13-6-2018

1

SNAPPER CURSUS JUNI 2018 nefrologie

Carola de Fijter OLVG Azam Nurmohamed VUmc

Leerdoelen (opdracht)

bull Nefrologische presentaties die herkend moeten worden omdat het

consequenties voor behandeling en beloop hebben

bull (Acute) complicaties bij een CNI

bull Elektrolyten

bull Nierfunctieschatting en zijn ldquopit fallsrdquo

Evaluatie SNAPPER (jan 2018)

bull Het onderdeel NEF als zodanig goed beoordeeld bull De kern (klinische vignetten) beviel goed bull Te veel diarsquos

TIPS AND TRICKS (jun 2018)

bull Rode draad primum non nocere

bull Context van dienst (acute zaken)

bull Belangrijke zaken voor op het spreekuur

bull Geen lsquoacademische discussiesrsquo

bull Niet teveel achtergronden

bull Praktische tips

bull Geen lsquorecente inzichtenrsquo nieuwe geneesmiddelen etc

bull Systematiek van de klinische casuiumlstiek

bull Veel interactie

1 GOMERS dont die

2 GOMERS go to ground

3 At a cardiac arrest the first procedure is to take your own pulse

4 The patient is the one with the disease

5 Placement comes first

6 There is no body cavity that cannot be reached with a 14G needle and a good

strong arm

7 Age + BUN = Lasix dose

8 They can always hurt you more

9 The only good admission is a dead admission

10 If you dont take a temperature you cant find a fever

11 Show me a BMS (Best Medical Student a student at The Best Medical School)

who only triples my work and i will kiss his feet

12 If the radiology resident and the medical student both see a lesion on the chest

x-ray there can be no lesion there

13 The delivery of good medical care is to do as much nothing as possible

Laws of the house of God

13-6-2018

2

bull Acute nierinsufficieumlntie in de dienst vignetten

bull eGFR GFR ECC etc

bull Acute dialyse

bull Contrast nefropathie

bull Hyperkalieumlmie

bull Sediment

TEAM BASED LEARNING

Observatie-oefening

Welke bewering is onjuist

a) Hoe lager de e-GFR hoe groter de overschatting van de kreatinine klaring

b) Hoe lager de e-GFR hoe groter de onderschatting van de ureum klaring

c) De MDRD maakt een nauwkeurigere inschatting van de e-GFR in de range van

60-90 mlmin dan de CKD-EPI

d) De CKD- EPI geeft een betere predictie van cardiovasculaire uitkomsten dan de

MDRD

Dhr A 49 jaar

Huisarts belt op

- Malaise klachten

- Bloedonderzoek gedaan kreatinine van 200 micromolL

Wat is de nierfunctie

CKD-EPI 328 mLmin173m2

CKD-MDRD 329 mLmin173m2

Cockroft and Gault 419 mlmin (bij 75kg)

24 uurs kreatinine klaring 521 mlmin (bij 15 mmol kreat-excretie)

Dhr A 49 jaar

Huisarts belt op

- Malaise klachten

- Bloedonderzoek gedaan kreatinine van 200 micromolL

Wat is de nierfunctie

CKD-EPI 328 mLmin173m2

CKD-MDRD 329 mLmin173m2

Cockroft and Gault 419 mlmin (bij 75kg)

24 uurs kreatinine klaring 521 mlmin (bij 15 mmol kreat-excretie)

Mw

356

246

244

13-6-2018

3

Dhr A 49 jaar

Huisarts belt op

- Malaise klachten

- Bloedonderzoek gedaan kreatinine van 200 micromolL

Wat is de nierfunctie

CKD-EPI 328 mLmin173m2

CKD-MDRD 329 mLmin173m2

Cockroft and Gault 419 mlmin (bij 75kg)

24 uurs kreatinine klaring 521 mlmin (bij 15 mmol kreat-excretie)

