quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. ·...
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Quand solliciter l’avis d’un interniste en pathologie cardio-vasculaire ?
Professeur Jacques NINET
CHU LYON
(Je n’ai pas de lien d’intérêt potentiel à déclarer)
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Cardiologues
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3
Appelez le spécialiste du mouton à 5 pattes !
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4 SAGACITE CLINIQUE !
Quand vous n’y comprenez rien ?
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« L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE »
1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le cadre d ’1 maladie systémique habituellement bien identifiée)
• IVG
– HYPERTENSIVE (rénale ou réno vasculaire)
(LED - APL - Sclérodermie – PAN- Takayasu …)
– VALVULAIRE
(LED - APL - SA - PR - Behçet - Takayasu - PCA - AT - Carcinoïde) – ISCHEMIQUE
(LED - APL - Takayasu - PAN - AT - Behcet - … ou ATS corticoïdes)
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• IVD
– CPC POST EMBOLIQUE
• APL - Behçet...
– HTAP secondaire à 1 fibrose pulmonaire
• Sclérodermie – Antisynthétase-D/PM, Sarcoïdose …
– HTAP primitive
• APL, Sclérodermie, lupus, Takayasu…
– TAMPONNADE PERICARDIQUE
• LED, Sclerodermie, Still, PR, Wegener, D/PM, Amylose..
– CONSTRICTION PERICARDIQUE
• PR, Sclérodermie, LED, D/PM, Amylose
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« LE CARDIOLOGUE SOLLICITE L’INTERNISTE »
2 - MYOCARDIOPATHIES APPAREMMENT PRIMITIVES
• SOIT COMPLIQUANT 1 MALADIE SYSTEMIQUE IDENTIFIEE
– Atteinte myocardique spécifique ?
– ou problème cardiaque indépendant associé ?
• SOIT REVELANT 1 MALADIE SYSTEMIQUE NON IDENTIFIEE+++
– Sagacité clinique
– Démarche paraclinique biopsie myocardique
DANS TOUS LES CAS INDICE PRONOSTIC GRAVE
• INTENSIFICATION DU TRAITEMENT MALADIE CAUSALE
• OU LIMITATION TRAITEMENT AGRESSIF MALADIE CAUSALE
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SYMPTOMATOLOGIE CARDIOLOGIQUE
CLINIQUE, RADIO, ECG, ECHO, IRM, PET SCAN
« TOUT EST DANS TOUT » !
– ASYMPTOMATIQUE (Bilan d ’extension) (Autopsie…)
– DEFAILLANCE CARDIAQUE
• M. dilatée avec fct syst.
• M. restrictive avec fct diast.
– ET/OU TROUBLES DU RYTHME SV OU V
– ET/OU TROUBLES CONDUCTIFS IV OU AV
– ET/OU MORT SUBITE
– ET/OU EMBOLS SYSTEMIQUES
– ET/OU ANGOR (Svt A coronaires saines)
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« la boite à outils » de l’interniste
• Sa tête – « sans se faire des nœuds »
• L’analyse de tous les antécédents et symptômes extra cardiaques (+ familiaux) • La biologie
– Générale, inflammatoire et rénale – Les anticorps (ACAN- ANCA) – L’enzyme de conversion de l’angiotensine – Le bilan ferrique – EPP – IEP – CLL sang et urines – Les buvards – La génétique
• L’histologie – BGSA +++ - Echanges informations avec anat- path – Biopsie myocardique - typages ++ (F. congelé) – (Myélogramme)
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UNDERLYING CAUSES AND LONG TERM SURVIVAL
IN PATIENTS WITH INITIALLY UNEXPLAINED CARDIOMYOPATHY
(FELKER NEJM 2000- 354 ; 1077-84)
• SUR 15 ANS (12/1982 12/1997) (John HOPKINS - Baltimore)
• 1230 BIOPSIES MYOCARDIQUES POUR EVALUATION D’UNE IC PAR CARDIOMYOPATHIE INEXPLIQUEE ( Svt 6 mois)
• POUR TOUS LES MALADES
(60% H - 40% F ; 63% Blancs - 37% Non Blancs) – Interrogatoire et examen clinique soigneux
