*SISTEM RETIKULOENDOTELIALNunung Ainur Rahmah

*SISTEM RETIKULOENDOTELIAL (SRE)Sistem yg dibentuk oleh sel retikulum & sel endotel di seluruh badanSRE tidak membentuk organ ttt, tp tersebar di seluruh tubuh dgn pengelompokkan pada bbrp organ, mis. limpa, KGB, tonsil, dllDipandang sbg suatu sistem krn semula diketahui mempunyai fungsi yg sama, yaitu fagositosis, shg sistem ini juga disebut sbg sistem makrofag

*SISTEM RETIKULOENDOTELIAL (SRE)Sel yg termasuk SRE ialah :1.Sel retikulum histiocytic reticular cell, seringkali hanya disebut sel histiosit saja2.Littoral cell Sel endotel yg bersifat makrofag 3.Sel yg membatasi sinus dan sinusoid (blood sinus) pada limpa, hati, hipofisis, dan adrenal. Sifat fagositik paling besar sel Kupffer pada hati4.Osteoklas sel datia berinti banyak. Mungkin merupakan fusi bbrp sel makrofag yg berinti satu5.Mikroglia atau sel Hortega6.Monosit dlm darah

*SISTEM RETIKULOENDOTELIAL (SRE)Fungsi SRE :1.Fagositosis pembersihan / eliminasi zat endogen / eksogen yg tidak diperlukan lagi lsg dibuang ke lumen usus atau alveolus paru, atau mll jar. Limfoid.Keadaan ttt dpt berubah sel epiteloid, mis. TBC, sarkoidosis, sifilis, blastomikosis, peny. Wagener & inf. jamur 2.Imunologik3.MetabolikPada metab. besi, SRE berfungsi ganda, yaitu sbg anabolik (memungkinkan ferritin sbg prekursor sdm) & sbg katabolik (memecah hemoglobin menjadi ferritin & hemosiderin)

*Mekanisme fagositosis

*SISTEM LIMFOIDSistem tdd semua jar. yg dlm keadaan normal tu tdd sel limfositSangat labil walaupun dlm keadaan sehatTingkat perkembangan dan keaktifan sel limfosit tidak sama pada individu yg berbeda atau pada usia yg berbeda.Normal puncak perkembangan jar. limfoid terjadi pada permulaan dekade kedua, kemudian regresi sampai akhir dekade kedua, & selanjutnya menetap sampai dewasa. Pada usia tua, keaktifan ini akan menurun secara progresif.Banyaknya jar. linfoid dlm keadaan normal 1 %

*SISTEM LIMFOIDPerkembangan sel limfositAda 3 hal penting, yaitu :Limfosit bukanlah merupakan sel akhir yg tidak berubah lagi.Limfosit merupakan populasi yg heterogen, yg asal & fungsinya berbeda-bedaLimfosit selalu bergerak shg hanya berada bbrp saat saja pada satu jaringan limfoid

*SISTEM LIMFOIDTingkat perkembangan sel limfosit :Sel limfoblas Sel limfosit kecil (limfosit matang)Sel limfosit dgn inti melekuk (sentrosit, small cleaved cell)Sel limfosit besar berinti bulat (sentroblas, large noncleaved cell)Sel limfosit besar dgn anak inti besarSel limfosit yg hampir menjadi sel plasma (sel plasmasitoid)Sel limfosit yg telah menjadi sel plasma

*KELENJAR GETAH BENING

*TUJUAN INSTRUKSIONALTIU : Memahami inflamasi pada kelenjar getah bening

TIK : MampuMenjelaskan definisi, etiologi, mekanisme, morfologi limfadenitis non spesifik akut dan kronik

*EMBRIOLOGIKGB mulai dibentuk bln ke-3 pertumbuhan janin penebalan setempat mesenkim sepanjang sal. LimfatikJar.limfoid unsur utama KGBTimus, tonsil, timus, bercak peyeri pada usus, & yg tersebar pd sumsum tulang, paru-paru, mukosa lambung, appendiks, dll