Mw 79

200

222

239

Mw B 77 jaar

Reden van opname S Aureus bacterieumlmie

Voorgeschiedenis

Vaatlijden

CNS 4

Alcohol abusus

Decursus

Langdurige opname

S Aureus sepsis vanuit ulcus

Tijdens opname CVA

Bedlegerig

Na 5 weken opname

59 kg

Cockroft and Gault 211 mlmin173m2

Mw B 77 jaar Mw B 77 jaar

2 weken na opname 5 weken na opname

24 uurs kreatinine klaring 125 mlmin

Mw B 77 jaar

13-6-2018

4

Tot bijna 100 overschatting van GFR bij afname nierfunctie

Na 5 weken opname

GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin

Mw B 77 jaar

Gemengde kreat-ureum klaring

Is het belangrijk om de nierfunctie goed te schattenmeten

bull 24-uurs urine verwijderde hoeveelheid kreatinine per 24 uur

ndash Volume 24 uurs urine

ndash Kreatinine-concentratie (mmoll)

bull Eacuteeacuten plasmaserumbepaling kreatinine (micromoll)

Ukreatinine (mmoll) x V (l24 uur)

bull Pkreatinine (mmoll)

bull Omrekenen van mmol24 uur en micromoll naar mlmin

ndash1000 1000 (24 x 60) = 69444

24 uurs urine kreatinine klaring

Klaring (l24 uur) =

Wat is de beste meet methode van de eGFR

Wat is de nierfunctie

13-6-2018

5

Verband creatininewaarde en -klaring

Wat is de beste meet methode van de eGFR

Wat is de nierfunctie

Verband creatininewaarde en -klaring

Wat is de beste meet methode van de eGFR

Wat is de nierfunctie

Schatting van ldquonierfunctierdquo

CKD-EPI is ontwikkeld ter optimalisatie van de GFR schatting bij individuen

met een normale of slechts mild verminderde GFR

CKD-EPI CKD-MDRD

Een patieumlnte bekend met CNS 5 wordt op de SEH gezien ivm algehele spierzwakte

Bij aanvullend onderzoek blijkt zij een serum kalium gehalte van 83 mmoll (nl 35-5

mmoll) te hebben Zij is nog niet voorbereid voor nierfunctievervangende behandeling

Welke maatregel leidt het snelst tot daling van het kaliumgehalte

a) Het toedienen van natriumpolystyreensulfonaat oraal

b) Het toedienen van calciumglubionaat iv

c) Het vernevelen met salbutamol

d) Hemodialyse

13-6-2018

6

Na 5 weken opname

GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin

Mw B 77 jaar

Kalium 70 mmoll

hyperkalieumlmie

Behandeling hyperkalieumlmie bull Calcium

bull Salbutamol

bull Glucose insuline

bull Natriumbicarbonaat

bull Resonium sorbisterit

bull CVVH of HD

Bij symptomatische enof ernstige (gt 65 ndash 7 mmoll) hyperkalieumlmie Algemeen ritmebewaking met defibrillator stand-by kaliumcontroles agrave 05 ndash 1 uur Calcium 10 ml Ca-gluconaat of -levulaat 10 (1 ampul) iv in 3-5 min (persisterende ECG- afwijkingen herhaal lt 5 min) effect 1-3 min duur 30-60 min let op toxiciteit digoxine bij hypercalcieumlmie Niet samen met bicarbonaat (neerslagen) Let op Ca voorkomt ritmestoornissen maar verlaagt K niet Insuline-glucose-combinatie 10 EH insuline in 50 ml 50 glucose (of 125 ml 20 glucose) iv in 30 min (verwachte daling 1 mmoll in 1uur effect 10-20 min duur 4-6 uur let op bij nierinsufficieumlntie le 10 EH insuline) Bij ernstige hyperkalieumlmie overweeg 20 EH insuline in 120 ml 50 glucose (tenzij hyperglycaemie) Ionenwisselaars Natriumpolystyreensulfonaat (Resonium A 15-30 g po of rectaal als klysma) of Calciumpolystyreensulfonaat (Sorbisterit 20-40 g po mn bij hartfalen hypertensie nierinsufficieumlntie) Let op effect pas na 2-4 uur zn elke 4-6 uur herhalen Alleen bij refractaire hyperkalieumlmie Salbutamol (10-20 mg vernevelen of 05 mg iv) Effect lt 30 min duur 2-4 uur Gecontraiumlndiceerd bij ritmestoornissen ischemische hartziekte of digoxine Bij specifieke situaties

