saŽetak karakteristika leka - alims.gov.rs · broj rešenja: 515-01-01969-14-001 od 29.04.2015. za...

Broj rešenja: 515-01-01969-14-001 od 29.04.2015. za lek Wilate® 500, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju/infuziju, 1 x (500i.j./5mL + 500i.j./5mL)Ovo Uputstvo za lek je korigovano u skladu sa zaključkom broj: 515-14-00537-2016-8-005 od 14.12.2016.

1 od 24

UPUTSTVO ZA LEK

Wilate® 500, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju/infuziju, 500 i.j./5 mL + 500 i.j/5 mLPakovanje: bočica sa praškom i bočica sa rastvaračem, 1 x 5 mL

Proizvođač: OCTAPHARMA PHARMAZEUTIKA PRODUKTIONSGES.M.B.H

Adresa: Oberlaaer Strasse 235, Beč, Austrija

Podnosilac zahteva: UNIFARM-MEDICOM DOO BEOGRAD

Adresa: Cara Dušana 264, Beograd


2 od 24

Wilate® 500, 500 i.j./5 mL + 500 i.j./5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju/infuziju

INN: von Willebrand-ov faktor (vWF:RCof); koagulacioni faktor VIII, humani

Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da koristite ovaj lek.- Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.- Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.- Ovaj lek propisan je Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imajuiste znake bolesti kao i Vi.- Ukoliko neko neželjeno dejstvo postane ozbiljno ili primetite neko neželjeno dejstvo koje nijenavedeno u ovom uputstvu, molimo Vas da o tome obavestite svog lekara ili farmaceuta

U ovom uputstvu pročitaćete:

1. Šta je lek Wilate 500 i čemu je namenjen2. Šta treba da znate pre nego što uzmete lek Wilate 5003. Kako se upotrebljava lek Wilate 5004. Moguća neželjena dejstva5. Kako čuvati lek Wilate 5006. Dodatne informacije


3 od 24

1. ŠTA JE LEK WILATE 500 I ČEMU JE NAMENjEN

Lek Wilate 500 pripada farmakoterapijskoj grupi lekova koji se zovu faktori koagulacije i sadrži von Willebrand-ov faktor (vWF) i humani faktor koagulacije VIII (FVIII). Zajedno ova dva proteina učestvuju u zgrušavanju krvi.

Von Willebrand-ova bolest

Lek Wilate 500 se koristi u terapiji i prevenciji krvarenja kod pacijenata obolelih od von Willebrand-ove bolesti (vWB), koja u stvari predstavlja familiju povezanih bolesti. Svi tipovi vWB su urođeni, kod kojih krvarenje traje duže nego što je uobičajeno. Do toga dolazi usled nedostatka vWF u krvi ili zbog toga što vWF ne funkcioniše na način na koji treba da funkcioniše.

Hemofilija A

Lek Wilate 500 se koristi u terapiji i prevenciji krvarenja kod pacijenata sa hemofilijom A. Ovo je stanje u kome krvarenje može trajati duže nego što se očekuje. Do toga dolazi usled urođenog nedostatka faktora VIII u krvi.

2. ŠTA TREBA DA ZNATE PRE NEGO ŠTO UZMETE LEK WILATE 500

Lek Wilate 500 ne smete koristiti:

Ako ste alergični (preosteljivi) na von Willebrand-ov faktor, humani faktor koagulacije krvi VIII ili na bilo koji drugi sastojak leka Wilate 500.

Kada uzimate lek Wilate 500, posebno vodite računa:

Svaki lek, kao što je i lek Wilate 500, koji se dobija iz humane krvi (koja sadrži proteine) i koji se ubrizgava u venu (primenjuje intravenski) može izazvati alergijske reakcije. Molimo Vas, obratite pažnju na rane znake alergijske reakcije (preosetljivosti), kao što su koprivnjača, osip, stezanje u grudima, zviždanje u grudima, nizak krvni pritisak, ili anafilaksa (kada se neki ili svi od ovih simptoma razviju brzo i kada su intezivni).

Ako dođe do pojave navedenih simptoma, odmah obustaviti primenu ovog leka i obratiti se ordinirajućem lekaru.

Prilikom proizvodnje lekova iz humane krvi ili plazme, primenjuju se odgovarajuće mere


4 od 24

kako bi se sprečilo prenošenje infekcija na pacijente. Ovde spadaju brižljiva selekcija davalaca krvi i plazme, kako bi se obezbedilo da oni kod kojih postoji rizik od nošenja infekcije budu isključeni, kao i testiranje svake donacije i pula plazme na znake virusa/infekcije. Proizvođači ovih lekova takođe uključuju korake u procesu prerade krvi ili plazme koji mogu da inaktiviraju ili uklone viruse. Uprkos ovim merama, kada se daju lekovi pripremljeni iz humane krvi ili plazme, mogućnost prenošenja infekcije se ne može u potpunosti isključiti. Ovo se takođe odnosi na nepoznate ili nove viruse ili na druge tipove infekcija.

Preduzete mere se smatraju efikasnim za viruse sa omotačem, kao što su virus humane imunodeficijencije (HIV), hepatitis B (HBV) virus i hepatitis C virus (HCV), kao i na virus hepatitisa A bez omotača (HAV). Preduzete mere mogu imati ograničeno dejstvo na viruse bez omotača kao što je parvovirus B19.

Infekcija parvovirusom B19 može biti ozbiljna kod trudnica (infekcija bebe) i kod osoba čiji je imuni sistem oslabljen ili koje imaju neki vid anemija (na primer, srpasta anemija ili abnormalan raspad crvenih krvnih zrnaca).

Izričito se preporučuje, da se svaki put kada primite dozu leka Wilate 500, zabeleži naziv i broj serije leka, kako bi se održala evidencija upotrebljenih serija.

Vaš lekar Vam može preporučiti vakcinaciju protiv hepatitisa A i B ukoliko redovno/ponovljeno primate lekove vWF/FVIII dobijene iz humane plazme.

