rapporto medico paziente approccio alla diagnosi
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RAPPORTO MEDICO PAZIENTE Approccio alla diagnosi. - porre le basi per un buon rapporto - acquisire le informazioni - “empatia”. 1° contatto Come condurre l’intervista: Non trascurare la prima impressione Iniziare con domande molto generali e passare poi a domande mirate - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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RAPPORTO MEDICO PAZIENTEApproccio alla diagnosi
1° contatto
Come condurre l’intervista:
• Non trascurare la prima impressione
• Iniziare con domande molto generali e passare poi a domande mirate
• Generare ipotesi precoci, mantenendole aperte a verifiche, ridefinizioni, sostituzioni
• Utilizzare un linguaggio comprensibile
• Formulare le domande in modo da non orientare la risposta
• Informarsi su comorbidità e polifarmacia
- porre le basi per un buon rapporto- acquisire le informazioni- “empatia”
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RAPPORTO MEDICO PAZIENTEApproccio alla diagnosi
• Errori da evitare
– Mancata valutazione della prima impressione
– Scarso rispetto per il paziente
– Incapacità di distinguere i sintomi guida
– Attribuzione intempestiva di etichette diagnostiche
– Mancata definizione della cronologia dei sintomi
– Mancata generazione di ipotesi diagnostiche (registrazione passiva di
informazioni)
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ANAMNESIPorre le basi per un buon rapporto Empatia
• Il primo contatto è determinante (nomi, titoli…)
• Permettere al pz di esprimersi con le proprie parole
• Nella prima fase ascoltare senza interrompere
• Attenzione al “modo” con cui il pz si esprime
Acquisire informazioni utili a definire il problema clinico
• Separare i dati pertinenti da quelli irrilevanti
• Acquisire la capacità di porre domande su argomenti imbarazzanti o su cui il pz può essere reticente (sessualità, droghe, alcolismo…)
• Riportare il pz sui punti che si ritengono rileventi chiedendo conferme (domande mirate)
• Domande specifiche: ricercare altri disturbi associati in modo da definire combinazioni di sintomi (“clustering”)
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Criteri indicativi di malattie organiche potenzialmente severe
• Appartenenza a categoria a rischio (per cardiopatia ischemica, embolia polmonare, neoplasie, malattie virali)
• Sintomi intrinsecamente severi (febbre elevata persistente, dolori violenti, tosse insistente, sintomi persistenti da settimane o mesi)
• Sintomi più frequentemente correlati a malattie organiche severe (dolore toracico, disfagia, diplopia)
• Insorgenza de novo dei disturbi (cartella bianca)
• Combinazione di sintomi o segni (che puntano nella stessa direzione diagnostica)
• Disturbi che interrompono il sonno (dispnea, dolore, diarrea…)
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Sintomi di “somatizzazione”o patologia “funzionale”
• Lunga durata (anni) con condizioni fisiche stabilmente buone
• Sintomi a carico di più organi, in successione; descrizione “drammatica”
• Sintomi più comuni (stipsi, astenia, meteorismo, eruttazioni, cefalea, dolori addominali, dolori osteo-articolari…)
• Curriculum esteso di esami normali o con reperti non correlati ai sintomi
• “Petit papier”
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RAGIONAMENTO DIAGNOSTICO
• 1° modello PATTERN RECOGNITION(Parkinson, cirrosi epatica, Basedow,
Down, malattie esantematiche infantili, Zoster…)
• 2° modello RAGIONAMENTO IPOTETICO-
DEDUTTIVO
• 3° modello STRATEGIA ESAUSTIVA(difetti: mancata o ritardata ricerca mirata; alta probabilità di esami inutili e risultati
falsi positivi)
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RAGIONAMENTO DIAGNOSTICO IPOTETICO-DEDUTTIVO
(Continua verifica dell’ipotesi diagnostica)
• Probabilità iniziale o pre-test
– Probabilità epidemiologica (prevalenza della malattia)
– Probabilità clinica (deriva dai dati clinici: sintomi, segni, esami)
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Incapacità del medico di generare ipotesi diagnostiche
• Il medico non conosce l’esistenza della malattia
• Il medico ne conosce l’esistenza ma non la sua presentazione clinica
• Il medico non ha la capacità cognitiva di collegare i dati clinici del paziente con i modelli centrali della malattia
ESAMI INUTILI
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CASO CLINICO DIPARTIMENTALE
G.S. donna, 58 anni
Casalinga
Normali abitudini di vita; fumatrice (20 sigarette die)
Stipsi abituale
Familiarità per diabete e patologia neoplastica
Anamnesi patologica remota: sostanzialmente negativa. Riferisce saltuari episodi di cervicalgia irradiata al cingolo scapolare trattata dal Curante con brevi cicli di steroidi.