Bij oligo-anure patieumlnten met acute of chronische nierinsufficieumlntie dialyse of hemofiltratie Bij hypovolemie infuus Bij overvulling lisdiuretica Bij primaire bijnierinsufficieumlntie hydrocortison (100 mg iv) Bij acidose natriumbicarbonaat (50 ml 84 NaHCO3 iv = 50 mmol)

Een vaatchirurg van een patieumlnt bekend met chronische nierschade stadium 5 met een

eGFR van 11 mlmin173m2 vraagt een CT angio aan vanwege verdenking op

belangrijke iliacale stenose Hij belt u op met de vraag wat het advies is mbt het toe te

dienen contrast

Wat is het beste advies

a) Geen pre- en posthydratie wel hemodialyse direct na de CT scan

b) Alleen prehydratie met NaBic 14 3mlkg gedurende 1 uur voorafgaand aan de

CT scan

c) Behoudens stoppen van diuretica geen specifieke maatregelen

d) Geen iv hydratie de dag voorafgaand aan de dialyse 1 liter water drinken

13-6-2018

7

Dhr 38 jaar

RvO koorts

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

712 koorts

912 Gebeld met SEH exp

1012 Macroscopische hematurie dubieus

hemoptoeuml

SEH

Geen arthralgieumln

Geen KNO-klachten

PS 3 weken tevoren handmatige drainage van

enkele pustels

Lichamelijk onderzoek

Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110

HH Cor gb

Lnn -

Pulm pleurawrijven rechts onder

Abdomen gb

Lab

Kreat 108

Leucocytose

Hoog CRP

Sediment

Macroscopische hematurie

Bloedkweken

S Aureus

Transesophageale echo cor

Geen duidelijke afwijkingen

CT-Thoraxabdomen

Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal

Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard

onduidelijk is

PET-scan (na 5 dagen antibiotica)

gb

T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4

serumkreatinine 109 115 140 165 200

eGFR 71 65 52 43 34

De CT scan is op T=4

Treft u voorzorgsmaatregelen

bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie

van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN

bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of

hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-

afhankelijke patieumlnten

bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd

bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het

risico op CIN te schatten wordt afgeraden

bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie

van CIN

Contrast Geiumlnduceerde

Nefropathie (CIN) Beloop

1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie

Conclusie

1 S Aureus bacterieumlmie

2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan

door hematurie

3 Pulmonale laesies nno

13-6-2018

8

Wat nu

DD

Postinfectieus

Bacterieel

Endocarditis

Auto-immuun

ATN

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)

In combinatie met het beeld van een RPGN

98

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Beleid

Plasmafiltratie

Cyclophosphamide

Solumedrol

Co-trimoxazol

Pantozol

nierbiopt

Post-infectieuze glomerulonefritis

+ component ATN

Beleid

antibiotica

Beloop

Herstel nierfunctie

Clinical applications of

antineutrophil cytoplasmic

antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ

Curr Opin Rheumatol 2003

13-6-2018

9

U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich

presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend

onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine

gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-

GBM ingezet welke positief was

Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling

a) ANCA titer

b) De mate van proteiumlnurie

c) Het ureumgehalte

d) a-GBM titer

Mw S 76 jaar

Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen

- Subfebriele temperatuur

- Hoesten

- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk

- Drinkt goed goede diurese

- Kan niet meer op de benen staan

Voorgeschiedenis

2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie

2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie

Laboratorium

1 onderzoek

Wat wil je nu weten

kreatinine

Markers van nierschade Urine

Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen

13-6-2018

10

Soort aanvraag

1 Sedimentscreening

2 Sediment

3 Sediment met vraagstelling

ndash Dysmorfe eryrsquos

ndash (Erythrocyten)Cilinders

Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)

