Liposarcoma

HERNIASDefinicin clnica:Tumefaccin situada en una regin herniaria que impulsa con los esfuerzos de hipertensin abdominal, reductible parcial o totalmente con un pedculo abdominal y un polo inferior.Definicin patolgica:Tumoracin que asienta en una zona congnita o adquiridamente dbil de la pared abdominal que permite el pasaje y protrusin del contenido abdominal a su travs.

Hernia cruralEs la salida o procedencia del contenido abdominal a travs del conducto crural.Aparece por debajo y lateral a la espina del pubis.Ocupa el 3 lugar en frecuencia (10%).Hernia del adulto predomina en el sexo femenino (4:1).Contenido epipln o intestino delgado.Alto riesgo de estrangulacin.Reparacin quirrgica siempre.

ARCADA CRURAL.

Hernia cruralPoco voluminosa.Como diagnstico diferencial se puede plantear: adenopatas inguinales dilatacin del cayado de la safena interna.Por lo general su debut clnico es por una complicacin. Ms frecuentemente la estrangulacin (46%).

Tratamiento:Tratamiento quirrgico.Dos vas de abordaje:crural.inguinal.

Hernia de SPIEGEL

Hernia de SPIEGELParte antero-lateral externa del abdomen.Ms frecuente en mujeres entre los 50-70Hernia por defecto adquirido.Mismos factores predisponentes que otras hernias.Clnica: dolor en la zona.debut con estrangulacin en un 20% casos.

PARACLINICA Y TRATAMIENTODiagnostico clnico.Diagnostico imagenologico (TAC, RNM, Eco).

Tratamiento: quirrgico. Ciruga abierta.Ciruga laparoscpica.

Hernia umbilical

Hernia umbilicalEs la protrusin del contenido abdominal a travs del anillo umbilical Desde el punto de vista clnico: tumefaccin que asienta sobre una regin dbil de la pared abdominal y que impulsa con la maniobra de valsalva

Hernia umbilicalAnillo umbilical: orificio de comunicacin fetoplacentaria y vascular. Cicatriz punto dbil de la lnea blanca del adulto.

Hernia umbilicalEs frecuente en la infancia y predomina en la mujer adulta. 10% - 20% de todas las hernias abdominales.Por arriba y por fuera de la cicatriz umbilical.Contenido: intestino delgado, peritoneo, epipln y otras visceras. Elevada incidencia de estrangulacin. Diagnstico: a travs del exmen fsico. Tratamiento: quirrgico.

Hernia umbilical3 variedades: Hernia umbilical congnita: tamao variable, su contenido puede ser cualquier vscera abdominal. Hernia umbilical del nio: frecuente en primer ao de vida, igual incidencia para ambos sexos, generalmente de tamao pequeo. Hernia umbilical del adulto: mas frecuente en sexo femenino, despus de los 25 aos.

Hernias de la lnea blanca

Hernias de la lnea blancaEntre la apfisis xifoides y cicatriz umbilicalEn aproximadamente el 5% de la poblacin general con una incidencia mayor en adultos jvenes y de mediana edad. Es tres veces ms frecuente en hombres que en mujeres y el 20% puede tener hernias epigstricas mltiples. Contenido: grasa subperitoneal (lipoma preherniario) Frecuentemente no se reducenTratamiento quirrgico

TUMORES DE PARTES BLANDASConcepto de PARTES BLANDASTejidos no epiteliales extra-esquelticos, mayoritariamente derivados del mesodermoIncluyen: Msculos esquelticos Tejido adiposo Tejido fibroso Vasos sanguneos y linfticosTambin se tienen en cuenta tejidos de origen neuroectodrmico del sistema nervioso

