São Paulo – SP/ Dias 6 e 7 de março de 2009Hotel Sonesta

7º Curso Nacional de Doenças Pulmonares Intersticiais

Série Brasileira de SarcoidoseInstituições: USP/ Unifesp/ HSPE

Apresentadora: Dra Sílvia CS RodriguesTE em Pneumologia pela SBPTMédica assistente do HSPE-SP

Introdução Sarcoidose é uma doença granulomatosa

sistêmica Distribuição universal Nos EUA, a incidência é 0,85% para negros

e 2,4% para brancos Predileção por adulto jovem (< 40 anos) ⇡ prevalência no sexo feminino O método usado para seu diagnóstico

depende do órgão envolvidoStatement on Sarcoidosis – Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 736-755

Introdução O envolvimento pulmonar e LN intratorácicos

> 90% Qualquer órgão pode ser comprometido A apresentação clínica e prognóstico são

variáveis Resolução espontânea O tratamento é selecionado Corticóide é a droga mais utilizada Alguns indivíduos evoluem para curso crônico

e progressivo Necessidade vários cursos de tratamento

Objetivo do estudo Avaliar o perfil de uma grande série de

indivíduos brasileiros com sarcoidose Fatores de risco Meios diagnósticos Características demográficas Apresentação clínica, funcional e radiográfica Tratamento Prognóstico

Métodos Análise retrospectiva de 393 prontuários de

pacientes com diagnóstico de sarcoidose 3 instituições terciárias na cidade de São

Paulo HC-USP, HSP-EPM e HSPE-SP

Todas as unidades com experiência em doença pulmonar intersticial

O diagnóstico de sarcoidose foi obtido por biopsia em todos os casos Sarcoidose grau I – diagnóstico clínico em alguns

casos

Métodos Análise retrospectiva de 393 prontuários de

pacientes com diagnóstico de sarcoidose 3 instituições terciárias na cidade de São

Paulo HC-USP, HSP-EPM e HSPE-SP

Todas as unidades com experiência em doença pulmonar intersticial

O diagnóstico de sarcoidose foi obtido por biopsia em todos os casos Sarcoidose grau I – diagnóstico clínico em alguns

casos

Resultados

Resultados Tabela – Método utilizado para diagnóstico de sarcoidose numa grande série brasileira *1

Método diagnóstico N (%) PercentagemBiopsia transbrônquica

163 41,5

Biopsia pulmonar cirúrgica

65 16,5

Mediastinoscopia 68 17,3Biopsia de pele 54 13,7Biopsia de linfonodo periférico

49 12,5

Biopsia de outros órgãos

22 5,6

Diagnóstico clínico*2 4 1*1Alguns indivíduos foram submetidos à biopsia em mais de 1 órgão*2Todos os pacientes que tiveram diagnóstico clínico pertenciam ao estádio radiográfico I

Resultados

Tabela – Número e percentagem de pacientes com envolvimento especificado por órgãos numa grande série brasileira com sarcoidoseÓrgão Número PercentagemPulmões 343 95Pele 136 34,6Linfonodo periférico 75 19,1Alteração metabolismo Ca

75 19,1

Olhos 49 12,5Coração 34 8,7Articulações 33 8,4

Resultados

Tabela – Número e percentagem de pacientes com envolvimento especificado por órgãos numa grande série brasileira com sarcoidoseÓrgão Número PercentagemFígado 26 6,6SNC 19 4,8Glândulas salivares e parótidas

19 4,8

Ouvido, nariz e orofaringe

13 3,3

Baço 10 2,5Medula óssea 10 2,5Rim 6 1,6

Resultados Características gerais dos pacientes numa grande série brasileira de sarcoidoseDados gerais NºSexo feminino / masculino 274/ 119Idade anos, x DP 49,1 12,1Raça branca / negra/ amarela/ NI

209/ 136/ 3/45

Doença recente / crônica/ NI

123/ 254/ 16

Mahler 10-12/ 7-9 /4-6 / <4/ NI

116/ 104/ 74/ 39/ 60

Emagrecimento sim/ não/ NI

112/ 225/ 59

Tabagismo sim/ não/ NI 133/ 219/ 41Exposição a pássaro sim/ não/ NI

127/ 193/ 73

Exposição a mofo sim/ não/ NI 124/ 179/ 18

Resultados

Características gerais dos pacientes numa grande série brasileira de sarcoidoseDados gerais NExposição a inseticida sim/ não/ NI

