presentasi kasus bedah - osteosarcoma
DESCRIPTION
Osteosarcoma, Kasus internsipTRANSCRIPT
BAB I
ILUSTRASI KASUS
A. Identitas Pasien No. Rekam Medis: 531263
Nama : Nn. E
Umur : 14 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Suku / Bangsa : Sunda / Indonesia
Pendidikan : Pelajar SMP
Tanggal pemeriksaan : 27 Maret 2014
B. Anamnesis
Keluhan Utama
Benjolan pecah pada lutut kanan
Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien datang dengan keluhan benjolan pada lutut kanan yang pecah pada 2
minggu SMRS. Benjolan pecah terasa nyeri, terbuka lebar, tampak adanya
borok dan bolong. Sejak 4 bulan SMRS, pasien sering mengeluhkan nyeri
seperti tertusuk - tusuk pada lutut kaki kanannya. Nyeri yang dirasakan
muncul tiba – tiba dan hilang timbul. Kaki kanan os tidak dapat diluruskan
sehingga os tidak dapat berjalan. Kemudian 1 bulan setelahnya, tampak
adanya benjolan di lutut kanan. Benjolan awalnya sebesar jempol anak kecil
dan membesar hingga sebesar telur ayam kampung. Keluhan disertai dengan
panas badan, rasa lemas dan lemah, tampak pucat, pusing berkunang –
kunang, mual dan penurunan berat badan yang signifikan. Keluhan tidak
disertai muntah, nyeri kepala, nyeri dada, nyeri perut, pendarahan dan tidak
ada keluhan untuk buang air kecil dan buang air besar. Pada 1 bulan yang
lalu pasien didiagnosa di RSHS dikatakan memiliki tumor dan tidak dirawat
karena ruangan penuh. Setelah keluar dari RSHS benjolan menjadi pecah
kemudian keluarga membawa pasien berobat ke pengobatan alternatif.
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti ini.
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan yang sama dengan
pasien. Tidak ada riwayat keluarga dengan penyakit keganasan
Riwayat Alergi
Pasien tidak memiliki riwayat alergi terhadap obat dan makanan.
C. Pemeriksaan Fisik
A. Status Generalis
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis.
Tanda vital
- Tekanan Darah : 110/70 mmHg.
- Nadi : 150 x/menit.
- Suhu : 38,50C.
- Frekuensi Pernapasan : 20 x/menit.
- Berat Badan : 32 kg.
Kepala : Normocephal
Mata : Konjungtiva Anemis + / +, Sklera Ikterik - / -
Puffy face (+)
Hidung : PCH (-)
Mulut : POC (-)
Leher : Pembesaran kelenjar getah bening pada regio
colli dan axillary tidak teraba
Thoraks : Cor S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo VBS kanan=kiri, Ro - /-, Wheezing - /-
Abdomen : Dalam batas normal
Ekstremitas : Akral hangat (+), CRT >2 detik
KGB regio inguinal tidak teraba
Status Lokalis : a.r Proximal Tibia Dextra
massa (+) 10 cm x 8,5 cm x 4 cm
Nyeri (+), ROM terbatas
Ulkus (+) nekrotik (+) pus (+) berbau (+)
D. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium Darah
Pemeriksaan Radiologi
Hb 2,6 g/dl SGOT 25
Leukosit 24200 /mm SGPT 63
LED 150 mm/jam GDS 99
Eritrosit 1,4 % Ureum 14 mg/dl
Ht 9,0 Creatinin 0,5 mg/dl
MG/DL 529 Natrium 139
Protein Total 5,6 g/100ml Calcium 106
Albumin 3,0 g/dl Kalium 4,5
Globulin 2,6 g/dl
E. Diagnosis Kerja
- Osteosarcoma a.r Proximal tibia dekstra + Anemia Gravis
F. Penatalaksanaan
Tatalaksana IGD:
- IVFD RL
- Ketorolac inj. ½ ampul
- Ranitidin inj. ½ ampul
- Sanmol 3 x 1 tablet
dr. Aladin, SpB:
- Transfusi PRC bertahap 4 kantong, 2 kantong / hari
- IVDF RL : D5, 16 tetes/menit
- Cefotaxim 3 x 1 gram
- Ranitidin 2 x ½ ampul
- Wound Toilet dengan NaCl
- Kompres luka dengan metronidazole gauze + NaCl, ganti per hari
G. Prognosis
Quo Ad vitam : Dubia ad malam
Quo Ad functional : Dubia ad malam
H. Perjalanan Penyakit
Tanggal Keadaan pasien Laboratorium Tatalaksana
28/03/14 Hb: 8,1 g/dl
Leukosit: 16.200
Hematokrit: 24,9
Trombosit: 393
29/03/14 Hb: 12,7 g/dl
Leukosit: 20.000
Hematokrit: 38.0
Trombosit: 367
Saran dr. Aladin, SpB:
Rujuk kembali ke RSHS
30/03/14 Kel: Nyeri pada luka Antrain drip 1 ampul
BLPL
BAB IITINJAUAN PUSTAKA
I. Tulang
Anatomi
Tulang membentuk rangka penunjang dan pelindung bagi tubuh dan temapt
melekatnya otot- otot yang menggerakkan kerangka tubuh. Tulang juga merupakan tempat
primer untuk menyimpan dan mengatur kalsium dan fosfat.
