Presentasi PBL 2Blok 20

UROGENITAL-2Tumor Wilms

Oleh: Ferry Afero TanamaB1/102008083

1) Anamnesis• Apakah ada mual, muntah, atau edema perifer?• Apakah mengalami ruam, nyeri punggung, demam

ataupun penurunan berat badan yang berarti?• Apakah adahematuria, disuria, poliuria, keluaran

urin berkurang dan gejala lain pada system pengeluaran urin

• Tumor Wilms dapat ditanyakan apakah ada keluarga yang menderita willms tumor, penyakit yang menyertai, riwayat keluarga untuk kanker, kelainan kongenital, tumor jinak.

I. Pemeriksaan

2. Pemeriksaan Fisik• Inspeksi massa• Ballottement• Palpasi massa intraabdominal, di samping ukuran serta

letak massa tersebut, harus pula diperinci konsistensi, tepi atau konfigurasi, permukaan pulsasi, fluktuasi, nyeri tekan, mobilitas serta hubungannya dengan alat sekitarnya

• Tumor Wilms tekanan darah, berat badan, tinggi badan, hepar, lien, pembesaran kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).

3. Pemeriksaan Penunjang• Pemeriksaan laboratorium pemeriksaan darah

lengkap, termasuk jumlah trombosit, fungsi hepar, fungsi ginjal dan urinalisis

• Pemeriksaan Radiologi Foto polos abdomen, foto kontras, CT-Scan, MRI.

• Pemeriksaan Gross Saat pembedahan• Pemeriksaan Histopatologi Gambaran khasnya

adalah adanya tubulus dan glomeruli yang abortif yang dikelilingi oleh sel stroma spindle

2. Differential Diagnosis

1. Neuroblastoma• Tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling

sering • Meliputi 8-10% dari seluruh kanker masa anak2.• Berkembang dari jaringan krista neural • tumor primer paling sering dalam abdomen baik

dalam kelenjar adrenal atau dalam suatu daerah paraspinal

• Dapat muncul dari mana saja di sepanjang rantai simpatis atau pada setiap lokasi yang terdapat jaringan simpatis

• umum meliputi massa yang tidak nyeri, keras di leher; massa intratorakal lokal dijumpai secara kebetulan pada radiografi to-raks, atau massa besar yang dapat dipalpasi di pinggang atau perut

• Kira-kira 60-75% penderita telah mengalami penyakit metastasis pada saat diagnosis

• gangguan meta bolik terkait tumor. Ensefalopatia serebellar akut yang ditandai ataksia serebelum, gerakan tidak teratur dan cepat bola mata (opsoklonus)

1. Neuroblastoma

2. Limfoma non-Hodgkin• merupakan proliferasi klonal yang ganas limfosit T dan

B yang terdapat bersama berbagai tingkat beban tumor

• Tiga subtipe dasar dari NHL derajat tinggi: limfoblastik, sel kecil yang tidak berbelah (non cleaved) (tidak berdiferensiasi), dan sel besar difus

• Tempat primer yang paling sering adalah di abdomen (31,4%), mediastinum (26%), dan regio kepala/leher, termasuk cincin Waldeyer dan/atau limfonodi leher (29%). Limfonodi non-servikal merupakan tempat primer pada 6,5% kasus kulit, tiroid, ruang epidural, dan tulang yang bertanggung jawab ter hadap sisanya (7%).8

3. Rhabdomiosarkoma• Rabdomiosarkoma adalah tumor jaringan lunak yang

paling sering dijumpai pada anak, menyebabkan kira-kira 5% dari semua kanker pediatrik

• Tumor ini dapat terjadi pada hampir semua lokasi anatomi tctapi paling sering terdapat di kepala dan leher (40%), saluran genitourinarius (20%), anggota gerak (20%), badan (10%); retroperitoneal dan "lain-lain" merupakan sisa tempat primer

• Gambaran paling umum terdapat adalah massa yang mungkin nyeri atau mungkin tidak nyeri

• Keterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria, obstruksi saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing ber-ulang, inkontinensia, atau suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum

4. Teratoma• Adanya massa/ tumor intraabdominal• Tumor pada abdomen dapat diraba dengan ukuran

yang bervariasi • Bila tumor menekan ginjal atau ureter dapat

menyebabkan gangguan pasase urine• Disertai mual, muntah, dan demam, penurunan

berat badan• Massa tumor biasanya terletak pada salah satu sisi

di samping garis tengah, walaupun ada beberapa yang membesar jauh dari tulang belakang• Tumor ini lebih sering di sebelah kiri dibandingkan

sebelah kanan

III. Working diagnosis

Tumor Wilms• Suatu tumor ganas pada ginjal yang biasanya

dijumpai pada anak kecil• Harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan

massa di abdomen• Sering kali asimtomatis, anamnesis harus cermat• Neoplasma ini bersifat agresif dan bermetastase

ke berbagai organ, namun responsive terhadap pemberian terapi kombinasi

IV. Etiologi

• Masih tidak jelas• Tumor Wilms dianggap sebagai suatu neoplasma

embrional yang tampaknya berkembang bila jaringan blastemal metanefrik gagal mencapai maturitas

V. Epidemiologi

• Insiden tahunan di Amerika Serikat adalah 7,8 per juta anak yang berumur kurang dari 15 tahun

• bertanggung jawab terhadap kira-kira 6% dari semua keganasan pada anak insiden yang sama pada kedua jenis kelamin

• Pada 5% pasien, tumor itu bersifat bilateral pada saat diagnosis

• Usia puncak pada saat diagnosis adalah antara 1 dan 3 tahun, dan95% ditemukan pada anak yang berusia di bawah 7 tahun

• jarang ditemukan pada bayi yang baru lahir

VI. Patofisiologi

• Tumor wilms dapat terjadi secara sporadic, berkaitan dengan sindroma genetic dan atau bersifat familial

• diperkirakan merupakan abnormaiitas genetik• Adalah suatu neoplasma soliter yang terjadi

pada bagian manapun dari kedua ginjal• Tumor itu berbatas tegas, dan tidak tentu

berkapsula• Tumor biasanya merusak batas ginjal dan sering

menekan sisa ginjal normal menjadi bangunan tipis yang mengelilingi

Manifestasi Klinik• Suatu massa abdomen atau massa panggul, yang

sering kali ditemukan oleh ibu dari anak yang asimtomatis 85% pasien

• Nyeri abdomen terjadi pada 40% pasien dan cukup hebat pada kira-kira 10% pasien sehingga memberi kesan suatu akut abdomen, dan hematuria pada 12-24% pasien

• Hipertensi pada 60% penderita, ini merupakan akibat dari iskemia ginjal

V. Penatalaksanaan

Terdapat tiga modalitas dasar untuk pengobatan tumor Wilms:

1.Pembedahan• Terapi segera membuang ginjal yang terkena• Pembedahan juga bermanfaat untuk

pemeriksaan kedua setelah kemoterapi atau radioterapi pada pasien dengan tumor masif yang tidak dapat diangkat saat diagnosis atau pada pasien dengan tumor bilateral

2. KemoterapiTiga obat kemoterapi yang secara jelas efektif terhadap tumor Wilms: vinkristin, daktinomisin, dan adriamisin

3. Radioterapi• stadium-lanjut, yang memerlukan radiasi di

samping bedah dan kemoterapi dosis• Radiasi paru dan kombinasi terapi tiga-obat

kini di-anjurkan bagi kebanyakan penderita dengan penyakit stadium IV

VIII. Prognosis

• Kemungkinan sembuh sebesar 80-90%• Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk• Faktor penentu lainnya;

Usia penderitaStageUkuran tumorAnaplasiaDiferensiasi tubuler extensiveDiferensiasi otot skeletalProduksi mucinDNA Ploidy

IX. Komplikasi

1. Perkontinuitatumpenyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke peritoneum dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-lain)

2. Hematogenterjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis, selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dan tulang-tulang

3. Limfogenpenyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para aortal atau dalam mediastinum4

X. Preventive

• Sulit• Screening USG