– Biologie avec bilan thyroïdien + Acan
– Cathétérisme droit + biopsies VD
• POUR LES MALADES SUSPECTS D’ISCHEMIE CORONARIENNE
et/ou 2 FR d ’ATS – Coronarographie
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DIAGNOSTIC FINAL DES 1230 MALADES
AVEC IC INITIALEMENT INEXPLIQUEE
• Myocardiopathie Idiopathique = 616 (50%)
• Myocardite = 111 ( 9%)
• Myocardiopathie Ischémique = 91 (7%)
• Myocardiopathie Infiltrative = 59 (5%)
• Myocardiopathie du Peripartum = 51 (4%)
• Myocardiopathie Hypertensive = 49 (4%)
• Myocardiopathie du VIH = 45 (4%)
• Myocardiopathie des Connectivites = 39 (3%)
• Myocardiopathie Addictive (Alcool-Cocaïne) = 37 (3%)
• Myocardiopathie de la Doxorubicine = 15 (1%)
• Myocardiopathie de causes diverses = 117 (10%)
(dont 19 M. Valvulaires ) (1,5%)
15 ans (déc 1982-déc 1997) John Hopkins
(Felker NEJM 2000)
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«MALADIES SYSTEMIQUES»
ET MYOCARDIOPATHIES : 119 (10%)
• MYOCARDIOPATHIES INFILTRATIVES 59 (5%)
- Amyloïdose 36
- Sarcoïdose 14
- Hémochromatose 9
• MYOCARDIOPATHIES DES CONNECTIVITES 39 (3%)
- Sclérodermie 12 - Connectivite inclassable 3
- LED 9 - SA 2
- Marfan 3 - PR 1
- PAN 3 - PCA 1
- DM ou PM 3 - Wegener 1
- Sharp 1
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MYOCARDIOPATHIES « INTERNISTES »
DE CAUSES DIVERSES : 21 (2%)
• Endocrinopathies : 11
– 7 thyroïde
– 2 carcinoïde
– 1 phéochromocytome
– 1 acromégalie
• M. neuromusculaires : 7
• 1 PTT : 1
• 1 RAA : 1
• 1 F endomyocardique : 1
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« RENTABILITE » ET RISQUES
DE LA BIOPSIE MYOCARDIQUE
• DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE SPECIFIQUE
– 188/1230 malades = 15%
– 188/614 myocardiopathies non idiopathiques = 30,5%
• BIOPSIE MYOCARDIQUE : SEUL ELEMENT DU DIAGNOSTIC DES M. INFILTRATIVES – Amylose 8/41 (= 19,5 %)
– Sarcoïdose 3/16 (19 %)
• COMPLICATIONS DE LA BIOPSIE ENDOMYOCARDIQUE
– 8%
– 2 décès (0,2%)
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REPARTITION SELON AGE ET SEXE
/ MYOCARDIOPATHIES IDIOPATHIQUES
• MALADES SIGNIFICATIVEMENT PLUS AGES (V.S 49 +/- 14)
myocardiopathies ischémiques (56 +/- 13)
myocardiopathies infiltratives (56 +/- 12)
• MALADES SIGNIFICATIVEMENT PLUS JEUNES (V.S. 49 +/- 14) VIH (38 +/- 9) M. addictives (41 +/- 10)
Myocardites (41 +/- 15) M. peripartum (29 +/- 7)
• PREDOMINANCE FEMININE SIGNIFICATIVE (V.S. 38%)
M des connectivites (69%)
M. du peripartum (100%)
M doxorubicine (87%)
• PREDOMINANCE MASCULINE SIGNIFICATIVE (V.S. 62%) M. ischémiques (77%) M. HIV (77%) M. addictives (81%)
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MYOCARDIOPATHIES INFILTRATIVES : SURVIE
A 1 an – sarcoïdose 77 %, amylose 44 %, hémochromatose 29 % 17
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Seward et al, JACC 2010
Amylose
Intensification + autogreffe CD34
(+)
Hémochromatose
Saignées
D’OÙ L’INTERET DU DIAGNOSTIC ET DU TRAITEMENT
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CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES : CLASSIFICATION
1 - ATTEINTE MYOCARDIQUE a - INFILTRATIVE
• Amylose M de Gaucher
• Sarcoïdose M de Hurler b- M. DE SURCHARGE
• Hémochromatose M. de Fabry
M de stockage glycogène c- NON INFILTATIVE
• Sclérodermie systémique • Idiopathique
2 - ATTEINTE ENDOMYOCARDIQUE • Fibrose endomyocardique Métastases malignes • S. Hyperéosinophilique ( E. LOFFLER) Irradiation • Carcinoïde Toxicité anthracyclines