DivisinSupra-aponeurticas, suprafasciales o superficiales: SubcutneasSub-aponeurticas: Por debajo de aponeurosis en miembros y tronco (Trax, Abdomen (retroperitoneo) y pelvis)Causas de TumoracionesEnfermedades malformativasTraumas (hematomas)Parasitarias (hidatidosis)Enfermedades neoplsicasTUMORES DE PARTES BLANDASBENIGNOSMALIGNOSMALIGNOSSARCOMASDel griego Sarco, carne de pescado. Recuerda a a la palpacinOrigen mesodrmico y neuroectodrmicoPoco frecuente en adultos (0,8%) y en nios (15%)Histopatolgicamente muy diversosComportamiento relacionado a grado de diferenciacin ms que a subtipo histopatolgicoDIAGNOSTICOSegn LOCALIZACIN:Partes blandas supra-aponeurticos en cualquier parte del cuerpoPartes blandas regiones sub-aponeurticas de miembrosPartes blandas de tronco, especialmente retroperitoneoSegnFORMA DE MANIFESTACIN:Mayormente como una tumoracin que aunque no tenga caractersticas de malignidad debe ser tomado como un SARCOMA.Otras:Rabdomiosarcoma que se rompe y origina hematoma que se manifiesta como rotura muscularSarcoma visceral que se rompe y da un cuadro agudo de abdomenHallazgos en imagen

Se diagnostican en estado avanzado debido a que:Se originan en regiones profundas y son asintomticos hasta llegar a un volumen considerable.La consulta se realiza con un tiempo de evolucin prolongadoCuesta reconocerlo y diagnosticarlo precozmenteEl reconocimiento tardo disminuye significativamente la probabilidad de un tratamiento eficazFueron estudiados 200 pacientes que abarcaban todos los grupos etarios, se observ su incremento en edades tardas.

Predomin el sexo masculino (113 casos - 56,6 %).

Un 65 % de los casos se present con lesiones en las extremidades, la mitad de ellas localizadas en miembros inferiores; le siguieron en orden de frecuencia el tronco (18 %), cabeza y cuello (10 %), abdomen (6 %) y cavidad torcica (0,5 %).

Tamao superior a 5 cmRpido crecimientoLocalizacin profundaCriterios para valoracin rpidaTumores partes blandasBenignosMALIGNOSLIPOMAHISTOCITOMA FIBROSO BENIGNOHEMIANGIOMAHISTOCITOMA FIBROSO MALIGNOLIPOSARCOMARABDOMIOSARCOMASARCOMAS SINOVIALESFIBROSARCOMASTumores BenignosCutneos

Subcutneos:

-Tumores lipomatosos : LIPOMA

-T.Fibrosos: FIBROMA o HISTIOCITOMA BENIGNO

-T.Nerviosos: neurofibroma, neuroma, neurilemoma

-T.vasculares: HEMANGIOMAS

-T. Musculares: HEMARTOMA DE ML, piloleiomioma.HEMANGIOMATumor de parte blanda ms comn en el adulto y lo ms frecuente en la infancia.DD con malformaciones y hamartomasSon localizados. Su variedad ms frecuente es el CAPILAR: predomina en cabeza y cuello. Aparece en las primeras sem de vida a nivel superficial y luego crece 6 a 8 meses y luego regresa en el curso de 6 a 8 aos.OTROS: cavernosos, venosos, arteriovenosos y epitelioides

LIPOMAEs el tumor subcutneo ms frecuenteNeoformacin de tej graso rodeada de una cpsula conjuntiva que puede originarse en cualquier momento de la vida y a cualquier edad.

Localizacin ms frec: hombro, espalda y extremidades.

Son: BLANDOS, ELASTICOS Y MOVILES.

Superficie regular, lmites bien definidos

TIPOS: angiolipoma, fibrolipoma, hibernoma, lipoma de cl.fusiformes y lipoma pleomrfico.

CAUSAN POCAS MOLESTIAS Y SON FACILES DE DIAGNOSTICAR (dg clnico en la mayora de los casos)

LIPOMA

LIPOMA

Lipomatosis simtrica benignaAcmulos grasos masivos y simtricos subcutneos.NUCA Y TORAX ALTO. ASINTOMATICA. Sntomas en caso de compresin local.Las masas crecen lentamente, sin cpsula y sin respetar estructuras ni planos.Afecta ppalmente a varones adultos con AP DE ALCOHOL Y TABACO.Se asocia con: hiperuricemia, intolerancia hidrocarbonada e hperlipidemia.DG: es clnico. VISUAL!. Tcnicas de imagen para observar extensin local de la enf. Puedo confirmarlo con BIOPSIA.DD: quistes sebceos. PC: por sospecha: tcnicas de imagen : TC/ecoTto: si es leve: liposuccin (ESTETICA INCLUSIVE), de lo contrario LIPECTOMIACasi improbable la transformacin a liposarcoma.LIPOMATOSIS DOLOROSA (ENFERMEDAD DE DERCUM)Enfermedad rara que se da en la mujer obesa de edad media.

