protiunuria nefrosica non imputabile a sindrome nefrosica dott. fabio fabbian u.o. clinica medica -...
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PROTIUNURIA NEFROSICA NON IMPUTABILE A
SINDROME NEFROSICA
Dott. Fabio Fabbian
U.O. Clinica Medica - Dipartimento MedicoAzienda Ospedaliera - Universitaria di Ferrara
Direttore: Prof. Roberto Manfredini
Case report
Una giovane donna di 35 anni viene inviata in Una giovane donna di 35 anni viene inviata in
PS dal curante per malnutrizione e riscontro PS dal curante per malnutrizione e riscontro
di proteinuria severa (10.5 g/dl, v.n.<3 g/dl). di proteinuria severa (10.5 g/dl, v.n.<3 g/dl).
In PS
E.O. :E.O. : segni evidenti di malnutrizionesegni evidenti di malnutrizione DisidratazioneDisidratazione no edemi declivino edemi declivi PA nei range di normalità (125/80 PA nei range di normalità (125/80
mmHg)mmHg)
In PS Esami di laboratorio:Esami di laboratorio:
Proteine tot: 38.6 g/lProteine tot: 38.6 g/l Albumina: 16.2 g/lAlbumina: 16.2 g/l Calcemia: 8 mg/dlCalcemia: 8 mg/dl Colesterolo tot: 147 mg/dlColesterolo tot: 147 mg/dl Trigliceridi: 88 mg/dlTrigliceridi: 88 mg/dl
Restanti esami ematochimici nella normaRestanti esami ematochimici nella norma
RICOVERO IN NEFROLOGIA
IN REPARTO: Anamnesi:Anamnesi:
Perdite vaginali iniziate dopo il menarca, per cui la paziente è stata sottoposta a Perdite vaginali iniziate dopo il menarca, per cui la paziente è stata sottoposta a colposcopia, isterosalpingografia e laparoscopia risultate tutte negative. Tale colposcopia, isterosalpingografia e laparoscopia risultate tutte negative. Tale perdite sono state attribuite a leucorrea e trattate con applicazione di soluzione perdite sono state attribuite a leucorrea e trattate con applicazione di soluzione iodata nei fornici uteriniiodata nei fornici uterini
Pregressi episodi di coliche renali trattate con analgesiciPregressi episodi di coliche renali trattate con analgesici
Frequenti disturbi minzionali tipo urgenza minzionale, nicturia, emissione di Frequenti disturbi minzionali tipo urgenza minzionale, nicturia, emissione di urine torbide a volte lattescentiurine torbide a volte lattescenti
VALUTAZIONE UROLOGICA
L’urologo dopo valutazione clinica richiede:L’urologo dopo valutazione clinica richiede:
Uro-TcUro-Tc: negativa per patologie reno-ureterali: negativa per patologie reno-ureterali
CistoscopiaCistoscopia: presenza di urine gelatinose in vescica, con urine : presenza di urine gelatinose in vescica, con urine biancastre a livello del meato ureteralebiancastre a livello del meato ureterale
Citologia urinariaCitologia urinaria: materiale amorfo fibrino-ematico con : materiale amorfo fibrino-ematico con frammenti adiposi e cellule infiammatorieframmenti adiposi e cellule infiammatorie
Ecografia addome inferioreEcografia addome inferiore: liquido nel Douglas: liquido nel Douglas
DIAGNOSI UROLOGICA
Infezione delle vie urinarie Infezione delle vie urinarie
Levofloxacina 500 mg 1 cp per 7 giorniLevofloxacina 500 mg 1 cp per 7 giorniTERAPIA
DIMISSIONE
QUALCHE TEMPO PIU’ TARDI!!!
L’esame macroscopico delle urine evidenziava urine biancastre, gelatinose con coaguli di materiale untuoso
L’esame chimicofisico:•pH: 7.5•PS: 1020•Albumina: 4+
•Emoglobina: 3+•Esterasi leucocitaria: 3+•Nitriti: assenti
Prelievo separato dai due ureteri
Protuinuria e lipiduria più evidente all’uretere Protuinuria e lipiduria più evidente all’uretere di sinistradi sinistra
Esclusione di patologie glomerulari Esclusione di patologie glomerulari non non necessaria biopsia renalenecessaria biopsia renale
Si programma Si programma RMN DELL’ADDOMERMN DELL’ADDOME
RMN DELL’ADDOME
Estesa ectasia varicosa del dotto linfatico Estesa ectasia varicosa del dotto linfatico lomboaortico più evidente a sinistralomboaortico più evidente a sinistra
DIAGNOSI
Linfangioma congenito con lesione che si Linfangioma congenito con lesione che si estende fino all’orifizio ureterale in vescicaestende fino all’orifizio ureterale in vescica
La linfografia conferma successivamente la malformazione dei linfatici di sinistra
TERAPIA
E’ stata esclusa la necessità di intervento chirurgico, ma E’ stata esclusa la necessità di intervento chirurgico, ma si è iniziata terapia medica con dieta povera di grassi si è iniziata terapia medica con dieta povera di grassi con supplementi di olio con trigliceridi a media catenacon supplementi di olio con trigliceridi a media catena
Quadro clinico è notevolmente migliorato e si è stabilizzato per i successivi 3 anni.