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DEPOTS EXTRACELLULAIRES D’AGGLOMERATS DE PROTEINES
• Affinités tinctoriales particulières • Aspect fibrillaire en microscopie électronique • Conformation spatiale bêtaplissée en diffraction Rx X
MALADIES DES PROTÉINES MAL REPLIÉES (≠ simple maladie de surcharge)
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Classification des amyloses Sites d'atteinte viscérale préférentiels
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Chaînes légères
Moelle osseuse
Cœur, Rein, Nerfs, Foie
Amylose héréditaire
TTR mutée
Foie
Nerfs, Cœur, Foie, Rein
Amylose sénile
TTR sauvage
Foie
Cœur
Amylose AA
SAA
Inflammation
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Kyle, Gertz, Sem Hematol, 1995 24
PRONOSTIC AMYLOSE AL
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Falk, circulation, 2005
Mme GIR… : cœur explanté
L’AMYLOSE POUR LE CARDIOLOGUE
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MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (1) ATTEINTE CARDIAQUE TRES FREQUENTE :
dans l’amylose AL = • 1ère cause de décès (40%) • Constante anatomiquement/histologiquement • Evidente cliniquement dans 1/3 À 1/2 des cas
dans l’amylose familiale à la transthyrétine • Responsable de 50% des décès (IC+arythmie) • évidente cliniquement dans 1/4 des cas (svt tardif)
ATTEINTE CARDIAQUE TRES RARE Amylose AA (sauf EER)
ATTEINTE CARDIAQUE EN AUGMENTATION Amylose sénile
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MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (2)
• Anapath : épaississement parois 2 ventr + 2 oreil.
• Cardiopathie restrictive (le + souvent) ou dilatée
• Microvoltage (50 à 80%) - Ondes Q (25 à 50%)
• Tr conduction, Tr fonction sinusale, arythmies (SV et V), mort
subite
• Embolies, angor à coronaires saines
• Echo-Doppler = anormal 81% des cas [24% isolement (+)]
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AMYLOSE CARDIAQUE
• Présentation habituelle amylose AL :
IC diastolique congestive d’évolution rapide
- 50 % présent à la présentation initiale de l’amylose AL (20 % symptomatique) - Mais 5 % mode de présentation totalement isolé - Pronostic catastrophique (< 6 mois médiane d’espérance de vie) Si IC congestive au diagnostic 80 % malades DCD à 2 ans - Mauvaise tolérance traitement cardiaque et hématologique
• Challenge = diagnostic précoce – traitement précoce
Cardiomyopathie infiltrative habituellement avec profil restrictif
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INSUFFISANCE CARDIAQUE DIASTOLIQUE CONGESTIVE D’EVOLUTION RAPIDE
- DYSPNEE
Sans crépitant
Avec souvent épanchement pleural hémodynamique (mais quelquefois par amylose pleurale)
En rythme sinusal (95 %) sans B4 ni B3 gauche - ASSOCIEE A DES SIGNES D’ DES P. DE REMPLISSAGE DT
Jugulaires turgescentes ++ Œdèmes ++ (souvent syndrome néphrotique amyloïde) Ascite et anasarque HPM (quelquefois amyloïde) Avec B3 droit Absence de Kussmaul - ET PARFOIS A UNE PERTE DE POIDS (cachexie cardiaque ou amylose extra cardiaque)
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• A L’ECG
- Un microvoltage en dérivations standards (< 5 mm) ++ - Avec une déviation axiale extrême dte ou gauche de QRS - Et un rabotage de l’onde R en précordiales (QS pseudo n.)
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Amylose cardiaque
• cardiomégalie : pas toujours !
