¿qué es el síndrome post-polio (spp) dr. josep gámez
DESCRIPTION
La memoria paralizada: Identidades y Vivencias de la Poliomielitis y el síndrome Post-Polio.Director: Prof. Juan Antonio Rodríguez SánchezUniversidad de SalamancaConocer el Síndrome PostpolioMiércoles, día 17 de junio de 2009TRANSCRIPT
La memoria paralizada: Identidades y Vivencias de la Poliomielitis y el sndrome Post-Polio. Director: Prof. Juan Antonio Rodrguez Snchez Universidad de Salamanca
Conocer el Sndrome PostpolioMircoles, da 17 de junio
Qu es el Sndrome Postpolio (SPP)?Josep Gamez Unitat de Malalties Neuromusculars Servei de Neurologia Hospital Universitari General Vall d`Hebron. UAB Servei de Neurologia.
Unitat de Malalties Neuromusculars
cortex motor orofaringeos bulbar
tronco cerebral brazos, toracoabdominales piernas mdula espinal
cervical
dorsal lumbar
Polio: enfermedad de motoneurona
Sndrome Post-Polio
La polio en cifras Diversidad del grado de minusvala 10-20 millones con secuelas/mundo 1.630.000 en U.S.A (1987) 42.000 (aprox.) en Espaa 25-85% presentan SPP 10.000-36.000 SPP
Sndrome Post-Polio
Sndrome Post PolioNormal
Recuperacin
Estabilidad 35 aos(*)
SPPParlisis * Rango 8-71 aos
Sndrome Post-Polio
Sndrome Post PolioComplicacin tarda de la polio queconsiste en:debilidad muscular (gradual o brusca) y atrofia nuevas dolores musculares y/o articulares fatiga generalizada o prdida de resistencia.
Que provoca un descenso en la capacidad
funcional previa, o aparicin de nuevas incapacidades La enfermedad de motoneurona progresiva mas frecuente (10-36 mil SPP en Espaa)
Sndrome Post-Polio
Recuerdo histrico SPP Inicialmente reconocido por Prof. Charcot en 1875 Atrofia muscular progresiva PP Incidencia: 22.4% (Codd, 1985) 50% (NHI, 1987) 68% (1987) 100% (Munsat, 1991)(8-71aos tras polio)
10.000-36.000 SPP
Sndrome Post-Polio
Roosevelt Franklin D. 1933-45
Sndrome Post-Polio
Factores de riesgo Gravedad de la infeccin por polio inicial: mas grave = mas posibilidadde SPPhospitalizados mas de 5 meses necesitaron ventilador afectacin de las 4 extremidades
Edad en que tuvieron la polio12-18 m vida o adulto: ms posibilidad de SPP
Sndrome Post-Polio
Factores precipitantes Accidente Cadas/Fracturas Periodos largos de inmovilidad Ciruga Aumento peso (muy frecuente: hasta un 60%) nuevas enfermedades: DM, problemas cardiacos, etc. Sobreesfuerzo fsico crnico Estrs psico-social: fallecimiento, divorcio, desempleo Envejecimiento Ciertas medicaciones: esteroides
Frecuencia manifestaciones SPP
Fatiga Dolor articular DebilidadMus. afectos Mus. no afectos Total
83% 72% 88% 61% 95% 59% 49% 42% 27%
Atrofia Intolerancia fro Inf. Respiratoria disfagia
Sndrome Post-Polio
PPS-PROGRESINPocos estudios.Progresin continua (Mulder 1978) 1% anual, o estabilizacin. (Dalakas 1986)
Impresin de que no afecta
significativamente la esperanza de vida, aunque no hay estudios epidemiolgicos amplios
Sndrome Post-Polio
45 casos 2005/06
Edad Media 56,3 aos (SD 10.0- rango 36-78)
Sndrome Post-Polio
FisiopatologaTeoras: La motoneuronas supervivientes no pueden sostener durante ms tiempo las nuevas ramificaciones. Descompensacin en el proceso reinervacin crnica denervacin: denervacin supera la reinervacin
Sndrome Post-Polio
Hiptesis (cont.) Prdida de motoneurona por una reactivacin de virus de la polio latentes. Infeccin por un enterovirus diferente. Prdida de fuerza debida al envejecimiento normal de los msculos y tambin en aquellos msculos mas dbiles por la secuelas de la polio. inflamatoria/immune?
