restricția de creș ă ce este, cât este de importantă și ... · înainte de travaliu, precum...
TRANSCRIPT
Ce este?
• Estedefinitcauneșecdeaa3ngepotențialul(gene3c)decreștere.• Diagnos3culdefăt”mic”esteînprezentrealizatăpebazagreutățiifetalees3mate(EFW)caresesitueazăsubunanumitpragsta3s3c(celmaifrecventpercen3la10)decreștere.
• Nudetecteazăacelecazuriderestricțiedecreștere,carenuscadsubpercen3la10,dariden3ficăunsubsetdesarcinicurisccrescut,cuprognos3cperinatalmaigrav.
Ce este?
• FețiicuEFW>p10carenureușescsăa3ngăpotențialuldecreștere,suferădeinsuficiențăplacentară”ocultă”,iaraceastăpopulațieconținemajoritatealafețilorlatermennăscuțimorți.
• ProporțiafețilornormoponderalidintotalulNNnăscuțimorțiacrescutîncădinanii1960,dela55%(1967-1976)la77%(1999-2006)-studiudecohortăbazatpedateledelaRegistruldenașteremedicaldinNorvegia.
• Eforturiledeareduceratanașterilorcufețimorțis-aconcentratpânăînprezentpecazurilecuRCIU,ignorândfeții”normoponderali”cuinsuficiențăplacentară”oculte”.
Cauze ”făt mic”
• Micpentruvârstagestațională(copilmiccons3tuțional)50-75%• Insuficiențaplacentară• Anomaliicromozomiale• Sindroamegene3ce• Bolimetaboice• Infecțiiintrauterine• Eroareîncalcululvârsteigestaționale
Diagnostic
• Presupune-cunoaștereavârsteigestaționaleșiDPN(stabilitîntrimestrulI)
• MăsrătoricorectealeDBP,HC,AC,LF• Măsurătoriseriate• (Stabilireacauzei-anatomiafetală,Dopplerfetal,alteinves3gații)
Diagnostic diferențial
Vârstăgestațională/DPNstabilitgreșit:• fătulesteanatomicnormal,• măsurătorilesuntsimetricedarsubvaloareainferioarăanormalului,
• lichidulamnio3c,ac3vitateafetalăsiDopplerplacentarsuntnormale.
• serepetăexecoîn2săptămâni,aratăpa`ernnormaldecreștere.
Fătmicpentruvârstagestațională:• fătulesteanatomicnormal,• măsurătorilesuntsimetrice,subvalorileinferioareanormalului,
• lichidulamnio3c,ac3vitateafetalășiDopplerplacentarsunttoatenormale.
• serepetăex.Ecoîn2săptămâni,aratăoscădereavitezeidecreștere.
Diagnostic diferențial RCIU• fătulesteanatomicnormal,• măsurătorilesuntasimetrice,sublimitainfrioarăanormalului,cuCAșiLFfiindmaiafectatedecâtDBPșiHC,
• volumullichiduluiamnio3csiac3vitateafetalesuntreduse,
• IPînarterauterinăși/sauartereleombilicaleestecrescutășiPIînarteracerebralămedieesteredusă,
• ritmuluicardiacși/saufluxuluiDVpoatefianormal.
• Serepetăex.ecoîndouăsăptămâni,arătaoscăderemarcatăavitezeidecreștereșideteriorareastăriifetale.
Fătanormal• anomaliisuges3vpentruaneuploidii,sindroamegene3cesauinfcțiicongenitale
• măsurătorilesuntsimetricemici/asimtrice,cuafectareamaimultaHCsaumemberlor,
• lichidulamnio3c,ac3vitateafetalănormală,crescutăsauscăzută
• Dopplerplacentarșifetalsuntnormale/anormale.
• Serepetăex.Ecoîndouăsăptămâni,aratăoscădereavitezeidecreștere.
Mic pentru vârsta gestațională (MVG) vs restricție de creștere intrauterină (RCIU) • Diferențiereaeimportantădincauzaprognos3culuidiferit• Existăunconsenslargasupranașteriielec3veîncazdeRCIUatuncicânds-aa3nsmaturareapulmonarăsaumaidevreme,încazulîncareseobservăsemnededeteriorarefetală.