Positief indien

Negatief in alle overige gevallen

ndash leucocyten 5-10 of gt

ndash erythrocyten 5-10 of gt

ndash veel bacterieumln aanwezig

ndash hyaline cilinders aanwezig

ndash overige cilinders aanwezig

ndash rondepitheel aanwezig

Routine urine (het acceptabele urinemonster)

bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur

bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast

Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk

Urine kwalitatief (sediment)

Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag

dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)

bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)

bull gewassen midstream

bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)

bull niet in de koelkast bewaren

bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken

bull SM gt 1018

bull pH lt 7 (cilinders)

Urine kwalitatief (sediment)

Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)

Urine kwalitatief (sediment)

Erythrocyten (Normaal)

Erythrocyt (dysmorf)

Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)

Erythrocyt (dysmorf)

13-6-2018

11

Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven

langer aantoonbaar in

bull zure urine

bull geconcentreerde urine

Urine kwalitatief (sediment)

Tamm- horsfall proteine

Hyaliene cilinder

Ery-cilinder

Klinische significantie van cilinders

Urine kwalitatief

Cilinder Klinische significantie

Hyaline Stress inspanning

Korrel of was Chronische nierziekte

Erythrocyten Acute glomerulonefritis

Leucocyten Pyelonefritis

Epitheel Chronische glomerulonefritis

Vet Nefrotisch syndroom

Uitslag van het urine sediment

Indien aanwezig

bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol

bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel

bull Rest weinig veel of zeer veel

bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60

of gt60

Urine kwalitatief

Nooit een urologische oorzaak

13-6-2018

12

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 67

Geen gemiste urologische diagnose

33 gemiste nefrologische diagnose

Precentage dysmorfie

Afkappunt 30

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 985

specificiteit 83

0

10

20 30 40 50 60 70

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 881

Mw S 76 jaar

Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen

postrenale obstructie

Echo nieren

Geiumlsoleerde

hematurie

Hematurie +

proteiumlnurie

Hematurie +

verhoogde kreatinine

Hematurie +

proteiumlnurie + verhoogde

kreatinine

IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie

M Alport Vasculitis

- SLE - GPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Membrano-

proliferatieve GN

Post-infectieuze GN Membrano-

proliferatieve GN

Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN

M Alport M Alport

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Dunne basale

membraan glomerulopathie

(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)

(FSGSMGPDM)

Differentiaal diagnose

Nierinsufficieumlntie

ndash Pre-renaal

ndash ATN

ndash Post-infectieuze glomerulonefritis

ndash Andere diagnose

MPO ANCA sterk positief

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

4

Tot bijna 100 overschatting van GFR bij afname nierfunctie

Na 5 weken opname

GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin

Mw B 77 jaar

Gemengde kreat-ureum klaring

Is het belangrijk om de nierfunctie goed te schattenmeten

bull 24-uurs urine verwijderde hoeveelheid kreatinine per 24 uur

ndash Volume 24 uurs urine

ndash Kreatinine-concentratie (mmoll)

bull Eacuteeacuten plasmaserumbepaling kreatinine (micromoll)