MOTIVO DEL RICOVERO:
FEBBRE DA 2 SETTIMANE E POLIARTRALGIE
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ANAMNESI PATOLOGICA RECENTE
Luglio 2004: soggiorno sulle Dolomiti; puntura d’insetto sulla parete toracica anteriore con reazione eritemato-ponfoide intensa e protratta.
Fine Agosto 2004: comparsa di intenso dolore al rachide cervicale ed al cingolo scapolare con impotenza funzionale, cefalea, vaghe artralgie diffuse; assume Bentelan i.m. (4 mg per 3 gg seguito da 1,5 mg per 3 gg).
03-09-04: comparsa di febbre continuo-remittente a 38-40°C, senza brivido; progressiva attenuazione delle artralgie; nega altri significativi sintomi d’organo. Assume cefixima per 3 giorni senza beneficio.
17-09-04: si reca in PS per persistenza della febbre.
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17-09-04PRONTO SOCCORSO
• EO: nulla da segnalare; TC 37,5°C
• ECG: tachicardia sinusale (99 bpm)
• Rx torace: negativo
• Esami bioumorali: GB = 4850/mm3, N = 75%, L= 16%, Hb = 12.2 g/dl, PLT = 380.000 /mm3, GOT = 27 U/l, GPT = 60 U/l, bilirubina tot = 0.62 mg/dl, proteina C reattiva = 22,5 mg/dl, nella norma funzione renale ed elettroliti.
• Diagnosi: Febbre di verosimile origine disreattiva
• Esito: inviata in DSV internistico
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23-09-04DAY SERVICE BOLONDI
La paziente riferisce persistenza di febbre remittente (37.5-40°C) non responsiva al paracetamolo.
Si ricovera.
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ALL’INGRESSO IN REPARTOEsame obiettivo
• Buone condizioni generali
• TC 39.2°C
• Edemi declivi agli AAII dx>sn con cute arrossata e dolente
• Tachicardia (105 bpm)
• Soffio sistolico 3/6L
• Addome dolente alla palpazione in epigastrio
• Epatomegalia
• Non splenomegalia né adenopatie superficiali.
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ESAME OBIETTIVO GENERALETemperatura corporea
Termogenesi attività metabolica cellulare
Centri termoregolatori ipotalamici
Temperatura cute Temperatura sangue
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ESAME OBIETTIVO GENERALETemperatura corporea
Centri termoregolatori ipotalamici
Variazioni ipertermiche
Vasodilatazione cutanea
Sudorazione
Tachipnea
Tachicardia
Variazioni ipotermiche
Vasocostrizione cutanea
Attività muscolare involontaria (brivido, tremore, orripilazione)
Aumento processi metabolici
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ESAME OBIETTIVO GENERALETemperatura corporea
Termometria
<<0.3-0.5°C
Variazioni fisiologiche 1°C
Attività muscolare e processi metabolici
Sesso femminile ciclo mensile
Valori minimi durante il mestruo
Picco in corrispondenza dell’ovulazione
Ascellare
Inguinale
Orale
Rettale
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ESAME OBIETTIVO GENERALEFebbre - iperpiressia
• Deficit dei meccanismi periferici di termoregolazione (dispersione di calore e sudorazione) colpo di calore
• Eccessiva produzione di calore per contratture muscolari tetano
• Alterazione dei centri termoregolatori ipotalamici (traumi cranici, emorragie cerebrali, encefaliti, ictus)
• Stimolazione dei centri termoregolatori da parte di pirogeni esogeni (di origine microbica) ed endogeni (di origine leucocitaria liberazione di prostaglandine).
