DAFTAR ISI

DAFTAR ISI i

PENDAHULUAN 1

Definisi 2

Epidemiologi 2

Etiologi…………………………………………………………………….. 3

Patofisiologi 5

Manifestasi Klinis 7

Diagnosis 12

Diagnosis Banding 14

Penatalaksanaan 16

Prognosis 19

Komplikasi…………………………………………………………………...

19

RINGKASAN 21

DAFTAR PUSTAKA......................................................................................

i

PENDAHULUAN

Sindrom stevens Johnson dan nekrolisis epidermal toksik merupakan

reaksi akut mukokutan yang mengancam jiwa ditandai dengan nekrosis yang luas

dan detasemen epidermis, stevens dan Johnson adalah dua orang yang pertama

kali dilaporkan sebagai dua kasus erupsi kulit menyeluruh yang terkait dengan

stomatitis erosif dan keterlibatan ocular yang parah. Pada 1956 ‘Lyell’

dideskripsikan sebagai pasien dengan epidermis yang hilang secara sekunder

sampai nekrosis dan memperkenalkan untuk pertama kalinya terminologi

mengenai lanjutan dan sindrom stevens Johnson yaitu nekrolisis epidermal toksik.

Baik SSJ dan TEN yang ditandai oleh keterlibatan kulit dan membran

mukosa, makula eritematosa, terutama terlokalisasipada batang tubuh (trunkus)

dan proksimal ekstremitas, berkembang progresif menjadi lecet yang

menyebabkan pengelupasan pada epidermis. Karena kesamaan dan temuan klinis

dan histopatologi, obat, etiologi dan mekanismenya maka dua kondisi tersebut

keparahan variannya adalah proses identic dan hanya berbeda dalam presentase

permukaan tubuh yang terlibat.

Sindrom steven Johnson merupakan awal dari mulai timbulnya gejala

nekrolisis epidermal toksik, dan angka kejadian sindrom steven Johnson dianggap

cukup jarang, berikut ini akan dibahas definisi, etiologi atau faktor pencetus serta

gejala klinis hingga penatalaksanaan dari sindrom steven Johnson.

1

1 Allanore L Valeyrie, Roujeau Jean C. Epidermal Necrolysis (Stevens Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. In : Fitzpatricks Dermatology in General medicine. Wolff, Lowell A, A Barbara, Lefell DJ editors. Ed 7th. Newe York:Mc Graw Hill : 349-55

1

I. Definisi

Sindrom Steven Johnson (SSJ) adalah kumpulan gejala klinis yang

mengenai kulit, mukosa orifisium serta mata, yang disertai dengan keadaan umum

ringan sampai berat2

Sumber lain menyebutkan bahwa dalam perjalanan penyakitnya sindrom

steven Johnson termasuk salah satu jenis erupsi kulit yang disebabkan oleh alergi

terhadap obat yang berat yang mengenai kulit dan selaput lender terutama di

orifisium, mulut dan ano genital, serta kelainan mata3,

Pasien mungkin mengeluhkan ruam pembakaran yang dimulai secara

simetris pada wajah dan bagian atas dari tubuh. Selain itu, ada beberapa tanda dari

keterlibatan kulit dalam Sindrom Stevens-Johnson, antara lain:

a. Eritema

b. Edema

c. Sloughing

d. Vesikel

e. Ulserasi

f. Nekrosis.

2

2 2 Djuanda A. Sindrom Stevens-Johnson. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi 5. Bagian Ilmu

Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007:163-5.3. Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia (PERDOSKI) Sindrom Steven

Johnson. In: Panduan Pelayanan Medis Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin. Jakarta: 2011.263-5

