68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180 A147

Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations de FRPassociée à une vascularite à c-ANCA.Résultats.–Observation no 1.– Un homme âgé de 46 ans, ayant des antécédentsd’épistaxis récidivante a été hospitalisé pour exploration de lom-balgies bilatérales évoluant depuis deux mois. La NFS a révélé unehyper éosinophilie à 1000 éléments/mm3, une créatininemie était à25 mg/L et une protéinurie de 24 heures à 1,5 g. Les c-ANCA étaientpositifs à 32 UI. La tomodensitométrie abdominale a révélé uneplaque de fibrose rétropéritonéale allant de L4 au sacrum. Le dia-gnostic de granulomatose de Wegener a été retenu (atteinte ORL,atteinte rénale, hyperéosinophilie et c-ANCA positifs). Le patient aété traité par une corticothérapie orale et cyclophosphamide.Observation no 2.– Patiente âgée de 58 ans, a été hospitalisée pourbilan étiologique d’une épisclérite bilatérale. Le diagnostic de gra-nulomateuse de Wegener a été retenu devant l’association del’épisclérite à une hypoacousie, une atteinte neurologique périphé-rique, un épaississement du septum nasal au scanner du massiffacial et des ANCA positifs. Le scanner thoracoabdominal a révéléun aspect de fibrose rétropéritonéale péri-aortique sous rénale. Untraitement à base d’une corticothérapie et méthotrexate a été ins-tauré.Observation no 3.– Patiente âgée de 28 ans ayant comme antécédentfamilial une fibrose rétropéritonéale chez le père et personnelune cirrhose hépatique d’étiologie non déterminée, a présenté en2010 une FRP responsable d’une hydronéphrose bilatérale nécessi-tant la mise d’une sonde double J à 2 reprises. Elle a été hospitaliséepour purpura vasculaire des 2 membres inférieurs sans autre signeassocié et survenant en dehors d’épisode infectieux ou de prisemédicamenteuse. Le bilan immunologique a révélé des c-ANCApositifs. La patiente a été traitée par corticothérapie et métho-trexate.Conclusion.– L’association d’une FRP à une vascularite à ANCA estune situation rare qu’il faut savoir rechercher devant des signesanamnestiques et cliniques de l’une ou l’autre des deux pathologies.Le traitement repose sur la corticothérapie et les immunosuppres-seurs et le pronostic dépend du retentissement sur la fonctionrénale.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.261

CA139Profil étiologique de la fibroserétropéritonéale. À propos de sept casZ. Kaouech , M. Maiza , I. Kéchaou , I. Boukhris ,E. Cherif , L. Ben Hassine , C. Kooli , N. KhalfallahService de médecine interne B, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie

Introduction.– La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une mala-die rare, inflammatoire et fibrosante du tissu rétropéritonéalpéri-aortique, souvent associée à un engainement des structuresadjacentes. Le but de notre étude est de préciser les caractéristiquesclinicobiologiques et radiologiques ainsi que le profil étiologique decette pathologie.Patients et méthodes.– Étude rétrospective, de 2000 à 2013, incluant7 dossiers de patients suivis pour FRP.Résultats.– Il s’agit de sept hommes d’âge moyen de 52 ans (45–68).Le mode de révélation était une anurie dans 2 cas, une insuffisancerénale dans 2 cas, une thrombose veineuse profonde (TVP) dans1 cas, des lombalgies avec œdème des membres inférieurs dans uncas et un amaigrissement dans un cas. Des douleurs abdominalesétaient associées dans 2 cas. Le délai entre les premières manifesta-tions cliniques et le diagnostic de la FRP variait entre 1 et 6 mois. Labiologie avait révélé un syndrome inflammatoire biologique dans6 cas et une insuffisance rénale dans 5 cas. L’imagerie avait montréune dilatation des voies urinaires dans 6 cas (bilatérale = 5, cor-tex rénal aminci = 2) avec une FRP engainant l’aorte abdominaledans tous les cas ainsi que la veine cave inférieure dans 3 cas, lesartères iliaques primitives dans 3 cas, le tronc cœliaque dans 1 cas et