*ANATOMILonjong, ukuran mm-cm, konsistensi lunakDikelilingi simpai tdd jar.ikat & elastinAliran : Pemb.getah bening aferen (pd simpai) sinus (pd korteks) pemb.getah bening eferen (pd hillus)2 unsur utama :Jar.limfoid (korteks & parakorteks) Rx kekebalan tubuhSinus & serabut retikulin (medulla) fagositosis & penghancuran mikroorganisme / sel yg rusak

*FUNGSI2 Fungsi penting :Membentuk limfosit (disamping SSTL)Pertahanan tubuh thdp infeksi & toksin (dgn 2 jalan, yaitu fagositosis & pembentukan zat anti)Rx yg terjadi tergantung pd lokasi infeksi, sifat jasad renik dan intensitas infeksi / penyakit KGB yg terkena dpt 1 / lebih

*LIMFADENITIS NON SPESIFIK AKUTTerlokalisir : oleh drainase mikroba scr langsung, >> pada leher berhub. dgn infeksi gigi atau tonsilSistemik : berhub. dgn inf. virus atau bakteri, khususnya pada anak-anakMakr : KGB membengkak, abu-abu kemerahanMikr : sentrum germinativum besar dgn bbrp mitosis.Organisme piogenik sebukan netrofil & nekrosisKlinik : KGB membesar, lunak & tdpt fluktuasi (krn pembentukan abses). Kulit diatasnya merahBila infeksi teratasi KGB normal kembali dgn jar. parut

*LIMFADENITIS KRONIK NON SPESIFIKHiperplasia folikularDisebabkan oleh proses yg mengaktivasi respon imun humoral (sel B)Mikr : sentrum germinativum berukuran besar, tdd dua daerah, yaitu zona gelap mengandung sel B blast (sentroblast) dan zona terang mengandung sel B berinti irregular atau cleave / terbelah (sentrosit)Bbrp penyebab: artritis rheumatoid, toksoplasmosis & HIVDiagnosa banding : limfoma folikuler

*LIMFADENITIS KRONIK NON SPESIFIKHiperplasia folikular Bbrp hal yg dpt membantu D/ hiperplasia folikular 1.Masih terlihat susunan kelenjar limfe dgn jar. limfoid normal diantara sentrum germinativum2.Variasi bentuk & ukuran nodul limfoid yg jelas3.Campuran populasi limfosit dlm berbagai tahap diferensiasi4.Fagositik >> dlm sentrum germinativum

*LIMFADENITIS KRONIK NON SPESIFIKHiperplasia limfoid parakortikalDisebabkan oleh proses yg mengaktivasi respon imun selular (sel T)Ditandai dgn perubahan reaktif di dlm daerah sel T yg mengalami proliferasi & transformasi menjadi imunoblasDitemukan pada infeksi virus akut atau pasca vaksinasi & induksi obat tertentu (mis. fenitoin / dilantin)

Hiperplasia folikular *

*LIMFADENITIS KRONIK NON SPESIFIKHistiositosis sinus (hiperplasia retikular)Ditandai dengan pelebaran dan penonjolan sinusoid limfatik akibat hipertrofi sel endotelial dan infiltrasi histiositSering ditemukan pada kelenjar limfe yg mendrainase kanker & dpt mencerminkan adanya suatu respon imun thdp tumor

*LIMFADENITIS TUBERKULOSIS(KRONIK SPESIFIK)Gambaran limfadenitis kronik disertai gambaran khas TBC :- Nekrosis perkijuan- Tuberkel : kumpulan sel limfosit yang berubah menjadi sel epiteloid- Sel datia Langhans : sel besar dengan inti > dari 1 yang tersusun membentuk susunan tapal kuda

*TUJUAN INSTRUKSIONALTIU : Memahami neoplasma kelenjar getah bening

TIK : mampuMenyebutkan dan menjelaskan etiologi, morfologi limfoma maligna (penyakit Hodgkin, NHL, dan histiositosis X)

