss tad ium bei Behandlungsbeginn, tI isto- ]ogie, Lokalisat ion und Behandlung w~re nur bei einer wesentlich gr6- l~eren Zahl von Beobachtungen gegeben.

Wi t bei allen Sarkomen wird auch bei dem Mammasarkom der klinische Verlauf neben Lokalisation, Behandlung, Krankhei t ss tad ium u . a . entscheidend dutch den histologischen Au/bau des Tumors mit- best immt. Nicht selten werden F/~lle beschrieben, bei denen weitgehend ausdifferenzierte Sarkome und Sarkomrezidive fiber Jahrzehnte in Behandlung standen, die mehrfach operiert wurden und oft erst sehr spi~t, wenn fiberhaupt, metastasierten.

DESAIVE und BETZ (1955) berichten fiber ein Fibroadenom der Brustdrfise, das nach Mastektomie viermal rezidivierte, wobei der Tumor sich nach und nach histologisch in ein reines Sarkom mnwandelte. Auch Fibro-, Lipo- und Myxo- sarkome haben eine relativ gute Prognose (MoNNoYER ]953, CERED~ICENKO- GUREVIC 1952). Uber 51 fibroplastische Mammasarkome berichten PVENTE- DUA~Y und ]~AMIREz-CoR~EDEn~A (1953). Je nach Behandlungsart konnten 10--20% Ffinfjahresheilungen erzielt werden, wobei allerdings nur bei gro~en Tumoren eine Mastek~omie und sonst lediglich die lokale Exs~irpation durchgeffihrt wurde. ]~UTTNER (1934) gibt eine Fiinfjahresheilziffer yon 33% an.

Die mittlere Uberlebenszeit unserer Fi~lle unter AusschluB der bisher Uberlebenden betrug yore Zei tpunkt der Diagnosestellung bis zum Tode 26 Monate. Die Zeiten anderer Sarkome sind zum Teil deutlich kfirzer. So betri~gt die Behandlungsdauer bei Sarkomen der Verdauungsorgane 7,6, bei Sehilddriisensarkomen 8, bei den Lymphosa rkomen 15, bei Knochensarkomen 20,9 und bei Bindegewebssarkomen 23,4 Mo- nate. I t ier dfirfte bei den Mammasarkomen sowohl die ffir eine frfihe Diagnosestellung, als auch die f fir sp~tere therapeutische Ma~nahmen gfinstige Lokalisation des Tumors eine l~olle spielen (Abb. 9).

Ffir die Ermi t t lung einer Fiin/]ahresheilzi//er ist die Zahl unserer Fglle zu klein. Von den 14 Erkrank ten starben 9 an den Folgen der


Abb. 8. Zustand 7 Jahre nach Ablatio mammae wegen eines Spindelzellsarkoms (Fall 3)

G ~ e

A/arYan

ma@. lldaRomc

8rusldr~se

Blndege~vebe (Fasci'~n, 8dz~dar d~:) Wnochen llrog~ql'la./$J,sNm (alxs2erlY~/me [&more, $,mpkosarkome

Zany s

Yerdaur

a Z r & & 70 z2 741c 7exoz2z~zc2e3o3z J~Monale I i I ' I I ! i I I I i i

3~,s

zz, 7

I 7,E

Abb. 9. IViittlere Oberlebenszeit aller verstorbenen Sarkomloatientcn und bei den Sarkomen verschiedener Gewebe und Organe yore Tag der ersten Diagnosestellung an gereehnet.

(]3eobaehttmgen der Chirurgisehen Universit~tsklinik Heidelberg 1925--1959)

Sarkomerkrankung. Vier yon insgesamt neun Patienten, die vor 1956 zur ersten stationgren Behandlung kamen iiberlebten die 5-Jahresgrenze

578 G ~ D Omm und J~GEN RVEF:

( 4 4 % ) , einer davon ve r s t a rb al lerdings im 6. J a h r naeh der A b l a t i o m a m m a e an den Folgen seiner Sa rkomerk rankung (Abb. 10). Bei 2 der ~ 'be r lebenden l iegt die Abla t io m a m m a e 8 bzw. 6 J a h r e zuri iek (Fal l 3, Abb. 8, und Fa l l 4), eine P a t i e n t i n ve r s t a rb erst 20 J a h r e naeh Fes t s t e l lung eines M a m m a s a r k o m s an den Folgen einer Milz- embolie.

