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ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA - ACTA REUMATOL PORT. 2009;34:281-287

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C A S O C L Í N I C O

S Í N D R O M E D E C H U R G - S T R A U S S – VA S C U L I T E

C U T Â N E A C O M O F O R M A D E A P R E S E N T A Ç Ã O C L Í N I C A

Sara Lestre,* Vasco Serrão,* Alexandre João,* Sofia Pinheiro,** Lurdes Lobo*

Abstract

Churg-Strauss syndrome (CSS), also known as al-lergic granulomatous angiitis, is a rare disorder cha-racterized by the presence of asthma, eosinophiliaand small-to-medium sized vessels vasculitis. Vas-culitis commonly affects lung, heart, skin and pe-ripheral nerves.

The authors report a case of a 47-year-old wo-man that was admitted with a 1-week history ofpainful purpuric lesions affecting extensor surfacesof lower extremities. She had a 7 years-long medi-cal history of asthma, paranasal sinusitis and aller-gic rhinitis. Laboratorial tests revealed leucocyto-sis, peripheral blood eosinophilia and elevated in-flammatory parameters. Antineutrophil cytoplas-mic antibodies were negative. Skin biopsy wasconsistent with necrotizing vasculitis with perivas-cular eosinophil-rich infiltrate. Electromyogramand nerve conduction studies showed asymmetri-cal peripheral polyneuropathy. Churg-Strausssyndrome diagnosis was supported by clinical andhistopathological findings. High-dose oral steroidtherapy led to a dramatic clinical improvement.

Skin manifestations can be the presenting featu-re of Churg-Strauss syndrome. Early recognition isessential for appropriate treatment and preventi-on of irreversible organ damage.

Keywords: Churg-Strauss; Vasculitis; Eosinophilia;Polyneuropathy; Treatment.

Introdução

A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é uma doençamultisistémica caracterizada pela presença deasma, eosinofilia e vasculite dos pequenos vasos,podendo também atingir os vasos de médio calibre.Foi pela primeira vez descrita por Churg e Strausscomo angeíte granulomatosa alérgica em 13 doen-tes com asma, eosinofilia, inflamação granuloma-tosa, vasculite sistémica necrotizante e glomerulo-

*Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa**Serviço de Medicina 3, Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa

Resumo

A síndrome de Churg-Strauss (SCS) ou angeíte gra-nulomatosa alérgica é uma doença rara caracteri-zada pela presença de asma, eosinofilia e vasculi-te dos pequenos e, por vezes, dos médios vasos. Opulmão, coração, pele e nervos periféricos são fre-quentemente atingidos.

Os autores descrevem o caso clínico de umadoente do sexo feminino de 47 anos de idade, in-ternada por lesões purpúricas dolorosas com umasemana de evolução, localizadas nas superfícies ex-tensoras dos membros inferiores. Nos anteceden-tes pessoais destacava-se asma brônquica com 7 anos de evolução, rinite alérgica e sinusite. Aavaliação laboratorial revelou leucocitose com eo-sinofilia e elevação dos parâmetros de inflamação.Os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófiloseram negativos. A avaliação neurológica e o estu-do electroneuromiográfico mostraram uma poli-neuropatia periférica assimétrica. A biopsia cu-tânea revelou uma vasculite necrotizante com in-filtrado perivascular rico em eosinófilos. O diag-nóstico de SCS foi apoiado pelos achados clínicose histopatológicos, pelo que se iniciou corticotera-pia sistémica que resultou numa melhoria clínicamarcada.

As manifestações cutâneas podem ser uma for-ma de apresentação clínica do SCS, sendo o seu re-conhecimento essencial para a instituição precocede terapêutica e para a prevenção de lesões irrever-síveis em órgãos vitais.

Palavras-chave: Churg-Strauss; Vasculite; Eosino-filia; Polineuropatia; Tratamento.


