sarcomas de partes blandas dr. tecualt
TRANSCRIPT
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Técualt GómezDra. Adriana Atencio Chan
Dr. Romeo Tecualt Gómez
INTRODUCCIÓN
Grupo de tumores de origen mesodérmico
Origen:• Músculo• Grasa• Vasos sanguíneos• Nervios periféricos• Tejido fibroso
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones Generales Cap. 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS TIPOS MAS FRECUENTES
LITERATURA H.O.V.F.N.Liposarcoma Sarcoma sinovial
Histiocitoma fibroso maligno Liposarcoma
Fibrosarcoma Sarcoma Neurogénico
Sarcoma sinovial Rabdomiosarcoma
Sarcoma neurogenico Hemangiosarcoma
Hemangiosarcoma Fibrosarcoma
Rabdomioarcoma Histiocitoma fibroso maligno
Leiomiosarcoma Leiomiosarcoma
Desmoide
Sarcoma Epitelioide
Sarcoma de células clarasDr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Incidencia:
• La verdadera incidencia es desconocida.• Corresponden del 1 al 3% de todas las neoplasias.• Estados Unidos: 10,000 casos nuevos al año.• En México no existe un datos estadístico claro.• Tasa de mortalidad alrededor del 50%
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
Incidencia: 1% de los tumores malignos 3 a 4 veces más frecuentes que los malignos óseos 2006: 9,500 sarcomas nuevos (USA)
Jemal A, Murray, Ward E, et al. Cancer statistics. 2005. CA Cancer J Clin. 2005; 55:16-30Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
CASOS NUEVOS DE CANCER USA, 2006Localización Número de casos
Próstata 234,460
Mama 214, 640
Pulmón 174,470
Colon y recto 148,610
Partes blandas 9,530
Huesos y articulaciones 2,760
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
Incidencia: Cualquier lugar del organismoMúsculos de las extremidadesPared torácicaMediastinoRetroperitoneo
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
Edad 15% < 15 años 40% 55 años en adelante
Sexo Más frecuentes en hombres
Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
RELACIÓN ENTRE LA EDAD Y LA INCIDENCIA DE DIVERSOS SARCOMAS
TIPO DE TUMOR
EDAD
0 10 20 30 40 50 60 70RABDOMIOSARCOMA
SARCOMA SINOVIAL
FIBROSARCOMA
LIPOSARCOMA
S. MALIGNO
HFM
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
Localización:• 60% en las Extremidades• 30% Tronco y Retroperitoneo• 10% Cabeza y Cuello• 2 veces mas frecuentes en extremidades inferiores
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
Clasificación• Histológica: Por el tipo de tejido que forman(Lipoma, Liposarcoma, Fibrosarcoma, etc)Existen mas de 750 Dxs diferentes.El 10% son tan indiferenciados que no se puede realizar diagnóstico histológico.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
oHistología:Por características histológicas(atipia celular, mitosis y necrosis)• Alto Grado (metastatizan mas del 25%)• Bajo grado (metastatizan menos del 25%)(Se correlaciona con la supervivencia y es masimportante para el pronóstico, que el tipo histológico)
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
TIPO HISTOLÓGICO GRADO HISTOLÓGICO
I II III
FIBROSARCOMA
HFM
LIPOSARCOMA
SARCOMA SINOVIAL
RABDOMIOSARCOMA
ANGIOSARCOMA
SARCOMA NEUROGENICO
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS PORCENTAJE DE SUPERVIVENCIA
1 2 3 4 5 6 7 8 9 100
20
40
60
80
100
120
GRADO IGRADO IIGRADO IIIT. GRADOS
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Patogenia:• No existe una causa claramente definida.• Alteraciones en los genes supresores de tumor
(Rb-1 y p53).• Síndrome de Li-Fraumeni.• Neurofibromatosis.
