quand prescrire une eps et conduite À tenir en cas …
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QUAND PRESCRIRE UNE EPS ET CONDUITE À TENIR EN
CAS D’UNE IMMUNOGLOBULINE
MONOCLONALE :
FICHE HAS JANVIER 2017Pauline Lionne
20/01/2018
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• Rappels sur l’EPS
• Quand prescrire une EPS ?
• Quelles maladies hémato ?
• Découverte Ig : quel bilan ?
• MGUS : Quel risque? Quel suivi ?
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Rappels sur l’EPS
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L’EPS est un examen qui a pour but la séparaton et l’analyse des protéines sériques : déplacement des protéines dans un champ électrique électrophorèse capillaire 2/3 cas,
gel d’agarose 1/3 cas
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L’EPS permet la séparaton de six fractons de protéines : albumine, α1, α2, β1, β2, γ-globulines.
La quantfcaton est possible à partr de la déterminaton des pourcentages des fractons protéiques
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Des anomalies qualitatves ou quanttatves peuvent apparaître sur le profl de l’EPS - hypoalbuminémie : dénutriton - des α1 et des α2-globulines : syndrome infammatoire - des β1-globulines : carence martale
La principale raison pour laquelle une EPS est réalisée est la recherche d’une immunoglobuline monoclonale. -La plupart du temps dans la zone des γ-globulines -Parfois dans la zone des β-globulines voire des α2-globulines.
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Les immunoglobulines
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• Gel d’agarose : immunofxaton
Ig G kappa
Caractérisaton du pic
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• Electrophorèse capillaire : immunosoustracton
Caractérisaton du pic
Résultat : Ig G kappa
Si l’immunotypage a été fait il est inutle de le répéter
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Quantfcaton du pic :
Analyse densitométrique (mesure de l’aire sous la courbe – ou intégraton) du diagramme électrophorétque
Intérêt de suivre le pic dans le même laboratoire ++
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Quand prescrire une EPS ?
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Le dépistage systématque d’une gammapathie monoclonale en populaton générale n’est pas recommandé
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Le dépistage systématque d’une gammapathie monoclonale en populaton générale n’est pas recommandé
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Que signife une Ig monoclonale ?• Ig monoclonale de signifcaton indéterminée (MGUS) Ig monoclonale de signifcaton indéterminée (MGUS) +++
• Ig associée à une hémopathie lymphoïde B Ig associée à une hémopathie lymphoïde B : • myélome multple (Ig G, A, D, chaines légères)• maladie de Waldenström (Ig M)• LLC, autre lymphome non hodgkinien (Ig G)
• Amylose ALAmylose AL (Y penser +++ pett pic, chaines légères++)
• Ig « dite réactonnelle » Ig « dite réactonnelle » : rare , +/- transitoire • associée à des infectons aiguës ou chroniques (VIH, VHB,
VHC…), • maladies auto-immunes, maladies hépatques chroniques,
défcit immunitaire…
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Pic monoclonal : épidémiologieLa prévalence des immunoglobulines monoclonales augmente augmente avec l’âgeavec l’âge : -Dépistage dans la populaton générale aux États-Unis, comté d’Olmsted, Minnesota
- 21 463 habitants de 50 ans ou plus, - une MGUS a été identfée chez 694 personnes :
(3,2 % ; IC 95 % : 3,0 - 3,5).
-Prévalence- 1,7 % de 50 à 59 ans, - 3 % de 60 à 69 ans, - 4,6 % de 70 à 79 ans et- 6,6 % au-delà de 80 ans
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Principales pathologies hématologiques
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C hyperCalcemie ≥ 115 mg/l
R insufsance Rénale : créatnine > 20 g/l ou clairance de la créatnine < 40 ml/min
A Anémie < 10 g/dl
B = bones lésion osseuse ostéolytque, ostéopénie sévère ou fracture pathologique
Critères CRAB du myélome symptomatque
Ces ateintes en l’absence d’autre explicaton
Le myélome symptomatque (urgent)
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Le myélome asymptomatque
Anémie isoléeDiminuton autres classes Ig : dosage Ig G, A, M
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Atenton : le myélome à chaines légères
Pas de pic monoclonal MAIS hypogammaglobulinémie, protéinurie,chaines légères libres sériques
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De la MGUS au myélome
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La maladie de Waldenstrom : pic Ig MLymphome lymphoplasmocytaire
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Lymphomes non hodgkiniens et LLC
Adénopathies - superfcielles persistantes, non douloureuses
et non infammatoires, - profondes (découverte fortuite, compression)
Signes généraux : amaigrissement, fèvre et sueurs nocturnes profuses
Syndrome infammatoire biologique inexpliqué,
Cytopénie, hyperlymphocytose,
Syndrome tumoral « d’organe »
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L‘amylose ALDépôts substance amyloïde formée à partr des chaine légèresAu cours du myélome…ou non : MGUSPronostc lié aux dépôts : localisatons multples
Amylose cardiaque : -Cardiopathie hypertrophique -troubles conducton (BAV), du rythme-élévaton troponine et pro BNP Facteur pronostc majeur +++
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L‘amylose AL
Neuropathie périphérique, ateinte digestve, hépatomégalie, dysautonomie…
Y penser +++Y penser +++
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Découverte Ig monoclonale : Quel bilan complémentaire ?