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SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

nefrite necrotizante.1 A história natural da doençae a sua evolução clínica com crises de agudizaçãofoi salientada por Lanham e col2 (1984), que propu-seram critérios de diagnóstico baseados nos acha-dos clínicos (asma, eosinofilia superior a 1,5 ×109/µL e presença de vasculite em dois ou mais ór-gãos). Em 1990, o Colégio Americano de Reumato-logia3 propôs um sistema de classificação constituí-do por seis critérios (Tabela I). Embora se mante-nha como referência no diagnóstico da SCS, estaclassificação é alvo de várias críticas4 pelo seu bai-xo valor predictivo, em particular quando a preva-lência de vasculite é baixa.

A SCS é uma doença rara cuja incidência anualvaria de 1 a 3 casos por milhão de habitantes, con-soante o tipo de população estudada e os critériosde classificação utilizados. Atinge ambos os sexos,habitualmente entre a 3ª e 5ª décadas.5

A sua etiologia permanece por esclarecer, no en-tanto, parece tratar-se de uma reacção de hiper-sensibilidade mediada por células Th2, facto apoia-do pelas suas manifestações clínicas e histopatoló-gicas.6 Em alguns casos de SCS, alergéneos inala-dos, vacinação, fármacos (nomeadamente osinibidores dos leucotrienos) e infecções parasitá-rias têm sido apontados como possíveis factoresprecipitantes da activação da resposta linfocitária.7

Em cerca de 40 a 70% dos doentes estão presentesanticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos(ANCA), particularmente de padrão perinuclear (p-ANCA) com especificidade anti-mieloperoxida-se.8 A positividade dos ANCA´s parece associar-sea um maior risco de glomerulonefrite necrotizan-te, sintomas sistémicos, púrpura, hemorragia al-veolar e mononeuropatia múltipla.9

O seu curso clínico é tipicamente constituído

por três etapas: uma fase prodrómica, em que pre-dominam as manifestações alérgicas com asma,rinite alérgica e sinusite; uma segunda fase carac-terizada por eosinofilia periférica e tecidual, par-ticularmente do pulmão, miocárdio e sistema gas-tro-intestinal e, por fim, uma fase de vasculite mar-cada pelo envolvimento de nervos periféricos, dorim e da pele. Esta última etapa pode surgir 8 a 10anos após a sintomatologia inicial, sendo que ummenor período de tempo entre o aparecimento deasma e vasculite está associado a um pior prognós-tico.2

Sendo uma doença multisistémica é comum apresença de sintomas inespecíficos como perdade peso, mialgias, febre e fadiga. Os órgãos maisfrequentemente envolvidos são o pulmão, sistemanervoso periférico, pele e coração.2,10,11

Em termos laboratoriais, são frequentes a ane-mia normocítica e normocrómica, a leucocitosecom eosinofilia marcada (são comuns valores su-periores a 1.000 células/µL) e o aumento de IgE ede proteínas de fase aguda.11

No diagnóstico diferencial é importante consi-derar outras causas de eosinofilia periférica (ato-pia, infecções parasitárias, síndrome hipereosino-fílico, leucemia eosinofílica), a pneumonia eosi-nofílica e outras vasculites de pequenos vasos.

Entre as três vasculites (SCS, Poliarterite nodo-sa, Granulomatose de Wegener) associadas à pre-sença de ANCA, a SCS é aquela que possui um me-lhor prognóstico. A sobrevida aos 5 anos na ausên-cia de tratamento é de 25%, no entanto, a institui-ção de uma terapêutica eficaz pode aumentar asobrevida de forma significativa12 (sobrevida após1 ano de 90%; sobrevida aos 5 anos de 62%).

Caso Clínico

Os autores descrevem o caso clínico de uma doen-te do sexo feminino, 47 anos de idade, internadapor lesões purpúricas dos membros inferiores comuma semana de evolução. Estas lesões eram acom-panhadas por dor localizada do «tipo queimadu-ra» nas áreas cutâneas atingidas. À observação, ti-nha máculas e pápulas de tonalidade eritemato--violácea nos dois terços inferiores das pernas edorso dos pés, com distribuição grosseiramentesimétrica, clinicamente compatíveis com vasculi-te cutânea. As pápulas confluíam no dorso do péesquerdo e na face lateral externa de ambas as per-nas, formado placas (Figuras 1 e 2). Não se obser-

