sarcomes et tumeurs phyllodes j. cagnat service de chirurgie et cancÉrologie gynÉcologique et...
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SARCOMES ET TUMEURS
PHYLLODES
J. CAGNAT
SERVICE DE CHIRURGIE ET CANCÉROLOGIE GYNÉCOLOGIQUE ET MAMMAIRE. PR LEFRANC
GROUPE HOSPITALIER PITIÉ-SALPÊTRIÈRE
COURS DES GYNECOLOGIE MEDICALE NOVEMBRE 2013
Présentation clinique
Assez semblable → certitude histologique +++
Nodule palpable # adénofibrome arrondi ou ovalaire bien limité indolore mou +/- mobile par rapport aux
plans superficiel et profond
Palpation axillaire normale
Mais augmentation rapide de taille taille importante au diagnostic
(4-8 cm) vergetures peau luisante, nécrose cutanée déformation mammaire
Terrain 35-55 ans Unilatéral
Examens complémentairesMammographie
Opacité arrondie polycyclique à contours nets
Forte densité
Possibles calcifications nécrotiques intratumorales
Aspect évocateur d’adénofibrome si lésion de petite taille
Examens complémentairesEchographie
Image solide hypoéchogène ovalaire
Contours réguliers
Parfois remaniements kystiques +/- nécrotiques
Examens complémentairesIRM
Pas de critère diagnostique formel Permet de mieux apprécier les contours et l’adhérence
au plan profond Assez spécifique pour les angiosarcomes
hypo-intenses sur les séquences T1
hyperintenses en T2
avec une prise de contraste précoce et prolongée après injection de gadolinium
Prélèvements préopératoires
Microbiopsies sous AL indispensables
Pas de corrélation clinique/radiologie/histologie !!!
Difficultés diagnostiques sur les biopsies du fait d’une hétérogénéité tumorale nécessité de l’exérèse complète de la masse pour
conclure
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Sarcome
Très rare < 1% des cancers du sein Pic de survenue : 50-55 ans
2 sous-types : sarcome phyllode (le + fréquent)
sarcome primitif (du stroma)
Même présentation clinique et macroscopique
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SarcomeHistologie : tumeur non épithéliale
Prolifération de cellules stromales sans composante épithéliale associée Idem sarcomes des tissus mous
Si composante épithéliale = sarcome phyllode = principal DDF
Nombreux types histologiques Histiocytofibromes malins les + fréquents
Angiosarcomes (sur terrain irradié+++)
Autres : léiomyosarcomes, ….
Sarcome Evolution
Extension locale +/- rapide Envahissement des organes de voisinage Exérèse +/- délabrante surtout sur terrrain irradié
Dissémination essentiellement hématogène Curage axillaire inutile Métastases pulmonaires, os, cerveau, ….
Pronostic
Facteurs pronostiques Taille tumorale
Grade histologique
Marges d’exérèse
Survie : 38 à 68% à 5 ans Fonction du type histologique
Pronostic sombre pour les angiosarcomes (médiane de survie < 1 an)
Survie dépend surtout de la rechute métastatique
Tumeur phyllode
Définition anatomopathologique = Prolifération mixte conjonctive et épithéliale avec
déséquilibre au profit de la composante conjonctive qui devient +/- tumorale
3 grades Grade 1 = tumeur bénigne
Grade 2 = tumeur frontière
Grade 3 = tumeur maligne
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Tumeurs phyllodes
Tumeur rare 0,3-1% des cancers du sein Touchant les femmes de tout age Pic de fréquence 35 à 55 ans
DDF : Phyllode grade 1 / adénofibrome
Car double proliferation épithéliale et conjonctive Mais hypercellularité du stroma
Phyllode grade 3 / sarcome et carcinome sarcomatoïde
Tumeur phyllodeHistologie
Prolifération mixte conjonctive et épithéliale avec prédominance du contingent stromal à cellules fusiformes
répartition inégale des structures épithéliales sur la surface tumorale
Particularité du stroma : Hypercellularité
Répartition hétérogène
Caractère expansif
Prévoir échantillonage large car hétérogénéité tumorale
Tumeur phyllodeGrading histopronostique
Dépend de facteurs péjoratifs :
Interface tumeur/parenchyme mammaire
Nombre de mitoses
Atypies nucléaires des cellules stromales
Absence de composante épitheliale
Foyers de nécrose
Présence de territoires de différenciation sarcomateuse hétérologue
GRADE
1 : aucun facteur péjoratif
2 : 1 ou 2 facteur péjoratifs
3 : au moins 3 facteurs péjoratifs
Evolution et pronostic
Risque majeur dans les 3 ans après la chirurgie
Métastases : Surtout les grades 3
Bilan d’extension+++++
TDM Thorax, PET TDM
Diffusion hématogène
Poumon, os, cerveau, cœur
Récidive locale
Métastases Survie à 10 ans
Grade 1 5-15 % -
90 %
Grade 2
30-40 %
-
Grade 3 25-40 % 42%
Traitement
CHIRURGICAL+++++++++ Grades 1 et 2 : exérèse complète avec marges ≥ 10mm (20)
Si diagnostic sur pièce opératoire : reprise chirurgicale
Grade 3 et sarcome primitif : mastectomie simple = gold standard Traitement conservateur uniquement si petite taille et marges de sécurité
Pas de consensus sur traitement adjuvant Radiothérapie pour tumeur de grade 3 et/ou > 5 cm, marges envahies
Radiothérapie/chimiothérapie à discuter pour les récidives