F a l l 1 4 , (Krkbl.-Nr. 3575/40), B.H., 49 Jahre, ~. Nieht drucksehmerzhafter Knoten im oberen inneren Quadranten der rechten Brust. Ablatio mammae im

Foil J-iVm Gesckt. N mfolog/e .~l 2nindel~eii- Sa.

z 4~8/5~1 c)] (fei'l~/?bronlosA) (~ zolymorpk~ell-2~ 2 57~/58 I C~ Irie~enzell'§ em

~m/ss ! ~ iSzindelzell_Zh" g Z339Is5 ~ Pi~rosarkom

5899/58 0 1 fl'brosorirom § & + I P/o#enepithelco. g FSZO/~G~)lSyndelzell-2o.

a z~/~s ? I ~oni~sii~ckesm~

70 559Z/52 ' ~. Pundzellen-,.,c~z l l Z338/G.G 0 1 riesenzellho//l'~s

+ M'6ros~rkom 12 fJr Zund~ellen-2a

I (zunh'ukd Fiibro- ~a 13 4Sg~/59 ~. Fibromyxo-Sc~. Y~ 3575/80 ~ ~ynciti~les-oQz.

7 Z 3 ~ S # 7 8 Jahce i i i i i !

�9 ~, lebl lebt

lebt

�9 - lebt i ~bloti'o mam~oe mit en-bloc-Sxstirp. , _ , ~ .~ d ox//f{7~en Pettkbrpers

�9 ilussck#len dem ~mors @~ | /m#utatib mommoe

Pollihtl'voperation �9 -,-leD~ J Rb'n~enbestraklungen o~-~: ~ Cgtosfoti'ca @ JG~ tl i/gpopk~osenousmckaltunG

Au Iok~le Zrnplantation yon rodi'ookt, Uold

�9 j-oJ ,.,.i:~H~ o~ nack 20 J. Gm el~er

_bl/Izembolie verstorben__

Abb. 10. Der Krankheitsverlauf der 14 Patienten mit primgren Brustdriisensarkomen

April 1940. Histologisch handelte es sich um ein Sarkom ohne Lymphknoten- metastasen. - - Glatter postoperativer Verlauf. RSntgennachbestrahlung. Hat bereits 2 Wochen nach Klinikentlassung wieder gearbeitet. - - Die Patientin ist im M~rz ]960 an einer Milzembolie verstorben.

Z u s a m m e n i a s s u n g

14 Fgl le yon Brus td r i i sensa rkomen , die 1943--1960 an der Chirurgi- sehen Univers i t~ t sk l in ik Heide lberg beobach te t wurden, werden mi tge te i l t .

U n t e r Berf icks icht igung des Schr i f t tums lassen sich zahlreiehe sta- t i s t i schen Gesetzmi~Bigkeiten bei diesen Organsa rkomen nachweisen.

D e r B r u s t d r i ~ s e n l c r e b s i s t naeh dem Magenkrebs und den b6sar t igen Neubi ldungen der Geni ta lorgane die d r i t thguf igs te Krebs loka l i sa t ion bei F rauen . Beim Brus tk rebs l~gt sich kein sog. , , P r ~ d i l e k t i o n s a l t e r " nachweisen. Bere in ig te Krebss te rbez i f fe rn ffir die Bundes repub l ik Deutsch- l and zeigen eine mi t dem Al te r bis in die h6chs ten Al te rsk lassen zunehmende Brustkrebsgefi~hrdung. I n nahezu al len Al t e r sg ruppen is t

Sa r kom e der Brus~drfise 579

hier trotz der Fortschritte in der allgemeinen Chirurgie eine leichte Zu- nahme der Brustkrebsgef~hrdung yon 1952--1958 feststellbar, l~und 1% aller Brustkrebsf~lle betreffen Manner.

Brustdri~sensarkome sind selten, sie stellen 0,3--3 % aller Brustkrebs- erkrankungen. Im eigenen Beobachtungsgut fa.nden sich bei 1358 Mamma- c~rcinomen der Frau 12 Mammasarkome (113: 1), neben 18 mgnnlichen Mammacarcinomen 2 Mammas&rkome (9:1). Diese Geschwfilste linden sich bedeutend h~ufiger bei Frauen, bedingt durch den hSheren Gehalt an mesenchymalen Zellcn in der weiblichen, gegeniiber der mgnnlichen Brustdrfise. Die I-Igufigkeit der Bindegewebssarkome verteilt sich insgesamt auf die einzelnen KSrperabschnitte, entsprechend ihrem Gehalt an Bindegewebszellen. Dementsprechend stellen Mammasarkome bei Frauen 3,1%, bei Mgnnern nur 0,5 % aller Sarkome. Die gleichmgl3ige Verteilung auf beide KSrperseiten, die Seltenheit der Brustdrfisen- sarkome vor der Pubertgt u. a. entsprechen dieser statistischen Rege]. M~mmasarkome werden mit zunehmendem Alter hgufiger gesehen. Allerdings ist die altersabhgngige Hgufigkeitszunahme bei Carcinomen wesentlich hSher. Das mittlere Erkrankungsalter der Mammacarcinome liegt mit 52 J~hren wesentlich iiber demjenigen del Brustdriisensarkome mit 43 J~hren.