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Quel bilan faire ? D’après l’argumentaire des recommandatons, tous les patents chez lesquels on découvre une immunoglobuline monoclonale devraient avoir les examens suivants :
UK Myeloma Forum et al.,
2009
dosage des immunoglobulines sériques ; protéinurie et électrophorèse des protéines urinaires ; hémogramme, créatninémie ; calcémie.
En cas de pic à IgG ou à IgA :
Labruyère et Partouche, 2011,
biologie : NFS, plaquetes, CRP, créatninémie, calcémie corrigée, protéinurie
radiographie : crâne, thorax, bassin, rachisEn cas de pic à IgM :
NFS-plaquetes, créatninémie, protéinurie, LDH radio thorax, échographie abdominale (recherche d’adénopathies
et de splénomégalie)
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Quand adresser le patent pour un avis complémentaire? s’il existe des symptômes ou des signes évocateurs d’un myélome, d’une
prolifératon lymphoplasmocytaire ou d’une amylose AL s’il est asymptomatque mais a :
o des résultats d’examens anormaux (anémie, insufsance rénale, hypercalcémie, lésions ostéolytques ou ostéoporose fracturaire)
o ou une immunoglobuline monoclonale : de type IgG ˃ 15 g/L de type IgA ou IgM ˃ 10 g/L de type IgD ou IgE quelle qu’en soit la concentraton
• Moins de 60 ans ?
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MGUS : quel risque ? Quel suivi ?
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Risques d’évoluton d’une MGUS• 1 384 patents, Mayo Clinic, 1960 à 1994, suivi médian 15,4 ans
– Risque de transformaton : 1% par an– 115 patents (8 %) ont évolué vers un myélome, un lymphome à IgM, une
amylose primitve, une macroglobulinémie, une leucémie lymphoïde chronique ou un plasmocytome.
• Les facteurs de progression– Valeur pic d’Ig à l’entrée dans l’étude +++ : progression maligne à 10 ans
• 6 % si pic Ig ≤ 5 g/L, • 7 % pour une valeur de 10 g/L, • 11 % pour une valeur de 15 g/L, • 20 % pour une valeur de 20 g/L et • 34 % pour une valeur de 30 g/L
– le type d’Ig monoclonale : • IgM ou IgA ont un risque d’évoluton maligne plus élevé que IgG.
– Le troisième, le rapport des chaînes légères libres sériques κ/λ : non validé, non remboursé.
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Surveillance d’une MGUS• Surveillance prolongée
– Semestrielle initalement puis annuelle. – Clinique (état général, douleurs osseuses, syndrome tumoral)– Biologique (hémogramme, calcémie, créatninémie, EPS).
• La répétton de l’immunotypage est inutle au cours du suivi. • Dans le même laboratoire
• Consultaton spécialisée si : – Symptomatologie clinique suspecte, – Modifcatons biologiques (hémogramme, calcémie corrigée,
créatninémie), – Augmentaton confrmée d’au moins 25 % de l’immunoglobuline
monoclonale– Moins de 60 ans ?
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CONCLUSION
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La MGUS on peut l’évoquer si :• Pic faible, inférieur à 15 g/dl (Ig G), 10 g/dl (Ig A, M)• Pas de répression synthèse autres classes Ig• Pas de critères CRAB (Calcémie, Rein, Anémie, Bones)• Pas de syndrome tumoral ganglionnaire • Pas d’amylose (cœur +++)
La consultaton hémato n'est pas obligatoire
Fréquente +++, surtout avec l’âge, Ne pas afoler le patent, recontrôler à 6 mois puis suivi
prolongé.Appeler l’hémato si doute !
…..et le myélome se soigne de mieux en mieux !