*PROLIFERASI NEOPLASTIK SEL DARAH PUTIHLimfoma malignum : lesi tumor kohesif, yg tersusun terutama oleh limfosit neoplastik, yg terjadi dlm jar. limfoidLeukemia & kel. mieloproliferatif : neoplasma sel asal (stem cell) hematopoetik, terjadi di sumsum tulang, yg secara sekunder msk ke peredaran darah atau organ lainHistiositosis : lesi proliferatif histiosit, termasuk sel Langerhans

*NEOPLASMAKGB tdd berbagai unsur berbagai jenis tumorSebag. besar tumor primer limfoma maligna (LM)LM Tumor berasal dari jar.limfoid di luar SSTL, tu dari kel. LimfeDpt msk ke darah & SSTL sukar dibedakan dgn leukemia yg berasal dari SSTL2 kelompok besar LM:Limfoma Hodgkin Limfoma maligna non Hodgkin (LMNH)

*KLASIFIKASI WHO Berdasarkan gambaran klinik, morfologi, imunofenotip, dan genotip, yaitu:I.Tumor sel B prekursor (sel B imatur): Limfoma limfoblastik sel BII.Tumor sel B periferal (sel B matur)Limfoma limfositik kecilLimfoma limfoplasmasitikLimfoma splenic dan zona marginal Limfoma zona marginal ekstranodal

*KLASIFIKASI WHO Limfoma sel Mantle Limfoma folikular Limfoma zona marginal Limfoma sel Hairy Myeloma sel plasma / plasmacytoma Limfoma sel B besar difus Limfoma BurkittIII. Tumor sel T prekursor (sel T imatur): Limfoma limfoblastik sel T

*KLASIFIKASI WHOIV. Tumor sel T matur & sel NK perifer Limfoma sel T perifer Limfoma sel besar anaplastik Limfoma angioimunoblastik Limfoma enteropathy berhub. dgn sel T Panikulitis yg menyerupai limfoma sel T Limfoma hepatosplenic Limfoma sel T dewasa Mycosis funguidosis / sindrom Sezary Limfoma sel NK/T , tipe nasal

*KLASIFIKASI WHOV. Limfoma HodgkinSubtipe klasikNodular sclerosisMixed cellularityLymphocyte richLymphocyte depletionLymphocyte predominance

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)Dahulu : radang / neoplasma ?Skrg : neoplasma ganasAsal : belum jelas, mgkn dari seri limfosit atau campuran seri limfosit dan sel retikulumGamb. Bervariasi : menyerupai radang s/d menyerupai neoplasma ganas

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)Peny. Hodgkin berbeda dgn LMNH dlm hal Peny. Hodgkin hrs ditemukan sel datia jenis Reed Sternberg (RS), pd LMNH tdk perluPenyebaran peny. Hodgkin selalu per continuitatum dari satu kel.limfe ke kel.limfe lainPeny. Hodgkin hampir tdk pernah mengalami leukemisasi

*Perbedaan klinis antara limfoma Hodgkin & non-HodgkinPenyakit Hodgkin>> terlokalisir pd 1 kel. aksial KGBPenyebaran teratur sec berkesinambungan KGB mesenterik & cincin waldeyer jrg terkenaKeterlibatan ektranodal jrgLimfoma non-Hodgkin>> melibatkan banyak KGBPenyebaran tdk berkesinambunganKGB mesenterik & cincin waldeyer >> terkenaKeterlibatan ektranodal sering

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)Klasifikasi awal (Jackson & Parker, 1944) :Jenis paragranuloma gambaran = radangJenis granuloma gambaran = radang & neoplasmaJenis sarkoma gambaran = neoplasmaKlasifikasi Lukes, 1963 : 6 kelompokKlasifikasi terakhir : WHO 5 subtipe

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)Untuk menentukan bahwa penyakit benar suatu Peny. Hodgkin ditemukan :1.Gamb.umum : Sel besar dgn anak inti jelas atau besar, sel eosinofil & sel radang lain serta fibrosis & nekrosis kesan : ragu radang / neoplasma ?2.Gamb.khas :Sel datia RS (Dorothy Reed-Carl Sternberg) dgn latar belakang sel radang non-neoplastik (limfosit, sel plasma, eosinofil)