Schneller proliferierende Zellen haben eine hShere Chance maligne zu entarten. Als Priisarkomatosen der Brustdri~se miissen Fibroadenome, selteuer I-I~mangiome, Lipome und Neurofibrome gelten. In einer eigenen Beobachtung ging die maligne Geschwulst yon einer 15 Jahre alten Incisionsn~rbe aus.

Multiple Sat]come der Brustdriise siud ~uBerst selten. Bei eLuer eigenen Beobachtung fanden sich im selben Tumor Anteile eines Spindelzell- sarkoms neben einem verhornenden P]attenepithelcarcinom.

Histologisch finder sieh die ganze Skala der verschiedensten Sarkom- arten. Fibro- und Spindelzellsarkome stellen die hi~ufigste Gruppe.

Klinisch ffihrt in der l~egel die Feststellung eines Tumors zum Arzt. Bei fortgesehrittenen F~llen kommt es leieht zur Utcerierung. Das Blut- bild ist zu Beginn der Erkrankung meist im Bereich der l~orm, die Blut- senkung ist bei rund 50 % der Falle erhSht. Die Tumoren k6nnen sowohl lymphogen wie auch h~matogen metastasieren, ttSher ausdifferenzierte Geschwulstformen, wie z.B. Fibro- oder Myxosarkome, metastasieren selten, sie waehsen h~ufig eher verdrangend als infiltrierend, und sind makroskopisch nicht selten scheinbar bindegewebig abgegrenzt.

Als Therapie empfiehlt sich die Ablatio mammae mit en-bloc- Exstirpation des axill~ren DriisenfettkSrpers. Ein Aussehalen des Tumors ist fast stets yon einem lokalen Rezidiv gefolgt. Gaben gegengeschlechtlicher Hormone, wie such die Ausschaltung der I-Iypophyse,

Langenbecks Arch. klin. Chit., Bd. 297 40

580 GERHA~ 0TT und J ~ N RuE~:

zeigt bei diesen Geschwulstformen keinen Erfolg. Eine zusgtzliche Strahlentherapie empfiehlt sich besonders bei axill~tren Metastasen.

Die Prognose ist insgesamt nicht schlechter als beim Mammacarcinom.

Literatur

ALI~ICIt, E. M., H. V. LIDDLE and C. B. ~Ol%TOl~: Carcinoma of the breast, results of surgical treatment. Ann. Surg. 145, 799 (1957).

ANI)]~RSON, W. A.: Pathology. London: H. Kimpton 1953. ANGELI, A . : Vo]uminoso fibromyxosarcoma in donna affecta da grave forma tuber-

culare. Ann. ital. Chir. 88, 686 (1956). BAv:mr K.H. : Das Krcbsproblem. Berlin-GSttingen-Heidelberg: Springer 1949;

2. Aufl. 1961. - - ~ber die Hypophysenausschaltung bei inkurablen Krebsfi~llen mit Hilfe per-

kutaner intrasellarer Implantation yon radioaktivem Gold. Langenbecks Arch. klin. Chir. 284, 438 (1956).

- - Percutane Hypophysenausschaltung dutch Elektrokoagulation bzw. Implanta- tion yon radioaktivem Gold. Bull. Soc. int. Chir. 16, 537 (1957).

- - Zur Teehnik der perkutanen Itypophysenausschaltung durch radioaktives Gold. Chirurg 29, 145 (1958).

- - ~ber Fortschrittc der klinischen Krebspathologie. Langenbeeks Arch. klin. Chir. 295, 54 (1960).

B~LLr~I, F.: Linfosarcoma e reticulosarcoma della mammella Tumori 42, 737 (1956).

BETZLEt%, H. J., n. J. LEONHAR, DT: Sarkom in einer Laparotomienarbe. Z. Krebs- forsch. 63, 118 (1959).

