rozwój układu nerwowego
TRANSCRIPT
ROZWÓJ UKŁADU NERWOWEGOOskar Korczak, Kamil Kwaśny, Karol Pardela & Artur
NowakowskiU n i w e r s y t e t W a r m i ń s k o – M a z u r s k i w O l s z t y n i e . W y d z i a ł N a u k M e d y c z n y c h .
K i e r u n e k L e k a r s k i .
18/04/2013
Powstawanie neuroektodermy.• Płytka nerwowa.• Rynienka nerwowa.• Cewa nerwowa.• Zamykanie cewy nerwowej. Wady rozwojowe.
Powstawanie pęcherzyków mózgowych.• Rozwój mózgowia.• Pęcherzyki mózgowe pierwotne.• Pęcherzyki mózgowe wtórne.
Zaburzenia w rozwoju układu nerwowego.• Wady wrodzone mózgowia.• Wady strukturalne.• Zaburzenia w procesie różnicowania się komórek nerwowych i glejowych.• Wady metaboliczne.
Plan prezentacji
2
P O W S T A W A N I E N E U R O E K T O D E R M Y
Płytka nerwowa. Rynienka nerwowa. Cewa nerwowa. Zamykanie cewy nerwowej. Wady rozwojowe. Rola grzebieni nerwowych w procesie neurulacji.
Neurulacja – obraz z mikroskopu elektronowego
4
Płytka nerwowaUkład nerwowy rozwija się z ektodermy. Ok 17 dnia rozwoju ektoderma zawarta między węzłem pierwotnym (węzłem Hensena) a płytką przedstrunową w części grzbietowo-przyśrodkowej ulega zgrubieniu i tworzy płytkę nerwową (neural plate)
Rynienka nerwowaProces różnicowania ektodermy w neuroektodermę jest indukowany przez wyrostek struny grzbietowej i mezodermę przystrunową. Brzegi płytki nerwowej unoszą się, a jednocześnie jej część środkowa wzdłuż osi zarodka, zagłębia się i w ten sposób powstaje rynienka nerwowa (neural groove)
Cewa nerwowaOkoło 21 dnia fałdy boczne rynienki nerwowej zbliżają się i łączą tworząc cewę nerwową (neural tube). Okres przekształcania się płytki nerwowej w cewę nerwową nazywa się stadium neuruli. Proces zamykania się rynienki nerwowej zaczyna się w okolicy 4. somitu w środkowej części i postępuje w kierunku głowowym i ogonowym.
Struktury powstające z cewy nerwowej
2/3 odcinka cewy nerwowej od 4. somitu w kierunku
głowowym stanowi zawiązek przyszłego mózgowia
a pozostała 1/3 (część ogonowa) przekształca się w
rdzeń kręgowy.
Zamykanie się cewy nerwowej
Zanim nastąpi całkowite zamknięcie cewy nerwowej w odcinku głowowym i ogonowym istnieją w niej dwa otwory, które mają
połączenie z jamą owodni
Otwór nerwowy przedni, zamyka się około 25 dnia w stadium 18-
20 somitów
Otwór nerwowy tylny, zamyka się około 28 dnia w zarodku z 15
somitami
Grzebienie nerwoweW czasie tworzenia się, a następnie łączenia fałdów bocznych rynienki nerwowej część komórek z brzegów bocznych fałdów oraz przylegającej ektodermy wytwarza przejściową strukturę – grzebienie nerwowe (neural crests). Leżą one między cewą a mezodermą okrywającą.