2

II. Epidemiologi

Sebuah studi retrospektif mengenai epidemiologi, etiologi,

penatalaksanaan dan manifestasi klinis yang dilakukan pada tahun 2004 sampai

November 2010 di Rumah Sakit umum Singapura untuk semua pasien SSJ yang

diobati di Rumah Sakit tersebut. Terdiri dari 18 kasus SSJ, 7 kasus SSJ/NET

Overlap, Rerata usia adalah 50 tahun dengan range 13-85 tahun, dengan

perbandingan laki-laki:perempuan adalah 1:2 penyebab terbanyak adalah dari

penggunaan Antikonvulsan (35,7%), Antibiotik (28,5%), NSAIDs (14,3%),

Allopurinol (7,1%) dan Traditional Chinese Medicine 4

Sedangkan menurut penelitian yang dilakukan oleh Goldsmith rerata

angka kejadian SSJ di eropa mencapai 2-3% per-Juta populasi di Eropa dan

Amerika4. Di Indonesia sendiri laporan yang dituliskan oleh RSCM FKUI setiap

tahunnya terdapat kira-kira 12 pasien umumnya pada usia dewasa5.Data pasien

rawat jalan kasus baru dan kontrol sindrom stevens Johnson berdasarkan jenis

kelamin pada poliklinik kulit dan kelamin RSUD Kardinah periode Januari 2014-

Desember 2014 sebanyak 11 pasien baru, serta terdapat 11 pasien kunjungan

lama, dengan presentase 45,4% Laki-laki dan 54,5% kasus pada perempuan dan

terbanyak pada usia 15-24 tahun

III. Etiologi

Penyebab pasti dari Sindrom Stevens-Johnson ini idiopatik atau belum

diketahui. Namun penyebab yang paling sering terjadi ialah alergi sistemik

terhadap obat yaitu reaksi berlebihan dari tubuh untuk menolak obat-obatan yang

masuk ke dalam tubuh.7

3

3 4 Siew-KT, Yong KT. Profile and Pattern of Steven Johnson Syndrome and Toxic Epidermal

Necrolysis in a General Hospital in Singapore: Treatment Outcomes. J Acta Derm Venerol

2012;92:62-66. Departement of Dermatology, Changi General Hospital, Singapore5 Goldsmith LA. Gilchrest BA. Fitzpatrick Dermatology In General Medicine. 8 th edition. McGraw-

Hill Medical Publishing Division, New York. 2012.pg: 439-4486 Djuanda A, Hamzah Mochtar, loc.cit7 Djuanda A, Hamzah Mochtar, loc.cit

3

Paparan obat dan reaksi hipersensitivitas yang dihasilkan adalah penyebab

mayoritas yang sangat besar dari kasus Sindrom Stevens-Johnson. Dalam angka

absolut kasus, alopurinol adalah penyebab paling umum dari Sindrom Stevens-

Johnson di Eropa dan Israel, dan sebagian besar pada pasien yang menerima dosis

harian setidaknya 200 mg.

Sindrom ini juga dikatakan multifaktorial. Berikut merupakan beberapa

faktor yang dapat menyebabkan timbulnya Sindrom Stevens-Johnson antara lain:

1. Obat-obatan

Penyebab utama Sindrom Stevens-Johnson adalah alergi obat-

obatan yaitu lebih dari 50 %. Pada penelitian Adhi Juanda selama 5 tahun (

1998-2002) Sindrom Stevens-Johnson yang diduga alergi obat tersering

ialah analgetik atau antipiretik ( 45%), disusul karbamazepine( 20%) dan

jamu (13,3%). Berikut adalah table mengenai obat-obatan yang dapat

menjadi penyebab Sindrom Stevens-Johnson dan risikonya.

Tabel 1. Tabel obat- obatan dan risiko dengan Sindrom Stevens-Johnson8

4

2. Infeksi

Infeksi merupakan penyebab yang jarang menimbulkan Sindrom

48 Goldsmith LA. Gilchrest BA. op.cit. Hlm. 349-350

4

Stevens-Johnson. Dilaporkan kejadian Sindrom Stevens-Johnson

berhubungan dengan adanya infeksi seperti Mycoplasma pneumonia dan

penyakit virus lainnya. Infeksi ini paling sering terjadi pada anak-anak.

Tetapi sampai sekarang masih sedikit penelitian yang membuktikan

infeksi sebagai penyebab dari Sindrom Stevens-Johnson. 5

3. Imunisasi

Terkait dengan imunisasi - misalnya, campak, hepatitis B.