• mais signes de stase pulmonaire : souvent • et pronostique BNP et troponine
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INSUFFISANCE CARDIAQUE DIASTOLIQUE CONGESTIVE D’EVOLUTION RAPIDE AVEC DANS LES STADES AVANCES
• A L’ECHOGRAPHIE DOPPLER TRANS THORACIQUE ++
- Cardiomyopathie infiltrative avec : - Un épaississement pariétal et septal bi-ventric. et biatrial granité et brillant
- Avec des cavités ventriculaires de taille petite ou normale - A fonction systolique VG conservée initialement ++ - Associé à une dilatation biatriale - Avec quelquefois épaississement valvulaire diffus - Et au Doppler, une dysfonction diastolique sévère (M. restrictive) ( PTDVG)
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AMYLOSE CARDIAQUE : ETT
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Amylose cardiaque : Profils Doppler
Cardiopathie restrictive : trouble de la relaxation et anomalie de remplissage
Doppler : Diminution importance systole auriculaire (onde A)
Remplissage uniquement précoce (Décélération Onde E) Intérêt doppler transmitral et doppler tissulaire
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AMYLOSE CARDIAQUE AL = PRESENTATIONS INHABITUELLES
1° Angor : 1 à 2% - Souvent atypique, associé à L’IC congestive
- Parfois typique à coronaires saines sur la coro (PTDVG )
- Par atteinte A. des petits vaisseaux intra myocardiques - Avec de la troponine (pseudo infarct sans onde Q) - Et possible dysfonction systolique par MCI 2° Pseudo « infarctus myocardique silencieux » et modifications de voltage sur ECG systématique
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3° SYNCOPES ET LIPOTHYMIES - Rarement rythmiques ou conductives - Dysfonctions sinusales ou atriales - Arythmie atriale (ACFA – Flutter…) - BAV (BBD possible et BBG exceptionnel) - TV soutenue ou FV ressuscitée - Morts subites fréquentes (dissociation EM) - Surtout par hypotension orthostatique à pouls constant
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4. "CARDIOPATHIE HYPERTROPHIQUE" - De découverte récente chez un sujet d’âge moyen - (Avec HVG sur l'ECG) - (Et exceptionnellement CMO)
5. AVC CRYPTOGENIQUE
- En rythme sinusal à l’ECG mais sans activité atriale à l’échographie - En ACFA
Anticoagulation préventive ?
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IRM CARDIAQUE
• Cardiomyopathie infiltrative DE LA MASSE VENTRICULAIRE GAUCHE
EPAISSEUR PARIETALE VG – VD
EPAISSEUR SEPTUM INTERATRIAL
• Dysfonction diastolique (FE systolique conservée)
• Et renforcement tardif et diffus de la fixation
surtout sous endocardique du gadolinium
Perturbation précoce ?
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Maceira, A. M. et al. Circulation 2005;111:186-193
CMR in a patient with systemic AL amyloidosis
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Falk, R. H. Circulation 2005;112:2047-2060
Simultaneous right and left ventricular pressure tracings in a patient with AL amyloidosis and atrial fibrillation
Cathétérisme droit
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Biopsies myocardiques : identifier et typer l'amylose
HES
Rouge Congo
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- Fragment fixé - Fragment congelé
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Scinti os-Technetium
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Place des isotopes
Scintigraphie SAP*I231
Non discriminante pour dépôts amyloïdes intra cardiaques
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Amylose cardiaque AL : marqueurs biologiques du pronostic
• Dosages NT Pro-BNP
Production hormonale par IC congestive (PTDVG) et myocytes comprimés par A. 42
• Dosages troponines
Dispenzieri, Lancet 2003
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Amylose cardiaque AL : marqueurs biologiques du pronostic
Dispenzieri, J Clin Oncol. 2004
• Survie selon NT Pro BNP et troponine
242 patients
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TOXICITE CELLULAIRE MYOCARDIQUE DIRECTE DES CLL /DEPOTS EXTRA CELLULAIRES AMYLOIDES
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MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (3)
Tt SYMPTOMATIQUE – IC DIFFICILE Restriction hydrosodée +++
Attention digitaliques - Ca et bétabloquants ( fixation myoc.)