Von Willebrand-ova bolest (vWB)

Za neželjena dejstva vezana za terapiju vWB molimo pogledajte deo 4. (Von Willebrand-ova bolest (vWB)).

Hemofilija A

Za neželjena dejstva vezana za terapiju hemofilije A molimo pogledajte deo 4. (Hemofilija A)

Primena drugih lekova

Iako nisu poznati uticaji drugih lekova na lek Wilate 500, molimo Vas kažite svom lekaru ili farmaceutu ako uzimate ili ste do nedavno uzimali bilo koji drugi lek (uključujući lekove koji se mogu nabaviti bez lekarskog recepta).


5 od 24

Molimo Vas nemojte mešati lek Wilate 500 sa bilo kojim drugim lekovima tokom ubrizgavanja.

Primena leka Wilate 500 u periodu trudnoće i dojenja

Pre nego što počnete da uzimate lek Wilate 500, posavetujte se sa svojim lekarom ili farmaceutom.

Važne informacije o nekim sastojcima leka Wilate 500

Jedna bočica ovog leka sadrži do 2,55 mmol natrijuma (58,7 mg). Savetuje se poseban oprez prilikom upotrebe kod pacijenata koji su na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

3. KAKO SE UPOTREBLJAVA LEK WILATE 500

Lek Wilate 500 se daje injekcijom u venu (intravenska primena) nakon rekonstitucije sa priloženim rastvaračem. Terapiju treba započeti pod medicinskom kontrolom.

Doziranje

Vaš lekar će Vas obavestiti o Vašoj individualnoj dozi i učestalosti kojom treba da upotrebljavate lek Wilate 500. Lek Wilate 500 uzimajte uvek tačno onako kako Vam je to objasnio Vaš lekar. Ako niste sasvim sigurni, proverite sa svojim lekarom ili farmaceutom.

Ako ste uzeli više leka Wilate 500 nego što je trebalo

Nisu prijavljeni simptomi predoziranja sa vWF ili humanim FVIII. Ipak preporučenu dozu, ne treba prekoračiti.

Ako ste zaboravili da uzmete lek Wilate 500

Ne uzimajte duplu dozu da bi nadoknadili preskočenu dozu.

Ako imate bilo kakvih dodatnih pitanja o primeni ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.

4. MOGUĆA NEŽELjENA DEJSTVA


6 od 24

Lek Wilate 500, kao i drugi lekovi, može da ima neželjena dejstva, mada se ona ne moraju ispoljiti kod svih.

Iako povremene, uočene su reakcije preosetljivosti ili alergijske reakcije. U njih se mogu ubrojati:

pečenje i peckanje na mestu primene infuzije, drhtavica, crvenilo, glavobolja, koprivnjača (urtikarija), nizak krvni pritisak (hipotenzija), malaksalost (letargija), mučnina, uznemirenost, ubrzan rad srca (tahikardija), stezanje u grudima, osećaj bockanja (mravinjanje), povraćanje, zviždanje u grudima, iznenadna pojava otoka u različitim delovima tela (angioedem).

Ukoliko primetite bilo koji od gorenavedenih simptoma, molimo Vas obavestite Vašeg lekara.

Treba da prestanete sa korišćenjem leka Wilate 500 i da se hitno obratite Vašem lekaru, ukoliko nastupe simptomi angioedema, kao što su:

otok lica, jezika ili grla (ždrela); otežano gutanje; koprivnjača i otežano disanje.

U retkim slučajevima, uočena je pojava groznice.

U vrlo retkim slučajevima, preosetljivost može da dovede do teške alergijske reakcije zvane anafilaksa (kada su svi navedeni simptomi ili neki od njih, intezivni i naglo se razvijaju) što podrazumeva i pojavu šoka. U slučaju anafilaktičkog šoka, suštinu lečenja predstavlja terapija šoka u skladu sa važećim medicinskim preporukama.

Von Willebrand-ova bolest (vWB)

Prilikom korišćenja vWF preparata koji sadrže faktor VIII za lečenje von Willebrand-ove bolesti, kontinuirana terapija može da dovede do prekomernog porast faktora VIII u krvi. To može da poveća rizik da će protok Vaše krvi biti poremećen (tromboza).

Ukoliko spadate među pacijente sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika, potrebno je da prekontrolišete postojanje ranih znakova tromboze. O prevenciji (profilaksi) od trombotičkih događaja odluku treba da donese Vaš lekar, u skladu sa važećim preporukama.

Pacijenti sa vWB (posebno pacijenti sa tipom 3) mogu da razviju inhibitore (neutrališuća antitela) na vWF tokom lečenja sa vWF. U tim, vrlo retkim slučajevima, inhibitori mogu da blokiraju pravilno delovanje leka Wilate 500.

U slučaju da dugotrajno krvarite, potrebno je da uradite analizu krvi na postojanje inhibitora.


7 od 24

Inhibitori mogu da uvećaju rizik od pojave teških alergijskih reakcija (anafilaktički šok). Ukoliko dobijete alergijsku reakciju, potrebno je da se ispitate na prisustvo inhibitora.

Kada se jednom dokaže postojanje inhibitora u Vašoj krvi, molimo kontaktirajte lekara sa iskustvom u lečenju pacijenata sa poremećajima krvarenja. Kod pacijenata sa visokim vrednostima inhibitora, može da bude uspešna druga vrsta lečenja te je treba razmotriti.

Hemofilija A

Tokom primene preparata FVIII u lečenju pacijenata sa hemofilijom A, formiranje inhibitora (neutrališućih antitela) na faktor VIII je poznata komplikacija. U tim retkim slučajevima, inhibitori mogu da zaustave pravilno delovanje leka Wilate 500, što može da dovede do produženog krvarenja. Molimo kontaktirajte specijalizovani centar za hemofiliju ukoliko Vam lek Wilate 500 ne zaustavi krvarenje. Tokom lečenja potrebno je da sprovodite redovne analize krvi da bi se ispitali na prisustvo ovih inhibitora.