Tabela I. Critérios clínicos para o diagnóstico deSíndrome de Churg-Strauss

I. Asma brônquicaII. Eosinofilia periférica superior ou igual a10%III. Mononeuropatia múltipla ou polineuropatia

periféricaIV. Infiltrados pulmonares (podem ser transitórios)V. Sinusite paranasalVI. Evidência histológica de vasculite com eosinófilos

extravasculares

Na presença de quatro ou mais critérios, a sensibilidade e aespecificidade são de 85% e 99,7%, respectivamente.2


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vava desaparecimento das lesões cutâneas à vitro-pressão com diascópio. Na observação neurológi-ca, verificava-se uma diminuição da sensibilidadeálgica no dorso de ambos os pés e na face lateralexterna da perna esquerda, localização correspon-dente a áreas de pele lesada. No restante exameobjectivo não havia alterações relevantes.

Nos antecedentes pessoais, destacava-se asmabrônquica de difícil controlo, rinite alérgica, sinu-site e fibromiomas uterinos. O diagnóstico de asmafoi colocado sete anos antes, sendo seguida emconsulta de Pneumologia. Referia episódios deagudização progressivamente mais frequentes queobrigavam à instituição de curtos ciclos de corti-coterapia sistémica. Nesse contexto, tinha termi-nado um ciclo de deflazacorte (60mg/dia e redu-ção progressiva da dose ao longo de 10 dias) cercade um mês antes do início da história actual. Esta-va medicada em ambulatório com broncodilata-

dores inalados (salmeterol/ fluticasona e budeso-nido/formoterol) e montelucaste, terapêutica oralque tinha iniciado há cerca de 2 anos. Negava fe-bre, artralgias, alterações do estado geral, sinais ousintomas sugestivos de intercorrência infecciosa,queixas do foro gastrointestinal e cardiovascular,agravamento das queixas respiratórias e toma deoutra medicação além da especificada anterior-mente.

Laboratorialmente, salientava-se leucocitose31,1 × 103/µL com 60% de eosinófilos (23 × 103 eo-sinófilos/µL) e aumento dos parâmetros de infla-mação (VS 80 mm/h; PCR 14,4 g/dl) e da IgE total(1,290 UI/L). A avaliação imunológica (ANA’s, anti--DNA ds, anti-Sm, anti-SS-A, anti-SS-B, anti-RNP,anti-Histonas, fracções do complemento, anticoa-gulante lúpico, ANCA-p e ANCA-c), serologias vi-rais (VHB, VHC, VIH, EBV, CMV) e VDRL foram ne-gativas e a função renal normal. A urina de 24 ho-ras não mostrou alterações relevantes, nomeada-mente proteinúria.

Foram excluídas outras causas de eosinofilia,particularmente do foro hematológico e infeccio-so, através da realização de mielograma e biopsiaóssea, pesquisa do gene de fusão FIL1L1 (associa-do ao síndrome hipereosinofílico) e do exame pa-rasitológico das fezes.

Na biópsia cutânea, os achados foram compa-tíveis com vasculite necrotizante com predomíniode eosinófilos extravasculares (Figuras 3 e 4). Odiagnóstico de asma foi apoiado pelo padrão res-piratório obstrutivo exibido nas provas de funçãorespiratória. A tomografia computorizada (TC) dosseios perinasais evidenciou sinusopatia frontal eetmoido-maxilar (Figura 5). O estudo electroneu-

Figura 1. Lesões purpúricas do membro inferior esquerdo.

Figura 2. Confluência de lesões na face lateral externa daperna direita.


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romiográfico dos quatro membros foi compatívelcom polineuropatia sensitivo-motora assimétrica,axonal, com compromisso predominante dosmembros inferiores.

O electrocardiograma e ecocardiograma trans-torácico foram normais, excluindo a presença dearritmias, doença cardíaca isquémica, miocardite,valvulopatia, pericardite e disfunção sistólica e/oudiastólica. A avaliação do atingimento pulmonar(radiografia do tórax, TC torácica) não mostrou al-terações relevantes, particularmente infiltradospulmonares ou derrame pleural. Para o esclareci-mento das queixas neuropáticas, foi ainda efec-tuada uma ressonância magnética (RM) da colu-na lombar, que não revelou alterações clinicamen-te relevantes.