4. Penyebab lain :

Penyakit graft versus host

SLE

Neoplasma

Radiasi

IV. Patofisiologi

Mekanisme yang jelas sehingga obat dapat menyebabkan timbulnya

Sindrom Stevens-Johnson belum diketahi secara pasti. Tetapi, mekanisme

imunologis, metabolit obat yang mengalami reaktivasi dan interaksi diantara

keduanya diduga merupakan patogenesis timbulnya Sindrom Stevens-

Johnson. 9

Meskipun rangkaian yang tepat dari peristiwa molekul dan seluler

belum di mengerti secara lengkap, beberapa studi telah memberikan petunjuk

penting tentang patogenesis dari Sindrom Stevens-Johnson. Menurut Adhi

djuanda dan Mochtar Hamzah (2009), TEN ialah bentuk parah dari SSJ.

Sebagian kasus-kasus Sindrom Stevens-Johnson berkembang menjadi TEN.

Imunopatogenesis yakni merupakan reaksi tipe II (sitolitik). Studi

immunopatologik mendemonstrasikan kemunculan dari CD8+ limposit T pada

5 9 Djuanda A, Hamzah Mochtar, op.cit hlm.163

5

epidermis dan dermis dalam reaksi bentuk bulla, dengan ciri-ciri sel yang

mirip natural killers pada fase awal, dimana monosit akan muncul pada fase

akhir. Beberapa sitokin penting yaitu interleukin 6, TNF-α, dan Fas-L juga

muncul pada lesi kulit pasien TEN. TNF mungkin juga berperan penting.

Molekul ini muncul pada lesi epidermis, cairan lepuh, dan dalam sel

mononuclear perifer dan makrofag. Sekarang ditemukan teori genetika yang

juga berperan penting. 10

6

Penemuan di Han cina antara TEN-carbamazepine dengan HLA-B1502

sangat berhubungan, meskipun tidak muncul pada pasien Eropa yang tidak

memiliki keturunan Asia.

Pada penderita Sindrom Stevens-Johnson ditemukan, keratinosit

mengalami apoptosis yang luas. Kondisi ini dipicu oleh adanya gangguan

detoksifikasi metabolit obat yang bersifat reaktif. Hal ini kemudian

menginisiasi respon sistem imun tubuh membentuk kompleks antigen yang

kemudian menghasilakn sitokin-sitokin seperti interleukin (IL)-6, TNF-α,

interferon-γ, IL-18 dan Fas Ligand (FasL). Pada kondisi normal, apoptosis sel

segera dieliminasi pada tahap awal oleh fagosit. Namun, pada kondisi seperti

Sindrom Stevens-Johnson apoptosis yang luas terjadi sehingga kemampuan

fagosit untuk mengeliminasi sel yang apoptosis terbatas sehingga sel menjadi

nekrosis dan menghasilkan komponen intraseluler, yang menyebabkan respon

inflamasi.11

Pada kulit yang normal FasL yang disajikan oleh keratinosit sangat

rendah dan terlokalisir di dalam sel (intraseluller). Pada lesi akibat Sindrom

Stevens-Johnson, ditemukan level FasL yang disajikan oleh kratinosit tinggi

dan terletak dipermukaan luar sel (ekstraseluler) sehingga terjadi interaksi

antara Fas dan FasL. Setelah kontak terjadi FasL menginduksi Fas

multimerasi dan mengirimkan signal yang cepat sehingga terjadi kematian cell

6 10 Djuanda A, Hamzah Mochtar, loc.cit.

11 Putra Imam B. Erupsi Obat Alergik. Available at : USU Repository : 2008.p.10. Accessed on October 27 2015

6

akibat apoptosis. Semakin luasnya apoptosis semakin menyebabkan destruksi

epidermis yang luas pula.

V. Manifestasi Klinis

Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah karena imunitas

belum begitu berkembang. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat.

Pada yang berat kesadaran menurun, pasien dapat soporous sampai koma.