Inhibitori mogu da povećaju rizik od pojave ozbiljnih alergijskih reakcija (anafilaktički šok). Ukoliko dobijete alergijsku reakciju, potrebno je da se testirate na prisustvo inhibitora.

Povremene: mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lekRetke: mogu da se jave kod najviše 1 na 1000 pacijenata koji uzimaju lekVeoma retke: mogu da se jave kod najviše 1 na 10000 pacijenata koji uzimaju lek

Ne postoji dovoljno podataka koji bi preporučili primenu leka Wilate 500 kod prethodno nelečenih pacijenata.

Iskustvo u lečenju dece mlađe od 6 godina lekom Wilate 500 je oganičeno.

Za informacije o virusnoj bezbednosti pogledati deo 2. (Posebno obratite pažnju sa lekom Wilate 500).

Ukoliko neko neželjeno dejstvo postane ozbiljno ili primetite neko neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu, molimo Vas da o tome obavestite svog lekara ili farmaceuta.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara, farmaceuta ili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navdena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije (ALIMS):


8 od 24

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijawebsite: www.alims.gov.rse-mail: [email protected]

5. KAKO ČUVATI LEK WILATE 500

Čuvati van domašaja i vidokruga dece.

Rok upotrebe

3 godine.

Nemojte koristiti lek Wilate 500 posle isteka roka upotrebe naznačenog na pakovanju.

Prašak treba rastvoriti samo neposredno pre ubrizgavanja. Pokazana je stabilnost rastvora 12 sati na sobnoj temperaturi. Ipak, da bi se sprečila kontaminacija, rastvor treba odmah upotrebiti i samo jednom prilikom. Sav neupotrebljeni lek ili otpad mora se uništiti u skladu sa važećim propisima.

Čuvanje

Bočicu sa praškom i rastvaračem čuvati u frižideru (2C - 8C).

Lek se ne sme zamrzavati.

Bočice čuvati u spoljašnjem pakovanju radi zaštite od svetlosti.

Lek Wilate 500 se može čuvati na sobnoj temperaturi (maksimalno +25°C) 2 meseca. U ovom slučaju rok upotrebe ističe 2 meseca nakon što je lek izvađen iz frižidera po prvi put. Morate ubeležiti novi rok trajanja na spoljašnjoj kutiji.

6. DODATNE INFORMACIJE

Šta sadrži lek Wilate 500

mailto:[email protected]


9 od 24

Aktivne supstance: jedna bočica leka Wilate 500 sadrži 500 i.j. von Willebrandovog faktora (vWF) i 500 i.j. koagulacionog faktora VIII, humanog.

Pomoćne supsance su: prašak: natrijum-hlorid, glicin, saharoza, natrijum-citrat i kalcijum-hlorid. rastvarač: voda za injekcije sa 0,1% polisorbata 80

Kako izgleda lek Wilate 500 i sadržaj pakovanja

Liofilizovani prašak: beli ili svetlo žuti prašak ili trošna čvrsta masaRekonstituisani rastvor: treba da bude bistar ili slabo opalescentan

Lek Wilate 500 je pakovan u dve kartonske kutije spojene trakom(bezbojna, transparentna). U jednoj kutiji se nalazi 1 bočica sa praškom i 1 bočica sa rastvaračem. U drugoj kutiji se nalazi medicinskosredstvo. U kompletu se nalazi medicinsko sredstvo (CE 0123) koje se sastoji od 1 transfer seta (Mix2Vial™), 1 špric za jednokratnu upotrebu i sistem za infuziju sa leptirastom iglom, (CE0197) i dva alkoholna tufera.

Prašak za rastvor za injekciju pakovan je u bočicu od bezbojnog stakla, zatvorenu gumenim čepom, aluminijumskim flip-off zatvaračem.

Rastvarač za rastvor za injekciju pakovan je u 1 bočicu od bezbojnog stakla, zatvorenu gumenim čepom, aluminijumskim flip-off zatvaračem.

Nosilac dozvole i Proizvođač

Nosilac dozvole: UNIFARM-MEDICOM DOO BEOGRAD,Cara Dušana 264, Beograd

Proizvođač: OCTAPHARMA PHARMAZEUTIKA PRODUKTIONSGES.M.B.HOberlaaer Strasse 235, Beč, Austrija

Ovo uputstvo je poslednji put odobreno

Januar 2015.

Režim izdavanja leka:


10 od 24

Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno lek se može izdavati i uz Rp, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini Rp.

Broj i datum dozvole:

515-01-01969-14-001 od 29.04.2015.

Uputstva za kućnu terapiju

• Molimo Vas pročitajte sva uputstva i pažljivo ih sledite!• Nemojte koristiti lek Wilate 500 nakon isteka roka upotrebe datog na pakovanju.• Tokom postupka opisanog ispod, mora se održavati sterilnost!• Rastvor u špricu treba da bude bistar ili blago opalescentan. Nemojte ubrizgavati rastvore koji su mutni ili sadrže taloge.• Pripremljeni rastvor odmah upotrebite, kako bi se sprečila mikrobiološka kontaminacija.• Koristite samo priloženi set za injekciju. Upotreba druge opreme za injekciju/infuziju može prouzrokovati dodatne rizike i neuspeh terapije.

Uputstva za pripremu rastvora:

1. Nemojte koristiti lek direktno iz frižidera. Dozvolite da rastvarač i prašak u zatvorenim bočicama dostignu sobnu temperaturu.

2. Uklonite zatvarače koji se skidaju sa obe bočice i očistite gumene čepove sa jednim od priloženih alkoholnih tufera.

3. Mix2Vial™ je naslikana na Fig.1. Stavite bočicu sa rastvaračem na ravnu površinu i držite je čvrsto. Uzmite Mix2Vial™ i okrenite ga naopako. Stavite plavi deo Mix2Vial™ na vrh bočice sa rastvaračem i čvrsto pritisnite na dole dok ne klikne (Fig. 2 + 3).


