REUNION TERRITORIAL REUNION TERRITORIAL VALENCIANA DE LA SEAPVALENCIANA DE LA SEAP

CANOSA FERNANDEZ, A. GOMEZ CANOSA FERNANDEZ, A. GOMEZ MATEO, M. BENAVENT CORAI, V. MATEO, M. BENAVENT CORAI, V. SORIANO SARRIO, P. NAVARRO SORIANO SARRIO, P. NAVARRO

FOS, S.FOS, S.20 DE NOVIEMBRE 200920 DE NOVIEMBRE 2009

LOE HEPÁTICA EN NIÑO DE 5 LOE HEPÁTICA EN NIÑO DE 5 MESESMESES

-Lactante de 5 meses de edad-Lactante de 5 meses de edad-Producto de gestación controlada, con parto a -Producto de gestación controlada, con parto a termino sin complicacionestermino sin complicaciones-Masa hepática en lóbulo derecho de 6x5x4 -Masa hepática en lóbulo derecho de 6x5x4 cm.cm.-Elevación en suero de alfa-fetoproteína-Elevación en suero de alfa-fetoproteína

Estudios por imágenesEstudios por imágenes

Primera biopsia:Primera biopsia:

BIOPSIA DIAGNOSTICABIOPSIA DIAGNOSTICA

Diagnóstico:Diagnóstico:

HEPATOBLASTOMA EPITELIAL HEPATOBLASTOMA EPITELIAL PURO FETALPURO FETAL

TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:

QUIMIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA CON CISPLATINO.CISPLATINO.

Segunda biopsia:Segunda biopsia:

Intención de confirmar la Intención de confirmar la presencia de extensión nodular presencia de extensión nodular del tumor. Muestra periférica.del tumor. Muestra periférica.

Se decide realización de Se decide realización de transplante hepáticotransplante hepático

Tirosinemia hereditaria tipo ITirosinemia hereditaria tipo I

TIROSINEMIATIROSINEMIA

TIROSINEMIATIROSINEMIA

Cirrosis macro-micro nodularCirrosis macro-micro nodular

Variedad de aspecto de nódulos cirróticosVariedad de aspecto de nódulos cirróticos

-Nódulos displásicos:-Nódulos displásicos:

-de celulas grandes-de celulas grandes

-de células pequeñas-de células pequeñas

-Nódulos atípicos-Nódulos atípicos

-Nódulos -Nódulos “hepatoblastoma-like”“hepatoblastoma-like”

Zerbini C. et al . Am. J. Pathol 1992, 140 (5) :1111-1119Zerbini C. et al . Am. J. Pathol 1992, 140 (5) :1111-1119

El diagnóstico diferencial:El diagnóstico diferencial:

-Hepatoblastoma epitelial puro fetal.-Hepatoblastoma epitelial puro fetal.

-Carcinoma de células hepáticas.-Carcinoma de células hepáticas.

-Nódulos cirróticos por tirosinemia.-Nódulos cirróticos por tirosinemia.

Además de presentar atípia, estos nódulos Además de presentar atípia, estos nódulos pueden serpueden ser positivos positivos para la tinción con para la tinción con

alfafetoproteínaalfafetoproteína

HBHB HCCHCC NÓDULOS NÓDULOS CIRROTICOS CIRROTICOS TIROSINEMIATIROSINEMIA

Masa únicaMasa única Presencia de Presencia de nódulos nódulos cirróticoscirróticos

Multiples Multiples nódulos nódulos cirroticoscirroticos

Edad (90% de Edad (90% de los tumores los tumores hepáticos)hepáticos)

Antecedente de Antecedente de tirosinemiatirosinemia

Diagnóstico de Diagnóstico de la enfermedadla enfermedad

GLYPICAN-3GLYPICAN-3

MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN!!!