Komponen- komponen utama dari jaringan tulang adalah mineral- mineral dan
jaringan organik (kolagen dan proteoglikan). Matriks organik tulang disebut juga sebagai
suatu osteoid.Jaringan tulang dapat berbentuk anyaman atau lamelar. Tulang yang berbentuk
anyaman terlihat saat pertumbuhan cepat, sedangkan tulang lamelar terdapat di seluruh
tubuh orang dewasa.
Bagian- bagian khas dari tulang panjang adalah sebagai berikut :
Diafisis atau batang, adalah bagian tengah tulang yang berbentuk silinder. Bagian ini
tersusun dari tulang kortikal yang memiliki kekuatan yang besar.
Metafisis adalah bagian tulang yang melebar di dekat ujung akhir batang. Daerah ini
terutama disusun oleh tulang trabekular atau tulang spongiosa yang mengandung
sumsum merah. Metafisis juga menopang sendi dan menyediakan daerah yang cukup
luas untuk perlekatan tendon dan ligamen pada epifisis.
Lempeng epifisis adalah daerah pertumbuhan longitudinal pada anak- anak. Bagian ini
akan menghilang pada tulang dewasa. Bagian epifisis yang letaknya dekat sendi tulang
panjang bersatu dengan metafisis sehingga pertumbuhan memanjang tulang terhenti.
Seluruh tulang diliputi oleh lapisan fibrosa yang disebut periosteum, yang mengandung
sel- sel yang dapat berproliferasi dan berperan dalam proses pertumbuhan transversal
tulang panjang.Tulang terdiri atas sel – sel ini, yaitu :
Osteoblas
Osteoblas membangun tulang dengan membentuk kolagen tipe I dan proteoglikan
sebagai matriks tulang atau jaringan osteoid melalui suatu proses yang disebut ossifikasi.
Osteoblas mensekresikan sejumlah besar fosfatase alkali, yang memegang peranan
penting dalam mengendapkan kalsium dan fosfat ke dalam matriks tulang.
Osteosit
Osteosit adalah sel- sel tulang dewasa yang bertindak sebagai suatu lintasan untuk
pertukaran kimiawi melalui tulang yang padat.
Osteoklas
Osteoklas adalah sel- sel besar berinti banyak yang memungkinkan mineral dan matriks
tulang dapat diabsorpsi. Tidak seperti osteoblas dan osteosit, osteoklas mengikis tulang.
Sel ini menghasilkan enzim- enzim proteolitik yang memecahkan matriks dan beberapa
asam yang melarutkan mineral tulang, sehingga kalsium dan fosfat terlepas ke dalam
aliran darah.
II. Osteosarkoma
Pendahuluan
Osteosarkoma atau sarkoma osteogenik adalah neoplasma tulang primer yang sangat
ganas. Osteosarkoma merupakan proliferasi berlebih dari sel-sel spindel yang secara
langsung menghasilkan osteoid atau tulang imaturus dan tumbuh dengan cepat melewati
bentuk kartilago dari pertumbuhan.Penyakit ini biasanya berhubungan dengan periode
kecepatan pertumbuhan pada masa remaja.
Epidemiologi
Tumor ini paling sering ditemukan pada anak- anak. Rata- rata penyakit ini
terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki dan anak perempuan
adalah sama, tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak ditemukan pada anak
laki- laki. Osteosarcoma dapat pula ditemukan pada pasien dengan usia diatas 40 tahun
dengan riwayat terapi radiasi, Paget’s disease, atau kemoterapi.