Mulanya penyakit akut dapat diserati gejala prodromal berupa malaise, demam

nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokan Muntah dan diare juga dapat

muncul sebagai gejala awal. Gejala awal tersebut dapat berkembang menjadi

gejala yang lebih berat, yang ditandai dengan peningkatan kecepatan denyut nadi

dan laju pernapasan, rasa lemah, serta penurunan kesadaran.12

Adapun 3 kelainan utama ( trias kelainan) yang muncul pada Sindrom

Stevens-Johnson antara lain:

a. Kelainan pada kulit

Kelainan yang dapat terjadi pada kulit penderita sindrom Sindrom

Stevens-Johnson, antara lain timbulnya ruam yang berkembang menjadi

eritema, papula, vesikel, dan bula.7

Berbeda dengan lesi target pada eritema multiforme, lesi target pada

Sindrom Stevens-Johnson merupakan lesi atipikal datar yang hanya memiliki

2 zona warna dengan batasan yang buruk. Selain itu, makula purpura yang

banyak dan luas juga ditemukan pada bagian tubuh penderita sindrom

Sindrom Stevens-Johnson. Lesi yang muncul dapat pecah dan meninggalkan

kulit yang terbuka. Hal tersebut menyebabkan tubuh rentan terhadap infeksi

sekunder13

712 Djuanda A, Hamzah Mochtar, loc.cit

7

Gambar 2 : Tipikal lesi target 12

Pengelupasan paling banyak terjadi pada area tubuh yang tertekan seperti

pada bagian punggung dan bokong. Pengelupasan kulit umum terjadi pada

sindrom ini, ditandai dengan tanda Nikolsky positif.

8

8 13 Chave TA. Mortimer NJ. Sladden MJ. Toxic Epidermal Necrolysis : Current Evidence ,

Practical Management and Future Directions. Available at :

http://www.medscape.com/viewarticle/509807_6

Accessed on October 28 2015

8

Gambar 3a.

Gambar 3b.

Gambar 3a dan b : Nikolsky Sign 13

9

9 14Moskowitz RJ. Nikolsky Sign . 2014. Available at :

http://www.pennmedicine.org/encyclopedia/em_PrintArticle.aspx?gcid=003285

Accessed on October 28, 201515. Moskowitz RJ. Nikolsky Sign . 2014. Available at :

9

Epidermal Necrolysis merupakan suatu kelompok penyakit yang terdiri

atas Sindrom Stevens-Johnson, dan Toxic Epidermal Necrolysis. Penyakit

dalam kelompok EN dibedakan berdasarkan luas area tubuh yang terlibat.

Suatu EN disebut sebagai Sindrom Stevens-Johnson bila luas permukaan

tubuh yang terkena <10%, disebut sebagai TEN bila luas permukaan tubuh

yang terkena >30%, dan disebut SJS-TEN overlap pada keadaan luas

permukaan tubuh yang terlibat antara 10 – 30%. Perkiraan luas permukaan

tubuh yang terlibat diilustrasikan pada gambar berikut:

Gambar 4. Diagnosis Penyakit dalam Kelompok Epidermal Necrolysis berdasarkan luas permukaan tubuh yang terlibat. 14

b. Kelainan pada mukosa

http://www.pennmedicine.org/encyclopedia/em_PrintArticle.aspx?gcid=003285

Accessed on October 28, 2015

10

Kelainan pada mukosa sebagian besar melibatkan mukosa mulut dan

esofageal, namun dapat pula melibatkan mukosa pada paru-paru dan bagian

genital. Adanya kelainan pada mukosa dapat menyebabkan eritema, edema,

pengelupasan, pelepuhan, ulserasi, dan nekrosis.16

Pada mukosa mulut, kelainan dapat berupa stomatitis pada bibir, lidah, dan

mukosa bukal mulut. Stomatitis tersebut diperparah dengan timbulnya bula yang

dapat pecah sewaktu-waktu. Bula yang pecah dapat menimbulkan krusta atau

kerak kehitaman terutama pada bibir penderita. Selain itu, lesi juga dapat timbul

pada mukosa orofaring, percabangan bronkitrakeal, dan esofagus, sehingga

menyebabkan penderita sulit untuk bernapas dan mencerna makanan. Serta pada

saluran genitalurinaria sehingga menyulitkan proses mikturia atau buang air

kecil.17

Gambar 5 : A .Ektensif erosi dan nekrosis pada bibir bawah dan bibir. B. Erosi massif pada

bibir dan sekitar bulu mata

10

10

16 Djuanda A, Hamzah Mochtar, loc.it17 Djuanda A, Hamzah Mochtar, op.cit. hlm. 164

11

c. Kelainan pada mata

Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah

konjungtivitis kataralis . Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulent,

perdarahan , simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis.