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)Sel RS Sel besar, inti 1 / multipel berlobus-lobus & simetris, anak inti dgn inklusi besar (merah), sitoplasma banyak owl eye appearanceVarian mononuklear inti satu, bulat, anak inti dgn inklusi besarSel lakunar inti berlobus-lobus dikelilingi sitoplasma yg banyak & pucat spt inti dikelilingi bagian kosong (lakuna)

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)Mumifikasi sel RS yg mati inti mengkerut & piknotikVarian limfohistiositik (sel L&H) inti polipoid menyerupai popcorn, anak inti tidak jelas, sitoplasma banyak

*Sel RSEosinofilLimfosit maturSel plasma

*Sel RSEosinofilVarian sel RS

*Sel lakunarLimfosit kecil

*Sel L&H (popcorn)

*Varian Sel RSSel RS

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)1.Jenis sklerosis nodular (nodular sclerosis)- >> pd dws muda, cenderung mengenai KGB mediastinum, supraklavikula & leher bawah- Khas : 1. >> sel lakunar 2. >> serabut kolagen yg memisahkan kelompokkan sel tumor kesan nodular- Sel RS

*Nodul limfoidSklerosis

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)2.Jenis selularitas campuran (mixed cellularity)- Pd pria, usia lebih tua, berhub. dgn EBV- Sebukan merata limfosit, histiosit, eosinofil, & sel plasma- >> sel RS & varian mononuklear- Fibrosis >>, nekrosis mudah ditemukan

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)3.Jenis banyak limfosit (lymphocyte rich)- Sebukan limfosit matang merata, kadang msh terlihat nodular sisa folikel sel B- Sel RS & varian mononuklear- Berhub. dgn EBV- Prognosis : baik

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)4.Jenis menghilangnya limfosit ((lymphocyte depletion)- Pada usia lebih tua- Berhub. dgn ps HIV & EBV- Sel limfosit > sel RS & varian - Fibrosis merata, sel tumor relatif sedikit- Prognosis : kurang baik, krn sebag. besar ditemukan dlm stad. lanjut

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)5.Jenis predominan limfosit (lymphocyte predominance)- Sebukan limfosit matang merata atau cenderung nodular & sel histiosit- Sel RS sgt jarang- Varian sel L&H >>- Sel lain spt eosinofil, sel plasma jrg- Fibrosis, nekrosis (-)

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)Etiologi : belum jelasEpidemiologi :- Usia : 15-34 th dan > 45 th- >> pd org yg terinfeksi mononukleosis infeksiosa (EBV)- Usia muda Pria = wanita, >> jenis nodular sclerosis Usia tua Pria > wanita, >> jenis mixed cellularity

*LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)Perjalanan penyakit :Mula-2 hanya pembesaran 1 / > KGB tanpa nyeriLalu timbul gejala demam, keringat malam, BB menurun, gatalPrognosis ditentukan tingkat penyebaran tumor

*LIMFOMA MALIGNUM NON HODGKIN (LMNH)Klasifikasi :Konsep awal : teori stem cell limfoblas limfosit matang Klasifikasi RappaportLM jenis tidak berdiferensiasi (tipe stem cell)LM limfositik, jenis berdiferensiasi baikLM limfositik, jenis berdiferensiasi burukLM jenis campuran limfositik histiositikLM jenis histiositikMasing-masing jenis jenis nodular / difus

*LMNHKlasifikasi Rappaport yg dimodifikasiI.LM nodular1. Jenis limfositik berdiferensiasi baik 2. Jenis limfositik berdiferensiasi buruk3. Jenis campuran limfositik & histiositik4. Jenis histiositik

*LMNHII. LM difus1. Jenis limfositik berdiferensiasi baik 2. Jenis limfositik berdiferensiasi buruk3. Jenis campuran limfositik & histiositik4. Jenis histiositik5. Jenis limfoblastik6. Jenis tidak berdiferensiasi a. Tipe Burkittb. Tipe pleomorfik (non Burkitt)