Etiologi
Penyebab yang pasti belum diketahui. Namun, ada beberapa hal yang dapat menjadi
faktor resiko, seperti :
Pertumbuhan tulang yang cepat merupakan predisposisi terjadinya osteosarkoma, yang
dapat dijelaskan dengan adanya peningkatan insidensi selama masa pertumbuhan remaja
dan lokasi tipikal osteosarkoma di daerah metafiseal yang berdekatan dengan lempeng
pertumbuhan (fisis) tulang panjang.
Satu- satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan radiasi. Osteosarkoma
akibat terpapar radiasi adalah salah satu bentuk dari osteosarkoma sekunder.
Displasia tulang, termasuk penyakit Paget, displasia fibrosa, endokhondromatosis, dan
hereditary multiple exostoses dan retinoblastoma (germ- line form) adalah sebagai faktor
resiko. Kombinasi mutasi konstitusional dari gen RB (germ- line retinoblastoma) dan
terapi radiasi dihubungkan dengan resiko tinggi perkembangan osteosarkoma; sindroma
Lifraumeni (germline mutasi p53); sindroma Rothmund- Thomson (autosomal resesif
yang dihubungkan dengan fraktur tulang kongenital, displasia kulit dan rambut,
hipogonadism, dan katarak)
Patofisiologi
Osteosarkoma tumbuh di bagian metafisis tulang panjang seperti di femur (42%, di
mana 75% berada di bagian distal femur), tibia (19%, di mana 80% berada di bagian
proksimal tibia), dan humerus (10%, di mana 90% berada di bagian proksimal humerus).
Ujung tulang- tulang tersebut merupakan daerah di mana terjadi perubahan dan kecepatan
pertumbuhan yang terbesar. Meskipun demikian, osteosarkoma bisa juga tumbuh di tulang
lainnya seperti tulang tengkorak dan rahang (8%) dan pelvis (8%). Garis epifise merupakan
barrier dan tumor jarang menembusnya. Metastasis cepat terjadi secara hematogen,
sedangkan penyebaran secara limfogen relatif jarang.Bukti radiologis dari deposit metastase
pada paru dan tempat lainnya ditemukan pada 10% sampai 20% pasien pada saat diagnosis,
dengan 85% sampai 90% metastase berada pada paru-paru. Tempat metastase lainnya yang
paling sering adalah pada tulang, metastase pada tulang lainnya dapat soliter atau multipel.
Sindrom dari osteosarkoma multipel ditujukan pada adanya multipel tumor pada berbagai
tulang, dengan keterlibatan metafisis yang simetris
Tumbuh di kavum medulla tulang panjang di sekitar metafise
Masuk dan meluas ke korteks mengangkat periosteum
Bagian tengah tumor mengalami oisifikasi yang hebat
dibandingkan tepi serta tampak seperti berpasir (yellowish
appearance)
Barier periosteum rusak dan menyebar ke jaringan lunak
Staging
Staging Osteosarkoma untuk tumor muskuloskeletal ganas (Enneking):
Lesi derajat rendah berkaitan dengan Grading Broder 1 atau 2 dengan risiko rendah
penyebaran jauh (<25%). Tumor derajat ini dikarakteristikkan dengan kecepatan mitosis
yang rendah, rasio nukleus dan sitoplasma yang rendah dan pleomorfisme terbatas. Lesi
derajat tinggi, yaitu Grading broder 3 dan 4 memiliki insidensi yang lebih tinggi untuk
terjadinya metastase dan digambarkan secara histologis sebagai mitosis tinggi dengan
nukleolus dan pleomorfisme yang tampak jelas.
Intrakompartemental menunjukkan bahwa pertumbuhan destruksi tulang terbatas
pada periosteum. Sedangkan pada ekstrekompartemental menunjukkan keterlibatan dengan
sendi kartilago sekitar, korteks tulang atau periosteum, fascia, quadriceps dan kapsul sendi.
Manifestasi Klinik
Nyeri yang menyertai destruksi tulang dan erosi adalah gejala umum dari penyakit ini.
Lesi reaktif memberikan karakteristik gejala klinis berupa nyeri. Nyeri awalnya ringan dan
hilang timbul. Namun lama kelamaan, nyeri tersebut menjadi berat dan dirasakan terus
menerus. Rasa nyeri ditimbulkan oleh adanya tekanan pada periosteum dan endosteum.