Marcadores inflamatorios en suero en el SPP
Fordyce et al J Neurol Sci 2008
Sndrome Post-Polio
Principales hallazgos clnicos en SPP fatiga debilidad mialgias trastorno marcha apneas sueo problemas respiratorios problemas deglucin intolerancia al fro
Sndrome Post-Polio
Fatiga Disminucin en la resistencia al ejercicio con fatiga muscular generalizada y sensacin de agotamiento Mas acusada a primeras horas de la tarde Mejora con el descanso Perferica y central: muro de la polio Influidas por: dolor crnico, alteraciones del sueo, problemas respiratorios (SAS), depresin, y presencia de otras enf. asociadas (DM, tiroides, enf. vasculares colgeno, anemia, MG, etc.) o frmacos Cambios: evitar cafena a partir del medioda, no comer despus de las 7-8 tarde, horario sueo, descansos a lo largo del da, conductas antiestrs,.
Sndrome Post-Polio
Debilidad En msculos que creamos no afectados En msculos gravemente afectados Causas: Desuso, sobreutilizacin, uso inapropiado, aumento de peso, problemas articulares
Sndrome Post-Polio
En msculos y/o articulaciones Que empeoran con el estrs, fro, actividad miofascial / fibromialgia Algunas veces incluso dolor a lapalpacin. Descartar artritis, bursitis, tendinitis, osteoporosis, neuropatas, empeoramiento escoliosis, etc. Tratamiento: reposo, muletas, fro, calor, masajes, estiramientos, analgsicos-AINE, gabapentina, pregabalina, etc.
Dolor
DolorEl 91% de los pacientes tienen dolor: hombros, espalda, cervicales, lumbalgias, mueca, rodillas, piernas, muslos, cadera, cabeza, etc.. El dolor interfiere el sueo y actividades que requieran participacin msculo esqueltica. Estos hallazgos indican que dolor es un problema frecuente en personas con PPS, siendo necesario programas de tratamiento del dolor.
Sndrome Post-Polio
Dificultad respiratoria Disnea- ahogo Disminucin tolerancia al ejercicio Pobre calidad sueo algunos necesitaran ventilador Descartar: funcin cardiopulmonar, PSG, gasometra sangre, pruebas esfuerzo Cambios: ejercicios por fitness, perder peso
Sndrome Post-Polio
Apneas sueo Combinacin de: Central: disfuncin residual de las neuronas reticulares bulbares supervivientes. Obstructiva: debilidad farngea u aumento de las deformidades msculoesquelticas de escoliosis o enfisema Atrofia muscular secuelas polio, disminucin fuerza de los msculos respiratorios, intercostales y pared abdominal.
Sndrome Post-Polio
Problemas deglucin Debilidad subclnica asimtrica en los msculos constrictores de la faringe: problemas con las pastillas y comida. Puede ocurrir tanto en aquellas formas bulbares como no de la polio. No siempre da sntomas. Cambio en consistencia alimentos, perder peso, postura, comer despacio.
Sndrome Post-Polio
Intolerancia al fro-Anomalas en el SNA?-Poda estar relacionada a lesiones en la columna intermedio-lateral simptica durante la fase aguda de poliomielitis -Papel de la atrofia muscular en una reduccin de la produccin de calor
Sndrome Post-Polio
Depresin 60-75% pacientes con SPP (25% en la poblacin general). moral baja, malhumor, ansiedad, hipersensibilidad a criticismo. Mltiples molestias mdicas Dificultades para dormir Falta de atencin Fallos memoria
Alteraciones UrolgicasSntomas urolgicos atribuibles a PPS estn presentes en el 87.2% de mujeres y 73.9% de hombres. La disfuncin erctil precoz es mas frecuentes en los hombres con PPS que en los que no. La incontinencia urinaria por estrs es igualmente frecuente (36.3%). Puede requerir intervencin quirrgica reparadora.
Sndrome Post-Polio
Criterios diagnsticos de SPP (1) Episodio previo de poliomielitis paralizante. Perodo previo de recuperacin neurolgica y estabilidad funcional antes de presentar nuevas molestias (mnimo 10 aos, habitual >20 aos). Aparicin gradual o brusca de nueva debilidad en msculos sanos o afectos.
Sndrome Post-polio
Sndrome Post-Polio
Criterios diagnsticos de SPP (2) Puede ir acompaada de fatiga, dolor muscular, dolor articular, prdida de funciones, etc. Sndrome Post-polio Signos evidentes de denervacin reciente en el EMG. Exclusin de otras causas que puedan producir los sntomas mencionados.