*LMNHLM NODULARSel tumor berkelompok membentuk bangunan yg menyerupai folikel limfoid tetapi berbeda dgn folikel normal dlm hal :- Susunan & kondisi selnya- Lokasi bentuk nodul pd kel. limfe- Makrofag yg ada dlm bangunan folikel tsb>> pd org tuaPrognosis : lebih baik drpd jenis difus

*LMNHLM DIFUSSel tumor tersebar merata memenuhi slrh bagian kel.limfe shg arsitektur kel.limfe tsb menjadi rusakBatas antara korteks & medulla serta morfologi sinusoid tdk jelas lagiJenis sel tumor lebih heterogenPrognosis : sgt bervariasi

*LMNH

MorfologikProliferasiMobilitas selProgresi neoplastikTipe sel kecilRendahRendahDwsTipe sel besarTinggiAwal rendah, lalu meningkatDws, terlokalisis, tp cepat membelahTipe blastik / primitifTinggiTinggiOrg muda, tumbuh cepat, >> leukemisasi

*LMNHWorking formulation : formulasi / pengelompokkan LM yg ditujukan utk dpt digunakan di klinik sec.praktis dlm menangani pdrt3 kelompok :LM dgn derajat keganasan rendah (five survival rate 50-70 %)LM dgn derajat keganasan menengah (five survival rate 34-45 %)LM dgn derajat keganasan tinggi (five survival rate 23-32 %)

*

Derajat keganasanTipe selDiferensiasi selI. Rendah A. Small lymphocytic B. Follicular, small cleave C. Follicular, mixedBBBMaturMaturMaturII. Menengah A. Follicular, large cell B. Diffuse, small cleave C. Diffuse, mixed D. Diffuse, large cell BB atau TB atau TB atau TTransformasiTransformasiTransformasiTransformasiIII.Tinggi A. Immunoblastic (diffuse large cell) B. Small noncleave 1. Burkitt 2. Non Burkitt C. LymphoblasticB atau T

BBTTransformasiImmatureBlasticBlasticBlastic

*Gambaran folikularSmall cleave

*Gambaran difusGambaran folikularLimfosit kecilSentroblas

*LM imunoblastik

*Small non cleave (sentroblas)

*Starry sky pada LM Burkitt

*Sel Hairy

*LMNHHub.derajat keganasan & hasil terapi : Makin tinggi derajat keganasan Makin banyak sel yg bermitosis

Makin sensitif thdp pengobatan Makin besar kemungkinan sembuh

*LMNHKlinik : limfadenopati lokal atau generalisata yg tidak nyeri, diikuti splenomegali, hepatomegali & terjangkitnya organ viseralKonsistensi lunak, abu-abuBila sdh lanjut kelenjar yg terkena akan bersatu & melekat ke jar.sekitar>> pd usia lanjut, tp dpt ditemukan pd anak-anak

*LMNHAnak-anak : - Jangkitan ekstranodal >>- Bentuk nodular : jarang- >> Jenis limfoblastik / tdk berdiferensiasiSemua bentuk limfoma mempunyai potensi untuk menyebar dari satu KGB ke KGB lain, yg akhirnya menyebar ke limpa, hati dan sumsum tulang

*LMNHEtiologi & patogenesis Belum jelasBerhubungan dgn sistem kekebalan tubuhDiduga terjadi akibat kegagalan dlm regulasi imunologik

*LMNHStadium penyakit :Tumor hanya mengenai 1 regio kel.limfeTumor telah mengenai 2 regio kel.limfe, tp msh berada pada 1 sisi diafragma dgn atau tanpa terkenanya organ ekstranodal berdekatanTumor telah mengenai kel.limfe pada kedua sisi diafragma. Bisa mengenai limpa atau dgn organ ekstranodal berdekatanTumor telah menyebar jauh sampai ke berbagai organ tubuh lain. Bila hati terkena, selalu dianggap sbg stad.IV