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
Patogenia
Factores medioambientalesTraumatismos ???????Carcinógenos ambientales
MetilcolantrenoAmianto Acido fenociacéticoClorofenolesRadiaciones
Wolf RF, Ng B, Wueksler B, et al. Effect of growth hormone on tumor and host in an animal model. Ann Surg Oncol 1994; 1:314.Bass P, van ´t Hullenaar N, et al. Occupational asbestos exposure: How to dial with suspected mesothelioma cases . Ann Oncol 2006; 17:848
Tessari R, Canova C, et al. Environmental polution from dioxins and soft tissue sarcomas in the polution of Venice and Mestre. Epidemiol Prep 2006; 30:191
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
Patogenia• Virus oncogénicos
Virus herpes 8 humano VEB
• Factores inmunológicos Inmunodeficiencia Inmunosupresión
• Factores genéticos NF 1 - 2 Poliposis familiar Sx Gadner Sx Li-Fraumeni
Ishikawa Y, Wada I, Fukumoto M. Alpha-particle carcinogenesis in Thorotrast patients: epidemiology, dosimetry, pathology, and molecular analysis. J Environ Pathol Toxicol Oncol. 2001;20:311
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
HEMÁTICA• Pulmón• Hígado• Huesos• Retroperitoneo
LINFÁTICA5% de TodosExcepto: • Sarcoma epitelioide• Sarcoma de Células Claras• Rabdomiosarcoma Embrionario• Hemangiosarcoma (15%)
DISEMINACIÓN
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
Sistemas de estadificación Organización Mundial de la Salud (OMS) American Joint Committee on cancer (AJCC) Musculoskeletal Tumor Society (MTS Enneking)
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009Mark J. Kransdorf, Mark D. Murphey. Radiología de los Tumores de los Tejidos Blandos. origen y clasificación de los tumores de los tejidos blandos .Cap 1. pags 1:5 Marbán 2010.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
EXTENSION ANATOMICA DEL SISTEMA DE ESTADIFICACION DE TUMORES DE MTS
INTACOMPARTAMENTAL (T1) EXTRACOMPARTAMENTAL (T2)
Intraarticular Extensión a tejidos blandos
Superficial a la fascia profunda Extensión a la fascia profunda
Paraósea Extensión intraósea extrafascial
Compartimento intrafascial Compartimento extrafascialEnneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop
1980;153:106
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
EXTREMIDADES SUPERIORESPalma de la manoFosa antecubitalAxila
EXTREMIDADES INFERIORESMedio y RetropiéHueco poplíteoTriángulo inguinofemoralRegión intrapélvica
ESPACIOS EXTRACOMPARTAMENTALES
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EXAMEN FÍSICO
RASGOS DE BENIGNIDAD RASGOS DE MALIGNIDAD
•Pequeño (– de 5 cm) •Grande (+ de 5 cm)
•Superficial •Profundo
•Blando •Firme
•Excepto: Hemangioma y Desmoide
•Excepto: S. Sinovial, Rabdomiosarcoma, Sarcoma Epitelioide. Sarcoma de Células Claras.
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
MÉTODOS DE EXPLORACIÓN• Rxs simples• Ultrasonido• TAC simple y contrastada• AngioTAC• Resonancia Magnética simple y contrastada• Angioresonancia• Tomografía por emisión de positrones (PET)
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
TRATAMIENTO:CIRUGÍA: Es la base del tratamiento.1) Cirugía Radial2) Resección Tumoral AmpliaTratamiento Adyuvante con quimio y/o radioterapia
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
1) Resección tumoral amplia. Márgenes de 5-7 cm2) Cicatriz de Biopsia resecada ampliamente con la
pieza quirúrgica
PRINCIPIOS QUIRÚRGICOS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS INDICACIONES DE AMPUTACIÓN
1) Infección de la zona por biopsia o herida2) Fractura patológica por diseminación de hematoma3) Biopsia o Cirugías previas inadecuadas4) Afección de paquete neurovascular5) Recidiva local de sarcoma de alto grado
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS INDICACIONES DE RADIOTERAPIA
En en extremidades administrar radioterapia externa postoperatoria en las siguientes situaciones:
1. Posterior a la extirpación de una recidiva local, independientemente del tamaño de la lesión o de su distancia a los bordes
2. En una re-escisión después de una intervención quirúrgica no planificada, independientemente de que exista o no tumor en la pieza quirúrgica.
3. En tumores primarios sometidos a una cirugía amplia (márgenes negativos > 10 mm), con tamaño = ó < a 5 cm y de alto grado.
4. En tumores con márgenes microscópicos positivos, o unos bordes negativos <10 mm, en los que la reintervención no pueda plantearse por cuestiones técnicas (infiltración de estructuras vitales adyacentes) o por negativa del paciente.
Consenso del Grupo Español de Investigación en Sarcomas.Oncología (Barc.) v.29 n.6 Madrid jun. 2006
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
PRESENTACIÓNDE CASOS
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Liposarcoma secundario a LipomnatosisDr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Histiocitoma Fibroso Maligno Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Liposarcoma Mixoide
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
LiposarcomaDr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
LiposarcomaDr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Sarcoma Sinovial Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Sarcoma Sinovial
Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Sarcoma SinovialDr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Sarcoma Sinovial Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Sarcoma SinovialDr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Sarcoma SinovialDr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Sarcoma NeurogénicoDr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Rabdomiosarcoma Dr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt
GraciasPor su
AtenciónDr. Romeo Tecualt Gómez
Dr. Tecualt