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PRISE EN CHARGE NEONATALE
DES
CARDIOPATHIES CONGENITALES
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! Cardiopathies de diagnostic anténatal
! Cardiopathies de diagnostic postnatal
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CC DE DIAGNOSTIC ANTÉNATAL
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QUELLE PRISE EN CHARGE NEONATALE ?
LES QUESTIONS À SE POSER: • REA • CARDIOPEDIATRE • PROSTINE: CC DUCTO DÉPENDANTE ? • CHIRURGIE CARDIAQUE CONGENITALE
• ! SI OUI: Accouchement dans un centre de compétence
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CC POUR LAQUELLE IL A ÉTÉ DÉMONTRÉ UNE AMÉLIORATION DE LA MORBI
MORTALITÉ APRÈS DIAGNOSTIC ANTÉNATAL
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TGV
! « Detection of transposition of the great arteries in fetuses reduces neonatal morbidity and mortality »
Bonnet D, Coltri A, Butera G, Fermont L, Le Bidois J, Kachaner J, Sidi D. Circulation: 1999, 23; 916-918
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TGV
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CROISEMENT DES GROS VX
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CROISEMENT DES GROS VX
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TGV
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PRISE EN CHARGE NEONATALE TGV(1)
! DIAGNOSTIC ANTÉNATAL: • NAISSANCE DANS UN CENTRE DE COMPÉTENCE:
NIVEAU 3 (France) AVEC CARDIOPÉDIATRE. • EVALUATION POST NATALE ECHOGRAPHIQUE: - coronaires - CA - FOP - Obstacles voies d’éjections - CIV (connue normalement en anté-natal)
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PRISE EN CHARGE NEONATALE TGV (2)
• PROSTINE • SI FOP LARGE et « mixing auriculaire » suffisant: pas
de manœuvre de Rashkind systématique (uniquement si centre avec chirurgie cardiaque congénitale) • SI FOP N’assurant pas un « mixing auriculaire »
suffisant ou naissance dans un centre sans chirurgie cardiaque C: Rashkind sysrématique • SWITCH ARTÉIEL dans les 10j
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PRISE EN CHARGE NEONATALE TGV (3) RASHKIND
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PRISE EN CHARGE NEONATALE TGV (3) SWITCH
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ASPECTS POST NATAL IMMEDIAT DES CC: PAS DE DIAGNOSTIC ANTÉNATAL
• ! URGENCES « MALFORMATIVES » NEONATALES • ! LES QUESTIONS À SE POSER:
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LES QUESTIONS À SE POSER (1)
• Cyanose réfractaire à l’O2 ? : si oui = cardiopathie cyanogène jusqu’à preuve du contraire
(sat° sans O2 et sat° sous 100% O2)
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LES QUESTIONS À SE POSER (2)
• Insuffisance cardiaque ? : - ICD très rare chez Nné sauf exceptionnelles Cies (Ebstein ++) - ICG: détresse respi (polypnee), mauvaise circulation périphérique, acidose metaboliq
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LES QUESTIONS À SE POSER (2)
• Souffle ? • Pouls fémoraux et huméraux ? : - Perçus ? - Symétriques ? • Saturation membre sup et inf ?
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1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (1) : TGV
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1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (2): TGV
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1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (3) TGV: PRISE EN CHARGE
• PRISE EN CHARGE 1. CENTRE de compétence : prostine / Rashkind / Switch 2. CENTRE périphérique: - transfert médicalisé - perfusion - pas d’oxygène - pas d’intubation si l’enfant est eupnéique (= seule vraie cause de complication pré hospitalière des CCcyanogènes) - pas de prostine sauf si décompensation spontanée (effets 2res: apnéees OAP)
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1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (4) TGV: PRISE EN CHARGE
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1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (4) TGV : PRISE EN CHARGE
• La TGV peut être une urgence néonatale rapide voir quasi immédiate:
! Si CA anténatal restrictif et FO restrictif =t : décompensation néonatale rapide très probable
! Présence d’un cardiopédiatre sur site à la naissance
Cie dont le diag prénatal améliore ++ la survie (circulation). En France: Décret pour décrire le croisement des gros vx en anténatal
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1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (5) ATRESIE PULMONAIRE
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1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (6) ATRESIE PULMONAIRE
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1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (7) ATRESIE PULMONAIRE: PRISE
EN CHARGE • Cardiopathie DUCTO dépendante sauf si MAPCA • Cardiopathie à sang mélangé (si sat°=70% ! Qp/
Qs = 1) • ICU • Prostine (APSI: le CA se ferme tjs / APSO: CA se
ferme dans 80 % des cas) • Shunt chirurgical systemico-pulmonaire sauf si
mapca • APSI de bonne forme: KTTISME interventionnel:
perforation valve par radiofréquence
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2/ CYANOSE ET INSUFFISANCE CARDIAQUE (1)
• TGV ET FO RESTRICTIF ! RASHKIND en urgence
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2/ CYANOSE ET INSUFFISANCE CARDIAQUE (2) RVPAT BLOQUÉ
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2/ CYANOSE ET INSUFFISANCE CARDIAQUE (3) RVPAT
! Les 4 veines pulmonaires ne se drainent pas dans l’OG
! Collecteur se jetant: - en sus diaphragmatique - en sous diaph - en intracardiaque Blocage du RVPA: sur son trajet
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3/ CYANOSE + SOUFFLE (1)
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3/ CYANOSE + SOUFFLE (2) STENOSE PULMONAIRE
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3/ CYANOSE + SOUFFLE (3) STENOSE PULMONAIRE
• SI CYANOSE: forme SEVÈRE, CRITIQUE SHUNT dte ! Gche (VD – compliant / VG) • ICU • PROSTINE sans urgence : - améliore le débit pulmonaire (mais ce n ‘est pas une cardiopathie ducto-dépendante) - + facile de dilater avec CA ouvert - CA ouvert apres dilatation car VD non compliant au debut et donc: mauvaise perfusion AP
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3/ CYANOSE + SOUFFLE (4) TETRALOGIE DE FALLOT
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3/ CYANOSE + SOUFFLE (5) TETRALOGIE DE FALLOT
• QUELLE SAT° QUAND CA FERMÉ ?