*HISTIOSITOSIS XKelainan yang jarang ditemukan, terdiri atas 3 bentuk kelainan, yaitu Peny. Letterer-SiwePeny. Hand-Schuller-Christian Granuloma eosinofilikEtiologi ketiga jenis penyakit belum diketahui secara pastiPada ketiga penyakit ini terdapat proliferasi sel makrofag / histiosit kesan neoplastik

*Penyakit Letterer-SiweSgt progresif & fatalBiasanya mengenai bayi atau anak < 1 tahunJarang ditemukan pada anak yg lebih besar & sgt jarang pada orang dewasa. Tidak ada perbedaan jangkitan dlm jenis kelaminOrgan yg banyak terkena : kulit & organ yg mengandung sel SRE termasuk sumsum tulangPenyakit ini biasanya dimulai dgn bintik merah pada kulit spt bekas gigitan serangga, kmdn meluas & kdg disertai ulserasi & perdarahan. Tanda lain ialah limfadenopati umum, splenomegali & demam ringan

*Penyakit Letterer-SiweHampir selalu disertai anemia, leukopenia dan trombositopenia Biasanya pada saat pemeriksaan pertama kali belum, ada kerusakan tulang. Kerusakan tulang baru terjadi setelah beberapa bulanMikr : proliferasi histiosit pada berbagai organ yg terkena & sel histiosit ini umumnya histiosit yang berdiferensiasi baik & tidak mengandung zat lipid sehingga ada yg menyebut kelainan ini sbg non-lipid reticuloendotheliosis. Sebukan sel eosinofil & limfosist sgt jarang

*

*Penyakit Hand-Schuller-Christian (HSC)Peny. ini berjalan > lambat & usia pdrt > tuaPdrt biasanya dpt hidup lama, sebag. sembuh & sebag. dgn peny. HSC Variasi yg khas kerusakan tlg tengkorak & orbita timbul trias HSC berupa : Diabetes insipidusEksoftalmusGamb. radiolusen pd tulang,tu tlg tengkorak

*Penyakit Hand-Schuller-Christian (HSC)Dimulai dgn kerusakan pada tulang, diikuti kelainan pada organ lain spt kulit, limpa, hati, dsb gejalanya menyerupai gejala peny. Letterer-Siwe.Mikr : proliferasi sel histiosit yg biasanya mengandung ester kolesterol dlm sitoplasma. Bbrp sel histiosit menjadi sel datia. Sebukan sel eosinofilik, limfosit, sel plasma & fibroblas, & kdg jar. yg terkena menjadi fibrotikPerjalanan penyakit sangat sukar diramalkan, tetapi secara umum dpt dikatakan bhw makin muda peny. ini ditemukan, maka prognosis makin buruk

*Granuloma eosinofilikTu ditemukan pada anak yg sudah besar & orang dewasa muda; pria > wanita Kelainan ini seringkali hanya merupakan kelainan pada tulang tengkorak tanpa kelaian di tempat lainTulang yg terkena jar. granulasi tdd sel histiosit, pemb. darah kapiler, fibroblas & sebukan sel radang, tu sel eosinofil kesan proses radangBag. tulang tengkorak yg terkena menghilang atau sangat tipis bila kepala penderita ditekan akan terasa spt menekan suatu lembaran tipis

*Granuloma eosinofilikPrognosis penyakit ini cukup baik, umumnya tatap hidup lama dan tidak jarang sembuh spontan atau sembuh dengan pengobatan. Kadang-kadang terjadi perubahan ke arah penyakit HSC.

*

Letterer SiweHand Schuller ChristianGranuloma Eosinofilik Progresif & fatal

< 1 th Pria = wanita Kulit Histiosit >> Eosinofil Eosinofil > Sel datia (+) Lipid (+)

Trias (+) Bisa hilang

Dws muda Pria > wanita Tlg tengkorak Histiosit < Eosinofil >> Sel datia (-) Lipid (-)

Trias (-)