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ESAME OBIETTIVO GENERALEFebbre - iperpiressia
• Esordio progressivo senso di calore
• Esordio brusco brividi e senso di freddo, seguiti da senso di calore
Curva termica
• Febbri continue variazioni TC < 1°C
• Febbri remittenti variazioni > 1°C, TC sempre > 37°C
• Febbri intermittenti variazioni > 1°C, TC > e < 37°C
Sepsi e processi suppurativi
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ESAME OBIETTIVO GENERALEFebbre - iperpiressia
Febbre continua
Febbre remittente
Febbre intermittente
Febbre ricorrente
Febbre di tipo terzanario
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ESAME OBIETTIVO GENERALEFebbre - iperpiressia
Risoluzione della febbre
• Crisi brusca caduta
• Lisi lenta e progressiva diminuzione
Sintomi di accompagnamento
• Brivido
• Sudorazione (febbri sudorali brucellosi, TBC, linfomi)
• Tachicardia (10 pulsazioni / 1°C)
• Delirio (bambini, interessamento meningo-encefalico)
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ALL’INGRESSO IN REPARTOPrimi provvedimenti
• Esami bioumorali:GB = 8960 /mm3 neutrofili=75% ferritina = 2076 ng/mlVES = 120 mm/h PCR = 19.2 mg/dl fibrinogeno = 773 mg/dl proteine tot = 5.8 g/dl albumina = 2.3 g/dl LDH = 746 U/l.
GOT = 181 U/l GPT = 159 U/l gammaGT = 132 U/l
• Prelievo campioni per esami colturali in assenza di terapia.
• EcoDoppler venoso AAII: negativo per TVP.
• Rx torace: negativo.
• Ecocardiogramma TT: non vegetazioni né difetti valvolari
• Ecografia addome: epatomegalia di grado lieve; milza ai limiti superiori della norma.
• Terapia antibiotica: Zariviz 1 g x 3 die.
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FUO - FEVER OF UNKNOWN ORIGINFEBBRE DI ORIGINE SCONOSCIUTA
>38°C IN Più OCCASIONI PER 3 SETTIMANE
Inchiesta iniziale:
-Sintomi d’organo ?
-Calo ponderale?
-Dolori articolari?
-Droghe endovenose?
-Storia di neoplasia?
-Segni di immunodeficienza?
-Farmaci?
-Viaggi in paesi esotici?
-Caratteristiche della febbre
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FUO-Diagnosi differenziale
Cause più comuni
-Infettive
-Autoimmuni
-Malattie SNC (compresi traumi, e tumori)
-Neoplasie maligne (renali, epatiche, ematolgiche)
Cause meno comuni
-Mal. Cardiovascolari (mixoma atriale, endocarditi, tromboflebiti)
-IBD, Sarcoidosi, febbre familiare mediterranea
-Farmaci (antibiotici, sulfonamidi, tiouracile, barbiturici, lassativi con fenolftaleina)
-Febbre “factitia”
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FUO - Outcome
50% Remissione durante la valutazione
20% Diagnosi entro 2 mesi
30% Febbre persistente per mesi o anni
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ORIGINE DELLA FEBBRE???
Infettiva?
Immunologica?
Neoplastica?
Insorgenza della febbre in corso di terapia steroidea
Infettiva?
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FEBBRE DI ORIGINE INFETTIVA?
• Primi esami colturali: ripetute emocolture durante picco febbrile negative, altri colturali tutti negativi (in corso BK).