Acmulos grasos subc. simtricos en cara interna de los brazos y cara int-ext de muslos.

Duelen

Tto: lipectoma y tto del dolor.LiposarcomaDEFINICION:Tumor maligno de origen mesodrmico derivado del tejido adiposo y el ms frecuente de los sarcomas de partes blandas.LOCALIZACION:Lo ms frecuente: MMII especialmente MUSLOOtras: retroperitoneo, brazos, pecho y cuello.EDAD: 50-70 aos. Ms frecuentemente en hombres.ETIOLOGIA: genticaTipos: bien diferenciado, myxoide, desdiferenciados, pleomorficos y mixtos.

LIPOSARCOMACLINICA:El cuadro clnico puede presentarse con:Reduccin de mov de la extremidad afectada Dolor e inflamacin en el rea del tumorDolor en el pecho Alteraciones en el TDB: diarrea, constipacin, episodios rojos Alteracin de TU: dificultad para orinarDificultad para deglutir, respirar o toserPrdida de peso

Proyecciones axial y coronal de RM que muestran una lesin grande pero bien definida y relativamente homogenea en ingle-muslo izquierdo de un varn de 20 aos de edad. Su aspecto lobulado es caracterstico tanto de los lipomas benignos grandes como de los liposarcomas bien diferenciados

1/3 de los casos tendencia a aparecer en espacios viscerales, retroperitoneo. Pueden presentarse con cuadro clnico de OI u Obstruccin urinaria debido al crecimiento del tumor

PARACLINICARadiografa convencional (afectacin sea?)RM: aparecen como tumores bien delimitados de contorno lobulado. Interior del tumor tabicado por septos fibrosos gruesos. Presencia de ndulos. Puede aparecer necrosis/hemorragiaTC: busco metstasis toracoabdominales. Observo retroperitoneoBIOPSIA: Aspiracin con aguja, bien mediante biopsia abierta, de tipo incisional o excisional.ESTUDIOS DE LABRABDOMIOSARCOMATumor de los tejidos blandos frecuentemente localizado en: cabeza, cuello, vejiga, vagina, brazos, piernas y tronco. es el sarcoma de tejido blando ms comn en la niez.El rabdomiosarcoma ms frecuente es el embrionario y se presenta generalmente en nios menores de 6 seis aos de edad.

Sntomas Varan dependiendo del tamao y la ubicacin del tumor. Pueden no manifestarse hasta que el tumor est muy desarrollado, especialmente si ste se aloja en la profundidad de un msculo o en el estmago. inespecficosLos sntomas pueden incluir: Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no).Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la gargantaHormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (si el tumor comprime los nervios del rea).Una protuberancia en el ojo o prpados cados (que puede indicar la presencia de un tumor en el globo ocular).

Etapa I El tumor se encuentra en el globo ocular, la cabeza, el cuello o el tracto genitourinario (excepto la prstata y la vejiga). El tumor est localizado, lo que significa que no se ha diseminado a otras reas del cuerpo.Etapa II El tumor est localizado en un rea solamente (ninguna de las reas de la etapa 1), es pequeo y mide menos de 5 cm. (aprox. 2 pulg.). Las clulas del tumor no se han diseminado a los ganglios linfticos circundantes.Etapa III El tumor est localizado en cualquier rea no incluida en la etapa 1, mide ms de 5 cm. (aprox. 2 pulg.) y puede o no haberse diseminado a los ganglios linfticos circundantes.Etapa IV El tumor ya se ha diseminado a otras reas del cuerpo en el momento del diagnstico.

FIBROSARCOMAS

OMS: tumor maligno que se caracteriza por la presencia de haces entrelazados de fibras de colgeno formados por clulas tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciacin histolgica, tales como la formacin de cartlago y huesos.El 30% son secundarios a la tumoracin maligna de lesiones benignas preexistentes.Ms comn entre los 30 a 60 aosIncidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos del hueso.No hay predisposicin por sexoLos huesos ms frecuentemente afectados son los huesos tubulares largos (53%)

Manifestaciones clnicas:

Sntomas que predominan son tumefaccin y dolor de pocas semanas a meses de evolucin

En el 23% de los casos se presentan como una fractura patolgica.