Struktury powstające z grzebieni nerwowych
Wszystkie zwoje nerwowe: większość zwojów czuciowych nerwów czaszkowych, zwoje współczulne i przywspółczulne
Lemoblasty (komórki Schwanna) w nerwach obwodowych
Komórki wewnątrztorebkowe otorbionych zakończeń nerwowych czuciowych
Skupienia komórek chromochłonnych, z których największe stanowią nadnercza
Komórki barwnikowe skóry (melanocyty)
Komórki ektomezenchymy
Struktury powstające z ektomezenchymy
skóra głowy
opony mózgowe
elementy kostne i mięśniowe niektórych łuków skrzelowych
brodawki zębowe
odontoblasty
13
Neurulacja – animacja
POWTAWANIE PĘCHERZYÓW MÓZGOWYCH
R o z w ó j m ó z g o w i a . P ę c h e r z y k i m ó z g o w e p i e r w o t n e . P ę c h e r z y k i m ó z g o w e w t ó r n e
Pierwotne pęcherzyki mózgoweDzięki wysokiej aktywności mitotycznej komórek głowowego odcinka cewy nerwowej, przed zamknięciem przedniego otworu nerwowego, powstają trzy wyraźne rozszerzenia cewy nerwowej, czyli pierwotne pęcherzyki mózgowe:
Tyłomózgowie Rhombencephalon
Śródmózgowie Mesencephalon
Przodomózgowie Prosencephalon
15
16
Wtórne pęcherzyki mózgoweW 5 tygodniu, po dalszych podziałach, z 3 pierwotnych pęcherzyków mózgowych powstaje pięć wtórnych pęcherzyków mózgowych:
Śródmózgowie Mesencephalon
Międzymózgowie Diencephalon
Kresomózgowie Telencephalon
RdzeniomózgowieMyelencephalon
Tyłomózgowie wtórne Metencephalon
17
18
Wtórne pęcherzyki mózgoweMimo różnorodności jaką cechują się poszczególne pęcherzyki, we wszystkich możemy wyróżnić:
W tyłomózgowiu i śródmózgowiu rozdziela je bruzda graniczna.
Grzbietowo – brzuszną płytkę skrzydłową
Brzuszno - boczną płytkę podstawną
19
RdzeniomózgowieMyencephalon. Odcinek między pierwszym nerwem rdzeniowym a zgięciem mostowym. Rozwija się w rdzeń przedłużony. Powiększający się kanał środkowy tworzy komorę czwartą. Blaszki skrzydłowa i podstawna są od siebie wyraźnie oddzielone
20
Rdzeniomózgowie
Blaszka skrzydłowa
•N. VIII, część opuszkowo – rdzeniowa n. V
•Kubki smakowe języka, podniebienia, gardła, nagłośni
•Jądra czuciowe n. X (serce, przewód pokarmowy)
Blaszka podstawna
•Jądra n. XII
•Jądra unerwiające mięśnie powstałe z mezenchymy łuków skrzelowych
•Jądra odśrodkowe n. IX i n. X
21
22
RdzeniomózgowieOkoło 4. miesiąca w okolicach blaszki grzbietowej tyłomózgowia ściana staje się coraz cieńsza, w końcu zanika. Powstałe w ten sposób otwory Luschki i Magendiego pozwalają na swobodny przepływ płynu mózgowo – rdzeniowego między komorami.
23
Tyłomózgowie wtórneMetencephalon. Rozwija się z przedniej części tyłomózgowia. Odcinek zawarty między zgięciem mostowym, a cieśnią tyłomózgowia .Tworzy most i móżdżek
24
MóżdżekPoczątek rozwoju przypada na 40-45 dzień
W części ogonowej wargi tyłomózgowia są od siebie oddalone, ale pod śródmózgowiem stykają się ze sobą w linii pośrodkowej
W wyniku pogłębiania się zgięcia mostowego powstaje poprzeczna płytka, płytka móżdżkowa
W 12 tygodniu składa się ona z zalążka przyszłego robaka oraz dwu zalążków przyszłych półkul móżdżkowych
Bruzda poprzeczna oddziela grudki (z robaka) oraz kłaczek przez co powstaje płat kłaczkowo – grudkowy
Jest to najbardziej pierwotna część móżdżku, odpowiedzialna za równowagę
25
26
27
ŚródmózgowieMesencephalon. Blaszki podstawna i skrzydłowa dobrze rozwinięte i oddzielone bruzdą. Blaszki tworzą dwa skupienia jąder ruchowych• Przyśrodkowo położone jądra n. III i n. IV• Odśrodkowo położone jądro Edingera – Westphala (n. III),
unerwiające mięsień zwieracz źrenicy
•Blaszka podstawna daje początek skupieniom neuronów pokrywy mózgu
•Warstwa brzeżna blaszki podstawnej tworzy podstawę konarów mózgu
•Blaszki grzbietowo – boczne zostają oddzielone od siebie i tworzą wzgórki górne (przednie) i dolne (tylne)