• Sierologia: negatività di markers epatite A,B,C, Widal Wright, Clamidia, Mycoplasma, Legionella, Parvovirus, Toxoplasma, Enterovirus, CMV, EBV, TASL, HIV. Borrellia IgM neg, IgG 1:64 (24-09)
• Intradermoreazione di Mantoux: negativa (eseguita 2 volte).
• Scintigrafia con leucociti marcati: negativa.
• Risposta alla terapia antibiotica ed antiinfiammatoria: nulla. Il 27-09 sostituito Zariviz con Ciproxin 200 mg x 2 e.v + Tienam 1g x 2 con avvallo degli infettivologi.
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FEBBRE IMMUNOLOGICA O NEOPLASTICA??
• Valutazione immunologica: totalmente negativa.
• TC total body: normale.
• PET: negativa.
• Scintigrafia ossea: negativa
• Biopsia epatica: lieve necrosi epatocitaria spotty e periportale con colestasi.
• Biopsia osteo-midollare: midollo ipocellulato per l’età. Non patologie sostitutive.
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CURVA TERMICA
23-09 24-09 25-09 26-09 27-09 28-09 29-09 30-09 01-10 02-10 03-10 04-10 05-10 06-10
GRCZARIVIZ 1 g x 3 ev
CIPROXIN 200 mg x 2 ev
TIENAM 1 g x 2 ev
ORUDIS 100 mg x 2 ev
DELTACORTENE 25 mg po
TARGOSID 200 mg x 2 ev
40
39
38
37
KLACID 500 mg x 2 po
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EVOLUZIONE CLINICA - 1
• Cenestesi discreta.
• Curva termica immodificata nonostante terapia antibiotica, FANS e prednisone 25 mg per os.
• Dolore spiccato agli arti inferiori, edematosi con aspetto erisipelatoide.
• Esami bioumorali: ricorrente anemizzazione (emotrasfusioni ogni 5-7gg), persistente elevazione indici di flogosi, ipoalbuminemia, aumento di LDH e lieve persistente ipertransaminasemia.
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F.U.O.CAUSE DI MANCATA DIAGNOSI
• Anamnesi 24,5%• Esame obiettivo 22,6% ERRORE• Errata interpretazione di un test 20,7% CLINICO• Rarità 13,3% 73,6%• Peculiarità del quadro clinico 13,3%• Mancata valutazione di un 5,6%
sintomo e/o di un test positivo
Mansueto et al, Ann Ital Med Int 2004
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???
Rivalutazione anamnestica sulla pregressa puntura d’insetto (non identificato)
LEISHMANIOSI?
BORRELIOSI?
ALTRI PARASSITI INTRACELLULARI?
Nessun caso analogo nella zona dolomitica.
(contatto telefonico Ospedali di Belluno, Trento e Bolzano)
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PATOLOGIA TRASMESSA DA ARTROPODE VETTORE?
• Ulteriori titoli IgG Borrelia: lieve ma costante incremento IgG (1:128 il 05-10, 1:256 il 30-10), sempre negative IgM. Western Blot per Borrellia negativo.
• Sierologia per Leishmanie, Coxiella e Ricketsie negativa.
• Revisione biopsia ossea ed epatica: inclusi citoplasmatici? Inviati vetrini e campioni di siero c/o Istituto Superiore Sanità.
• Ricerca plasmodio della Malaria e Babesia ripetutamente negativi.
• Trattamento con Bassado e Ambisome ex-iuvantibus: curva termica invariata.
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ULTERIORI INDAGINI -1
• Consulto con Prof Cavalli: mixoma atriale?
• Ecocardio transesofageo: negativo per vegetazioni e mixoma atriale.
• EGDS + biopsia 2° porzione duodenale: negativa per Morbo di Whipple.
• Consulenza reumatologica: quadro compatibile con Morbo di Still dell’adulto.