• Dimpotrivă,încazulMVGprognos3culperinataleestecomparabilcufețiicugreutatenormală,naștereaelec3văînaintedetermennuoferăniciunbeneficiu.
• Dis3ncțiadintreMVGșiRCIUînprac3caclinicăpoatefioprovocare.
Insuficiența placentară Doppler pe Artera ombilicală (UA) • Peparcursulanilor1980și1990,unnumărmaredestudiiaudemonstratcăvalorianormaleDopplerUAs-auasociatcuprognos3cperinatalnefavorabillafețiimici.Inplus,meta-analizeleauarătatcăUADopplerarputeaîmbunătățiprognos3culfetal(mortalitateașirezultateleperinatale)înRCIU.
• Ulteriors-ademonstratcămodificărileDopplerUAiden3ficăboalaseverădeplacentă,darnușicazurideboaladeplacentămoderată,carereprezintăoproporțiedecazuricudebutprecoceși,prac3c,toatecazurilededebuttardivRCIU.
• Asfel,UADopplernupoatefiu3lizatdreptcriteriudesinestătătoarepentruadiferențiaRCIUdeMVG.
Insuficiența placentară Doppler pe Artera Ombilicală • UADopplerestesinguracareoferăatâtinformațiidediagnosBcșiprognosBcpentruges3onareaRCIU.
• creștereaPIareovaloarepentruiden3ficareaRCIU,singuresaucombinatecualțiparametrii.
• evoluțiadelaPIcrescutlafluxuluiend-diastolicabsentsauinversatsecoreleazăcurisculdeafectarefetalăsaudeces.
• Fluxulend-diastolicabsentsauinversataufostraportatecafiindprezenteînmedie1săptămânăînaintededeteriorareaacută.
• Existăoasociereîntrefluxulend-diastolicinversatșirezultatulperinataleadverse(cuosensibilitateșispecificitatedeaproxima3v60%),ceeaceparafiindependentdeprematuritate.
• După30desăptămâni,risculmorțiifetaleîncazdefluxend-diastolicinversatdepășeșteriscuriledeprematuritate,și,prinurmare,naștereaparejus3ficată.
Insuficiența placentară Doppler pe Ductul venos (DV) • DVestecelmaiimportantparametruDopplerpentruaprezicerisculpetermenscurtdedecesfetalîncazulRCIUcudebutprecoce.
• Devinanormalnumaiînstadiiavansatedecompromiterefetală.• Fluxul(unda)aabsentesauinversatsuntasociatecumortalitateperinatalăindependentdevârstagesta3onală,cuunrisccuprinsăîntre40și100%înRCIUcudebutprecoce.Asfel,acestsemnsuficientpentruarecomandanașterealaoricevârstagestațională,dupăcompletareadozelordesteroizi.
• PIDVpestepercenBla95esteasociatcuriscurimaimari,darnulafeldeconsistentcașiatuncicândundaaesteinversată.
• Înaproxima3v50%dincazuri,fluxulanormalDVprecedepierdereadevariabilitatepetermenscurtîncardiotocografiacomputerizată(cCTG),iarînaproxima3v90%dincazuri,esteanormalcu48-72hînaintededeterioareaprofiluluibiofizic.
• Prinurmare,seconsiderăesteunparamtrumaibunpentruindicațiadenaștereafețilorîncondițiicri3celavârstedegestațiefoartemici.
Insuficiența placentară Doppler pe artera cerebrală medie (ACM) • MCAinformeazădespreexistențavasodilatațieicerebrale,esteunmarkerdehipoxiefetală.
• ExistăoasociereîntrePIanormaleMCAșirezultatuladverseperinataleșineurologice,darnuesteclardacănaștereaînaintedetermenarputeaoferivreununbeneficiu.
• MCAestedeosebitdevalorospentruiden3ficareașiprognos3culîncazulRCIUcudebuttardiv,independentdeUADoppler,careesteadeseanormallaaceș3feți.
• FețiicuvalorianormaleMCAPIauavutunriscdesaseorimaimaredecezarianădeurgentapentrusuferintăfetale,incompara3ecufețiicuvalorinormalealeMCAPI,careesterelevantînspecialpentrucăinducereatravaliuluilatermenestestandardulactualdeîngrijireîncazulRCIUcudebuttardiv.