•Jądra wzgórka dolnego odpowiedzialne są za przekazywanie odruchów słuchowych, a jądra wzgórka górnego za korelację odruchów wzrokowych
28
29
30
MiędzymózgowieDiencephalon
• Powstaje z przyśrodkowej części przodomózgowia• Pęcherzyk międzymózgowia ograniczony jest od przodu przez
skrzyżowanie nerwów wzrokowych, zaś z tyłu przez ciała suteczkowate
• Ściana pęcherzyka składa się z blaszek: grzbietowej i grzbietowo-bocznych
• Blaszka grzbietowa tworzy splot naczyniówkowy komory III oraz szyszynkę
31
WzgórzeThalamus
• Na ścianie bocznej komory III powstają trzy zgrubienia oddzielone bruzdami:– wzgórze– podwzgórze– nadwzgórze
• Wzgórze wnika do śródmózgowia tworząc substancję pośrednią i połączenie międzywzgórzowe
32
Nadwzgórze i podwzgórze
• Nadwzgórze powstaje z płytki sklepienia bądź z blaszki grzbietowo-bocznej
• Podwzgórze jest ośrodkiem koordynacji: snu, trawienia, temperatury ciała, emocji
• Największymi jądrami podwzgórza są ciała suteczkowate
• W dnie powstają zawiązki oczu oraz zawiązek części nerwowej przysadki
33
Szyszynka Pineal body
• Zawiązek szyszynki pojawia się ok. 7. tygodnia życia płodowego
• Początkowo wyróżniamy dwie części:– przednią- pochodzi z okolic spoidła uzdeczek– tylną- wywodzi się z zagłębienia międzymózgowia
• Komórki wyściółkowe układają się w sznury, następnie struktury pęcherzykowe, ostatecznie tworzą zraziki szyszynki
• W 6. miesiącu w szyszynce można wyróżnić pinealocyty oraz komórki glejowe
34
Przysadka mózgowaPituitary gland
35
Część gruczołowaRozwija się z nabłonka ektodermalnego pierwotnej jamy ustnej
Część nerwowaPowstaje z neuroektodermalnego dna komory III
Rozwój przysadki mózgowej
36
-Z ektodermy jamy ustnej wytwarza się kieszonka Rathego
-W 5. tygodniu kieszonka łączy się z szypułą
-Około 40 dnia dno komory III zagłębia się tworząc lejek
- Szypuła zanika a kieszonka łączy się z lejkiem
-W 4. miesiącu komórki neurogleju różnicują się w pituicyty
37
a- 35 dzieńb- 42 dzieńc- 60 dzieńd- 12 tydzieńe- noworodek
Kresomózgowie Telencephalon
• Składa się z części środkowej- płytki granicznej oraz dwóch bocznych wypukleń- półkul mózgowych
• Jamy półkul mózgowych łączą się z komorą IV• Początek rozwoju półkul mózgowych przypada na
30-32 dzień• Ściana półkuli ma trzy warstwy komórek:
wyściółkową, płaszczową i brzeżną• Warstwa płaszczowa wpukla się do światła
komory bocznej tworząc ciało prążkowiowe
38
39
Włókna nerwowe przechodzące przez ciało prążkowiowe
Część grzbietowo-środkowaJądro ogoniaste (caudate nucleus)
Część brzuszno-bocznaJądro soczewkowate (lenticular nucleus)
Skorupa Gałka blada
Kora kresomózgowia
W 3. miesiącu w wyniku wywędrowania komórek ze strefy płaszczowej ku powierzchni mózgowia powstaje warstwa korowa:– Kora stara– Kora dawna– Kora nowa- gruba
40
cienka
Całkowitą liczbę neuronów w korze mózgowej noworodka ocenia się na 9-14 bilionów.W życiu pozapłodowy neurony nie dzielą się, wzrasta natomiast liczba komórek glejowych.
41
Płaty mózguPółkule wzrastając tworzą:
– Płat czołowy– Płat ciemieniowy– Płat skroniowy– Płat potyliczny
42
Zakrywają wyspę
Spoidła mózgowe• W 3. miesiącu, w dolnej części blaszki granicznej, pojawiają się
spoidła:– Spoidło przednie- łączy opuszkę węchową i odpowiednie pola
mózgu jednej półkuli z drugą– Spoidło sklepienia- łączy korę hipokampa z ciałami
suteczkowatymi i podwzgórzem• Największym spojeniem jest ciało modzelowate łączące pola nowej
kory• Innymi spoidłami są: spoidła uzdeczek, błona przezroczysta oraz
skrzyżowanie wzrokowe
43
44
Rozwój spoideł mózgowych
ZABURZENIA W ROZWOJU UKŁADU NERWOWEGO
W a d y w r o d z o n e m ó z g o w i a . W a d y r o z w o j o w e z w i ą z a n e z niezamknięciem się otworu nerwowego przedniego & tylnego.