Ukreatinine (mmoll) x V (l24 uur)

bull Pkreatinine (mmoll)

bull Omrekenen van mmol24 uur en micromoll naar mlmin

ndash1000 1000 (24 x 60) = 69444

24 uurs urine kreatinine klaring

Klaring (l24 uur) =

Wat is de beste meet methode van de eGFR

Wat is de nierfunctie

13-6-2018

5

Verband creatininewaarde en -klaring

Wat is de beste meet methode van de eGFR

Wat is de nierfunctie

Verband creatininewaarde en -klaring

Wat is de beste meet methode van de eGFR

Wat is de nierfunctie

Schatting van ldquonierfunctierdquo

CKD-EPI is ontwikkeld ter optimalisatie van de GFR schatting bij individuen

met een normale of slechts mild verminderde GFR

CKD-EPI CKD-MDRD

Een patieumlnte bekend met CNS 5 wordt op de SEH gezien ivm algehele spierzwakte

Bij aanvullend onderzoek blijkt zij een serum kalium gehalte van 83 mmoll (nl 35-5

mmoll) te hebben Zij is nog niet voorbereid voor nierfunctievervangende behandeling

Welke maatregel leidt het snelst tot daling van het kaliumgehalte

a) Het toedienen van natriumpolystyreensulfonaat oraal

b) Het toedienen van calciumglubionaat iv

c) Het vernevelen met salbutamol

d) Hemodialyse

13-6-2018

6

Na 5 weken opname

GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin

Mw B 77 jaar

Kalium 70 mmoll

hyperkalieumlmie

Behandeling hyperkalieumlmie bull Calcium

bull Salbutamol

bull Glucose insuline

bull Natriumbicarbonaat

bull Resonium sorbisterit

bull CVVH of HD

Bij symptomatische enof ernstige (gt 65 ndash 7 mmoll) hyperkalieumlmie Algemeen ritmebewaking met defibrillator stand-by kaliumcontroles agrave 05 ndash 1 uur Calcium 10 ml Ca-gluconaat of -levulaat 10 (1 ampul) iv in 3-5 min (persisterende ECG- afwijkingen herhaal lt 5 min) effect 1-3 min duur 30-60 min let op toxiciteit digoxine bij hypercalcieumlmie Niet samen met bicarbonaat (neerslagen) Let op Ca voorkomt ritmestoornissen maar verlaagt K niet Insuline-glucose-combinatie 10 EH insuline in 50 ml 50 glucose (of 125 ml 20 glucose) iv in 30 min (verwachte daling 1 mmoll in 1uur effect 10-20 min duur 4-6 uur let op bij nierinsufficieumlntie le 10 EH insuline) Bij ernstige hyperkalieumlmie overweeg 20 EH insuline in 120 ml 50 glucose (tenzij hyperglycaemie) Ionenwisselaars Natriumpolystyreensulfonaat (Resonium A 15-30 g po of rectaal als klysma) of Calciumpolystyreensulfonaat (Sorbisterit 20-40 g po mn bij hartfalen hypertensie nierinsufficieumlntie) Let op effect pas na 2-4 uur zn elke 4-6 uur herhalen Alleen bij refractaire hyperkalieumlmie Salbutamol (10-20 mg vernevelen of 05 mg iv) Effect lt 30 min duur 2-4 uur Gecontraiumlndiceerd bij ritmestoornissen ischemische hartziekte of digoxine Bij specifieke situaties

Bij oligo-anure patieumlnten met acute of chronische nierinsufficieumlntie dialyse of hemofiltratie Bij hypovolemie infuus Bij overvulling lisdiuretica Bij primaire bijnierinsufficieumlntie hydrocortison (100 mg iv) Bij acidose natriumbicarbonaat (50 ml 84 NaHCO3 iv = 50 mmol)

Een vaatchirurg van een patieumlnt bekend met chronische nierschade stadium 5 met een

eGFR van 11 mlmin173m2 vraagt een CT angio aan vanwege verdenking op

belangrijke iliacale stenose Hij belt u op met de vraag wat het advies is mbt het toe te