11 od 24

4. Stavite bočicu sa praškom na ravnu površinu i čvrsto je držite. Uzmite bočicu sa rastvaračem sa prikačenom Mix2Vial™ i okrenite je naopako. Stavite transparentni deo na vrh bočice sa praškom i čvrto pritisnite na dole dok ne klikne (Fig. 4). Rastvarač automatski teče u bočicu sa praškom.

5. Sa obe bočice koje su još uvek pričvršćene, nežno okrećite bočicu sa praškom dok se lek ne rastvori. Rastvaranje je završeno za manje od 10 minuta na sobnoj temperaturi. Može se pojaviti blago formiranje pene tokom pripreme. Odvrnite Mix2Vial™ na dva dela (Fig. 5). Pena će nestati.

Uklonite praznu bočicu sa rastvaračem sa plavim delom Mix2Vial™.

Uputstva za ubrizgavanje:

Iz predostrožnosti, mora se meriti brzina Vašeg pulsa pre i tokom ubrizgavanja. Ukoliko se javi značajno povećanje u brzini Vašeg pulsa, smanjite brzinu ubrizgavanja ili prekinite primenu na kratak period.

1. Stavite špric na transparentni deo Mix2Vial™. Okrenite bočicu naopako i uvucite rastvor u špric (Fig. 6)


12 od 24

Rastvor u špricu treba da bude bistar ili blago opalescentan.Nakon što je rastvor prenesen, čvrsto držite klip šprica (neka bude okrenut na dole) i uklonite špric sa Mix2Vial™ (Fig. 7). Uklonite Mix2Vial™ i praznu bočicu.

2. Očistite odabrano mesto za injekciju sa jednim od priloženih alkoholnih tufera.

3. Stavite priloženu iglu za injekciju na špric.

4. Unesite injekcionu iglu u odabranu venu. Ukoliko ste koristili podvesku kako biste lakše videli venu, ova podveska treba da bude oslobođena pre nego što počnete da ubrizgavate lek Wilate 500.U špric ne sme preći krv usled rizika od formiranja fibirnskih ugrušaka.

5. Ubrizgajte rastvor u venu sporom brzinom, ne brže od 2-3 mL po minutu.

Ukoliko koristite više od jedne bočice praška leka Wilate 500 tokom jedne terapije, možete ponovo koristiti istu iglu za injekciju i špric. Mix2Vial™ je samo za jednu upotrebu.

Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala treba ukloniti u skladu sa važećim lokalnim propisima.

Wilate 500 se ne sme mešati ili injektirati (sa istim infuzionim setom) sa drugim lekovima.

Koristiti samo priloženi injekcioni set. Korišćenje druge opreme za injekciju/infuziju može izazvati dodatni rizik i neuspeh terapije (adsorpcija vWF/FVIII na unutrašnju površinu pojedine opreme za infuziju).


13 od 24

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Sledeće informacije su namenjene isključivo zdravsvenim radnicima

Terapijske indikacije

Von Willebrandova bolest (vWB)Prevencija i terapija hemoragije ili hirurških krvarenja kod von Willebrandove bolesti (vWB), kada je sama terapija dezmopresionom (DDAVP) neefikasna ili kontraindikovana.

Hemofilija ATerapija i profilaksa krvarenja kod pacijenata sa hemofilijom A (kongenitalni nedostatak FVIII).

Doziranje i način primene

Lečenje treba započeti pod nadzorom lekara koji ima iskustva u lečenju poremećaja koagulacije. Lek je za jednokratnu upotrebu i celokupni sadržaj bočice treba primeniti. U slučaju da ostane bilo koji sadržaj, treba ga ukloniti u skladu sa važećim propisima.

Von Willebrandova bolest (vWB)Odnos između vWF:Rco i FVIII:C je 1:1. Uopšteno, 1 i.j./kg telesne mase vWF:RCo i FVIII:C povećava nivo u plazmi za 1,5-2% normalne aktivnosti za odgovarajući protein. Obično, oko 20 do 50 i.j. leka Wilate 500/kg telesne mase je neophodno da bi se postigla odgovarajuća hemostaza. Ovo će povećati vWF:RCo i FVIII:C kod pacijenata za približno 30 do 100%.

Može biti potrebna inicijalna doza od 50 do 80 i.j. leka Wilate 500/kg telesne mase, posebno kod pacijenata sa vWB tip 3, gde održavanje adekvatnih nivoa u plazmi može zahtevati veće doze nego kod drugih tipova vWB.

Prevencija hemoragije u slučaju hirurških intervencija ili teške traume:

Za prevenciju krvarenja u slučaju hirurgije, lek Wilate 500 treba dati 1-2 sata pre početka hirurške procedure. Treba postići nivoe vWF:RCo od ≥ 60 i.j/dL (≥ 60%) i FVIII:C od ≥ 40 i.j./dL (≥ 40%).

Odgovarajuću dozu treba ponovo davati na svakih 12-24 časa terapije. Doza i trajanje terapije zavise od kliničkog statusa pacijenta, tipa i težine krvarenja, i od nivoa vWF:RCo i FVIII:C.

Kod pacijenata koji primaju proizvode vWF koji sadrže FVIII, treba pratiti nivoe FVIII:C u plazmi kako bi se otkrili konstantno povišeni niovi FVIII:C u plazmi, koji mogu povećati rizik od trombotičkih događaja, naročito kod pacijenata sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima


14 od 24

rizika. U slučaju pojave povišenog nivoa FVIII:C u plazmi, treba razmotriti smanjenje doza i/ili produženje intervala doziranja ili upotreba preparata vWF koji sadrži nizak nivo FVIII.

Profilaksa:Za dugotrajnu profilaksu krvarenja kod pacijenata sa vWB, treba davati doze od 20-40 i.j./kg telesne mase 2 ili 3 puta nedeljno. U nekim slučajevima, kao kod pacijenata sa gastrointestinalnim krvarenjima, mogu biti potrebne veće doze.

