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e naevus congénital géant d’un membre, la recherche d’un déficite croissance du membre atteint semble souhaitable.éclaration d’intérêt.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.070

53ulles du dos des mains révélant une carence eninc : rôle de la carence maternelle pendant larossesse ?�

. Abasq-Thomas a,∗, N. Coquart a, G. Lemasson b, L. Misery a

Service de dermatologie, CHU de Brest, Brest, FranceService d’anatomie pathologique, CHU de Brest, Brest, FranceIconographie disponible sur CD et Internet.

Auteur correspondant.

ots clés : Bulles ; Carence en zinc ; Nouveau-néntroduction.— Nous rapportons une observation de carence en zincévélée devant des bulles acrales isolées chez un nouveau-né de4 heures.bservations.— Une fille de 10 jours était hospitalisée devant desulles du dos des mains évoluant depuis le premier jour de vie.a maman décrivait un jeûne prolongé le premier trimestre derossesse suite à une lithiase vésiculaire opérée par cœliosco-ie. L’enfant était né à terme, en bon état général et allaitéxclusivement. Elle présentait une quinzaine de vésiculo-bulles sureau saine, du dos des mains et doigts, d’évolution croûteuse,oire nécrotique avec un perionyxis du pouce droit, sans atteinteériorificielle. Les signes de Nikolsky et de Darier étaient néga-ifs. Une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe surne bulle récente révélait un clivage jonctionnel sans nécrose,n discret infiltrat dermique mononucléé polymorphe. L’examenn immunofluorescence directe était négatif. Les prélèvementsirologique et bactériologique du liquide de bulle étaient néga-ifs. La numération formule sanguine et l’albuminémie étaientormales, sans syndrome inflammatoire, les phosphatases alca-ines augmentées. La recherche d’anticorps anti-membrane basalet anti-BPAG2 étaient négatifs chez l’enfant et sa mère. Le zinclobulaire était abaissé, le dosage chez la mère normal. Après sup-lémentation par sulfate de zinc, les bulles cicatrisaient en 2 jours.e traitement était arrêté après 1 mois, la cicatrisation se faisaitous forme de grains de milium, sans récidive 2 mois après l’arrêt duraitement.iscussion.— Notre observation est originale par la présentationlinique et la précocité des lésions faisant discuter le rôle d’unearence maternelle en zinc lors de la grossesse. La forme acquisee carence en zinc est décrite dans le syndrome de malabsorption,alnutrition, lors d’alimentation parentérale exclusive ou chez les

nfants nourris exclusivement au sein après 6 mois, la concentra-ion en zinc diminuant au cours de l’allaitement. Aucune de cesauses n’était retrouvée ici mais la notion de période de jeunrolongé chez la mère suggère une carence lors de la grossesseyant persisté le 3e trimestre, période où le fœtus constitue-ait ses réserves en zinc. Le dosage du zinc chez la maman étaitormal mais réalisé un mois après l’accouchement. Le diagnostice carence en zinc était ici difficile : si des bulles acrales sontarement décrites, l’absence de lésions périorificielles et de spé-ificité de la biopsie cutanée sur des bulles précoces ont retardé leiagnostic.onclusion.— Nous rapportons une observation unique de carencen zinc révélée sous la forme de bulles du dos des mains isoléeshez un enfant d’un jour né à terme probablement en rapport avecne carence maternelle pendant la grossesse.

éclaration d’intérêt.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.071

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JDP 2011

54urpura nécrotique néonatal secondaire à unealactosémie�

. Pham-Ledard a,∗, C. Léauté-Labreze b, S. Pelras c, F. Boralevi b

Service de dermatologie, CHU de Bordeaux, Bordeaux, FranceService de dermatologie pédiatrique, CHU de Bordeaux,ordeaux, FranceService de néonatalogie, CHU de Bordeaux, Bordeaux, FranceIconographie disponible sur CD et Internet.

Auteur correspondant.

ots clés : Galactosémie ; Néonatal ; Purpurantroduction.— Les purpuras nécrotiques ou gangréneux néonatalsont rares et habituellement dus à des troubles de coagulationrimitifs (déficit congénital en protéine C), secondaires à des infec-ions, ou iatrogènes par thrombose vasculaire (cathétérismes). Nousapportons un cas de purpura nécrotique et gangréneux néonatalonsécutif à des troubles de coagulation sévères liés à une galacto-émie.bservations.— Lucia, 7 jours, était admise en urgence pour unurpura du pied. Elle était née à 37 SA par voie basse au terme’une grossesse marquée par un diabète gestationnel. Un test deuthrie avait été pratiqué au talon gauche à j3 dans le cadre duépistage néonatal obligatoire. Elle était nourrie au sein, et prenaitne supplémentation par vitamine K et D. Les parents rapportaient’apparition à j4 d’un « hématome » du dos du pied, s’étendantecondairement au reste du pied. L’examen révélait un purpuraécrotique et gangréneux du milieu la plante et des faces latéralesu pied gauche. Il s’y associait un ictère cutanéo-muqueux et uneépatosplénomégalie, sans fièvre. Au plan biologique, on objecti-ait une cytolyse à 5N associée à une cholestase, un TP < 7 %, unbrinogène à 0,5 g/L, un taux de protéine S à 14 % et de protéineinférieur à 10 %. L’hémogramme était le suivant : Hb 22,2 g/dL,

eucocytes 25160/mm3, plaquettes 80 000/mm3. Le diagnostice galactosémie était retenu grâce la détection de galactose-1-hosphate érythrocytaire. Un régime avec du lait sans galactosetait débuté, associé à des soins locaux. L’évolution était favo-able en 4 semaines : cicatrisation complète et normalisation de laiologie.iscussion.— La galactosémie congénitale est une maladie métabo-

ique due à un déficit enzymatique en galactose-phosphate 1p-uridylransférase, entraînant l’accumulation de galactose-1-phosphateans les tissus. Elle est responsable d’une hépatite néonatale aveconstitution rapide de troubles neurologiques et d’une cataracte.ans cette observation, les taux de protéine C et S étaient excep-ionnellement bas en raison de l’hépatite métabolique rapprochante purpura extensif des cas exceptionnels de déficits congénitauxomozygotes en protéine C ou S responsables de purpura fulminanséonatals. L’atteinte du pied a probablement été favorisée par leest de Guthrie associant piqûre et massages énergiques pour favo-iser l’extériorisation d’une goutte de sang, ce qui a pu entraînera formation de thrombus.onclusion.— Nous rapportons un cas de purpura nécrotique et gan-réneux localisé au pied secondaire à un déficit en protéines C et Sn raison d’une insuffisance hépatocellulaire due à une galactosé-ie congénitale. Le régime sans galactose a permis de corriger les

nomalies biologiques de manière rapide et spectaculaire.éclaration d’intérêt.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.072

55ngiokératome circonscrit naeviforme du nez�

. Bouaddi a,∗, R. Cavalli b, C. Gelmetti b

Dermatologie, hôpital Ibn Sina, Rabat, MarocDermatologie pédiatrique, ospedale Maggiore Policlinico,ilano, Italie