• FețiicuRCIUtardivășivalorianormaleMCAPIauscorurineurocomportamentalemaislabelanaștereșilavârstade2ani.
Insuficiența placentară Raportul cerebro-placentar (RCP=PI ACM/PI UA) • CPRîmbunătățeștesensibilitateaDopplerUAșiMCA,deoarececreștereaimpedanțeiplacentare(UA)esteadeseacombinatcuorezistențăcerebralăredusă(MCA).Asfel,CPRestescăzutdejaatuncicândcomponentelesaleindividualesuferăușoaremodificări,darsuntîncăînlimitenormale.
• LafețiicuRCIUcudebuttardiv,RCPanormalesuntprezentînaintedenaștereîn20-25%dincazurișiesteasociatcuunriscmaimarederezultatnega3vlainducereanașterii.
• Încazulscreening-ulderu3nă,RCPoferăpredicțieslabăaindicatorilorpentrurezultateleperinataleadverse(DR=6-15%,FPR=6%)șieste,prinurmare,puținprobabilcăoasfeldeevaluarearîmbunătățirezultateleperinatale.CutoateacesteamăsurareaCPRpoatecontribuiladiferențiereafețilormicicons3tuționaldefețiicurestricțiedecreștere.
RCIU cu debut precoce vs tardiv
• PragulpentruadiferențiaRCIUcudebutprecocefațădeceltardivestestabilitîntr-unmodarbitrar
• momentuldiagnos3culuiînainte/după32-34săptămâni• naștereaînainte/după37desăptămâni
• ModificărileDopplerUAdiferențiazămaibineceledouăforme-asociereamaifrecventăcuPEșiprognos3cmaiprost(precoce).
• ÎnabsențainformațiilorDopplerUA,diagnos3cullavârstagestaționalăde32săptămâni(saumaidevreme)caracterizeazămaidegrabăRCIUprecocedecâtceacudebuttardiv.
RCIU cu debut precoce vs tardiv RCIUcudebutprecoce
• Insuficientaplacentarăasociatăcusemnehistologicedeinvazietrofoblas3căprecoceanormală.
RCIUcudbuttardiv
• Nuesteclardacăesteoformăușoarădeinvazieplacentarăanormalădelaînceputulsarciniisauauneileziuniplacentarescundare,careaparînadouajumătateasarcinii.
• Existădovezicarearatăcăleziuneaplacentarăs-arputeadezvoltatârziuîn3mpulsarcinii,deoarecelaopartedintreacestegravides-aconstatatvaloriDoppleranormalepearterauterinăînaltreileatrimestru,apărutedupăvalorinormaleanterior.
• GravidelecusarcinicomplicatecuRCIUnureușescsărealizezemodificăricardiovascularefiziologiceînsarcină(volumcirculatorcrescut,hiperdinamic,hemodiluție,rezistențăscăzută)șiprezintăcaracteris3cihemodinamiceafemeilorneînsărcinate(rezistențăcrescută,volumcirculatorscăzut,șistareahipodinamică).LipsadeadaptarefiziologicăparesăfiemaiseverălafemeilecuPEseverășidebutprecoce.Întrebarearămândacăacestecaracteris3cihemodinamicesuntocauzăsauunefectalpatologiilorsarcinii.
RCIU cu debut precoce • 20-30%dintotalulcazurilordeRCIUșiîn50%esteasociatcuPEprecoce.• Esteputernicasociatăcuinsuficiențaseverădeplacentăsicuhipoxiecronicăfetală-DopplerUAesteanormalîntr-oproporțiemaredecazuri.
• Stareafătuluisedeterioreazăcuprogresialahipoxieșiacidozădecompensată,caresereflectăprinanomaliiDopplerUAșicreștereaPIînveneleprecordiale,înprincipalductulvenos(DV).
• Perioadadelatențăpânăladeteriorareafetalăseverăpoatevariadarînmodnormalareoduratădesăptămânișirezultăadeseaocascadădemodificăricaresuntreflectateîntr-unmodeldemodificăriDopplercarepermitemonitorizareaprogresieideteriorăriifetaleșialegereamomentuluidenaștereelec3vă.