Hemofilija ADoziranje i trajanje supstitucione terapije zavise od ozbiljnosti deficijencije FVIII, od lokacije i obima krvarenja, kao i od kliničkog stanja pacijenta.

Broj jedinica FVIII koji se primenjuje izražava se u internacionalnim jedinicama (i.j.), koje se odnose na trenutni standard SZO za preparate FVIII. Aktivnost FVIII u plazmi se izražava ili kao procenat (u odnosu na normalnu humanu plazmu) ili u i.j. (u odnosu na Internacionalni standard za FVIII uplazmi).

Jedna i.j. aktivnosti FVIII je ekvivalentna količini FVIII u jednom mL normalne humane plazme.

Terapija po potrebi:Izračunavanje potrebne doze FVIII se zasniva na empirijskom nalazu da 1 i.j. FVIII:C/kg telesne mase povećava nivo u plazmi za 1,5-2% normalne aktivnosti. Potrebna doza se određuje korišćenjem sledeće formule:

Potrebne i.j. = telesna masa (kg) x željeno povećanje FVIII (%) (i.j./dL) x 0,5 i.j./kg

Količinu koja će se primeniti kao i učestalost primene treba uvek uskladiti sa kliničkom efikasnošću u pojedinačnom slučaju. U slučaju sledećih hemoragijskih događaja, aktivnost faktora VIII ne treba da padne ispod datih nivoa aktivnosti u plazmi (u % od normalne ili i.j./dL) u odgovarajućem periodu. Sledeća tabela se može koristiti kao smernica za doziranje tokom epizoda krvarenja i kod hirurških intervencija

Terapijska shema za hemoragije i hirurške intervencijeStepen hemoragije/Tip hirurške procedure

Potrebni nivo FVIII (%) (i.j./dL)

Učestalost doziranja (sati)/Trajanje terapije (dani)

Hemoragija

Rana hemartroza, krvarenje u mišiće ili oralno krvarenje

20-40Ponavljati svakih 12 do 24 sata. Najmanje 1 dan, sve dok epizoda krvarenja indikovana bolom ne prestane ili se ne postigne zalečenje.Ponavljati infuziju svakih 12 do 24


15 od 24

Ekstenzivnija hemartroza, krvarenje u mišiće ili hematom

30-60 časa tokom 3 do 4 dana ili više dok se bol i nesposobnost ne prevaziđu.

Životno ugrožavajuće hemoragije 60-100 Ponavljati infuziju svakih 8 do 24 sata dok se opasnost ne ukloni.

Hirurške intervencijeManjeuključujući vađenje zuba

30-60 Svaka 24 časa, najmanje 1 dan, dok se ne postigne zalečenje.

Veće80-100

(pre- i postoperativne)

Ponavljati infuziju svakih 8 do 24 časa sve do adekvatnog zarastanja rane, onda terapija od najmanje još 7 dana da se održi aktivnost FVIII od 30% do 60% (i.j./dL)

Profilaksa:Za dugotrajnu profilaksu krvarenja kod pacijenata sa teškom hemofilijom A, treba davati doze od 20 do 40 i.j. leka Wilate 500/kg telesne mase u intervalima od 2 do 3 dana. U nekim slučajevima, posebno kod mlađih pacijenata, mogu biti potrebni kraći intervali doziranja ili veće doze.

Kontinuirana infuzija:Pre hirurškog zahvata, treba izvršiti farmakokinetičku analizu kako bi se procenio klirens. Početna brzina infuzije se može izračunati na sledeći način:

Brzina infuzije (i.j./kg/h)= klirens (mL/kg/h) x željeni ravnotežni nivo (i.j./mL)

Nakon početne 24-časovne kontinuirane infuzije, klirens treba ponovo svakodnevno računati koristeći jednačinu ravnotežnog stanja na osnovu izmerenog nivoa i poznate brzine infuzije.

Tokom trajanja terapije, savetuje se odgovarajuće određivanje nivoa FVIII:C kako bi se dobile smernice za određivanje doze i učestalost ponovljenih infuzija. Posebno u slučaju većih hirurških intervencija, neophodno je precizno praćenje supstitucione terapije pomoću analize koagulacije (FVIII:C). Pacijenti se mogu razlikovati u svom odgovoru na terapiju FVIII, postižući različite nivoe in vivo recovery i pokazujući različita poluvremena eliminacije .

Prethodno nelečeni pacijentiTrenutno dostupni podaci su navedeni u odeljku Neželjena dejstva.

Pedijatrijska populacijaNema dovoljno dokaza koji bi preporučili upotrebu leka Wilate 500 kod dece uzrasta ispod 6 godina.


16 od 24

Način primene

Za intravensku injekciju.

Injekcija ili brzina infuzije ne treba da pređe 2-3 mL po minutu.

Za uputstvo za pripremu rastvora videti odeljak Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga uputstva za rukovanje lekom).

Kontraindikacije

Preosetljivost na aktivnu supstancu ili na bilo koju od pomoćnih supstanci navedenih u odeljku Lista pomoćnih supstanci.

Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka

Kao i pri svakoj intravenskoj infuziji preparata koji sadrže proteine izolovane iz plazme, moguće su reakcije preosetljivosti alergijskog tipa. Pacijenti se moraju brižljivo pratiti i pažljivo posmatrati na bilo koji simptom tokom perioda infuzije.

Pacijenti moraju biti informisani o ranim znacima reakcija preosetljiivosti koji uključuju koprivnjaču, generalizovanu urtikariju, stezanje u grudima, zviždanje u grudima, hipotenziju i anafilaksu. Ukoliko se alergijski simptomi pojave, pacijenti odmah treba da obustave primenu i da kontaktiraju svog lekara.

U slučaju šoka, treba postupiti po važećim medicinskim standardima za terapiju šoka.

