Revisión por imágenes del síndrome de Herlyn

Werner Wünderlich(SHWW) y repaso de la

literatura.literatura.

Autores: Della Rosa Luciana C, Luciano González, Capomasi Mauricio, Broguet Martín, Stoisa Daniela,

Sánchez Norberto O.

Grupo Oroño. Fundación Villavicencio. Rosario, Santa Fe.

Introducción

El SHWW es una anomalía congénita poco frecuente caracterizada por la asociación entre útero didelfo , septum vaginal obstructivo y agenesia renal homolateral. En la presentación clínica existe desde dismenorrea severa y masa clínica existe desde dismenorrea severa y masa palpable con hematocolpos unilateral a secreción vaginal purulenta con dolor abdominal. El tratamiento consiste en la resección del tabique vaginal, que produce la obstrucción.

Objetivos:

Describir los hallazgos con los distintos métodos de diagnóstico por imágenes del SHWW.

Realizar un breve repaso bibliográfico del síndrome, su etiología, frecuencia y forma de presentación.

Revisión del tema:

Los órganos genitales internos y el tracto urinario inferior derivan de dos estructuras urogenitales pares que se desarrollan en ambos sexos ,los conductos mesonefricos (de Wolf) y los conductos paramesonefricos (de Müller).Los conductos de Müller se fusionan para formar el canal Müller se fusionan para formar el canal uterovaginal (forman las trompas uterinas, útero y 2/3 superiores de la vagina).La falta de desarrollo o fusión de los segmentos pueden producir varios tipos de anomalías uterinas.

Clasificación de las anomalíasMüllerianas

SHWW

Malformación congénita rara de los conductos Müllerianos, caracterizada por útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. ( Anomalía Mulleriana III)

SHWW en US

Imagen 1:

Corte axial que evidencia la presencia de dos úteros, el izquierdo (b) con la presencia de una colección liquida, de aspecto

Imagen 2:

Corte sagital del útero izquierdo (c) y la vagina (d) con presencia de liquido en su interior, de las mismas características que el contenido uterino izquierdo.

liquida, de aspecto hipoecoico.

SHWW en US

Imagen 3:

En este corte sagital , mas caudal, observamos el saco ciego en la vagina, que contiene una colección compatible con hematocolpos (e).

SHWW en US

Imagen 4:

Corte axial (f) y sagital (g) del hematocolpos.

Imagen 5:

Corte longitudinal del riñón derecho único (h)

SHWW en TC

Imagen 6:

Paciente con antecedentes de resección de tabique vaginal por SHWW. Corte axial donde se visualiza un riñón derecho único (i)un riñón derecho único (i)

Imagen 7:

Corte axial donde se visualiza la presencia de un útero didelfo (j)

SHWW en RM

Imagen 8:

RM corte coronal. Se visualiza la presencia de dos úteros (k) y una colección en la vagina tabicada izquierda. (l).

ii

Imagen 9:

RM abdomen T1, corte axial. Riñón único derecho(m). Agenesia del izquierdo,

coincidiendo con la colección ipsilateral.

SHWW en RMImagen 10:

RM pelvis T1, vista coronal. Visualizamos los dos úteros (n). El derecho presenta hematocolpos y hematometra (o).

Imagen 11:

RM Abdomen T2 ,corte axial.

Riñón único izquierdo (p).

Útero didelfo, vagina con saco ciego y riñón único ipsilateral: triada SHWW

SHWW en RM.

Imagen 12:

RM pelvis T1, vista sagital. Se

observa una colección hemática en

vagina con saco ciego (q).

Imagen 13:

RM pelvis T1, vista sagital. Hematocolpos y hematometra derecho (r).

Conclusión:La ecografía, como primer método orientativo y la RM, que provee información más detallada, son útiles en el diagnóstico y clasificación de las anomalías de los conductos Müllerianos. La evidencia de hematocolpos en la ecografía, apareciendo como una colección anecoica o hipoecoica, puede detectar la anomalía uterina hipoecoica, puede detectar la anomalía uterina fácilmente, asociada a la ausencia de riñón homolateral. Es de gran importancia el diagnostico precoz para evitar complicaciones como endometriosis, adherencias pélvicas, piosálpinx o piocolpos.

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