VI. Diagnosis

Dokter sering dapat mengidentifikasi Sindrom Stevens-Johnson

berdasarkan riwayat kesehatan, pemeriksaan fisik dan tanda-tanda khas gangguan

dan gejala. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, dokter akan mengambil sampel

jaringan kulit pasien (biopsi) untuk diperiksa di bawah mikroskop.18

Pada pemeriksaan penunjang laboratorium tidak khas. Jika terdapat

leukosistosis kemungkinan karena adanya infeksi bacterial. Jika terdapat

eosinophilia kemungkinan karena alergi .

Dalam panduan klinis yang digunakan oleh PERDOSKI 2011 harus dilihat

beberapa hal penting dalam menilai kasus dengan erupsi kulit yang diduga

sebagao sindrom steven Johnson yaitu:

Klinis : Riwayat menggunakan obat secara sistemik ( jumlah dan jenis

obat, dosis, cara pemberian, runtutan pemberian obat, pengaruh pajanan

matahari) atau kontak obat pada kulit yang terbuka (erosi, ekskoriasi,

ulkus)

Riwayat timbulnya kelainan kulit dengan jarak waktu pemberian obat,

apakah timbul segera, apakah beberapa saat atau satu jam atau satu hari.

Kelainan kulit berupa : eritema, vesikel, papul, erosi ekskoriasi, krusta

kehitaman, kadang purpura.

Kelainan mata : Konjungtivitis kataralis, purulenta, dapat menjadi ulkus.11

Infiltras sel dermal inflamasi yang minim dan nekrosis sel yang tebal juga

luas di epidermis merupakan temuan histopatologis yang khas yang dapat ditemui

1118 Djuanda A, Hamzah Mochtar, loc.it

19 Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamain Indonesia (PERDOSKI).loc.it.

12

pada pasien dengan Sindrom Stevens-Johnson. Pemeriksaan histopatologis lain

dari kulit yang juga dapat ditemukan antara lain20:

a. Infiltrat sel mononuclear disekitar pembuluh darah dermis superfisial.

b. Edema dan extravasasi sel darah merah di dermis papilar.

c. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel

subepidermal.

d. Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa.

e. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

Gambar 6: Gambar histopatologi nekrolisis epidermal toksik. A: nekrosis epidermis dengan sedikit

reaksi dilapisan dermis pada stadium puncak. B. Pelepasan epidermis dari dermis

yang menyerupai lembaran .5

12

VII. Diagnosis Banding

Beberapa penyakit yang merupakan diagnosa banding SJS 21:

1. Toxic Epydermal Necrolysis (TEN)

Penyakit ini sangat mirip dengan Sindrom Stevens- Johnson. Pada TEN

1220 Djuanda A, Hamzah Mochtar, loc.it

13

terdapat Epidemolisis (Epidermis terlepas dari dasarnya) yang menyeluruh

dan keadaan umum penderita biasanya lebih buruk/berat.

2. Eritema Multiforme

Penyakit ini mirip dengan Sindrom Stevens-Johnson. Hanya saja yang

membedakan lebih pada lesi nya. Pada eritema multiforme target lesi terdiri

dari 3 bagian yaitu bagian tangan berupa vesikel atau eritema yang keungu-

unguan dikelilingi oleh lingkar kosentris yang pucat dan kemudian lingkar

merah. Selain itu biasanya daerah yang terkena berupa daerah kulit dan

kadang-kadang selaput lendir.

3. Pemfigus Vulgaris

Berdasarkan gambaran histopatologinya dapat didefersiasi dengan

penyakit pemfigus. Pemfigus nampak sama dengan Sindrom Stevens-Johnson

hanya saja pada pemfigus perjalanan penyakitnya lambat dan lebih terlokalisasi.