Bn~c~nIDGn, R. L. : Liposarcoma of the breast. Amer. J. clin. Path. 24, 954 (1954).

BI~UCK, H., u. W. LOI~BEK: Ergebnisse der Radikaloperation des Mammacarcinoms. Langenbecks Arch. klin. Chir. 278, 134 (1954).

B v m ~ ] ) T , G. : Entstehung, K]inik und Bchandlung des Fibromyxosarkoms der Mamma. Zbl. Chit. 80, 792 (1955).

B : r J. J., and lg. A. D E ~ : Granular cell myoblastoma of breast. Amer. J. Surg. 100, 98 (1960).

C]~D~icn~xo-Gvl~WC, L. J.: Mammasarkom. Chirurgija H. 2, 86 (1952). CRAMPA, A. : t~assegua e contributo allo studie del reticulosarcoma a sede mammaria.

Chirurgia (lgilano) 7, 129 (1952). C~VSE, 1%., W. C. FIS~E~ and F. C. U s ~ : Lymphangiosareoma in postmast-

ectomylymphedema. A case report. Surgery 30, 565 (1951). D'Au~oY and W~IG~T: Ann. Surg. 92, 1059 (1939). I)ERRA, ~E., u. F. BLITTEtCSDOI~F: Bericht fiber die F~]le yon Mammacarcinom an

der Chirurgischen Klinik und dem Johannisspita] zu Bonn yon 1928--1935. Langenbecks Arch. klin. Chit. 198, 377 (1940).

DESA~W, P., et H. BETZ: Consid6rations anatomo-cliniques s propos de l'6volution maligne dii fibro-adeno-myxome intracanaliculaire g@ant du sein type phyllode de Jo~NN ~IVLL~R. Presse m6d. 63, 629 (1955).

DIETriCh, A.: Allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie. Leipzig: S. Hirzel 1948.

DooI~N, P.v. : A case of giant myxoma of breast, or eystosarcoma phylloides. Arch. chir. neerl. 7, 17 (1955).

Dnos~]~, W.v. : Ergebnisse 25jahriger kliniseh-chirurgischer Krebsbekampfung. Ergebn. Chir. Orthop. 37, 324 (1952).


Du RoY, R .M. , and K. C. SAwYer: Lymphosarcoma of the breast. Discussion and presentation of a case. Amer. Surg. 25, 491 (1959).

E~LE~S, P. ~. , G. 0T~ u. E. SOD~: ~ber Hodentumoren unter Auswertung des Klinikkrankengutes der Jahre 1943--1959. Langenbeeks Arch. klin. Chh'. 294, 511 (1960).

FI~STnRE~, J . : (Tber einen Fall eines ungewShnlichen grol~en Fibroadenoma mammae und fiber benigne Tumoren der weiblichen Brustdrfise. Dtsch. Z. Chir. 84, 557 (1906).

GABRAY, M. L. I~ F. LOISILLIEt~, J.-D. PICA~I) et O. SALiVa: Angiomes et angiosarcomes du sein. J. Chir. (Paris) 77, 226 (1959).

GOYLE, A. N.: Carcinoma and sarkoma of the same breast. Indian J . med. Res. 88, 203 (1950).

G~A~PA, A. : Rassegna e contributa allo studio del reticulosarcome a sede mammaria Chirurgia (Milano) 7, 129 (1952).

GI~AVES, G.Y. , and H. S. HARRIS: Carcinoma of the male breast with axillary metastasis following stilbestilbestrol therapy. Report of a case treated by radical mastectomy. Ann. Surg. 135, 411 (1952).

GRIMES, O.F. , E. B. FE~STO~ and H. G. BELL: Sarcomas of the breast. Surg. Gynec. Obstet. 96, 693 (1953).

HIARRI~GTO:N, S. W., and J . IV~ILLER: Fibrosarcoma of the mammary gland. Surgery 7, 129 (1940).

HILL, P., and F. N. MILLnR jr.: Adenomas of the breast. With case report of carcinomatous transformation in an adenoma. Cancer (Philad.) 7, 318 (1954)

HILL, R. P., and A. P. STOVT: Sarcoma of the breast. Arch. Surg. (Chicago) 44, 723 (1942).

HI~T~RBE~CER, H. : Zur Kenntnis des Sarcoma phylleldes lipomatodes mammae. Wien. klin. Wschr. 28 (1942).