Com a hipótese diagnóstica de síndrome deChurg-Strauss foi iniciada terapêutica com corti-coterapia sistémica oral (prednisolona 1 mg/kg//dia), interrompendo-se a terapêutica com mon-

telucaste. Como tratamento adjuvante no contro-lo da sintomatologia álgica, foi também iniciadacarbamazepina 100 mg 12/12h e paracetamol 1g8/8h. Observou-se uma excelente resposta clínica(Figura 6), visível logo após cinco dias de tratamen-to. A melhoria clínica foi co-substanciada pela nor-malização da eosinofilia e dos parâmetros de in-flamação (1.072eosinófilos/µL; PCR 0,6 g/dl). Após13 dias de internamento hospitalar, a doente tevealta referenciada para a consulta de Dermatolo-gia, Medicina Interna, Pneumologia e Neurologia.

A corticoterapia sistémica foi reduzida de formalenta e progressiva (10% da dose/mês), tendo-seassociado azatioprina 150mg/dia a partir do tercei-ro mês de tratamento como agente poupador decorticóides. Um ano após o diagnóstico, a doentemantém-se estável clínica e laboratorialmente sobcorticoterapia em baixa dose (prednisolona 5 mg//dia), azatioprina 150mg/dia e terapêutica bron-codilatadora inalada, não se verificando necessi-dade clínica de alteração da dose dos broncodila-tadores que já fazia em ambulatório. Mantém, no


Figura 3. Infiltrado inflamatório perivascular com predomínio de eosinófilos (hematoxilina-eosina; 100X).

Figura 4. Vasculite necrotizante de vaso de médio calibre(hematoxilina-eosina; 400X).

Figura 5. TC seios perinasais: sinusopatia maxilar e etmoido-frontal.

Figura 6. Lesões cutâneas em remissão.


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que o tratamento seja interrompido em doentescom suspeita de desta patologia.22 Mais recente-mente, têm sido descritos casos de SCS associadosao omalizumab,23,24 uma opção terapêutica emer-gente no tratamento da asma grave.

A avaliação do grau do envolvimento sistémicoé essencial na definição da estratégia terapêutica edo prognóstico da doença. O atingimento renal(elevação da creatinina e/ou proteinúria), cardía-co, gastrointestinal (GI) e do sistema nervoso cen-tral (SNC) antecipam um pior prognóstico.25 O en-volvimento cardíaco é a principal causa de mortena SCS.2

A instituição de corticoterapia sistémica induz aremissão clínica na maioria dos doentes.26 Tal comoseria expectável, no caso acima descrito, em que oatingimento vasculítico se restringia ao sistemanervoso periférico e à pele, houve uma excelenteresposta clínica e laboratorial à terapêutica comcorticóides em alta dose. A persistência de queixasneuropáticas residuais tem sido frequentementedescrita nos doentes com atingimento do sistema

entanto, queixas de disestesias dos membros infe-riores refractárias aos fármacos habitualmenteusados no tratamento da dor neuropática (carba-mazepina, gabapentina e pregabalina, terapêuti-cas utilizadas sequencialmente e por ordem tem-poral).

Discussão

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença raracom um amplo espectro de apresentações clínicas.A sintomatologia inicial é frequentemente inespe-cífica e o diagnóstico é, na maioria dos casos, equa-cionado quando surgem sinais ou sintomas secun-dários ao atingimento de um órgão.13 Tal como semostra na Tabela II, as manifestações clínicas po-dem ser múltiplas e heterogéneas.

As manifestações dermatológicas ocorrem em40 a 80% dos casos,14-15 podendo ser de três tipos:16

1) Máculas e pápulas eritematosas semelhantes alesões de eritema multiforme; 2) Petéquias, púrpu-ra palpável e pápulas urticariformes; e 3) Nóduloscutâneos e subcutâneos. Apenas no último grupoé frequente a presença de achados histopatológi-cos compatíveis com granulomas necrotizantesextravasculares, tais como os descritos por Churge Strauss. No entanto, como aconteceu no caso clí-nico descrito, a púrpura palpável é a manifestaçãomais frequentemente observada, seguida pelosnódulos subcutâneos, a urticária e o livedo reticu-lar.2,10,17

A presença de neuropatia periférica dos mem-bros inferiores desempenha também um impor-tante papel na suspeição diagnóstica, uma vez quea síndrome de Churg-Strauss é marcada pela ele-vada prevalência de mononeuropatia múltipla epolineuropatia periférica.10,18 A confirmação histo-lógica de vasculite necrotizante com predomíniode eosinófilos é essencial na confirmação do diag-nóstico clínico,19 tal como se demonstrou no pre-sente caso.