Pemfigus merupakan suatu penyakit serius yang bersifat akut maupun

kronik, yang disebabkan oleh proses autoimun. Keadaan umum biasanya buruk,

lesi biasanya dimulai pada mukosa mulut, lesi tersebut biasanya berlangsung

berbulan-bulan sebelum timbul bulla generalisata. Penyakit ini tidak disertai gatal

tetapi nyeri dan rasa terbakar sering dikeluhkan oleh penderita pada daerah yang

mengalami erosi dan bulla.

13

1321 Djuanda A, Hamzah Mochtar, loc.it

14

Gambar 7: Bulla dan erosi yang luas pada pasien pemfigus vulgaris 5

4. Staphylococcal scalded skin syndrome

Epidermolisis yang terjadi pada Staphylococcus scalded skin syndrome mirip

dengan Sindrom Stevens-Johnson, hanya saja pada Staphylococcus scalded skin

syndrom epidermolisis hanya terbatas pada stratum korneum. Dari segi usia,

nekrolisis epidermal toksik muncul pada usia dewasa sedangkan staphylococcus

scalded skin syndrom muncul pada bayi dan anak-anak.

Sindrom

Stevens-

Johnson

Toxic

Epidermal

Necrolysis

Eritema

Multiforme

Pemfigus

Vulgaris

Staphylococcal

scalded skin

syndrome

-trias kelainan

-timbulnya ruam yang berkembang menjadi eritema, papula, vesikel, dan bula.- lesi target

Lesi menyerupai Sindrom Stevens-Johnson hanya total body surface yang terkena > 30% dan prognosis lebih buruk

-Target lesi terdiri dari 3 bagian yaitu bagian tengan berupa vesikel atau eritema yang keungu-unguan dikelilingi oleh lingkar

- Perjalanan

penyakitnya

lambat dan

lebih

terlokalisasi

- Keadaan

umum

biasanya

- Lesi terbatas

pada stratum

korneum

-muncul pada

bayi dan anak-

ana

15

pada Sindrom Stevens-Johnson merupakan lesi atipikal datar yang hanya memiliki 2 zona warna dengan batasan yang buruk.- makula purpura yang banyak dan luas juga ditemukan

kosentris yang pucat dan kemudian lingkar merah. -Daerah yang terkena berupa daerah kulit dan kadang-kadang selaput lendir.

buruk, lesi

biasanya

dimulai pada

mukosa

mulut, - lesi

tersebut

biasanya

berlangsung

berbulan-

bulan sebelum

timbul bulla

generalisata.

Tabel 2. Diagnosis banding Sindrom Stevens-Johnson

VIII. Penatalaksanaan

Pasien harus ditangani dengan perhatian khusus pada jalan nafas dan stabilitas

hemodinamik, status cairan, luka/perawatan luka bakar, dan kontrol nyeri.

Menghentikan penggunaan obat-obatan yang mungkin menyebabkan hal itu

adalah hal yang paling penting dalam mengobati Sindrom Stevens-Johnson karena

sulit untuk menentukan mana obat yang dapat menyebabkan masalah tersebut.22

14

Secara prinsip, dalam PERDOSKI 2011 penatalaksanaan SSJ adalah23 :

I. Hentikan obat

II. Atasi keadaan umum, terutama untuk yang berat sebagai life saving.

Terapi cairan dan elektrolit bila diperlukan

1422 Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamain Indonesia (PERDOSKI).loc.it.

16

III. Berikan obat antialergi yang paling aman dan sesuai

IV. Penatalaksanaan SCORETEN score paling baik dilakukan pada hari ke

tiga.

1. Usia >40 tahun

2. Keganasan

3. Heart rate >120

4. Presentase awal dari pengelupasan epidermal >10%

5. Kadar glukosa serum >14 mmol/L

6. Kadar bikarbonat <20 mmol/L

7. Kadar BUN > 10 mmol/L

Angka mortalitas sebagai berikut :

SCORETEN 0-1 > 3,2%

SCORETEN 2 > 12,1%

SCORETEN 3 > 35,3%

SCCORETEN 4 > 58,3%

SCORETEN 5 atau lebih >90%

Hanya pasien dengan keterlibatan kulit yang minimal dan skor 0 atau 1 yang

bisa dirawat di bangsal non-khusus, lainnya harus ditransfer ke ruang intensif

perawatan atau pusat luka bakar.