*LIMPA

*ANATOMIBerat limpa normal (dewasa) : 150-200 gr, ukuran 12x7x3 cmBersimpai tipis yg mengandung sedikit otot polos, wrn merah tua, konsistensi lunak & rapuhPada penampang bintik-bintik abu-abu korpus malpighi mikr. tdd pemb.drh kecil (A. folikularis) dikelilingi oleh kelompokan sel T yg membentuk selubung limfatik periateriolar cab. ttt (A. penisilar) dikeliligi sel B yg membentuk nodul limfoid (bila terangsang antigen akan membentuk sentrum germinativum)

*Penampang limpa

*Mikroskopik limpaPulpa putihSinusoidPulpa merah

*ANATOMIAliran darah pada limpa :A. lienalis bercabang-canag memasuki trabekel membentuk pulpa putih sebagai A. folikularis A. penisilar pulpa merahPulpa merah dibentuk oleh sinusoid-2 yg dipisahkan oleh trabekel Billroth

*FUNGSISaringan thdp elemen asing pada darah dilakukan oleh makrofagOrgan sekunder dalam sistem imunitas dilakukan oleh serabut retikulin yg akan menahan antigen shg mdh berhub. dgn limfositSumber sel hematopoetikTempat pembentukan darah

*TUJUAN INSTRUKSIONALTIU :Memahami splenomegali

TIK : mampuMenjelaskan dan menjelaskan definisi, etiologi, mekanisme, morfologi splenomegali (splenitis akut non spesifik, kongestif, infark)

*PATOLOGILimpa organ retikuloendotelial terbesar selalu terkena pd setiap peradangan sistemik, kel. hemopoetik & gangg. metabolismePenyakit sistemik limpa membesar (splenomegali)

*SPLENOMEGALIKeadaan yang berhub. dgn splenomegali :Infeksi (TBC, tifoid, malaria, dll)Kongesti berhub. dgn hipertensi portal (sirosis hepatis, trombosis V. lienalis, dekompensasi kordis)Neoplasma (LM, peny. Hodgkin, leukemia)Penyakit imunologik (artritis reumatoid, SLE)Penyakit penimbunan (peny. Gaucher, peny. Nieman-Pick)Lain-lain (infark, amiloidosis, kista, tumor sekunder)

*HIPERSPLENISMESplenomegali yg disertai dgn berkurangnya jumlah satu atau semua jenis sel darahBila dilakukan splenektomi perbaikan keadaan darah tsbD/ hipersplenisme terbukti sesudah splenektomiPrimer : etiologi tdk diketahuiSekunder : etiologi diketahui mis. leukemia, LM, peny. inf, sindr. Banti, sindr. Felty (poliartritis, demam, anemia, leukopenia & splenomegali)

*HIPERSPLENISMESindr hipersplenisme bisa berupa :Splenomegali & anemiaSplenomegali & trombositopeniaSplenomegali & granulositopeniaSplenomegali & anemia, trombositopenia, granulositopenia (pan-hematopenia)

*HIPERSPLENISMEBerbagai teori tentang kerusakan sel darah pada hipersplenisme-Von Haam & Away : Penghancuran sel darah krn aktifitas fagositosis yg bertambah-Dameshek : Limpa membuat hormon / zat yg beredar dlm darah yg menghambat fs SSTL dlm mematangkan sel darah-Harrington : Limpa menyebabkan terlepasnya zat anti thdp unsur spesifik dlm darah yg menyebabkan hancurnya sel darah

*RADANG (SPLENITIS)Splenitis akut non spesifik- Penyebab :- Bakteremia (kuman piogen)- Infeksi lain (difteri, disentri)- Kerusakan jar. yg berat- Piemia / embolus septik - Makr : splenomegali (s/d 400 gr), lunak, merah kelabu merah tua, korpus malpighi (-)- Mikr : sinusoid melebar berisi sel darah (tu PMN & makrofag), perdarahan pd pulpa merah

*RADANG (SPLENITIS)Splenitis subakut non-spesifik= hiperplasia limpa yg reaktif- Terjadi pd :- radang menahun - radang imunologik - keadaan viremia- Makr : Splenomegali (s/d 1000 gr), keras, kelabu, kdg ada daerah infark- Mikr : sinusoid & pulpa merah dgn >> makrofag & kdg PMN, folikel hiperplastik