Rasa nyeri yang hebat dan terjadi secara tiba-tiba, mengindikasikan telah terjadinya fraktur
patologis. Sejalan dengan pertumbuhan tumor, juga bisa terjadi pembengkakan, kemerahan
dan pergerakan yang terbatas. Pembengkakan dapat ditemui ketika pertumbuhan lesi
keganasan menyebabkan terangkatnya periosteum. Pembengkakan yang disebabkan oleh
lesi jinak biasanya kenyal dan tidak menimbulkan nyeri tekan. Pembengkakan yang difus
dan terdapat nyeri tekan biasanya disebabkan oleh pertumbuhan lesi maligna.Tumor di
tungkai menyebabkan penderita berjalan timpang, sedangkan tumor di lengan menimbulkan
nyeri ketika lengan dipakai untuk mengangkat suatu benda.
Tanda awal dari penyakit ini bisa merupakan patah tulang karena tumor bisa
menyebabkan tulang menjadi lemah. Patah tulang di tempat tumbuhnya tumor disebut
fraktur patologis dan seringkali terjadi setelah suatu gerakan rutin.Pada stadium lanjut
keadaan umum penderita dapat terganggu karena anemia, kehilangan berat badan dan
cachexia.
Histologi
Terdapat dua elemen yang penting pada pemeriksaan histologis dari tumor. Yang
pertama yang didapat dari biopsi yaitu tipe dari tumor, dan yang kedua didapat dari reseksi
definitif setelah kemoterapi untuk menilai respon terhadap pengobatan. Secara umum
karakteristik dari osteosarkoma adalah adanya osteoid pada lesi, meskipun pada tempat yang
jauh dari tulang (contohnya paru-paru). Meskipun formasi osteoid biasanya dengan jelas
terlihat, namun kadangkala diperlukan mikroskop elektron untuk dapat menemukan proses
ini. Sel stromal dapat berbentuk spindle dan atipikal, dengan nucleus yang berbentuk
irregular. Terdapat beberapa tipe osteosarkoma yang berbeda, dan gambarannya
dikelompokkan dengan sel yang paling banyak terdapat, yaitu osteoblastic, chondroblastic,
dan fibroblastic, meskipun tipe ini secara klinis tidak dapat dibedakan.
Pemeriksaan Penunjang
1. Foto polos
Foto polos merupakan satu – satunya studi penting yang dapat menentukan diagnosis
banding dalam penentuan gambaran lesi tulang. Terdapat 3 aspek penting yang khas pada
gambaran foto polos osteosarkoma yaitu:
Adanya proses destruksi korteks dan medulla baik dalam bentuk osteolitik,
osteosklerotik maupun campuran. Tanda destruksi tulang tampak sebagai daerah
radiolusen dengan batas kabur.
Adanya proses kalsifikasi dan pembentukan tulang.
Adanya pembentukan tulang baru dari periosteum. Prosesnya dimulai dari rongga
medulla dan hampir selalu terdapat komponen blastik akibat produksi tulang oleh tumor.
Dengan bertambah besarnya tumor, maka tumor ini akan mendesak periosteum sehingga
periosteum akan terangkat dan terlihat reaksi periosteal disertai pembentukan reactive bone
di antara periosteum yang terangkat dengan korteks tulang yang disebut codman’s triangle,
yaitu suatu struktur berbentuk triangular pada lesi yang sesuai dengan pembentukan tulang
baru pada periosteum. Jika massa tumor menembus korteks, maka akan timbul gambaran
sunburst yang terlihat sebagai garis-garis radier atau transversal dari korteks. Tumor tulang
tersebut akan tumbuh ke luar dan mendesak jaringan lunak sekitarnya sehingga akan terjadi
pembengkakan jaringan lunak di sekitar tumor tersebut.
Contoh ekspertise
o ...tampak proses litik dan sklerotik disertai dengan reaksi periosteal
berupa sunray/sunburst appearance di.........
o Tampak pembengkakan jaringan lunak di........
o Tampak fraktur patologis di.........
Foto polos thoraks dilakukan secara rutin, karena pada 10% penderita ditemukan
telah mengalami metastase ke paru – paru pada saat pertama terdeteksi.