15

Perawatan suportif

Saat ini tidak ada rekomendasi standar untuk mengobati Sindrom Stevens-

Johnson. Perawatan suportif mungkin dapat di terima saat dirawat di rumah sakit

meliputi24:

1523 Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamain Indonesia (PERDOSKI).loc.it.

17

a. Pengganti cairan dan nutrisi. Karena kehilangan kulit dapat mengakibatkan

kerugian yang signifikan cairan dari tubuh, menggantikan cairan merupakan

bagian penting dari pengobatan.

b. Perawatan luka, kompres basah akan membantu menenangkan lecet saat

mereka sembuh. Tim medis akan mengeliminasi kulit mati, dan kemudian

menempatkan krim dengan anestesi topikal di atas area yang terkena, jika

diperlukan.

c. Perawatan mata, karena risiko kerusakan mata, pengobatan harus mencakup

konsultasi dengan seorang spesialis mata (ophthalmologist).

Obat-obatan yang biasa digunakan dalam pengobatan Sindrom Stevens-Johnson

meliputi:

a. Obat nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan

b. Antihistamin untuk meredakan gatal

c. Antibiotik untuk mengendalikan infeksi, bila diperlukan

d. Steroid topikal untuk mengurangi peradangan kulit.

Selain itu, salah satu dari jenis berikut obat yang saat ini sedang dipelajari dalam

pengobatan Sindrom Stevens-Johnson:

a. Kortikosteroid intravena

Untuk orang dewasa, obat ini dapat mengurangi keparahan gejala dan

mempersingkat waktu pemulihan jika dimulai dalam satu atau dua hari ketika

gejala muncul pertama kali. Untuk anak-anak, mereka dapat meningkatkan

risiko komplikasi. Dapat diberikan dekasametason dosis 4-6 mgx 5 perhari.

16

b. Imunoglobulin intravena (IVIG)

Obat ini mengandung antibodi yang dapat membantu sistem kekebalan tubuh

menghentikan proses timbulnya ruam yang berkembang menjadi eritema,

1624 Djuanda A, Hamzah Mochtar, loc.it

18

papula, vesikel, dan bula. IVIG 3g/Kg dalam 3 hari atau 1g/Kg perhari untuk

3 hari direkomendasikan

c. Cyclosporine

Cyclosporine adalah agen imunosupresant kuat yang secara teoritis dapat

digunakan sebagai pengobatan Sindrom Stevens-Johnson. Aktivasi dari T

Helper 2 sitokin, inhibisi dari cytotoxic dan anti apoptosis dari Fas L .

Beberapa kasus dilaporkan mengalami peringanan dengan pengobatan

cyclosporine.

IX. Prognosis

Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik daripada jika

disebabkan alergi terhadap obat. Kalau kelainan kulit meliputi 50-70% permukaan

kulit, prognosisnya buruk. Jadi luas kulit yang terkena mempengaruhi

prognosisnya. Juga bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia. Angka

kematian antara tahun 1999-2004 (selama 5 tahun) hanya 16,0% jadi lebih tinggi

dari pada Sindrom Stevens-Johnson yang hanya 1 % karena TEN memang lebih

berat. Tingkat mortalitas pada pasien TEN meningkat pada pasien yang berusia

lebih tua dan mengenai area tubuh yang luas. 25

X. Komplikasi

Sindrom Stevens-Johnson merupakan kondisi kegawatdaruratan yang

dapat berakibat fatal. Infeksi dan kehilangan cairan serta elektrolit merupakan

keadaan yang mengancam. Nyeri yang dirasakan hampir di seluruh tubuh

membuat pasien menderita.