0/ 265/ 128

Exposição a ar condicionado sim/ não/ NI

11/ 227/ 155

Manifestação extrapulmonar sim/ não/ NI

259/ 113/ 21

Estádio radiográfico 0/ I/ II/ III/ IV/ NI

18/ 64/ 148/ 82/ 49/ 32

Recaída da doença sim/ não/ NI

143/ 181/ 69

ResultadosTabela – Tratamento utilizado numa grande série brasileira de sarcoidose *1 Tratamento N %Nenhum 52 13,2Corticoide 298 75,8Metotrexate 80 27,3Cloroquina 65 16,5Outra droga 10 2,5CI isolado*2 2 0,5Dado não informado

18 4,6

*1Alguns indivíduos foram tratados com a combinação de 2 ou mais drogas*2Corticoide inalado não foi considerado tratamento em associação com outras drogas

1

0

Gráfico – Distribuição da doença por sexo

F 66,5%

M 41%

X 2 = 20,96; p<0,001

Resultados

Idade à 1ª consulta (em anos)

79747067646158555249464340373431282521

Per

cent

agem

20

10

0

Gráfico 1 – Distribuição dos pacientes por idade na 1ª consulta

49,1 12,1

Gráfico – Distribuição dos pacientes por idade e sexo

t = 4,26; p<0,001

♀ 50,8 ± 11,9

♂ 45,3 ±11,7

1

0

Gráfico – Envolvimento extrapulmonar/ linfonodos intratorácicos

113/ 30,4%

259/ 69,6%

SIM

NÃO

Tabela – Avaliação do envolvimento sistêmico e órgão específico de acordo com o sexo do pacienteEnvolvimento

Sexo masc n (%)

Sexo fem n (%)

x2 P

Extrapulmonar/ LNM intratorácico

61 (112) 197 (54%) 17,22 < 0,001

LNM periférica

16 (14) 59 (23) 3,70 0,054

Artrite 4 (3,5) 29 (12,4) 5,58 0,018Pele 31 (26,7) 104 (39,4) 5,64 0,017Gl salivares/ parótidas

2 (1,8) 17 (6,6) 3,70 0,05

Olhos 9 (8,2) 39 (15,2) 3,31 0,07

Frequencia dos achados funcionais na espirometria

Resultados

tabagismo: não 0; siml 1

simnão

Perc

enta

gem

180

160

140

120

100

80

60

40

20

0

DVO

não

sim

Gráfico – Relação entre o tabagismo e a obstrução ao fluxo aéreo na espirometria

p = 0,08X 2 = 3,1

ESTÁDIO de DeRemee (anotação do prontuárioa)

f ibrosepulmãogãnglio e pulmãogânglionormal

Cou

nt

120

100

80

60

40

20

0

DVO

não

sim

Gráfico – Distribuição dos pacientes com DVO em relação ao estádio radiográfico

Estádio radiográfico

14,5%

21%29%

32%

X 2 = 10,68; p=0,03

ESTÁDIO de DeRemee (anotação do prontuárioa)

f ibrosepulmãogãnglio e pulmãogânglionormal

Cou

nt

120

100

80

60

40

20

0

DVR

não

sim

Gráfico – Distribuição dos pacientes com DVR em relação ao estádio radiográfico

Estádio radiográfico

22%

12,5%10,9%

32% 49%

X 2 = 21,74; p<0,001

Resultados

grau de dispnéia: 0=mahler 10,11 e 12; 1= mahler 7,8 e 9; 2= mahler 4,5

mahler < 4

mahler 4, 5 e 6

mahler 7, 8 e 9

mahler 10,11 e 12

Cou

nt

70

60

50

40

30

20

10

0

ESPIROAN

Normal

Anormal

Gráfico – Relação entre o grau de dispnéia e a espirometria (normal ou anormal)

Conclusão No Brasil, existe uma proporção significativa

de pacientes com sarcoidose e exposição ambiental

A prevalência da doença é bimodal Preferência pela raça branca Em mulheres acima dos 50 anos 95% dos pacientes apresentam envolvimento

pulmonar e/ou linfonodos intratorácicos Estádio IV é observado em 12% dos casos

Conclusão Envolvimento extrapulmonar é comum O envolvimento extrapulmonar é influenciado pelo

sexo Mais comum no sexo feminino (76% x 54%)

Não é influenciado pela idade e raça O tabagismo não influenciou a prevalência do DVO A alteração na espirometria é influenciada pelo

estádio e grau de dispnéia 13,2% não necessitam de tratamento A maioria dos pacientes é tratada com CE MTX e cloroquina: drogas de 2ª linha Recaída é frequente