l’artère rénale dans 1 cas. La fibrose était multifocale médiastinale,abdominale haute et rétropéritonéale dans un cas. L’enquête étiolo-gique avait retrouvé un adénocarcinome gastrique métastasé dansun cas, une vascularite à ANCA dans un cas, un myélome multipledans un cas et une IgG4-related disease dans un cas. La FRP étaitidiopathique dans 3 cas. Une corticothérapie à la dose de 1 mg/kgpar jour a été instaurée chez tous les patients associée à un drai-nage urinaire par sonde JJ dans 5 cas et par néphrostomie dans uncas. L’évolution était marquée par la survenue de complicationsthromboemboliques dans 4 cas (ilio-fémorale = 2 cas, cave = 1 cas etembolie pulmonaire = 1 cas) ; l’IR était réversible dans 3 cas. Unenette régression de la FRP après 9 mois était notée dans un cas.Discussion.– Les manifestations de la FRP sont polymorphes et sesétiologies sont multiples. Cependant, elle reste idiopathique dans70 % des cas. L’origine néoplasique se voie dans 10 à 25 % des cas.L’association à un myélome multiple a été rarement rapportée.Les vascularites constituent une cause peu fréquente : des cas demaladie de Wegener et de Takayashu ont été publiés. La « IgG4-related disease » est une entité rare où la FRP est une manifestationfréquente.Conclusion.– La FRP est dans la majorité des cas idiopathique. Lafréquence des formes secondaires semble être sous-estimée ; d’oùl’intérêt d’une enquête étiologique rigoureuse.Pour en savoir plusNéphrologie 2003;24(4):173–80.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.262

CA140Fibrose rétropéritonéale et pelvienneextensive révélant une linite gastriqueS. Boyer a, S. Lechtman a, N. Tieulié a, H. Zanaldi b,E. Francois c, V. Queyrel a, J.-G. Fuzibet a

a Service de médecine interne, CHU Nice, hôpital l’Archet-1, Nice,Franceb Service de gastro-entérologie, hôpital de Bastia, Bastia, Francec Service d’oncologie médicale, centre Antoine-Lacassagne, Nice,France

Introduction.– La fibrose rétropéritonéale est le mode de décou-verte de nombreuses pathologies, notamment tumorales. Elle peutrévéler, dans de très rares cas, une linite gastrique au stade méta-statique.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas exceptionnel d’unpatient de 45 ans présentant une fibrose rétropéritonéale et unenvahissement pelvien fibrosant secondaire à une linite gastrique.Observation.– En 2012, un patient de 45 ans, d’origine portugaise,aux antécédents familiaux de cancer gastrique chez la mère etpersonnels d’hypothyroïdie, était hospitalisé pour explorations dedouleurs abdominales et infiltrat scrotal et sus-pubien.La gastroscopie, réalisée deux mois auparavant, retrouvait unegastrite à gros plis, sans transformation maligne. La coloscopiemontrait un aspect infiltré de la valvule de Bauhin. Les résultatsdes biopsies n’étaient pas encore connus.À l’entrée, il présentait une induration douloureuse à type deblindage pelvien, ainsi qu’une induration péri-ombilicale. Le bilanbiologique ne retrouvait pas de syndrome inflammatoire mais unehypogammaglobulinémie polyclonale et permettait d’exclure uneétiologie infectieuse. Le scanner retrouvait une masse scrotale, péri-tonéale et un épaississement de la paroi vésicale, une ascite etun ganglion nécrotique rétro péritonéal. La TEP-TDM au 18FDGconfirmait l’hypermétabolisme de ces lésions. La biopsie prosta-tique, la ponction lombaire (réalisée en raison d’un hypersignalpachyméningé à l’IRM), le myélogramme et la biopsie ostéomé-dullaire étaient normaux. La biopsie scrotale était en faveur d’unelésion fibrosante avec 60 % de plasmocytes exprimant faiblementl’IgG4 compatible avec un syndrome d’hyperIgG4.Une corticothérapie a donc été débutée, sans conviction, per-mettant une disparition des douleurs, mais le patient était revuprécocement pour de nouvelles investigations.