Diurétiques +++, IEC ou ARA 2 (hypot. Orthostatique – I. rénale)
Amiodarone
Pace Maker (biventriculaire) - Défibrillateur implantable ? (décès par DEM)
Mauvaise indication de greffe cardiaque : 35% survie à 4 ans (Autres atteintes - Récidives)
Tt ETIOLOGIQUE Surmortalité intensification autogreffe moelle (Amylose AL)
Greffe foie ou cœur+foie (A. Transthyrétine)
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Sarcoïdose cardiaque
Cœur explanté -Ventricules dilatés -Foyers cicatriciels myocardiques
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MYOCARDIOPATHIE DE LA SARCOÏDOSE (1)
ANAPATH = granulome myocardique 20 à 30% des sarcoïdoses
MANIFESTATIONS CARDIAQUES CLINIQUES RARES 5% des sarcoïdoses (2%)
IC dilatée (ou restrictive)
BAV hauts degrés +++
Arythmies SV et/ou V
Syncope - mort subite
2 SEXES, ADULTE JEUNE OU MOYEN SOUVENT SARCOÏDOSE GENERALISEE, MAIS QUELQUEFOIS NON Représenterait 80% des causes de décès des sarcoïdoses
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Medicine
Sarcoïdose :
Biopsies myocardiques :
-granulomes épithélioïdes
giganto-cellulaires sans nécrose
-En foyers
DIAGNOSTIC FORMEL • Granulome épithélioïde à la biopsie
myocardique • + DIAGNOSTIC CLINIQUE ET/OU
HISTOLOGIQUE DE LA SARCOIDOSE EXTRACARDIAQUE
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Lubitz et al, Progress in Cardiovascular Diseases, 2008
Dubrey et al, Prog cardiovasc dis 2010
HES x100
DIAGNOSTIC PAR ASSOCIATION DE CRITERES - Si biopsie myocardique non faite - Ou si biopsie négative ou atypique
(fibrose interstitielle isolée)
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MYOCARDIOPATHIE DE LA SARCOÏDOSE (2)
BIOPSIE ENDOMYOCARDIQUE POSITIVE DANS 50% DES CAS (-) n’élimine pas
INTERET ETT
Scinti (Technetium-Gallium),
IRM ++
PET scan
TRAITEMENT : corticoïdes ( MTX, EDX), (± anti TNF)
pacemaker,
antiarythmiques,
Défibrillateur
Transplantation cardiaque
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H. 40 ans Biops. Myoc. – Biops. GG médiastin. + Amélioration ++ sous CTX
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Dubrey et al, Prog cadiovasc dis 2010
ETT : amincissement septum basal + échogénicité
Sarcoïdose médiastino-pulmonaire – Femme 38 ans – IC post-partum 55
ETT : habituellement cardiomyopathie dilatée + hypokinésie globale ou segmentaire +/- hypertrophie pariétale légère
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Mehta et al, chest 2008
Kim et al, Am H journal 2009
Sarcoïdose cardiaque
Apport de l’IRM • rehaussement tardif post-Gadolinium IV
•Latéral et inféro-latéral (A-B-C) •septal
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Dubrey et al, Prog cadiovasc dis 2010
PET – CT SCAN (+ régime AG libres)
Reflète activité/fibrose
Intense fixation cardiaque FDG basale + septale
Homme 53 ans – flutter + atcd sarcoïdose pulmonaire 57
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Ohira et al, Eur J Nucl Med Mol Imaging 2008
Patient a
Patient b
Sarcoïdose cardiaque = concordance pet scan - IRM
18 - FDG IRM
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Kandolin et al, Circ Arrhythm Electrophysiol 2011
4 probables sarcoïdoses cardiaques biopsies endomyocardiques (-) (BAV haut degré)
Tech 99m
18 FDG
Tech 99m
18 FDG
•Défaut de perfusion septum Tech99m
• Hypersignal concordant 18 FDG 59
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Perls x 2000 Perls
Hémochromatose
cardiaque
- H GENETIQUE HFE C282Y – H63D - H SECONDAIRE polytransfusions (hémoglobinopathies ) (myélodysplasies)
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MYOCARDIOPATHIE DE L’HEMOCHROMATOSE
ANAPATH = surcharge en fer myocarde, NAV et système conductif
MANIFESTATIONS CARDIAQUES : Significatives dans 1/3 des HC Responsables du 1/3 des décès des HC
CARDIOMYOPATHIE DILATEE OU RESTRICTIVE, Tr RYTHMIQUES, Tr CONDUCTIFS
TRAITEMENT DEPLETIF EFFICACE SI PRECOCE ?
TRANSPLANTATION : cœur (selon atteintes autres viscères) ou cœur + foie
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Hémochromatose cardiaque : ETT - Doppler
Seward et al, JACC 2010 Janover et al, press med 2007
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Tardivement : dilatation vent. avec dysf. syt. sans épaississement
Précocement: Anom. Remplissage flux mitral restrictif
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Lubitz et al, Progress in Cardiovascular Diseases, 2008
Hémochromatose : biopsie endomyocardique
HES Bleu de Prusse 63
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Janover et al, press med 2007
Hémochromatose génétique
IRM hépatique IRM cardiaque (+ Quantification charge en fer)
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CONCLUSIONS Myocardiopathies apparemment primitives et
maladies systémiques
• Rares, mais pas tant que ça
• Savoir les évoquer
• Aide indéniable apportée par les nouvelles techniques d’imagerie
• Jusqu’où aller pour les affirmer ?... notamment chez les asymptomatiques ?
• Quelles sanctions thérapeutiques prendre ?
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