I-Iogro~, Cm E., and J. M. BAKEg: Cystosarcomatoid phylloides. Amer. J . Surg. 80, 896 (1950).

KAY, S. : Lymphosarcoma of the female mammary gland. Arch. Path. (Chicago) 60, 575 (1955).

KLAn, ]~.: Bericht fiber 456 Hypophysenausschaltungen (472 Eingriffe) mittels Elektrokoagulation bzw. Radio-Gold-Implantation. Langenbecks Arch. klin. Chir. 294, 497 (1960).

KLOSE u. SE]3E~I~G : In K~SC~NER-NORDMA~, Die Chirurgie, Bd. 5. 1941. KOULUMIES, M. : Cancer of the breast. Ann. Chit. Gynaec. Femial. Suppl. 11 (1958). KRUGer, Jo~. : Ein Beitrag zum Karcinosarkom der Mamma. Zbl. Chh-. 80, 1238

(1955). LEwis, D., and C. F. GESC~CKTER: Ann. Surg. 10O, 779 (1934). - - - - Fortschritte der Gesehwulst-Chirurgie. Zbl. Chir. 65, 666 (1938). LILIENFELD, A. ]~. : The relationship of cancer of the female breast to artificial

menopause and marital status. Cancer (Philad.) 9, 934 (1956). MARZVLLO, P.: I1 sarcoma della mammella femmimile. (Contribute casistico e

eonsiderazioni anatomo cliniehe ed istogenetiche.) Gazz. int. Med. Chir. 63, 458 (1958).

MILLER, J .M. , and W. C~PETER, MAcC~Tu Pathologic considerations of sarcoma of the mammary gland. Surgery 6, 746 (1939).

MOGUILEVSKY, L., O. EGUI~k, J. MOLIERI y ORSI~-I: Nueve cases de sarcoma de la mama feminina seguidos surante cinco anos. Asoc. reed. argent. 67, 532 (1954).

MONOD, O. : Volumineux sarcome du sein gauche. Bull. Soc. Chir. Paris 1898, Nr 8. MONNOYER, ELIE: Contribution A l'~tfide des sarcomes mammaires. Acta chir.

belg. 52, 341 (1953).

40*

582 GERHARD OTT und JO~G~N ~UEF:

Moo~, T. C., R. J. DONALD and W. C. MOORE: Carcinoma of the breast in Middle- town USA. Surg. Gynec. Obstet. 107, 433 (1958).

MUNTEAN, E. : Die preoperative Rhntgenbestrahlung des Mammacareinoms. Stutt- gat: Georg Thieme 1961.

OTT, G., u. R. F~EY: Statistisehe Auswertung und klinisehe Beobachtungen bei 780 Sarkomkranken. Langenbeeks Arch. klin. Chir. 295, 971 (1960).

- - - - Klinik, Behandlung und Statistik der Sarkome. Ergebn. Chir. Orthop. 43, 410 (1961).

Pv,~i~SALO, 0., and M. VAPAAVUO~I: Sarcoma of the breast. Arm. Chir. Gynaec. Tenn. 45, 18 (1956).

PF)mSC~NEg, W.: Ergebnisse der l~hntgenbestrahlung des Mammacarcinoms. ~Iiineh. med. Wschr. 97, 898 (1955).

PLAC~NTI~I, L.: I1 sarcoma tuto digerente (Reticulosarcoma e linfosarcoma). Arch. ital. Chir. 74, 1 (1951).

PglCOLO, V.: I sarcomi della mammella tumori. Tumori 42, 710 (1956). RABITTI, V., e G. DnDOLA: Consideratzioni su un caso di plasmocitoma della mam-

mella. Rass. ita]. Chir. Med. 7, 879 (1958). l~Em~, F.: tJber ein monstrhses Fibromyxosarkom der 1Y[amma. Dtsch. Z. Chir.

77, 566 (1952). R~BI, A.: Die Mammacarcinome der Chirurgischen Klinik Ziirich in den Jahren

1935--1955. Oneologia (Basel) l l , 288. RICH_41~DS, T. A., J. D. PALMEI~. and S. I. MARTIn-: The results of the treatment of

cancer of the breast at the Montreal General Hospital. Surg. Gynec. Obstet. 104, 451 (1957).

RosE, J. : Die Sarkome der weibliehen und die Gesehwiilste der ms Brust- driise nach dem Material der chirurgisehen Klinik zu Leipzig. Dtsch. Z. Chir. 246, 151 (1936).