Wady wrodzone rdzenia kręgowegoWiększość z nich powstaje na skutek zakłócenia procesu zamykania otworu nerwowego tylnego. Wady cewy nerwowej należą do wad dziedziczonych wieloczynnikowo.
46
Rozszczep kręgosłupa[Spina Bifida] Wada wrodzona obejmująca różny stopień niedorozwoju łuków i wyrostków kolczystych jednego lub kilku kręgów oraz rdzenia kręgowego.
47
Kręgosłup rozszczepiony zamknięty[Spina Bifida Occulta] Najpoważniejsza i najczęstsza postać rozszczepu kręgosłupa. W danym kręgu nie następuje połączenie łuków, a następnie nie wytwarza się łuk kręgowy. W okolicy tej wady może pojawić się nadmierne owłosienie lub nadmiar tkanki tłuszczowej. Jeżeli dotyczy więcej niż jednego kręgu – do wytworzonego otworu mogą wnikać opony/ rdzeń kręgowy tworząc torbiel (przepuklinę) w okolicy krzyżowo-lędźwiowej torbielowaty rozszczep kręgosłupa.
48
Torbielowaty rozszczep kręgosłupa
49
[Myelocele] Powstaje na skutek niezamknięcia się rynienki nerwowej. Otwarty rdzeń kręgowy razem z wydostającym się płynem mózgowo-rdzeniowym jest na powierzchni ciała.
[Meningomyelocele] Występuje gdy w torbieli znajdują się opony rdzeniowe oraz odcinek rdzenia kręgowego i nerwy. Wada często łączy się z wodogłowiem oraz z przemieszczeniem się móżdżku do kanału kręgowego.
Przepuklina oponowo-rdzeniowa
[Meningocele] Występuje gdy do wytworzonego worka przepuklinowego pod skórą wnikają opony rdzeniowe, ale bez rdzenia kręgowego.
Przepuklina opon rdzeniowych
Przepuklina rdzeniowa
[Syringomeningomyelocele] Występuje gdy na poziomie rozszczepu kanał środkowy rdzenia jest nadmiernie rozszerzony.
Przepuklina oponowo-rdzeniowa z jamistością rdzenia
50
Podział wad wrodzonych mózgowia
W których dochodzi, jak w przypadku fenyloketonurii, do nagromadzenia substancji toksycznych uszkadzających układ nerwowy, co w dalszym rozwoju prowadzi do upośledzenia rozwoju umysłowego.
Mogą wystąpić po napromieniowaniu, znacznych niedoborach substancji odżywczych, witamin. Ujawniają się pod postacią upośledzenia rozwoju umysłowego.
Zaburzenia w procesie różnicowania się komórek
Wynikające z nieprawidłowego rozwoju przedniego odcinka cewy nerwowej
Wady strukturalne
Wady metaboliczne
nerwowych i glejowych
51
Statystycznie wady wrodzone mózgowia
wady wrodzone mózgowia wytępu-jące u żywo urod-zonych noworodkówwady wrodzone móz-gowia wytępujące przy porodach płodów martwychnoworodki bez wykry-tych wad wrodzonych
Wykres przedstawia stosunek noworodków z wadami wrodzonymi do tych u których nie wykryto żadnych wad.
0,5%
3%
96,5%
52
Nieprawidłowy rozwój kości czaszkiDotyczy głównie łuski kości potylicznej, może doprowadzić do ubytku
kości oraz do powiększenia się otworu potylicznego dużego. W zależność od wielkości otworu wnikają do niego opony mózgowe, część tkanki mózgowej lub mózgowie wraz z komorą mózgowia.
MeningocelePrzepuklina oponowa czaszkowa
MeningoencephalocelePrzepuklina oponowa mózgowia
MeningohydroencephalocelePrzepuklina oponowa mózgowia wraz
z komorą mózgowia
53
54
Meningoencephalocele – przepuklina oponowa mózgowia
55
Meningoencephalocele – przepuklina oponowa mózgowia
Brak mózgowia[Anencephalia, Meroanencephalia] Występowanie: u 1/1000 noworodków, częściej u płci żeńskiej oraz u rasy białej. Przyczyna: zakłócenie procesu zamykania się cewy nerwowej w odcinku głowowym. Brak mózgowia można rozpoznać ultrasonograficznie. Wczesne rozpoznanie wady pozwala na przerwanie ciąży.