*RADANG (SPLENITIS)3.TBC limpa4.Sifilis limpa5.Limpa pd tifus abdominalis

*GANGGUAN SIRKULASIBendungan mendadak (kongesti akut) - Terjadi pada inf.akut yg berat & toksemia- Limpa sdkt membesar, lunak, merah- Mikr : sinusoid melebar berisi darah pulpa putih terdesak korpus malpighi tampak saling berjauhan

*GANGGUAN SIRKULASI Bendungan menahun (kongesti kronik)Penyebab : - Sirosis hepatis bendungan V.porta intrahepatik- Obstruksi V.porta ekstrahepatik- Obstruksi V.lienalis

*GANGGUAN SIRKULASISindroma Banti (fibrosis hepatolienalis)- Kumpulan gejala tdd splenomegali kongestif, leukopenia & anemia- Tdpt bendungan menahun V.lienalis yg biasanya disebabkan oleh sirosis hepatis- Makr : splenomegali (s/d 5000 gr), konsistensi spt daging, merah kelabu / merah tua, simpai menebal & fibrotik. Korpus malpighi tdk jelas, tp tdpt bercak-bercak abu- abu kecoklatan, yaitu Jisim Gamma-Gandy

*GANGGUAN SIRKULASIMikr : pulpa merah mengandung darah & kdg jar.ikat sgt melebar mendesak pulpa putih.Ddg sinusoid menebal & jar.antar sinusoid fibrotik & >> mengandung sel retikulum.Perdarahan fokal >> Timbunan zat besi pd tempat perdarahan ini fibrosis jisim Gamma-Gandy

*GANGGUAN SIRKULASI4. Infark limpa- Sering terjadi- Akibat : obstr. pd A.lienalis oleh embolus yg berasal dari jantung trombosis lokal (pada leukemia, anemia sel sabit, periarteritis nodosa, peny. Hodgkin)

*GANGGUAN SIRKULASIBerupa infark iskemik, tunggal atau berganda, kdg hampir mengenai slrh limpaMakr : Daerah pucat berbentuk segitiga dgn dasar pada tepi limpa. Pada proses penyembuhan fibrosis cekungan pada limpaKlinik : nyeri perut kiri atas (sukar dibedakan dgn nyeri akibat ruptur limpa spontan, perforasi lambung atau duodenum, atau ruptur aneurisma)

*TUJUAN INSTRUKSIONALTIU :Memahami kelainan kongenital limpa

TIK : mampuMenyebutkan dan menjelaskan jenis, morfologi kelainan kongenital

*KELAINAN KONGENITALAplasia (limpa tdk terbentuk sama sekali)HipoplasiaLobulasi abnormal (limpa berlobus-lobus)Limpa tambahan / asesoris (jar. yg secara histologik & fisiologik sama dgn limpa normal, 1/>, bentuk bulat, terletak pada ligamentum gastrolienalis, ekor pankreas, omentum, mesenterium, usus besar, usus kecil, dll)

*TUJUAN INSTRUKSIONALTIU :Memahami ruptur limpa

TIK : mampuMenjelaskan etiologi, morfologi ruptur limpa

*RUPTUR LIMPADisebabkan oleh : trauma Ruptur spontan tdk pernah terjadi pada limpa normal, kec. pada keadaan dimana terjadi kelainan pada limpa (mis. malaria, inf. mononukleus, tifus, LM atau keadaan lain yg menyebabkan splenomegali)Ruptur perdarahan intraperitoneal splenektomiKeadaan kronik jrg ruptur krn ada fibrosis kapsul

*TUJUAN INSTRUKSIONALTIU :Memahami neoplasma limpa

TIK : mampuMenyebutkan dan menjelaskan jenis neoplasia limpa

*NEOPLASMATumor primer : Jarang- Hemangioma kavernosum- Limfangioma- Fibroma- Osteoma- KondromaTumor sekunder : sering, sec.hematogenDari paru, payudara, prostat, usus besar, lambung, dll

****************************************************************************************************