ROUKKVLA, M. : Sarcoma. Incidence and results of treatment. Ann. Chir. Gynaec. Femial. 48, Suppl. 91, 1 (1959).

I~UEF, J. : Ergebnisse bei der Behandlung yon 1200 Mammacarcinomen 1943--1959. Langenbecks Arch. klin. Chir. 294, 483 (1960).

- - F . HAECKE~ U. L MONTT: Erfahrungen bei der Beh~ndlung yon Mamma- earcinomen in den letzten 15 Jahren. Zbl. Chir. 86, 490 (1961).

R~ItL, R.: Die morphologischen Ver~nderungen der vorbestrahlten Mamma- carcinome. Langenbecks Arch. klin. Chir. 279, 124 (1954).

Scm~r,v,~, H.: Lipoma in sareomatous transformation. Surg. Gynec. Obstet. 27, 218 (1918).

SC~OTT~NF~LD, L.E.: Sarcoma of the breast. Ann. J. Surg. 88, 229 (1954). SO~ULTz-BRAuNS: Die Geschwfilste der Brustdriise. Im Handbueh der spe-

ziellen pathologischen Anatomie und Histologie yon LVBA~SC~ u. H E ~ , Bd. VII, Tell 2. Berlin: Springer 1933

S I N ~ , W.: Zur Frage der m~rmlichen Mammasarkome. Strahlentherapie 114, 595 (1961).

SPnClZT, 1~. C~ J.H. WALKER and H. H. F~xo~: Rhabdomyosarcoma of the chest wall. Arch. Surg. (Chicago) 68, 687 (1954).

S~o]~, K., R. DAv~ u. K. B~.~z: Das Bronchialcarcinom. Das Krankengut der Jahre 1943--1959 an der Chirurgischen Universit~tsklinik Heidelberg. Langen- becks Arch. klin. Chir. 294, 740 (1960).

STn~E~SO~ jr. H.E., S.L. Gnoss, S.L. Gtr~PO~T and H. W. MnYn~: Cystoearcoma phyllodes of the breast. A review of the literature with the addition of 15 cases. Ann. Surg. 136, 856 (1952).

S~WA~T, F. W.: Tumors of the breast. Washington 1950.


STOLL, H. G.." Histologische Untersuchungen amputierter Mammacarcinome nach pr~operativer Bestrahlung. Strahlentherapie 85, 310 (1951).

STUCKE, K.: Doppelseitiges Brustdriisensarkom. Chirurg 17, 273 (1947). - - Uber den Brustdrfisenkrebs beim Manne. 14 mgnnliche Brustkrebse mit zwei

Sarkomen. Langenbecks Arch. klin. Chir. 260, 16 (1948). TAVBE~, K. : Klinische Erfahrungen mit der Vorbestrahlung des Brustkrebses.

Chirurg 20, 370 (1949). TREVES, N., and A. I. HOLLEB: A report of 549 cases of breast cancer in nomen

35 years of age or younger. Surg. Gynec. Obstet. 107, 271 (1958). - - , and D. A. SU_-~DERLA~D : Cystosarcoma phyllodes of the breast a malignant and

a benign tumor. A clinicopathological study of seventyseven cases. Cancer (Philad.) 4, 1286 (1951).

TRUEBLOOD, D.V. : Cancer of the breast. Second statistical report of results. ~u J. Surg. 62, 571 (1954).

VmcHow, R. : Die krankhaften Gesehwiflste, Bd. 2. Berlin 1864/65. WEISS, C. A. : Carcinoma of breast and sarcoma of left breast, eleven years inter-

venting. J. int. Coll. Surg. 18, 910 (1952). WIDOW, M., u. P. F. !V[AttNKE: Ergebnisse der Mammaearcinom-Vorbestrahlung

unter Verwertung histologischer Befunde. Langenbecks Arch. klin. Chir. 285, 601 (1957).

WILSOn, It. : Extrasceletal ossifying tumors. Ann. Surg. 95, 113 (1941). WISXEbMA~, B. : Beitrag zur Frage der Careino-Sareome der weiblichen Brust-

driise. Zbh Chit. 75, 1468 (1950). WULSI~, H. J. : Large breast tumors in adolescent females. Ann. Surg. 152, 1

(1960). Dr. G. OT~ und Dr. J. RUEF,

Chirurgisehe Universit~itsklinik Heidelberg, Jahnstrage 1--2

Langenbecks Arch. klin. Chir., Bd. 297 36a

sarkome der brustdrüse

Documents