2. Angiografi
Pemeriksaan ini berguna untuk diagnosis dan pengelolaan selanjutnya dari
osteosarkoma. Gambaran angiografinya, pada fase arteritampak adanya vaskularisasi
patologis yang sangat jelas dan ireguler yang berhubungan dengan tumor. Pada fase vena
lanjut memperlihatkan adanya intrinsik vaskuler sebagai tumor blush.Selain itu angiografi
dilakukan untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy, yang
mana apabila terjadi mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon
terapi kemoterapi preoperatif berhasil
3. CT-Scan dan MRI
CT-Scan dan MRI lebih unggul daripada foto polos dalam mengevaluasi dan
mengetahui perluasan osteosarkoma baik intramedulla atau ke jaringan lunak sekitarnya.
Perluasan ke kanalis medulla akan terlihat gambaran berupa skip metastase dengan atenuasi
sumsum tulang normal. Dalam hal adanya kecurigaan metastase lebih lanjut CT-Scan
thoraks lebih sensitif untuk mendeteksi metastase pulmonal. Sedangkan MRI merupakan
teknik pencitraan yang paling akurat untuk menentukan stadium dari osteosarkoma dan
membantu menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari
tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan
hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian
dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Keterlibatan
epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan, dan sulit
terlihat dengan gambaran foto polos. Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat
intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan
dengan destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus
synchronous dari tumor yang secara anatomis terpisah dari tumor primer namun masih
berada pada tulang yang sama. Pasien dengan skip metasase lebih sering mempunyai
kecenderungan adanya metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah.
Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang
terlibat dan hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini
penting untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang
terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju
tulang subartikular dan kartilago.
4. Sidik tulang
Sidik tulang dengan technetium Tc 99-methylene diphosphonate amat baik
digunakan dalam menegakkan diagnosis dini suatu keganasan. Proses keganasan pada
tulang akan memberikan gambaran berupa penangkapan aktifitas yang meningkat pada
daerah lesi baik soliter maupun multipel.
5. Laboratorium
Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan
penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian
kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk
kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP).
Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih
besar untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang
mempunyai peningkatan nilai LDH akan lebih sulit sembuh bila dibandingkan dengan
pasien yang mempunyai nilai LDH normal.
6. Biopsi
Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma. Biopsi yang
dikerjakan tidak benar sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis (misdiagnosis) yang
lebih lanjut akan berakibat fatal terhadap penentuan tindakan. Akhir-akhir ini banyak
dianjurkan dengan biopsi jarum perkutan (percutaneous needle biopsy) dengan berbagai
keuntungan seperti: invasi yang sangat minimal, tidak memerlukan waktu penyembuhan
luka operasi, risiko infeksi rendah dan bahkan tidak ada, dan terjadinya patah tulang post
biopsy dapat dicegah.
Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan high-grade
sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas, yang akan membentuk jaringan osteoid dan
tulang. Pada bagian sentral akan terjadi mineralisasi yang banyak, sedangkan bagian perifer
mineralisasinya sedikit. Sel-sel tumor biasanya anaplastik, dengan nukleus pleomorphik dan
banyak mitosis. Kadang-kadang pada beberapa tempat dari tumor akan terjadi diferensiasi
kondroblastik atau fibroblastik diantara jaringan tumor yang membentuk osteoid.
Diagnosa Banding
1. Kondrosarkoma
Merupakan tumor maligna yang terdiri atas kondrosit dan matriks
kartilagineus
Epidemiologi terjadi terutama pada orang dewasa dan usia lanjut
Batas tumor kabur pada daerah transisi yang luas, ada gambaran destruksi
tulang berupa Moth Eaten dengan kalsifikasi multipel
Reaksi periosteal terputus-putus(onion skin)
Lokasi utama adalah pelvis, skapula, humerus, femur dan tibia
2. Osteoblastoma
Banyak pada tulang vertebra
Lesi nodular lusen 4-6cm di metafise/diafise
Pembentukan tulang baru dengan gambaran Ominus(reaksi periosteal)
Kadang-kadang Codman’s triangle
3. Osteomielitis Akut
Osteolitik multipel + reaksi periosteal berbentuk lamelar di daerah metafise
yang sejajar dengan epifise
Pembengkakan jaringan lunak sekitarnya
4. Ewing sarcoma
Berasal dari sel endotelial sumsum tulang
Usia pasien biasanya antara 10 – 20 tahun
Osteolitik dengan batas tidak jelas, destruksi tulang terutama di mid diafise
Reaksi periosteal: lamelar/onion skin
Biasanya terjadi pada tulang tubular: tibia, fibula, klavikula
Terapi
Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan
pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar
manajemen.