Standardne mere za prevenciju infekcija, koje mogu da se pojave usled primene lekova dobijenih iz humane krvi ili plazme uključuju selekciju davalaca, skrining pojedinačnih donacija i pulova plazme na specifične markere infekcija i uključivanje efikasnih koraka u proizvodnji za inaktivaciju/uklanjanje virusa. Uprkos tome, kada se primenjuju lekovi dobijeni iz humane krvi ili plazme, mogućnost prenošenja infektivnih agenasa se ne može u potpunosti isključiti. Ovo se takođe odnosi na nepoznate ili nove viruse i druge patogene.

Preduzete mere se smatraju efikasnim za viruse sa omotačem kao što su virus humane imunodeficijencije (HIV), hepatitis B virus (HBV) i hepatitis C virus (HCV), i za virus hepatitisa A bez omotača (HAV). Preduzete mere mogu imati ograničeno dejstvo na viruse bez omotača kao što je parvovirus B19.

Infekcije parvovirusom B19 mogu biti ozbiljne za trudnice (fetalne infekcije) i kod osoba sa imunodeficijencijom ili povećanom eritropoezom (na primer hemolitička anemija).


17 od 24

Strogo se preporučuje da se svaki put kada se lek Wilate 500 daje pacijentu, ime i serijski broj lekazabeleži sa ciljem da se održi veza između pacijenta i serijskog broja leka.

Treba razmotriti odgovarajuću vakcinaciju (hepatitis A i B) kod pacijenata koji redovno/ponovljeno primaju koncentrate FVIII/vWF dobijene iz humane plazme.

Von Willebrandova bolest (vWB)Kada se upotrebljava preparat vWF koji sadrži FVIII, ordinirajući lekar treba da vodi računa da kontinuirana terapija može izazvati prekomerni porast FVIII:C. Kod pacijenata koji dobijaju preparatevWF koji sadrže FVIII, treba pratiti nivoe FVIII:C u plazmi, da bi se izbegli kontinuirani prekomerni nivoi FVIII:C u plazmi, koji mogu povećati rizik od trombotičkih događaja.

Postoji rizik od pojave trombotičkih događaja kada se upotrebljava preparat vWF koji sadrži FVIII, posebno kod pacijenata sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika. Stoga, rizični pacijenti se moraju pratiti na rane znake tromboze. Treba uvesti profilaksu protiv venske tromboembolije, prema važećim preporukama.

Pacijenti sa vWB, posebno pacijenti sa tipom 3, mogu razviti neutrališuća antitela (inhibitore) na vWF. Ako nisu postignuti očekivani nivoi aktivnosti vWF:RCo u plazmi, ili ukoliko krvarenje nije kontrolisano sa odgovarajućom dozom, treba uraditi odgovarajući test da bi se utvrdilo da li je prisutan inhibitor vWF. Kod pacijenata sa visokim nivoom inhibitora, terapija vWF može biti neefikasna i treba razmotriti druge terapijske opcije. Zbrinjavanje takvih pacijenata treba da vodi lekar sa iskustvom u nezi bolesnika sa poremećajima hemostaze.

Hemofilija A PreosetljivostReakcije preosetljivosti alergijskog tipa su moguće sa lekom Wilate 500. Preparat sadrži tragove drugih humanih proteina osim FVIII. Ukoliko se simptomi preosetljivosti pojave, pacijente treba savetovati da odmah prekinu primenu leka i da kontaktiraju svog lekara. Pacijenti moraju biti informisani o ranim znacima reakcija preosetljiivosti koji uključuju koprivnjaču, generalizovanu urtikariju, stezanje u grudima, zviždanje u grudima, hipotenziju i anafilaksu.U slučaju šoka, treba postupiti po standardnom medicinskom tretmanu za terapiju šoka.

InhibitoriFormiranje neurališućih antitela (inhibitora) na FVIII je poznata komplikacija u lečenju osoba sa hemofilijom A. Ovi inhibitori su obično IgG imunoglobulini usmereni protiv prokoagulacione aktivnosti FVIII, koji se kvantifikuju u Betezda jedinicama (BJ) po mL plazme koristeći modifikovano ispitivanje. Rizik od razvoja inhibitora je u korelaciji sa izlaganjem FVIII, ovaj rizik je najveći tokom prvih 20 dana izlaganja. Retko, inhibitori se mogu razviti nakon prvih 100 dana izlaganja.

Slučajevi ponovne pojave inhibitora (nizak titar) su primećeni nakon prelaska sa jednog na drugi preparat FVIII kod prethodno lečenih pacijenata sa više od 100 dana izlaganja koji imaju pojavu


18 od 24

razvoja inhibitora u anamnezi. Stoga, preporučuje se pažljivo praćenje pacijenta na pojavu inhibitora prilikom bilo koje promene preparata.

Uopšteno, sve pacijente lečene preparatima koagulacionog FVIII treba pažljivo pratiti na razvoj inhibitora pomoću odgovarajućih kliničkih posmatranja i laboratorijskih testova. Ako se ne dostignu očekivani nivoi aktivnosti FVIII u plazmi, ili ako krvarenje nije kontrolisano odgovarajućom dozom, treba da se sprovedu testovi na prisustvo inhibitora FVIII. Kod pacijenata sa visokim nivoom inhibitora, terapija FVIII može biti neefikasna i treba razmotriti druge terapijske opcije. Zbrinjavanje takvih pacijenata treba da rukovodi lekar sa iskustvom u nezi bolesnika sa hemofilijom i inhibitorima FVIII.

Jedna bočica ovog leka sadrži do 2,55 mmol natrijuma (58,7 mg). Savetuje se poseban oprez prilikom upotrebe kod pacijenata koji su na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.

Interakcije sa drugim lekovima i druge vrste interakcija

Nisu poznate interakcije sa drugim lekovima.

Primena u periodu trudnoće i dojenja

Reproduktivne studije na životinjama nisu sprovođene sa vWF /FVIII.

Von Willebrandova bolest (vWB)

Nema iskustva u lečenju trudnica ili žena u periodu laktacije.

Trudnicama ili ženama koje doje sa nedostatkom vWF lek Wilate 500 treba davati samo ako je jasno indikovano, uzimajući u obzir da porođaj nosi povećan rizik od hemoragijskih događaja kod ovakvih pacijenata.