dienen contrast

Wat is het beste advies

a) Geen pre- en posthydratie wel hemodialyse direct na de CT scan

b) Alleen prehydratie met NaBic 14 3mlkg gedurende 1 uur voorafgaand aan de

CT scan

c) Behoudens stoppen van diuretica geen specifieke maatregelen

d) Geen iv hydratie de dag voorafgaand aan de dialyse 1 liter water drinken

13-6-2018

7

Dhr 38 jaar

RvO koorts

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

712 koorts

912 Gebeld met SEH exp

1012 Macroscopische hematurie dubieus

hemoptoeuml

SEH

Geen arthralgieumln

Geen KNO-klachten

PS 3 weken tevoren handmatige drainage van

enkele pustels

Lichamelijk onderzoek

Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110

HH Cor gb

Lnn -

Pulm pleurawrijven rechts onder

Abdomen gb

Lab

Kreat 108

Leucocytose

Hoog CRP

Sediment

Macroscopische hematurie

Bloedkweken

S Aureus

Transesophageale echo cor

Geen duidelijke afwijkingen

CT-Thoraxabdomen

Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal

Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard

onduidelijk is

PET-scan (na 5 dagen antibiotica)

gb

T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4

serumkreatinine 109 115 140 165 200

eGFR 71 65 52 43 34

De CT scan is op T=4

Treft u voorzorgsmaatregelen

bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie

van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN

bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of

hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-

afhankelijke patieumlnten

bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd

bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het

risico op CIN te schatten wordt afgeraden

bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie

van CIN

Contrast Geiumlnduceerde

Nefropathie (CIN) Beloop

1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie

Conclusie

1 S Aureus bacterieumlmie

2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan

door hematurie

3 Pulmonale laesies nno

13-6-2018

8

Wat nu

DD

Postinfectieus

Bacterieel

Endocarditis

Auto-immuun

ATN

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)

In combinatie met het beeld van een RPGN

98

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Beleid

Plasmafiltratie

Cyclophosphamide

Solumedrol

Co-trimoxazol

Pantozol

nierbiopt

Post-infectieuze glomerulonefritis

+ component ATN

Beleid

antibiotica

Beloop

Herstel nierfunctie

Clinical applications of

antineutrophil cytoplasmic

antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ

Curr Opin Rheumatol 2003

13-6-2018

9

U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich

presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend

onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine

gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-

GBM ingezet welke positief was

Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling

a) ANCA titer

b) De mate van proteiumlnurie

c) Het ureumgehalte

d) a-GBM titer

Mw S 76 jaar

Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen

- Subfebriele temperatuur

- Hoesten

- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk

- Drinkt goed goede diurese

- Kan niet meer op de benen staan

Voorgeschiedenis

2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie

2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie

Laboratorium

1 onderzoek

Wat wil je nu weten

kreatinine

Markers van nierschade Urine

Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen

13-6-2018

10

Soort aanvraag

1 Sedimentscreening

2 Sediment

3 Sediment met vraagstelling

ndash Dysmorfe eryrsquos

ndash (Erythrocyten)Cilinders

Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)

Positief indien

Negatief in alle overige gevallen

ndash leucocyten 5-10 of gt

ndash erythrocyten 5-10 of gt

ndash veel bacterieumln aanwezig

ndash hyaline cilinders aanwezig

ndash overige cilinders aanwezig

ndash rondepitheel aanwezig

Routine urine (het acceptabele urinemonster)

bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur

bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast

Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk

Urine kwalitatief (sediment)

Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag

dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)

bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)

bull gewassen midstream

bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)

bull niet in de koelkast bewaren

bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken

bull SM gt 1018

bull pH lt 7 (cilinders)

Urine kwalitatief (sediment)

Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)

Urine kwalitatief (sediment)

Erythrocyten (Normaal)

Erythrocyt (dysmorf)

Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)

Erythrocyt (dysmorf)

13-6-2018

11

Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven

langer aantoonbaar in

bull zure urine

bull geconcentreerde urine

Urine kwalitatief (sediment)