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CURVA TERMICA
07-10 08-10 09-10 10-10 11 10 12-10 13-10 14-10 15-10 16-10 17-10 18-10 19-10 20-10
GRC GRC GRC
GLAZIDIM 2 g x 3 ev
DIFLUCAN 200 mg ev
DELTACORTENE 12,5 mg poDELTACORTENE 25 mg po
TARGOSID 300 mg x 2 ev
40
39
38
37
BASSADO 100 mg po
AMBISOME
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MORBO DI STILL DELL’ADULTO?
Terapia steroidea ad alte dosi (>1 mg/kg die)
Nessun beneficio!!!
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EVOLUZIONE CLINICA - 2
• Peggioramento della cenestesi.
• Rallentamento ideomotorio con stato delirante intermittente.
• Si aggrava l’anemizzazione (emotrasfusioni ogni 3-5 giorni)
• Polipnea e dispnea da sforzo con ipossia ed ipocapnia.
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ULTERIORI INDAGINI - 2
• Consulenza psichiatrica: reazione da stress?
• Consulenza neurologica: vasculite SNC? Effetto iatrogeno da steroidi?
• EEG: nella norma.
• Rachicentesi: esame chimico-fisico normale, indici di barriera alterati; in corso bande oligoclonali, Herpes, EBV, CMV, colturale BK, ricerca Ricketsia e Coxiella
• RM cerebrale: in sede pontina due piccoli focolai iperintensi di aspetto sicuramente patologico ma di non chiaro inquadramento (forma infiammatoria sub-acuta?)
• Scintigrafia polmonare: non embolia polmonare.
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CURVA TERMICA
21-10 22-10 23-10 24-10 25 10 26-10 27-10 28-10 29-10 30-10 31-10 01-11 02-11 03-11
GRC GRC
BACTRIM F 1 cp po
URBASON 40 mg x 2 ev
ROCEFIN 2 g ev
40
39
38
37
DIFLUCAN 200 mg po
AMBISOME 3 mg/kg ev
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EVOLUZIONE CLINICA - 3
Comparsa di severa e improvvisa piastrinopenia (da 200.000 a 9.000/mm3) trasfusa con pool piastrinici reazione trasfusionale con riscontro di Ig anti piastrine (IgG e IgM), anticorpi anti-HLA, presenza di 3-5% di schistociti.
CONSULENZA EMATOLOGICA: compatibile con anemia microangiopatica tipo porpora trombotica trombocitopenica
Plasma-exchange urgente e trasferimento in Ematologia (11-11).
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CURVA TERMICA
04-11 05-11 06-11 07-11 08 11 09-11 10-11 11-11 12-11
GRC GRC GRC GRC
PLT PLT PLT PLTBACTRIM F 1 cp
URBASON 40 mg x 2 ev
ROCEFIN 2 g ev
40
39
38
37
DIFLUCAN 200 mg
FLECTADOL 500 mgx 2
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DEGENZA IN EMATOLOGIA
• 15 sedute plasma-exchange senza risultato.
• Peggioramento delle condizioni generali con progressivo rallentamento ideomotorio.
• Anasarca con scompenso cardiaco.
• Comparsa di ittero ingravescente
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DEGENZA IN EMATOLOGIA
• Esami colturali ed emocolture: negativi.
• TC total body: nella norma se si eccettua epatospleno-megalia e lieve versamento ascitico e pleurico.
• Ecografia addome: non dilatazione delle vie biliari
• Biopsia osteomidollare (19-11): midollo ipocellulato con importante plasmocitosi reattiva e schistocitosi eritrocitaria. All’IIC non evidenza di affezione sostitutiva.
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EXITUS
• 18-12-04: comparsa di insufficienza respiratoria ed ipotensione con riscontro all’Rx torace di broncopolmonite a focolai multipli; aplasia midollare (GB = 920/mm3, Hb = 6.9 g/dl, PLT = 2.000/mm3); stato stuporoso; ittero; anasarca trasferita in Rianimazione ed intubata
• 21-12-04: emorragia digestiva massiva decesso
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RISCONTRO AUTOPTICO
• Esame esterno: sindrome emorragica diffusa.