Operasi
Penatalaksanaan yang konvensional adalah mengamputasi anggota badan diatas batas dari
tumor sekitar 4 cm, diikuti dengan rekonstruksi. Pada tumor diatas tibia, amputasi sekitar
patela (knee) sebaiknya dilakukan. Untuk tumor dibawah femur, disartikulasi melalui
panggul sebaiknya dilakukan. Bahkan amputasi merupakan terapi paliatif untuk
menghilangkan nyeri.
Kemoterapi
Seiring waktu, kemoterapi memungkinkan untuk menyelamatkan anggota tubuh. Sebelum
dilakukan pembedahan, diberikan kemoterapi yang biasanya akan menyebabkan tumor
mengecil. Kemoterapi juga penting karena akan membunuh setiap sel tumor yang sudah
mulai menyebar. Dapat diberikan pre-operatif dan post-operatif.Hasil dari kombinasi
kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal
tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-year survival rates sebesar 50-70% dan sebesar 20%
pada penanganan dengan hanya radikal amputasi.Kemoterapi yang biasa diberikan :
Metrotreksat dosis tinggi dengan leukovorin
Doxorubicin (adriamisin)
Cisplatin
Siklofosfamid (sitoksan)
Bleomycin
Radioterapi
Untuk tumor yang tidak dapat di akses, iradiasi megavolt dapat diberikan dengan dosis 6000
rads sebagai terapi paliatif.Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga
radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen rutin.
Prognosis
Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah penyakit
terdiagnosis.Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari tumor,
adanya metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai setelah
kemoterapi.
a) Lokasi tumor
Lokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan pada tumor yang
terlokalisasi. Diantara tumor yang berada pada ekstrimitas, lokasi yang lebih distal
mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih proksimal.
Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling besar untuk
progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis sekitar 7-9% dari semua
osteosarkoma, dengan tingkat survival sebesar 20% – 47%.
b) Ukuran tumor
Tumor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang lebih buruk dibandingkan
tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang yang
dapat terukur berdasarkan dari dimensi areacross-sectional.
c) Metastase
Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik
daripada yang mempunyai metastase. Jika belum terjadi penyebaran ke paru- paru, maka
angka harapan hidup mencapai 60 % dengan reseksi luas dan kemoterapi. Sekitar 20%
pasien akan mempunyai metastase pada saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan
tempat tersering lokasi metastase. Prognosa pasien dengan metastase bergantung pada lokasi
metastase, jumlah metastase, danresectability dari metastase. Pasien yang menjalani
pengangkatan lengkap dari tumor primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat
bertahan dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya
sebesar 20% sampai 30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis.
d) Reseksi tumor
Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa karena
osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor sampai
batas bebas tumor penting untuk kesembuhan.
e) Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi
Kebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari kemoterapi sebelum
dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan metastase.
Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90% dari tumor primer setelah induksi
dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat nekrosis yang kurang
dari 90%, dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi. Tingkat
kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi
bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.
BAB III
PEMBAHASAN
ASPEK DIAGNOSIS
Osteosarkoma merupakan neoplasma tulang primer bersifat ganas yang diakibatkan
oleh proliferasi berlebih sel spindel yang menghasilkan osteoid dan tumbuh cepat melewati
bentuk kartilago pertumbuhan. Osteosarkoma biasanya berhubungan dengan periode
kecepatan pertumbuhan tulang pada masa remaja.
Pada pasien ditemukan adanya benjolan pecah pada proksimal tibia dekstra
berukuran besar, nyeri, dengan pus dan jaringan nekrotik. Keluhan diawali dengan adanya
nyeri hilang timbul pada lutut kanan, keterbatasan pergerakan pada lutut kanan dan
timbulnya benjolan yang semakin lama semakin besar. Keluhan juga diserai panas badan,
lemas, pucat, pusing berkunang – kunang, mual dan penurunan berat badan. Berdasarkan
keluhan tersebut maka pasien didiagnosis adanya kemungkinan keganasan tulang yang
disertai dengan anemia gravis.
Osteosarkoma biasanya ditemukan pada anak – anak berusia 10 – 15 tahun, laki –
laki maupun perempuan. Pertumbuhan tulang cepat yang merupakan predisposisi
osteosarkoma, menjelaskan tipikal lokasi osteosarkoma yaitu di daerah metafiseal yang
berdekatan dengan lempeng pertumbuhan tulang panjang. Sebagian besar kasus
osteosarkoma ditemukan pada distal femur, kemudian diikuti proksimal tibia dan proksimal
humerus.
