referat cdle

8/20/2019 REFERAT CDLE

1/26

REFERAT

“CHRONIC DISCOID LUPUS ERYTHEMATOSUS”

Oleh

Arini Pramodavardhani Puteri, S.Ked

Pembimbing :

dr. Hj. Buih Amartiwi, Sp.KK

SMF !M" P#$%AK& K"!& ' K#!AM$

("MAH SAK& S& KHA)*AH S#PA$*A$+

FAK"!&AS K#)OK(A$ "$#(S&AS M"HAMMA)%AH MA!A$+

-/0


2/26

Cutaneous Lupus Erythematosus

PENDAHULUAN


3/26

Defnisi

Penyakit autoimun yang menyerang kulit,dengan ciri khas erythema, aul

!ersisik, athropic plaque ada !agiansentral dengan hioigmentasi, dan

!agian tei yang mengalamihierigmentasi, yang ter"adi adadaerah yang terkena sinar matahari


4/26

Eidemiologi

#alah


5/26

Etiologi


6/26

Kadar titer anti1

)$AShi2t pro2il 3ito4in

(a3io

5)675)8*umlah 3el21

rea4ti2 lim2o3it*umlah B15ell 9g

meninggal4an

3um3um tulangMemperepat

autoimun

di3ea3e

5ell mediated

imun re3pon: &h/

+en

Fa4tor Ho3t

Hormon Se43

H!A1A- H !A1)(;,H!A1)(-,H!A1B8,H!A1B


7/26

!ipogeni

aromati amine& 5ell )$A

hipometilantion

Keratino3itApopto3i3

n2e43i >1viru3

?Sindbi3, rubella,

9tomegaloviru3@

ndued e43pre3iell 3ur2ae

?(o7SS1A@

iru31indued

apopto3i3

(o4o4 )rug iru3Paparan (adia3i "B berulang

Memindah4an

autoantigen ?(o7SS1A,

related autoantigen,

!a7SS1B, alreti4ulin@

didalam epidermal4eratino3it 4e permu4aan

3el

(elea3e

berlebihan

mediator imun

ndued reale3e55!-<

A4tiva3i &15ell, F$1>,

3erta produ43i )53

Fa4tor !ing4ungan

$HR%N&$ D$%&D LUPU#

ER&THE'AT%#U#

Keratino3it Apopto3i3

Patofsiologi


8/26

Lesi DLE(

Tu( Lengan sisi ekstensor, lengan

atas, tangan serta area lain)


9/26

Lesi dimulai dengan makula,aul atau lak kecil!er*arna merah keunguan,dan secara ceat !erkem!angmen"adi ermukaan

hierkeratosis, meluasdengan eritema danhierigmentasi di !agianeri+er, meninggalkangam!aran anthropic plaquedi!agian tengah lesi,hioigmentasi dantelangiectasis

'ani+estasi linis

#e!agian !esar lak menun"ukkanhyerkeratosis dan se!agian lainnya

atrof kulit) Daerah non in-amasimen"adi hioigmentasi dan skar

menandai temat lesi a*al yangtelah menyem!uh


10/26

Lesi DLE lalu daat!ersatu .con-uent/mem!entuk lak luasyang le!ih !esar

dengan gam!aranyang "elek)

'ani+estasi linis


11/26

LED ada asien kulithitam daat munculse!agai area makulahierigmentasi yang

terisolasi)

'ani+estasi linis


12/26

Pada area yang

!eram!ut .kulitkeala,alis, dan!ulu mata/ LEDmenye!a!kan

aloesia sikatrikal

'ani+estasi linis


13/26

etika skuamadihilangkan,makagam!arannyatamak seerti

karet yangditusuk denganaku (carpettack).


14/26

Plak LED yangsimetris danhierkeratosis

!er!entukgam!aran kuu0kuu daatditemukan di

area malar dan "em!atanhidung)


15/26

La!oratuorium(DL( lo*0grade anemia, leukoenia, test

+actor rheumatoid ositi+, slight0deresi

serum komlemen, ele1asi 2 glo!ulin

!iladi daat, +aktor resiko erkem!angan #LE

ANA test 456075 6 asien titer yangrendah, 89 6 asien titer ANA testyang tinggi

Anti!ody dsDNA "arang ditemukan

Anti!ody "/($P terkadang ditemukan dasien DLE

Anti!ody anti0Ro:##0A "arang ditemukan

Pemeriksaan Penun"ang


16/26


Histoatologi( ;am!aran lesi DLE klasik


17/26


18/26


Imunohistologi


19/26

5ontinue3 band pada 2lore3en3i granular pada

dermal1epidermal juntion,

digambar4an dengan pewarnaan 2lore3in

i3othio9nate1onjugated goat anti1

immunoglobulin +


20/26

Per!edaan #u!tie $utaneus LuusEritematosus

S: ACLE SCLE DCLEUsia Decade 4, dan

disertai akti+

#LE

>anita muda hingga

usia ertengahan,

956 sesuai criteria

#LE .arthritis,

mylagia, luus

1askulitis, $N#

luus, nehritis/

Decade 709, hanya

90?56 !erkem!ang

men"adi #LE

Lokasi Locali@ed(edua

ii, liatan

nasola!ial

;enerali@ed(

dorsum manus

Area yang teraar

matahari( lokasi

leher, unggung

atas, ekstensor siku,

tidak mengenai

muka dan kulit

keala

Locali@ed( keala

dan leher,

terutama kulit

keala dan telinga

;enerali@ed( diatas

an di!a*ah leher,

"arang adaekstensor siku


21/26

O:

Klinis

Localized:

malar/butterfy rash

meluas hingga

meleati hidung! lesi

bersi"at sun#induced!non#scarring! $adang

muncul dis%igmentasi

&eneralized: 'arang!

dise$itar leher! gatal!

macula dan %a%ulsimetris! mu$osa

ulserasi

%la$ eritematosa

annular! cenderung

menyatu! %rodu$si

%olisi$li$ array(

)ida$ indurasi!sembuh tan%a

'aringan %arut!

$adang *itiligo#li$e

hi%o%igmentasi

macula#%a%ula

eritematosa

berbatas 'elas!

bersisi!

berbentu$discoid +coin#

sha%ed,!

allo%esia!

athro%ic#%la$

Labor A-A %ositi" .0 A-A %ositi" 12#320 )iter A-A sdD-A


22/26

Labor

atoiu

m

A-A %ositi" .0!

anti#dsD-A dan

anti#Sm antibody

%ositi"

A-A %ositi" 12 320!

Anti#dsD-A %ositi"

0! Anti#4o/SS#A

120 %ositi"!

)iter A-A! sdD-A!

Sm! 564-7! dan

antibody 4o/SS

sangat rendah(Histol

ogi

Degerasi !asal layer,

edema uer dermis,terse!ar

diermukaan,

eri1askular, infltrate

limosit eriadneBal

Hydroic degenerasi

dari !asal keratinosit,dermal edema,

hyerkeratosis,

+ollicular lugging,

infltrate in-ammatory

suerfsial

Hyerkeratosis,

dilatasi +olikel keratin0flled, degenerasi

1acuolar dari !asal

keratinosit, infltrate

in-ammatory dermal

A A$LE #$LE D$LEP Fotoroteksi

First Line Terai(

?) ;lukokortikoid

toical( $lass &

steroid ?0C kali erhari selama C

minggu

C) &nhi!itor calcineurin

toical( alternati1e

class &(

imecrolimus ?6 Ckali er hari

Fotoroteksi

First Line Terai(

?) ;lukokortikoid toical(

$lass & steroid ?0C kali

er hari selama Cminggu


toical( alternati1e

class &( imecrolimus

?6 C kali er hari

tacrolimus 5,?6CB:hari se!an ak C 90

Fotoroteksi

First Line Terai(

?) ;lukokortikoid toical(

$lass & steroid ?0C kali

er hari selama Cminggu


toical( alternati1e

class &( imecrolimus

?6 C kali er hari

tacrolimus 5,?6CB:hari se!an ak C 90


23/26

Penatalaksanaan

8oto%rote$si:

menghindari aaran langsung

!erkean"angan dari sinar matahari,terutama selama tengah hari dan disaat musim anas)

Penggunaan akaian elindung,

termasuk akaian anyaman raatdan toi !ertei le!ar

'enggunakan ta!ir surya !road0

sectrum dan tahan air

)era%i Lo$al

Obat Dosis


24/26

Obat Dosis

Pilihan Pertama ;lukokortikoid toical&nhi!itor calcineurin

toical

&ntralesional(

triamsinolon acetonide

$lass & steroid ?0C kali er

hari selama C minggu

dengan alternati1e class

& imecrolimus ?6 C kali

er hari tacrolimus 5,?6CB:hari se!anyak C,90?5

mg:cc

Pilihan kedua

.enggunaan am!ang

rendah !ila terdaat

"aringan arut, erluasan

lesi, ge"ala sistemik/

HydroByklorokuin

$hlorouine

uinacrine .!ila

monoterai gagal,tam!ahkan uinacrine

ada HydroByklorokuin

atau $hlorouine

G,9 mg:kg:hari .== ideal/

4,9 mg:kg:hari .== ideal/

?55 mg er hari

Penggunaan "angka endek .C0

?G minggu/ .harus digunakan

!ersamaan s!g teraialternati1e untuk mencegah

re!ound ada em!erhentian

o!at/

Prednisone

Thalidomide

90G5 mg:hari

95 mg 7 kali:hari0C55

mg:hari, taering o 95mg setia C hari sekali

Pilihan ketiga .sa+er

immunosuresi1e/

A@athiorine

'ycohenolate mo+etil

'ethotreBat

?,90C,9 mg:kg==:hari

C,904,9 g:hari

I,90C9 mg P%:mingguPilihan keemat .ter!atas $yclohoshamide ?,90C,5 P% mg:kg==:hari


25/26


26/26

Prognosis

?) Lesi klasik DLE yang tidaktertangani erluasan lesi yangtidak nyeri ke area yang le!ih luas

dari distrof kulit, dan skar aloeciaC) adang !isa ter"adi remisi sontan

atau muncul occasionally

4) Akti1itas dari enyakit daatrecrudesce ada !agian yang duluernah terkena lesi inakti+)

referat cdle

Documents