• Apparato cardiovascolare: modesta cardiomegalia.
• Apparato respiratorio: epatizzazione delle basi polmonari.
• Apparato digerente: massiva emorragia digestiva da multiple ulcere gastriche. Epatomegalia.
• Apparato emolinfopoietico: splenomegalia con multiple aree infartuali. Non adenopatie superficiali o profonde.
• Apparato urogenitale: nella norma.
• Cute ed encefalo: non esaminati.
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RISCONTRO AUTOPTICODescrizione microscopica
• Tutti gli organi esaminati presentano vasi zaffati da cellule neoplastiche ad abito linfoide di ampia taglia
• Il midollo osseo mostra sostituzione massiva.
• L’immunoistochimica depone per VARIANTE INTRAVASCOLARE DI LINFOMA B DIFFUSO AD AMPIE CELLULE.
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LINFOMA INTRAVASCOLARE
• Raro ed aggressivo LNH a derivazione B.
• Prima descrizione nel 1959 (angioendoteliomatosi maligna); descritti circa 100 casi.
• Nel 50% dei casi la diagnosi è autoptica.
• Proliferazione di cellule linfomatose all’interno di arteriole, capillari e venule occlusione vascolare marcatissima eterogeneità clinica.
• Organi bersaglio preferenziali: cute e SNC, ma con possibile interessamento di ogni organo.
• Nessun elemento clinico-laboratoristico patognomonico
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LINFOMA INTRAVASCOLARE
Sede Unica
localizzazione
In associazione
con altre sedi
Cute 26% 14%
SNC 5% 34%
Midollo Osseo 3% 29%
Polmone 3% 16%
Fegato - 26%
Milza - 26%
Linfonodi - 11%
Ghiandole endocrine - 16%
Rene 5% 16%
Prostata 11% 26%
Cuore - 11%
Ferreri et al, British Journal of Haematology 2004
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LINFOMA INTRAVASCOLARE
• Fattori prognostici positivi: variante cutanea, buon performance status, stadio 1.
• Terapia non codificata: sopravvivenza globale a 3 anni 30% in pz trattati con antracicline.
• In casi selezionati chemioterapia aggressiva di 2° linea e trapianto di cellule staminali autologhe (pz giovani con fattori prognostici sfavorevoli)
• Sporadicamente trattamento chirurgico e/o radiante
• Insoddisfacente la terapia nell’interessamento di SNC
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LINFOMA INTRAVASCOLARELetteratura
• Angiotropic large cell lymphoma presenting as fever of unknown origin. Mirza et al, 2002
• Intravascular large B-cell lymphoma presenting as cutaneous panniculitis. Dedic et al, 2003
• Angiotropic large cell lymphoma with imaging characteristics of CNS vasculitis. Song et al, 2002
• Angiotropic large cell lymphoma presenting as pulmonary small vessel occlusive disease. Evert et al, 2000
• Angiotropic large cell lymphoma presenting as thrombotic microangiopathy (thrombotic thrombocytopenic purpura). Sill et al, 1995
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LINFOMA INTRAVASCOLARELetteratura
• Angiotropic large cell lymphoma, a rare differential diagnosis in painful swelling of the legs with treatment-resistent fever. Reiner et al, 1998
• Use of random skin biopsy to diagnose Intravascular Lymphoma presenting as Fever of Unkown Origin. Gill et al, 2003
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CONTRIBUTO DEI TEST DIAGNOSTICI NELLA DIAGNOSI DI F.U.O.
TEST Diagnosi
precoce
Diagnosi
intermedia
Diagnosi
tardiva
Anamnesi e decorso clinico
30% 18% 19%
Sierologia 7,5% 8% 6%
TC/RM 6% 13% 3%
Ecocardiografia 10% 0% 0%
Biopsia 9% 31% 34%
Autopsia 0% 3% 5%