Sndrome Post-Polio
EMG Alterado en todos los que han tenido polio Patrn EMG distintivo para los que tiene SPP
Poliomielitis. Fase Crnica. Estudio NeurofisiolgicoCONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:Conducciones nerviosas SENSITIVAS: normales Conducciones nerviosas MOTORAS: disminucin amplitud potenciales motores
EMG: Signos de DENERVACIN CRNICA
1. Actividad Espontnea: :Ausencia de actividad espontnea
2. Patrn de activacin:Dficit de activacin Potenciales de Unidad Motora de elevada amplitud y duracin Potenciales de Unidad Motora ESTABLES
SPP. Estudio NeurofisiolgicoENG: CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:Conducciones nerviosas SENSITIVAS: normales Conducciones nerviosas MOTORAS: disminucin amplitud potenciales motores
EMG: Signos de DENERVACIN ACTIVA Y CRNICA 2. Actividad Espontnea:
Potenciales de fibrilacin, ondas positivas fibrilaci
2. Patrn de activacin:
Dficit de activacin Potenciales de Unidad Motora de elevada amplitud y duracin Potenciales de Unidad Motora INESTABLES
SPP. Estudio Neurofisiolgico3. Potenciales de Unidad Motora Polifsicos e INESTABLES: Fibras de reinervacin reciente
SPP: NEUROPATIA POR ATRAPAMIENTO
La prevalencia electrofisiolgica de atrapamientos nerviosos es del 80% en los pacientes con secuelas de polio:
neuropata mediano en mueca (62%), neuropata cubital en codo (41%) neuropata cubital en mueca (38%).
CMO EST EL MSCULO?
RM MUSCULAR
HE
1 2A
2B
ATPasa pH
1 2
NADH-TR
Otras enfermedades diagnosticando SPPMiopatias: IBM, Distrofia miotnica Miastenia gravis Neuropatas compartimentales (mediano, cubital, CPE, etc.) Polineuropatias adquiridas/hereditarias; Radiculopatas. ELA (SPP = forma frustre de ELA) Otras enf. motoneurona: siringomielia, complicaciones Fibromialgia/Fatiga Crnica Depresin, Ansiedad, etc.
medulares de la escoliosis, mielopata, amiotrofia espinal, etc.
HE
Sndrome Post-Polio
Ensayos clnicosAmantadina Prednisona-dosis altas GH Modafinil Bromocriptina L-carnitina Selegilina Lamotrigina CoQ10 Piridostigmina IGF-1 IgIV Amitriptilina no mejora no mejora no mejora no efectivo-algo fatiga alguna mejora en fatiga alguna mejora fuerza/dolor leve mejora leve mejoria dolor leve mejora cierta mejora fuerza leve mejora fuerza y fatiga leve mejora mejora dolor
Stem cell therapies for neurological disorders Brain and spinal cord injury. Stroke. Neurodegenerative diseases Parkinsons Disease Huntingtons Disease Alzheimers Disease Multiple Sclerosis Lou Gehrigs Disease (ALS)
Human Embryonic Stem CellsBlastocyst from In Vitro Fertilization Clinic
Pipette
Stem Cells
Blueprint cells
Stem Cells
Blueprint cells
Stem Cells
A Blastocyst is a hollow ball of cells with a small clump of stem cells inside
To remove the stem cells, the Blastocyst is broken open and the stem cells removed with a pipette (an ultra thin glass tube)
The stem cells are placed in a dish and are fed and nurtured (each blastocyst = 1 stem cell line)
Pipette
Petri Dish
Somatic Cell Nuclear Transfer or Therapeutic CloningNucleus (DNA) Needle Nucleus (DNA) Needle
Donor Egg
Skin Cel
Chemicals and Growth Factors
Stem Cells
Pancreatic Islet
Dividing cells
Stem Cells
Blastocyst
Neuron Muscle cell
Sndrome Post-Polio
RHB ejercicio aerbico moderado, no fatigante, intermitente, mejor supervisado, 90 min./da. ejercicios de resistencia suaves, breves y con descansos son recomendables ejercicios en agua. Efecto positivo de tratamiento en climas clidos (en un centro de RHB de Tenerife 4 semanas Nov/Dic 1999) Fisioterapia individualizada mejora la capacidad fisica y estado de salud general. Un programa regular de ejercicio es beneficioso para los pacientes con SPP
Sndrome Post-Polio
Prevencin Revisin mdica anual y seguir las instrucciones Evitar ganar peso (peso ideal) Comida sana, no fumar, evitar alcohol Alta prevalencia de dislipemia Los pacientes con PPS tienen riesgo de enfermedad coronario. Hacer ejercicio aerbico regularmente, estiramientos, etc. Evitar tomar analgsicos para poder realizar aquellas actividades que provoquen dolor. Utilizar bastn y otras ayudas si es necesario Llevar un estilo de vida razonable (dormir 8 horas, no ir sobrecargado, aprender a disminuir ritmo, etc.)
Sndrome Post-Polio
CONCLUSIONES SPP es infra-diagnosticada Requiere un seguimiento multidisciplinario Unidades Especializadas aportan mejores resultados para el paciente. Vital importancia Asociaciones An muchas incgnitas sobre SPP
Servei de Neurologia.
Unitat de Malalties Neuromusculars