Tamm- horsfall proteine

Hyaliene cilinder

Ery-cilinder

Klinische significantie van cilinders

Urine kwalitatief

Cilinder Klinische significantie

Hyaline Stress inspanning

Korrel of was Chronische nierziekte

Erythrocyten Acute glomerulonefritis

Leucocyten Pyelonefritis

Epitheel Chronische glomerulonefritis

Vet Nefrotisch syndroom

Uitslag van het urine sediment

Indien aanwezig

bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol

bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel

bull Rest weinig veel of zeer veel

bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60

of gt60

Urine kwalitatief

Nooit een urologische oorzaak

13-6-2018

12

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 67

Geen gemiste urologische diagnose

33 gemiste nefrologische diagnose

Precentage dysmorfie

Afkappunt 30

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 985

specificiteit 83

0

10

20 30 40 50 60 70

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 881

Mw S 76 jaar

Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen

postrenale obstructie

Echo nieren

Geiumlsoleerde

hematurie

Hematurie +

proteiumlnurie

Hematurie +

verhoogde kreatinine

Hematurie +

proteiumlnurie + verhoogde

kreatinine

IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie

M Alport Vasculitis

- SLE - GPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Membrano-

proliferatieve GN

Post-infectieuze GN Membrano-

proliferatieve GN

Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN

M Alport M Alport

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Dunne basale

membraan glomerulopathie

(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)

(FSGSMGPDM)

Differentiaal diagnose

Nierinsufficieumlntie

ndash Pre-renaal

ndash ATN

ndash Post-infectieuze glomerulonefritis

ndash Andere diagnose

MPO ANCA sterk positief

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

5

Verband creatininewaarde en -klaring

Wat is de beste meet methode van de eGFR

Wat is de nierfunctie

Verband creatininewaarde en -klaring

Wat is de beste meet methode van de eGFR

Wat is de nierfunctie

Schatting van ldquonierfunctierdquo

CKD-EPI is ontwikkeld ter optimalisatie van de GFR schatting bij individuen

met een normale of slechts mild verminderde GFR

CKD-EPI CKD-MDRD

Een patieumlnte bekend met CNS 5 wordt op de SEH gezien ivm algehele spierzwakte

Bij aanvullend onderzoek blijkt zij een serum kalium gehalte van 83 mmoll (nl 35-5

mmoll) te hebben Zij is nog niet voorbereid voor nierfunctievervangende behandeling

Welke maatregel leidt het snelst tot daling van het kaliumgehalte

a) Het toedienen van natriumpolystyreensulfonaat oraal

b) Het toedienen van calciumglubionaat iv

c) Het vernevelen met salbutamol

d) Hemodialyse

13-6-2018

6

Na 5 weken opname

GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin

Mw B 77 jaar

Kalium 70 mmoll

hyperkalieumlmie

Behandeling hyperkalieumlmie bull Calcium

bull Salbutamol

bull Glucose insuline

bull Natriumbicarbonaat

bull Resonium sorbisterit

bull CVVH of HD

Bij symptomatische enof ernstige (gt 65 ndash 7 mmoll) hyperkalieumlmie Algemeen ritmebewaking met defibrillator stand-by kaliumcontroles agrave 05 ndash 1 uur Calcium 10 ml Ca-gluconaat of -levulaat 10 (1 ampul) iv in 3-5 min (persisterende ECG- afwijkingen herhaal lt 5 min) effect 1-3 min duur 30-60 min let op toxiciteit digoxine bij hypercalcieumlmie Niet samen met bicarbonaat (neerslagen) Let op Ca voorkomt ritmestoornissen maar verlaagt K niet Insuline-glucose-combinatie 10 EH insuline in 50 ml 50 glucose (of 125 ml 20 glucose) iv in 30 min (verwachte daling 1 mmoll in 1uur effect 10-20 min duur 4-6 uur let op bij nierinsufficieumlntie le 10 EH insuline) Bij ernstige hyperkalieumlmie overweeg 20 EH insuline in 120 ml 50 glucose (tenzij hyperglycaemie) Ionenwisselaars Natriumpolystyreensulfonaat (Resonium A 15-30 g po of rectaal als klysma) of Calciumpolystyreensulfonaat (Sorbisterit 20-40 g po mn bij hartfalen hypertensie nierinsufficieumlntie) Let op effect pas na 2-4 uur zn elke 4-6 uur herhalen Alleen bij refractaire hyperkalieumlmie Salbutamol (10-20 mg vernevelen of 05 mg iv) Effect lt 30 min duur 2-4 uur Gecontraiumlndiceerd bij ritmestoornissen ischemische hartziekte of digoxine Bij specifieke situaties