La chiluria è definita come la La chiluria è definita come la presenza di liquido linfatico presenza di liquido linfatico nelle urine, che in condizioni nelle urine, che in condizioni normali ne sono completamente normali ne sono completamente prive.prive.
La circolazione linfatica e le vie La circolazione linfatica e le vie urinarie non sono in urinarie non sono in comunicazione.comunicazione.
CHILURIA
La chiluria viene classificata in:La chiluria viene classificata in:
Secondaria a malattie parassitarie e infettive
Indipendenti da malattie parassitarie e
infettive
Filariasi Agenti stimolanti la formazione di granulociti
TubercolosiLebbraMicosi
Linfangioma congenitoNeoplasie
TraumiLesioni post-operatorie
Fistola linfourinaria
La chiluria è causa di perdita massiva di proteine e lipidi
Perdita di pesoMalnutrizione
ImmunodeficienzaDeficit di vitamine liposolubili (ADEK)
La chiluria è una condizione di raro riscontro nella popolazione occidentale e deve spingere il medico a cercare tmori, malformazioni e fistole linfourinarie post-chirurgiche.
E’ difficile da diagnosticare ma la diagnosi precoce ha un impatto positivo sulla prognosi del paziente vista la continua perdita di proteine, linfociti, trigliceridi e vitamine liposolubili a cui consegue malnutrizione , disidratazione, ipercoagulabilità e disfunzione immunitaria.
Clinica
La chiluria è frequentemente associata a dolore La chiluria è frequentemente associata a dolore al fianco monolateralmente, con sintomatologia al fianco monolateralmente, con sintomatologia simile alla colica renale, verosimilmente indotta simile alla colica renale, verosimilmente indotta da coaguli e ritenzione urinaria.da coaguli e ritenzione urinaria.
Tipicamente si manifesta dopo i pasti, mentre Tipicamente si manifesta dopo i pasti, mentre l’urina è normale a digiuno.l’urina è normale a digiuno.
L’aspetto delle urine è dovuto alla linfocituria, L’aspetto delle urine è dovuto alla linfocituria, coaguli, eritrocituria e chilomicroni.coaguli, eritrocituria e chilomicroni.
Dislipidemia in genere assenteDislipidemia in genere assente
DIAGNOSI
Le indagini diagnostiche sono:Le indagini diagnostiche sono:Cistoscopia con valutazione delle urine Cistoscopia con valutazione delle urine provenienti dai due ureteriprovenienti dai due ureteriUreteroscopiaUreteroscopiaPieloscopiaPieloscopiaUro-Tc e uro-RMNUro-Tc e uro-RMNLinfografiaLinfografia
Proteinuria nefrotica e chilurica
TERAPIA
La chiluria non infettiva può andare incontro a La chiluria non infettiva può andare incontro a remissione remissione spontaneaspontanea..
La terapia prevede l’uso del laser e dell’instillazione di La terapia prevede l’uso del laser e dell’instillazione di soluzioni sclerosanti soluzioni sclerosanti (nitrato d’argento) nella pelvi renale.(nitrato d’argento) nella pelvi renale.
La La soluzione chirurgica soluzione chirurgica prevede la resezione del prevede la resezione del peduncolo linfatico renale per via laparoscopica.peduncolo linfatico renale per via laparoscopica.
TERAPIA
L’approccio medico prevede la soministrazione L’approccio medico prevede la soministrazione di di trigliceridi a media catenatrigliceridi a media catena che sono che sono rapidamente assorbiti dall’intestino e trasportati rapidamente assorbiti dall’intestino e trasportati dal circolo portale by-passando la circolazione dal circolo portale by-passando la circolazione linfatica.linfatica.
I trigliceridi a media catena raggiungono il fegato I trigliceridi a media catena raggiungono il fegato e vengono metabolizzati in ketoni.e vengono metabolizzati in ketoni.