Estudios de imagen:

Se puede ver una imagen osteoltica a menudo moteada, con bordes mal delimitados.

TAC: presenta una densidad similar al msculo

RNM: til para delimitar la extensin intrasea y extrasea del tumor.

Histopatologa:

Su consistencia varia de firme y elstica a blanda, segn cantidad de colgeno del estroma tumoral.La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo al hueso del husped.Bordes irregulares.

Evolucin y pronstico:

Lentamente agresivo y produce metstasis en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmn.Esperanza de vida a los 10 aos es del 28%

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SARCOMA SINOVIAL

Representa uno de los tumores malignos ms frecuentes de los tejidos blandos8% de todos los sarcomasAfecta a gente de 30 aos aproximadamenteAfecta mas a hombres que a mujeres.OMS: diferenciacin incierta, carente de una precisin de contrapartida de tejido normal.Traslocacin cromosmica que fusiona el gen del cromosoma 18 con el X.

Caractersticas clnicas:Masa en progresivo aumentoEn extremidades inferiores, alrededor de la rodilla y el tobillo.Hay presencia de dolor si hay participacin de nervios.Diagnstico:EcografaTACRNMBiopsiaPronstico:Relacionado con la viabilidad de la reseccin quirrgica, tamao del tumor e invasin local.

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

Es en nuestro medio el segundo sarcoma de partes blandas ms frecuente del sistema musculoesqueltico despus del liposarcoma. Procede de las clulas mesenquimales pluripotenciales capaces de diferenciarse hacia histiocitos, fibroblastos y miofibroblastos que encontramos en el tejido conectivo

Ms frecuente en el hombre que la mujerIncidencia mayor a los 50-60 aosEn el 70% de los casos se localiza en los MMIIGeneralmente se encuentra muy indiferenciado5 subtipos: estoriforme o pleomrfico (ms frecuente) mixoide de clulas gigantes inflamatorio (localizacin retroperitoneal) angiomatoide (ms superficial)

Etiologa: exposicin a las radiaciones presencia de implantes metlicos o plsticos

Los datos proporcionados por las tcnicas de imagen son muy inespecficos.

Las metstasis suelen localizarse en el pulmn (90%)

La supervivencia global es de 36-58% a los 5 aos.

Tratamiento: Necesario de un equipo multidisciplinario y propio de cada paciente

Ciruga: sigue constituyendo el tratamiento clave!

AnamnesisTamaoLocalizacinCrecimientoTiempo de evolucinDolorSntomas locorregionalesSntomas a distanciaAntecedentes Ambientales--- Traumatismos --- Asbestos --- Agentes qumicos --- RadiacionesVirus --- Herpes virus en VIH --- V. Epstein-Barr

Linfedema crnico

Genticos ---Sndrome de Gardner ----Neurofibromatosis o enf de Von Recklinhausen ----Sindrome de Li-Fraumeni

HCFP:Olga Martinez75 aosProcedencia DuraznoVive en Toledo, CanelonesViuda.Vive con su pareja hace 35 aosDos hijosHCMC:Tumoracin en el glteo izquierdo.

EA:Tumoracin que se sita en el glteo izquierdo, lateralizado externamente, de ms de 15 cm, de lmites netos, de forma ovalada, superficie lisa, consistencia ptrea, mvil, que se relaciona con el plano muscular de la regin glteaActualmente relata dolor, de aparicin progresiva, que relaciona con la posicin. Es un dolor constante, de baja intensidad, localizado en la tumoracin, que irradia hacia la cadera, y sin fenmenos acompaantes como adormecimiento, cosquilleo, prdida de la movilidad, etc

La aparicin de la tumoracin no se relacin con traumatismoNo fiebre ni eritemaNo CHOPNo signos de un Sd paraneoplsicosAdelgazamiento de 3 Kg en los ltimos dos meses. No adinamia ni anorexia

AEA:Aparicin en el mes de noviembre, por lo que consulta en policlnica y le dan pase a cirujanoIngresa en el HP el 6 de marzoEl paciente relata una tumoracin de unos 3-4 cm inicialmente, de caractersticas similares a la actual. Que no le causaba dolor, a excepcin de una ocasin, que su aparicin tambin relaciona con una posicin especfica, pero que en esa ocasin adormeca la regin anterior del muslo izquierdo, y el cual calm con la administracin de AINES