Hemofilija A

Sa obzirom na retku pojavu hemofilije A kod žena, nema iskustva u pogledu lečenja tokom trudnoće i perioda laktacije. Stoga, tokom trudnoće i laktacije lek Wilate 500 treba koristiti samo ako je jasno indikovano.

Uticaj na psihofizičke sposobnosti prilikom upravljanja motornim vozilom i rukovanja mašinama

Nije zabeležen nikakav uticaj leka Wilate 500 na psihofizičke sposobnosti prilikom upravljanja motornim vozilom i rukovanja mašinama.

Neželjena dejstva


19 od 24

Sažetak bezbednosnog profilaPreosetljivost ili alergijske reakcije (koje mogu da uključe angioedem, pečenje i peckanje na mestu primene infuzije, drhtavicu, crvenilo, generalizovanu urtikariju, glavobolju, koprivnjaču, hipotenziju, letargiju, mučninu, uznemirenost, tahikardiju, stezanje u grudima, žmarce, povraćanje, zviždanje u grudima) retko se javljaju, i mogu u nekim slučajevima da progrediraju do teške anafilakse (uključujući šok). U retkim slučajevima, došlo je do groznice.

Von Willebrandova bolest (vWB)Pacijenti sa vWB, posebno pacijenti sa tipom 3, mogu veoma retko da razviju neutrališuća antitela na vWF. Ako se takvi inhibitori pojave, to stanje će se manifestovati neadekvatnim kliničkim odgovorom. Takva antitela se javljaju u bliskoj povezanosti sa anafilaktičkim reakcijama. Stoga, pacijente sa anafilaktičkom reakcijom treba ispitati na prisustvo inhibitora.

U svim takvim slučajevima, preporučuje se da se kontaktira specijalizovani centar za hemofiliju.

Do sada iz kliničkih studija ili iz postmarketinškog iskustva za lek Wilate 500 nisu prijavljeni slučajevi inhibitora na von Willebrandov faktor.

Prisutan je rizik od pojave trombotičkih događaja , posebno kod pacijenata sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika. Treba uvesti profilaksu protiv venske tromboembolije, prema važećim preporukama.

Kod pacijenata koji primaju preparate vWF koji sadrži FVIII duže održavanje prekomernih nivoa FVIII:C u plazmi može povećati rizik od trombotičkih događaja.

Hemofilija A

Pacijenti sa hemofilijom A mogu da razviju neutrališuća antitela (inhibitore) na FVIII. Ako se pojave takvi inhibitori, to stanje će se manifestovati nedovoljnim kliničkim odgovorom. U takvim slučajevima, preporučuje se da se kontaktira specijalizovani centar za hemofiliju.

Iskustvo sa lekom Wilate kod prethodno nelečenih pacijenata (engl. previously untreated patients -PUPs) je ograničeno. U kliničkoj studiji koja je obuhvatila 24 PUPs tretiranih lekom Wilate najmanje50 dana, otkrivena su svega tri pacijenta sa konstantnim i klinički manifestnim inhibitorima u koncentraciji iznad 5 BU/mL. Tri pacijenta su razvila nizak titar, prolaznih inhibitora bez ikakvih kliničkih manifestacija, i dva pacijenta su imala nizak nivo inhibitora u vidu pojedinačnih epizoda, koji nisu uočeni tokom kasnijeg praćenja.

Videti odeljak Doziranje i način primene. Nisu uočeni razvoji inhibitora kod prethodno lečenih pacijenata.


20 od 24

Za informacije o bezbednosti od transmisivnih agenasa videti odeljak Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka.

Tabelarna lista neželjenih reakcija

Tabela koja je prikazana ispod je u skladu sa MedDRA klasama sistema organa (SOC i Preferred Term Level).

Frekvence su određene prema sledećoj konvenciji: veoma česta (≥1/10); česta (≥1/100 do < 1/10); povremena (≥1/1000 do < 1/100); retka (≥1/10000 do < 1/1000); veoma retka (< 1/10000), nije poznata (ne može se proceniti na osnovu raspoloživih podataka) )

Klasa sistema organa Povremene Retke Veoma retke

Imunološki poremećaji reakcije preosetljivosti anafilaktički šok

Opšti poremećaji i reakcije na mestu primene

groznica

Laboratorijska ispitivanja inhibitori FVIII inhibitori vWF

Opis odabranih neželjenih reakcijaZa opis odabranih neželjenih reakcija videti odeljak Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka.

Prijavljivanje neželjenih reakcija

Prijavljivanje sumnji na neželjene reakcije posle dobijanja dozvole za lek je važno. Time se omogućava kontinuirano praćenje odnosa koristi i rizika leka. Zdravstveni radnici treba da prijave svaku sumnju na neželjene reakcije na ovaj lek Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije (ALIMS):

Agencija za lekove i medicinska sredstva SrbijeNacionalni centar za farmakovigilancuVojvode Stepe 458, 11221 BeogradRepublika Srbijafax: +381 (0)11 39 51 131website: www.alims.gov.rse-mail: [email protected]


21 od 24

Predoziranje

Nisu zabeleženi simptomi predoziranja sa humanim vWF ili FVIII.Ukoliko dođe do znatnog predoziranja mogu se pojaviti tromboembolijski događaji.

Lista pomoćnih supstanci

Prašak: Natrijum-hlorid,Glicin,Saharoza,Natrijum-citrat,Kalcijum-hlorid.

Rastvarač:Voda za injekcije sa 0,1% polisorbata 80.

Inkompatibilnost

U odusustvu studija kompatibilnosti, lek Wilate 500 se ne sme mešati sa drugim lekovima, niti se sme istovremeno davati sa drugim intravenskim preparatima u istom setu za infuziju.

Sme se koristiti samo priloženi set za injekciju/infuziju, jer može doći do neuspeha terapije usled adsorpcije vWF /FVIII na unutrašnje površine pojedine opreme za infuziju.

