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evue d’oncologie hématologie pédiatrique (2014) 2, 214—215

Disponible en ligne sur

ScienceDirectwww.sciencedirect.com

ppb7pmngevrmàahcecndunéale antérieure a été réalisée. L’exploration de la cavitéabdominale ne trouvait pas de localisation secondaire nid’envahissement ganglionnaire. L’examen histologique a

ETTRE À LA RÉDACTION

arcome à cellules claires duein chez un nourrisson demois

lear cell sarcoma of the kidney in a 5-month-oldnfant

ots clés : Sarcome à cellules claires ; Rein ; Nourrissoneywords: Clear cell sarcoma; Kidney; Infant

ntroduction

e sarcome à cellules claires du rein (SCCR) est une tumeurare, représentant 3 à 5 % de l’ensemble des tumeurs du reinhez l’enfant [1,2]. Il est exceptionnel chez le nourrissongé de moins de 6 mois. Son incidence augmente avec l’âge,vec 50 % des enfants âgés entre 2 et 3 ans [1,2]. Le SCCRose un diagnostic différentiel avec le néphroblastome [3]t surtout le néphrome mésoblastique chez les très jeunesnfants. Une immunohistochimie positive à la vimentine etégative à la cytokératine oriente le diagnostic [1]. Le sar-ome à cellules claires est reconnu pour son agressivité,on potentiel métastatique, ganglionnaire, osseux et pulmo-aire, et sa tendance à la récidive locale, ou plus souventétastatique [1,2,4]. Ceci rend compte de l’importance’une surveillance prolongée. Une urétéronéphrectomievec une lymphadénectomie élargie sont indiquées. La prisen charge thérapeutique comprend une chimiothérapie sys-ématique et une radiothérapie d’indication discutée selon’âge de l’enfant et l’extension de la tumeur. Les facteurse mauvais pronostic dans les essais de la Société interna-ionale d’oncologie pédiatrique sont l’âge inférieur à 1 an et’extension métastatique tumorale [1,2] ; chez les nourris-ons de moins de 12 mois, la survie sans événement (EFS) àans est de 49 % et la survie globale (SG) est de 61 %, compa-

ées à une EFS de 84 % et une SG de 89 % chez les enfantsu-delà d’un an.

bservation

n nourrisson, de sexe masculin, âgé de 5 mois, présentaitepuis une semaine des douleurs abdominales paroxystiques

t isolées. Les échographies anténatales étaient normales.l’examen, l’état général était conservé avec un poids à

kg, la température était à 37 ◦C, le pouls à 115 battementsFn

http://dx.doi.org/10.1016/j.oncohp.2014.09.003213-4670/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

ar minute et la tension artérielle à 85/55 mmHg. Onalpait une masse de l’hypochondre et du flanc gauche,ien limitée, mobile, indolore, de consistance ferme, decm de grand axe, donnant le contact lombaire et nonercue au toucher rectal. Le nourrisson ne présentait pas dealformation congénitale visible. L’échographie abdomi-

ale révélait une masse rétropéritonéale au contact du reinauche, de 10 cm de grand axe, tissulaire, hypoéchogènet hétérogène. Au doppler, la masse était modérémentascularisée avec perméabilité de l’artère et la veineénale gauches. La tomodensitométrie abdominale (Fig. 1)ontrait une masse tissulaire rétropéritonéale latéraliséegauche atteignant la ligne médiane, bien circonscrite

vec contours lobulés, mesurant 9,7 × 8,7 × 10,6 cm,étérogènes avec larges zones de nécrose. Le troncœliaque, l’artère mésentérique supérieure, la veinet l’artère rénale gauche étaient perméables. Le reinontrolatéral était normal. La radiographie du thorax étaitormale. Devant l’aspect tomodensitométrique et l’âge, leiagnostic d’un néphrome mésoblastique était retenu. Unerétéronéphrectomie totale élargie par voie transpérito-

igure 1. Coupe transversale d’une tomodensitométrie abdomi-ale avec injection de produit de contraste.

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Lettre à la rédaction

redressé le diagnostic. Il s’agissait d’un sarcome à cellulesclaires de stade II selon la classification de la SIOP. Lascintigraphie osseuse au technétium 99 m était normale.Douze cures de chimiothérapie adjuvante, alternant cyclo-phosphamide/doxorubicine et étoposide/carboplatine ontété réalisées. L’évolution a été favorable sans récidive avecun recul de 2 ans.

Conclusion

Le sarcome à cellules claires du rein est une tumeur maligneinhabituelle avant l’âge de 6 mois, pouvant simuler unnéphrome mésoblastique. Hormis l’étude histologique etl’analyse immunohistochimique, il n’existe actuellementaucun critère permettant son diagnostic. Son agressivité etson potentiel métastatique nécessitent de ne pas mécon-naître cette tumeur afin d’instaurer un traitement adapté.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enrelation avec cet article.

Références

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A. Ghribi ∗, A. Jabloun ,M. Gasmi , M. Hamzaoui

Service de chirurgie pédiatrique A, hôpitald’enfants de Tunis, université El Manar,

1007 Tunis, Tunisie

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : ali ghribi 2007@yahoo.fr

(A. Ghribi)

Recu le 24 septembre 2014 ;accepté le 25 septembre 2014

Disponible sur Internet le 22 octobre 2014