17

Setelah fase akut terlewati kemungkinan menyebabkan timbulnya skar

pada kornea, ulserasi kornea, uveitis kebutaan. Pada system pernapasan dapat

terjadi pneumonia Pasien Sindrom Stevens-Johnson juga sangat berisiko terkena

hipotermi. Satu diantara komplikasi yang parah adalah terkenanya epitel trakea

1725 Djuanda A, Hamzah Mochtar, loc.it

19

dan bronkial yang tejadi pada 20% pasien. Hipoksemia, hipocapnia dan alkalosis

metabolik adalah tanda penting dibutuhkannya ventilasi mekanik, ketiga kondisi

tersebut juga meningkatkan resiko kematian.23 Komplikasi pada ginjal berupa

nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan cairan bersama-sama

dengan glomerulonephritis.26

18

RINGKASAN

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) merupakan suatu sindroma atau kumpulan

gejala yang mengenai kulit, selaput lendir, dan mata dengan keadaan umum yang

bervariasi dari ringan sampai berat. Adapun gejala dari Sindrom Stevens-Johnson

dapat berupa batuk yang produktif dan terdapat sputum purulen, sakit kepala,

malaise, arthralgia, disertai dengan kelainan yang terjadi pada kulit, mukosa, dan

mata.

Penyakit ini bersifat akut dan pada bentuk yang berat dapat menyebabkan

kematian, oleh karena itu penyakit ini merupakan salah satu kegawatdaruratan

penyakit kulit. Sindroma ini merupakan salah satu contoh immune-complex-

mediated hypersensitivity, atau yang juga disebut reaksi hipersensitivitas tipe III,

di mana kejadiaannya dapat diinduksi oleh paparan obat, infeksi, imunisasi,

maupun akibat paparan fisik lain kepada pasien.

1826 Djuanda A, Hamzah Mochtar, op.cit 165

20

Karena berisiko menimbulkan kematian, perawatan dan pengobatan pasien

Sindrom Stevens-Johnson sangat membutuhkan penanganan yang tepat dan cepat.

Adapun terapi yang bisa diberikan antara lain perawatan terhadap kulit dan

penggantian cairan tubuh, perawatan terhadap luka, serta perawatan terhadap

mata. Obat-obatan yang dapat diberikan antara lain, obat penghilang nyeri,

antihistamin untuk meringankan reaksi hipersensitivitas, antibiotik apabila terjadi

infeksi, dan steroid topikal untuk mengobati peradangan kulit.

Kelangsungan hidup pasien Sindrom Stevens-Johnson bergantung pada

tingkat pengelupasan kulit, di mana apabila pengelupasan kulit semakin meluas,

maka prognosisnya dapat menjadi semakin buruk. Selain itu, variabel lain seperti

dengan usia penderita, keganasan penyakit tersebut, denyut jantung, kadar

glukosa, kadar BUN dan tingkat bikarbonat juga dapat mempengaruhi

kelangsunganhiduppasien

21

DAFTAR PUSTAKA

1. Allanore L Valeyrie, Roujeau Jean C. Epidermal Necrolysis (Stevens Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. In : Fitzpatricks Dermatology in General medicine. Wolff, Lowell A, A Barbara, Lefell DJ editors. Ed 7th. Newe York:Mc Graw Hill : 349-55

2. Chave TA. Mortimer NJ. Sladden MJ. Toxic Epidermal Necrolysis : Current Evidence , Practical Management and Future Directions. Available at : http://www.medscape.com/viewarticle/509807_6 . Accessed on October 28 2015

3. Djuanda A. Sindrom Stevens-Johnson. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi 5. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007:163-5.

4. Goldsmith LA. Gilchrest BA. Fitzpatrick Dermatology In General Medicine. 8th edition. McGraw-Hill Medical Publishing Division, New York. 2012.pg: 439-448

5. Moskowitz RJ. Nikolsky Sign . 2014. Available at : http://www.pennmedicine.org/encyclopedia/em_PrintArticle.aspx?gcid=003285Accessed on October 28, 2015

6. Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia (PERDOSKI) Sindrom Steven Johnson. In: Panduan Pelayanan Medis Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin. Jakarta: 2011.263-5

7. Putra Imam B. Erupsi Obat Alergik. Available at : USU Repository : 2008.p.10. Accessed on October 27 2015

8. Siew-KT, Yong KT. Profile and Pattern of Steven Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in a General Hospital in Singapore: Treatment Outcomes. J Acta Derm Venerol 2012;92:62-66. Departement of Dermatology, Changi General Hospital, Singapore

1