+ Wielowodzie, powstałe w wyniku zaburzenia w połykaniu płynu.
Tkanka mózgowa w formie bezładnie ukształtowanej masy może znajdować się na powierzchni głowy lub poryta jest skórą.
Często współistnieje brak sklepienia czaszki.
Charakterystyczny kształt – skrócona szyja.
Wytrzeszcz oczu.
56
57
Anencephalia – brak mózgowia
Małomózgowie[Microcephalia] Wada, w której mózgowie i czaszka są zmniejszone, ale twarz jest normalnej wielkości. Zatrzymanie rozwoju następuje w późniejszym okresie ciąży. Wada może mieć podłoże genetyczne lub występuje po napromieniowaniu/ zakażeniu toksoplazmozą. Niemowlęta wykazują cechy upośledzenia umysłowego. Może wystąpić padaczka.
Normal head size
Microcephaly
58
59
Porównanie wielkości mózgu w MRI u pacjenta zdrowego oraz u chorego na małomózgowie.
Wodomózgowie[hydroencephalia] Rzadka wada, w której nie rozwijają się w części lub w całości półkule mózgowe. Budowa ogólna noworodka jest prawidłowa ale rozwój umysłowy znacznie upośledzony. Przyczyna: zaburzenie przepływu krwi przez tętnice szyjne wewnętrzne zaopatrujące odpowiednie okolice rozwijającego się mózgowia.
60
61
Hydroencephalia – wodomózgowie
Wodogłowie[Hydrocephalia] Stan w którym dochodzi do nadmiernego gromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgowych lub w przestrzeni podpajęczynówkowej (wodogłowie zewnętrzne). Wada dziedziczona recesywnie, związana z płcią. Przenoszona przez kobiety u których się nie ujawnia.
Normal ventricles
Hydrocephalic ventricles
62
63
Przyczyny powstawania wodogłowia:
•Nadmierne wydzielanie płynu mózgowo– rdzeniowego
•Utrudnienia w krążeniu płynu mózgowo– rdzeniowego
•Zaburzenia we wchłanianiu płynu mózgowo-rdzeniowego
Powiększenie
wymiarów
głowy
Poszerzenie
szwów
czaszkowych
Ścieńczenie kości
czaszkiZanik kory mózgowej i
substancji białej mózgu Ucisk zwojów
mózgowych
śródmózgowia
Objawy wodogłowia:
Wady rozwojowe móżdżkuNajczęściej wskutek zaburzeń w rozwoju blaszki grzbietowe j komory czwartej dochodzi do znacznego uszkodzenia móżdżku (powstaje torbiel). W 25% przypadków brak jest robaka móżdżku. W konsekwencji rozwija się zespół Dandy’ego-Walkera.
64
Zanik mostu & móżdżku w zespole Dandy'ego-Walkera
65
Upośledzenie rozwoju umysłowegoWystępuje wskutek:
• Mutacji pojedynczego genu lub chromosomu (zespół Downa),
• Zaburzeń metabolicznych lub zakażeń w okresie płodowym (kiła,
różyczka, toksoplazmoza, cytomegalia, AIDS),
• Wpływu dużej dawki promieniowania X, szczególnie w okresie 8-
16 tyg. ciąży.
66
67
Prof. dr hab. med. Hieronim Bartel. «Embriologia. Podręcznik dla studentów». Wydanie IV zmienione i uzupełnione. Warszawa 2007. Wydawnictwo Lekarskie PZWL
Prof. T. W. Sadler. Zakład Biologii Komórki i Anatomii. Uniwersytet Północnej Karoliny w Chapel Hill. Szkoła Medyczna. «Embriologia lekarska». Wydanie I. Warszawa 1993. Med. Tour Press International.
T. W. Sadler, Ph.D. . «Langman’s Medical Embryology 10th Edition». Wydanie IX. USA 2006. Lippincott Williams & Wilkins.
Prof. dr hab. med. Hieronim Bartel. «Embriologia medyczna. Ilustrowany podręcznik». Wydanie I. Warszawa 2009. Wydawnictwo Lekarskie PZWL
Bibliografia:
68
Autorzy:
Artur Nowakowski [email protected]
Oskar Korczak [email protected]
Karol Pardela [email protected]
Kamil Kwaśny [email protected]