Gejala klinis yang sering dikeluhkan adalah nyeri yang awalnya hilang timbul
diakibatkan oleh tekanan pada periosteum dan endosteum. Seiring dengan pertumbuhan
tumor akan ditemukan pembengkakan dan pergerakan yang terbatas. Pada stadium lanjut
keadaan umum pasien akan menunjukkan adanya anemia, kehilangan berat badan dan
cachexia.
Foto polos cruris pasien menunjukkan adanya proses destruksi korteks dan medulla
yang tampak dalam bentuk osteolitik maupun osteosklerotik disertai adanya pembengkakan
dari jaringan lunak di sekitarnya. Tumor yang membesar telah mendesak periosteum
sehingga tampak gambaran Codman’s triangle dan massa yang menembus korteks
menimbulkan gambaran sunburst yang tampak sebagi garis radier atau transversal dari
korteks.
Hasil laboratorium pasien menunjukkan adanya penurunan Hemoglobin secara
signifikan dan peningkatan laju endap darah. Hasil anamnesa, pemeriksaan fisik, gambaran
foto polos dan laboratorium mengarahkan adanya proses keganasan tulang osteosarkoma
yang disertai dengan anemia gravis.
ASPEK PENATALAKSANAAN
Tatalaksana osteosarkoma bertujuan untuk meningkatkan angka survival dan
menerapkan prinsip pembedahan limb-sparing. Standar manajemen terapi akan diawali
dengan preoperatif kemoterapi, pembedahan dan diikuti posoperatif kemoterapi.
Pada pasien ditemukan adanya anemia gravis diakibatkan oleh proses keganasan.
Hal ini ditangani dengan terapi suportif berupa transfusi darah hingga mencapai kadar
Hemoglobin normal yaitu 12 mg/dl. Terapi suportif lainnya berupa pencegahan infeksi
sekunder dengan perawatan luka lokal dan injeksi antibiotik. Pasien diberikan transfusi PRC
secara bertahap, wound toilet dan kompres luka dengan gauze metranidazole, serta
pemberikan injeksi Cefotaxim 3 x 1 gram. Adanya infeksi pada pasien juga menimbulkan
keluhan demam dan diberikan antipiretik. Setelah perbaikan keadaan umum, pasien perlu
dirujuk ke fasilitas yang lebih baik untuk diberikan penanganan definitif osteosarkoma.
Kemoterapi sangat memungkinkan dalam upaya menyelamatkan anggota tubuh,
berfungsi untuk mengecilkan tumor dan membunuh sebanyak mungkin sel tumor yang telah
menyebar. Pemberian kemoterapi menghasilkan peningkatan survival rates dibandingkan
dengan pembedahan saja. Selanjutnya akan direncanakan amputasi dari anggota tubuh
disertai dengan rekonstruksi. Fungsi amputasi selain menghentikan penyebaran adalah
sebagai terapi paliatif penghilang nyeri.
ASPEK PROGNOSIS
Pada pasien ini prognosis ad vitam dan ad functionam nya ad malam karena
pengobatan pasien tertunda karena keterbatasan fasilitas dan biaya. Lokasi tumor yang
berada di proksimal tulang, ukuran yang besar dan belum adanya pemberian kemoterapi
meningkatkan kemungkinan metastase dan prognosis yang buruk.
BAB IV
DISKUSI PRESENTASI
No Pertanyaan Jawaban
1 Berapakah 5-year survival rate
pasien osteosarkoma dengan
tindakan kemoterapi dan tanpa
kemoterapi? (dr. Novery)
Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan
reseksi terlihat lebih baik jika
dibandingkan dengan amputasi radikal
tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-
year survival rates sebesar 50-70% dan
sebesar 20% pada penanganan dengan
hanya radikal amputasi.
2 Apakah pus dan nekrotik tissue pada
tumor yang pecah timbul karena
infeksi sekunder? (dr. Katharina)
Tidak, pus dan jaringan nekrotik tissue
sudah tampak sejak pertama kali tumor
pecah. Adanya infeksi sekunder biasanya
hanya memperburuk bau yang ditimbulkan
dan jumlah pus yang dihasilkan
3 Mengapa dapat timbul anemia pada
pasien dengan penyakit kronik?