Nos últimos anos, a associação entre os antago-nistas dos leucotrienos (montelucaste, zafirlucas-te, pranlucaste) e a SCS tem sido amplamente dis-cutida na literatura, no entanto, a relação de cau-salidade entre este grupo farmacológico e a doençapermanece controversa.20,21 Ainda que a associaçãodo SCS e os anti-leucotrienos possa ser fortuita,provavelmente relacionada com o uso crescentedestes fármacos e com a descontinuição da corti-coterapia sistémica, a maioria dos autores sugere

Tabela II. Manifestações clínicas no Síndrome deChurg-Strauss

Orgãos e Sistemas Manifestações ClínicasRespiratório • Asma

• Infiltrados pulmonares (transitórios)

• Hemorragia alveolar• Nódulos pulmonares• Derrame pleural• Sinusite paranasal• Rinite alérgica

Pele • Púrpura palpável• Maculopápulas eritematosas• Nódulos subcutâneos• Livedo reticular• Urticária• Necrose cutânea

Neurológico • Mononeuropatia múltipla• Polineuropatia periférica

Gastrointestinal • Vasculite mesentérica• Gastroenterite eosinófila

Cardíaco • Miocardite eosinófila• Pericardite• Doença valvular• Vasculite dos vasos

coronáriosMusculo-esquelético • Artralgias

• Mialgias


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nervoso periférico, relacionando-se com a lesãoirreversível dos nervos periféricos.18,27

Na presença de factores de gravidade (envolvi-mento renal, cardíaco, GI e do SNC) ou em casosde falência de indução de remissão da doença estápreconizada a introdução de outras terapêuticasimunosupressoras. A ciclofosfamida é uma tera-pêutica eficaz nos casos graves e/ou não respon-dedores ou recidivantes apesar da corticoterapia,mas com potenciais efeitos adversos graves nãonegligenciáveis.28 A azatioprina e o metotrexato sãoagentes imunosupressores alternativos, habitual-mente usados como agentes poupadores de corti-cóides.29 Recentemente, têm sido usados agentesimunomoduladores como a imunoglobulina hu-mana endovenosa, o interferon-α, os antagonistasdo factor de necrose tumoral-α e o rituximab na in-dução da remissão da doença,30-33 com resultadosde eficácia variáveis.

Guillevin L e col25 estabeleceram 5 factores deprognóstico para a SCS (creatinémia> 1,58 mg/dl,proteinúria> 1g/24h, cardiomiopatia, envolvimen-to do SNC e GI), sendo que nenhum deles se veri-ficou no caso clínico acima descrito. Na ausênciade factores de mau prognóstico a mortalidade aos5 anos é inferior a 11,9%, enquanto que a presen-ça de mais de dois critérios de gravidade está as-sociada a uma taxa de mortalidade aos 5 anos de45,9%.

Tal como é demonstrado no presente caso clí-nico, a vasculite cutânea pode ser a primeira ma-nifestação clínica da SCS. Quando é acompanha-da por asma de início tardio, sinusopatia e neuro-patia periférica, o diagnóstico de síndrome deChurg-Strauss deverá ser equacionado. O reconhe-cimento e tratamento precoces da doença podempermitir a prevenção de lesões irreversíveis de ór-gãos vitais.

Correspondência paraSara LestreServiço de DermatologiaHospital de Santo António dos CapuchosAlameda Santo António dos Capuchos1150-314 Lisboa Telefone: + 351.919861742Fax: +351.21.3136380E-mail: [email protected]

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SARA LESTRE E COL.

II Jornadas de Reumatologia Prática em Cuidados Primários

Algarve, Portugal24-26 de Setembro de 2009

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