• Managementulesteoprovocareșiarecascopobținereaceluimaibunechilibruîntreriscurilemențineriifătuluiîntr-unmediuos3lcompara3vcucomplica3ileprematurității.
RCIU cu debut tardiv • 70-80%dincazuriledeRCIU,asociereacuPEestescăzută,aproxima3v10%.
• Graduldeboalăplacentarăesteușoară,asfelUADopplerestenormalînaproapetoatecazurile
• Vasodilatațiecerebralăsugereazăhipoxiecronică,PIMCA<percen3la5,carepotsăaparăla25%dincazuri.
• SemneavansatededeteriorarefetalecumodificărialeDVsuntprac3cniciodatăobservate.
• Înciudanaturiimaibenignecompara3vcuRCIUcudebutprecoce,existăunriscdedeteriorarefetalăacutăînaintedetravaliu,precumșioasociereridicatăcusuferințăfetalăintrapartumșiacidozaneonatale.
• Nuareo"istorienaturală"iarfătulpoatesuferiodeteriorarerapidăcareducelaleziunigravesaudeces.• Explicațiaconstăprintr-ocombinațiedecauze:
• toleranțafoartescăzutăafețilorlatermenlahipoxiecompara3vcuprematurii,• prezențamaifrecventăacontracțiiloruterinelaosarcinapetermen,• Înunelecazurideteriorarerapidăafuncțieiplacentare.
• Nuartrebuisăreprezinteoprovocaredemanagementodatăcediagnos3culestestabilit.
• Nediagnos3catăcontribuielaomarepartedincopiiinăscuțimorțilavârstedesarcinăavansate.
Momentul nașterii RCIU
• Șansadesupravietuirecrește,fărăacreșteînmodsubstanțialrisculunuihandicap,cuaproxima3v2%/ziîntre24-28desăptămânișicucirca1%/ziîntre28-32desăptămâni.
• Sevadecidenașterea:• După34desăptămâni:indicedepulsa3litatea(PI)crescutînUAsauPIcrescutînDVsauPIscăzutăînACMsauindiceledelichidamnio3c<prcen3la5.
• 31-33săptămâni:fluxdiastolicabsentînUAsauundaaabsentăînDVsaupungaamnio3cămaximă<2cmșifărămișcări
• 28-30săptămâni:undaanega3văînDVsaufluxulend-diastolicinversatînUAșipungăamnio3cămaximă<2cmșifărămișcări
• Sub28desăptămâni:undaanega3văînDVșifluxuluidiastolicinversatînUAșipungaamnio3cămaximă<2cmșifărămișcări
Screening trim I/trim II (PE)
• Istoric+PIarterauterină+TAM+PAPP-A+PlGF• RatadedetecțiepentruPEcudebutprecoce93%,PEcudebuttardiv35,7%,HTAindusădesarcină18,3%.1din5dingravidelescreen+vordezvoltaHTAînsarcină
• din476defemeiscreenpozi3ve(risccresut)numai32adezvoltatPEprecoce,PPVdenumai7%
• PAPP-A<0.3MoM• PIUtA>1.6
Anomalii cromozomiale
• Triploidii• Trisomia13/18/21• Deleții• Cromosomiinelari• Disomiiuniparentale
Sindroame genetice • Bloomsyndrome• Russell-Silversyndrome• CorneliadeLangesyndrome• Brachmann–deLangesyndrome• MulibreyNanismsyndrome• Rubenstein–Taybisyndrome• Dubowitzsyndrome• Seckelsyndrome• Johanson–Blizzardsyndrome• Fanconisyndrome• Robertssyndrome• DeSanc3s–Cacchionesyndrome
Boli metabolice • Ageneziedepancreas• AbsențacongenitalăainsulelorLangerhans• Lipodistrofiacongenital• Galactozemia• GangliozidozăgeneralizatătipI• Hipofosfatazia• I-celldisease• Leprechaunism• Fenilcetonurie• Diabetneonataltranzitoriu
Malformații fetale
• Fistulatraheo-esofagiană• Malformațiicongenitalecardiace• Herniadiafragma3că• Defectdeperteabdominal-omfalocelșigastroschizis• Defectdetubneural-anencefalia• Malformațiianorectale