(dr.Jaka)
Penyebab anemia pada penyakit kronik
sebenarnya masih belum bisa dijelaskan
secara tepat. Kemungkinan hal ini
merupakan peranan sitokin – sitokin proses
inflamasi seperti TNF-Alfa, Interleukin 1
dan interferon gamma yang mengambat
terjadinya proses eritropesis. Pada pasien
dengan penyakit kronik juga ditemukan
adanya pemendekan umur hidup sel darah
merah sekitar 20 – 30%
4 Kapan seseorang dengan
osteosarkoma harus di amputasi?
(dr. Theresia)
Pasien dengan osteosarkoma sebagian
besar sudah berada dalam stadium IIB pada
saat didiagnosis, dimana 20% nya sudah
mengalami metastase pulmonal ataupun
mikrometastase. Kondisi saat datang
biasanya mengeluhkan adanya rasa nyeri
yang timbul akibat sudah rusaknya
periosteum pada jaringan lunak. Amputasi
sebagai penanganan definitif, sebaiknya
segera dilakukan setelah penyakit
didiagnosis dan dilakukan pemberian
kemoterapi pre-operatif.
5 Gambaran foto polos apakah yang
membedakan osteosarkoma dengan
tumor tulang lainnya? (dr. Natasha)
Pada osteosarkoma didapatkan gambaran
khas adanya campuran lesi osteolitik dan
osteosklerotik pada foto polos. Gambaran
codman’s triangle, Sunburst appearance
disertai dengan pembengkakan jaringan
lunak di sekitarnya.
6 Apakah ada faktor risiko
osteosarkoma yang spesifik pada
pasien ini? (dr. Uno)
Pada pasien ini tidak ditemukan adanya
riwayat penggunaan kemoterapi
sebelumnya, radiasi ataupun riwayat
keluarga dengan penyakit seperti
leFraumeni sindrom ataupun
retinoblastoma. Namun penelusuran
mengenai penyakit dan kelainan genetik
pasien perlu dikaji lebih lanjut.
BAB V
KESIMPULAN
Osteosarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif di daerah
metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya
berasal dari seri osteoblastik sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma
primer dari tulang yang paling sering terjadi. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan
sarkoma sel spindel dengan derajat malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks
osteoid.Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya hubungan
kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitu pula adanya hereditary retinoblastoma dan
sindrom Li-Fraumeni.Radiasi ion dikatakan penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula
alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi.
Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien
didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada saat
aktifitas dan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat trauma. Fraktur
patologis sangat jarang terjadi. Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan.
Riwayat pembengkakan tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. Gejala sistemik, seperti
demam atau keringat malam sangat jarang. Penyebaran tumor pada paru-paru menyebabkan
gejala respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas.
Diagnosis osteosarkoma ditegakkan dengan gejala klinis, pemeriksaan laboratorium,
pemeriksaan radiografi seperti plain foto, CT scan, MRI, bone scan, angiografi dan dengan
pemeriksaan histopatologis melalui biopsi. Foto polos merupakan hal yang esensial dalam
evaluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan
penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi
kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik.
Standar manajemen osteosarkoma meliputi preoperatif kemoterapi diikuti dengan
pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan pada 80% pasien) dan diikuti dengan
postoperatif kemoterapi. Karena sering adanya mikrometastase, pemberian adjuvant
kemoterapi efektif dalam mencegah rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang
dapat direseksi.
Daftar Pustaka
1. Patel SR, Benjamin RS. 2008.Soft Tissue and Bone Sarcomas and Bone Metastases.
dalam: Kasper DL et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th ed. USA:
McGRAW-HILL.
2. Kawiyana S. 2009. Osteosarcoma, Diagnosis dan Penanganannya.
http://ejournal.unud.ac.id/abstrak/dr%20siki_9.pdf, 29 Januari 2011.
3. Brunicardi FC. 2006. Schwartz’s Manual of Surgery 8th ed. USA: McGRAW-HILL.
4. National Cancer Institute. 2010. Osteosarkoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of
Bone Treatment. http://www.cancer.gov
5. Brunicardi FC et al. 2010. Schwart’z Principles of Surgery 9th ed.USA: McGRAW-
HILL.
6. Tjandra JJ. Clunie GJ et al. 2006. Textbook of Surgery 3rd ed.. USA: Blackwell
Publishing