Rok upotrebe

Pokazana je stabilnost rekonstituisanog rastvora 12 sati na sobnoj temperaturi (maksimalno +25°C). Ipak, da bi se izbegla mikrobiološka kontaminacija, rekonstituisani rastvor treba odmah upotrebiti.

Posebne mere upozorenja pri čuvanju

Čuvati bočice sa praškom i rastvaračem u frižideru (+2-8°C). Čuvati bočice u spoljašnjoj ambalaži radi zaštite od svetlosti. Ne zamrzavati.

Lek se može čuvati na sobnoj temperaturi (maksimalno +25°C) 2 meseca. U ovom slučaju rok upotrebe ističe 2 meseca nakon što je lek izvađen iz frižidera po prvi put. Pacijent mora ubeležiti novi rok trajanja na spoljašnjoj kutiji. Rekonstituisani rastvor treba upotrebiti samo jednom. Svu preostalu količinu rastvora treba uništiti.

Za uslove čuvanja rekonstituisanog leka, videti odeljak Rok upotrebe.


22 od 24

Priroda i sadržaj kontaktne ambalaže

Lek je pakovan u dve kartonske kutije spojene trakom (bezbojna, transparentna). U jednoj kutiji se nalazi 1 bočica sa praškom i 1 bočica sa rastvaračem. U drugoj kutiji se nalazi medicinsko sredstvo. U kompletu se nalazi medicinsko sredstvo (CE 0123) koje se sastoji od 1 transfer seta (Mix2Vial™), 1 špric za jednokratnu upotrebu i sistem za infuziju sa leptirastom iglom, (CE0197) i dva alkoholna tufera.

Prašak za rastvor za injekciju pakovan je u bočicu od bezbojnog stakla, zatvorenu gumenim čepom, aluminijumskim flip-off zatvaračem.

Rastvarač za rastvor za injekciju pakovan je u 1 bočicu od bezbojnog stakla, zatvorenu gumenim čepom, aluminijumskim flip-off zatvaračem.

Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga uputstva za rukovanje lekom)

• Molimo Vas pročitajte sva uputstva i pažljivo ih sledite!• Nemojte koristiti lek Wilate 500 nakon isteka roka upotrebe datog na pakovanju.• Tokom postupka opisanog ispod, mora se održavati sterilnost!• Rastvor u špricu treba da bude bistar ili blago opalescentan. Nemojte ubrizgavati rastvore koji su mutni ili sadrže taloge.• Pripremljeni rastvor odmah upotrebite, kako bi se sprečila mikrobiološka kontaminacija.• Koristite samo priloženi set za injekcije. Upotreba druge opreme za injekciju/infuziju može prouzrokovati dodatne rizike i neuspeh terapije.

Uputstva za pripremu rastvora:

1. Nemojte koristiti lek direktno iz frižidera. Dozvolite da rastvarač i prašak u zatvorenim bočicama dostignu sobnu temperaturu.

2. Uklonite zatvarače koji se skidaju sa obe bočice i očistite gumene čepove sa jednim od priloženih alkoholnih tufera.

3. Mix2Vial™ je naslikana na Fig.1. Stavite bočicu sa rastvaračem na ravnu površinu i držite je čvrsto. Uzmite Mix2Vial™ i okrenite ga naopako. Stavite plavi deo Mix2Vial™ na vrh bočice sa rastvaračem i čvrsto pritisnite na dole dok ne klikne (Fig. 2. + 3.).


23 od 24

4. Stavite bočicu sa praškom na ravnu površinu i čvrsto je držite. Uzmite bočicu sa rastvaračem sa prikačenom Mix2Vial™ i okrenite je naopako. Stavite transparentni deo na vrh bočice sa praškom i čvrto pritisnite na dole dok ne klikne (Fig. 4.). Rastvarač automatski teče u bočicu sa praškom.

5. Sa obe bočice koje su još uvek pričvršćene, nežno okrećite bočicu sa praškom dok se lek ne rastvori. Rastvaranje je završeno za manje od 10 minuta na sobnoj temperaturi. Može se pojaviti blago formiranje pene tokom pripreme. Odvrnite Mix2Vial™ na dva dela (Fig. 5.). Pena će nestati.

Uklonite praznu bočicu sa rastvaračem sa plavim delom Mix2Vial™.

Uputstva za ubrizgavanje:

Iz predostrožnosti, mora se meriti brzina Vašeg pulsa pre i tokom ubrizgavanja. Ukoliko se javi značajno povećanje u brzini Vašeg pulsa, smanjite brzinu ubrizgavanja ili prekinite primenu na kratak period.


24 od 24

1. Stavite špric na transparentni deo Mix2Vial™. Okrenite bočicu naopako i uvucite rastvor u špric (Fig.6.)Rastvor u špricu treba da bude bistar ili blago opalescentan.Nakon što je rastvor prenesen, čvrsto držite klip šprica (neka bude okrenut na dole) i uklonite špric sa Mix2Vial™ (Fig. 7.). Uklonite Mix2Vial™ i praznu bočicu.

2. Očistite odabrano mesto za injekciju sa jednim od priloženih alkoholnih tufera.

3. Stavite priloženu iglu za injekciju na špric.

4. Unesite injekcionu iglu u odabranu venu. Ukoliko ste koristili podvesku kako biste lakše videli venu, ova podveska treba da bude oslobođena pre nego što počnete da ubrizgavate lek Wilate 500.U špric ne sme preći krv usled rizika od formiranja fibirnskih ugrušaka.

5. Ubrizgajte rastvor u venu sporom brzinom, ne brže od 2-3 mL po minutu.

Ukoliko koristite više od jedne bočice praška leka Wilate 500 tokom jedne terapije, možete ponovo koristiti istu iglu za injekciju i špric. Mix2Vial™ je samo za jednu upotrebu.

Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala treba ukloniti u skladu sa važećim lokalnim propisima.

saŽetak karakteristika leka - alims.gov.rs · broj rešenja: 515-01-01969-14-001 od 29.04.2015. za...

Documents