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3/ CYANOSE + SOUFFLE (6) TRONC ARTERIEL COMMUN
• SOUFFLE = VALVE TRONCALE DE MAUVAISE QUALITÉ
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3/ CYANOSE + SOUFFLE (5) EBSTEIN
• Valve Tricuspide accolée à la paroi du VD
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4/ CYANOSE GÉNÉRALISÉE + DIMINUTION DES POULS +- INSUFFISANCE CIRCULATOIRE
(HYPO VG) (1) ! HYPOPLASIE DU CŒUR G !
NORWOOD
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4/ CYANOSE GÉNÉRALISÉE + DIMINUTION DES POULS +- INSUFFISANCE CIRCULATOIRE
(HYPO VG) (2)
! Vraie question: Prise en charge ? • USA: systématique • France: ITG / Accompagnement / Prise en charge
Prise en charge nnale = ICU / Prostine / Raschkind / Norwood
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5/ CYANOSE DES MEMBRES < / DIMINUTION DES POULS FEM / SAT° NALE MEMB>DT / +-
INSUFFISANCE CIRCULATOIRE: IAA
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6/ DEFAILLANCE CARDIAQUE + DIMINUTION DES POULS FEMORAUX:
COARCTATION(1)
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6/ DEFAILLANCE CARDIAQUE + DIMINUTION DES POULS FEMORAUX:
COARCTATION(2)
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6/ DEFAILLANCE CARDIAQUE + DIMINUTION DES POULS FEMORAUX:
COARCTATION(3) ! NI CYANOGENE NI DUCTO-DÉPENDANTE MAIS: ! PROSTINE: - perfusion Ao descendante par AP - diminution post charge via non fermeture du CA Si Prostine ne fonctionne pas: seuls cas où on dilate les coarctations nnales.
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7/ INSUFFISANCE CARDIAQUE SANS CYANOSE ET SANS POULS FEM NI HUMÉRAUX: STÉNOSE
VALVULAIRE AORTIQUE CRITIQUE (1)
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7/ INSUFFISANCE CARDIAQUE SANS CYANOSE ET SANS POULS FEM NI HUMÉRAUX: STÉNOSE
VALVULAIRE AORTIQUE CRITIQUE (2)
Dr Sélim-Maria SAAD Diaconat Fonderie Mulhouse
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7/ INSUFFISANCE CARDIAQUE SANS CYANOSE ET SANS POULS FEM NI HUMÉRAUX: STÉNOSE
VALVULAIRE AORTIQUE CRITIQUE (3)
! ICU / PROSTINE / SÉDATION PROFONDE / VENTILATION SOUS AIR
• PROSTINE: perfusion systémique par shunt AP!AO • SÉDATION: aug le gradient de P° AP/AO en
diminuant la P° AO dc favoriser le shunt AP!AO • AIR: vasoconstriction AP dc augmentation du delta
P° et shunt AP!AO favorisé • KTTISME INTERVENTIONNEL
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CONCLUSION
! PLACE +++ DIAGNOSTIC ANTÉNATAL
! DÉMOCRATISER L’ÉCHOCARDIOGRAPHIE DE DÉPISTAGE DANS LES SERVICES DE NÉONAT ET MATERNITÉ devant:
• Cyanose isolée. • Abolition des Pouls fémoraux: écho le jour même. • Toutes les situations inhabituelles de détresse respiratoire néonatale. • Tout souffle à la maternité : écho. avant le retour à domicile.
Dr Sélim-Maria SAAD Diaconat Fonderie Mulhouse