APArtrosis de hombro derechoHTA Enalpril 10 mg/da, no cumple dieta hiposdica. Relata un pico hipertensivoNo DMNo hipo/hipertiroidismoAlrgica al YodoNo fumadoraOH

Antecedentes gineco-obsttricosMenarca a los 12 aosMenopausia a los 45 aosNo controlada (no PAP ni mamografa)Dos embarazos de partos naturales

AFS/P

EFPaciente vigil, bien orientada en tiempo y espacioPiel y mucosas normocoloreadas, bien hidratadaPP: MAV presentes, bilaterales. Sin estertoresCV: Ritmo regular de 80 lpm. Sin dficit de pulso. R1 y R2 presentes, normofonticos. No R3 ni R4. No soplos, no chasquido, no roce pericrdico.

Examen fsico local:SILITAFORSUCONMOVIRESENSituacin: localizacin del tumorLmites: Netos(netos orientan a benigno)Tamao: 15 cm aproxForma: OvaladaSuperficie: Lisa y regular Consistencia: ptrea Movilidad: MvilRelaciones: Dependen de la localizacin de la tumoracin. En esta paciente presenta relaciones con los msculos de la regin gltea Exam regional:Examen de los territorios ganglionares linfticos tributarios de la regin donde asienta el tumor. Generalmente tiene un resultado negativoExam general PleuropulmonarOsteoarticularNeurolgico

DIAGNSTICODiagnstico diferencialEnfermedades reumticasLesiones post-traumticasQuistesProcesos infecciososDIAGNOSTICOIncluye la clasificacin y la determinacin de la etapa del tumor, que son fundamentales para definir el tratamiento a seguir

Exmenes de imagenPermiten definir: ubicacin, extensin, compromiso de las estructuras anatmicas vecinas, ganglios tributariosDeben realizarse antes de la biopsia Rx smple: depende de la diferencia de densidad radiogrfica (generalmente baja).

ECOExam de primera lneaPrecisa la localizacin y establece relaciones anatmicas

Angiografa contrastadaDiagnstico de malignidadSignos angiogrficos sugestivos de malignidad: desorganizacin de la vascularizacin del tumor (frecuente en sarcomas de alto grado)Presencia de comunicaciones arterio-venosasTC dinmicaAlto valor pronsticoDatos especficos de la localizacin, tamao, extensin y relacionesContraste intravenosoDensidad: posible naturalezaMetstasis heptica y pulmonaresInvasin sea

RNMObtiene cortes coronales, sagitales y oblicuosExcelente definicin de contraste de las imgenesRelacin de la tumoracin con nervios, vasos y msculoNo utiliza contrastes nefrotxicos Son caros

Exmenes citopatolgicos e histopatolgicosConfirma la naturaleza de la tumoracinVaras tcnicas de obtencinPuncin-aspiracin con aguja finaPuncin con aguja gruesaBiopsia incisionalBiopsia excicional

Informe APDiagnstico de sarcomaSub-tipo histopatolgicoGrado histopatolgico:

Diferenciacin y celularidadPleomorfismo celularActividad mitticaCantidad de estromaVascularizacinGrado de necrosisESTADIFICACIONPermite determinar la naturaleza de la lesin y el grado de extensin de la misma.Estadificacin quirrgica de los sarcomas EstadioGradoLocalizacinIABajoIntracompartimental (limitado al hueso o compartimento muscular de origen)IBBajoExtracompartimentalIIAAltoIntracompartimentalIIBAltoExtracompartimentalIIICualquiera + MetstasisCualquiera + MetstasisEstadificacinG: Grado tumoralGx No puede ser establecido 1- Bien diferenciado 2- Moderadamente diferenciado 3- Pobremente diferenciado 4- Indiferenciado

T: Tumor primario Tx- No puede ser establecido T0- No hay evidencia de un tumor primario T1- Dimetro menor a 5 cm T2- Dimetro mayor a 5 cmN: Gnglios linfticos regionales Nx- No puede ser establecido N0- Sin ganglios demostrables N1- Con ganglios verificables

M: Metstasis a distancia Mx- No puede ser establecido M0- Sin metstasis demostrable M1- Con metstasis distantes demostradas

TratamientoCIRUGATumores benignos: reseccin marginalTumores malignos: ciruga amplia o ciruga radical (reseccion compartimental o amputacin de la extremidad)QMTRadioterapia