Bij oligo-anure patieumlnten met acute of chronische nierinsufficieumlntie dialyse of hemofiltratie Bij hypovolemie infuus Bij overvulling lisdiuretica Bij primaire bijnierinsufficieumlntie hydrocortison (100 mg iv) Bij acidose natriumbicarbonaat (50 ml 84 NaHCO3 iv = 50 mmol)

Een vaatchirurg van een patieumlnt bekend met chronische nierschade stadium 5 met een

eGFR van 11 mlmin173m2 vraagt een CT angio aan vanwege verdenking op

belangrijke iliacale stenose Hij belt u op met de vraag wat het advies is mbt het toe te

dienen contrast

Wat is het beste advies

a) Geen pre- en posthydratie wel hemodialyse direct na de CT scan

b) Alleen prehydratie met NaBic 14 3mlkg gedurende 1 uur voorafgaand aan de

CT scan

c) Behoudens stoppen van diuretica geen specifieke maatregelen

d) Geen iv hydratie de dag voorafgaand aan de dialyse 1 liter water drinken

13-6-2018

7

Dhr 38 jaar

RvO koorts

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

712 koorts

912 Gebeld met SEH exp

1012 Macroscopische hematurie dubieus

hemoptoeuml

SEH

Geen arthralgieumln

Geen KNO-klachten

PS 3 weken tevoren handmatige drainage van

enkele pustels

Lichamelijk onderzoek

Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110

HH Cor gb

Lnn -

Pulm pleurawrijven rechts onder

Abdomen gb

Lab

Kreat 108

Leucocytose

Hoog CRP

Sediment

Macroscopische hematurie

Bloedkweken

S Aureus

Transesophageale echo cor

Geen duidelijke afwijkingen

CT-Thoraxabdomen

Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal

Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard

onduidelijk is

PET-scan (na 5 dagen antibiotica)

gb

T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4

serumkreatinine 109 115 140 165 200

eGFR 71 65 52 43 34

De CT scan is op T=4

Treft u voorzorgsmaatregelen

bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie

van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN

bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of

hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-

afhankelijke patieumlnten

bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd

bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het

risico op CIN te schatten wordt afgeraden

bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie

van CIN

Contrast Geiumlnduceerde

Nefropathie (CIN) Beloop

1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie

Conclusie

1 S Aureus bacterieumlmie

2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan

door hematurie

3 Pulmonale laesies nno

13-6-2018

8

Wat nu

DD

Postinfectieus

Bacterieel

Endocarditis

Auto-immuun

ATN

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)

In combinatie met het beeld van een RPGN

98

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Beleid

Plasmafiltratie

Cyclophosphamide

Solumedrol

Co-trimoxazol

Pantozol

nierbiopt

Post-infectieuze glomerulonefritis

+ component ATN

Beleid

antibiotica

Beloop

Herstel nierfunctie

Clinical applications of

antineutrophil cytoplasmic

antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ

Curr Opin Rheumatol 2003

13-6-2018

9

U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich

presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend

onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine

gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-

GBM ingezet welke positief was

Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling

a) ANCA titer

b) De mate van proteiumlnurie

c) Het ureumgehalte

d) a-GBM titer

Mw S 76 jaar

Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen

- Subfebriele temperatuur

- Hoesten

- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk

- Drinkt goed goede diurese

- Kan niet meer op de benen staan

Voorgeschiedenis

2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie

2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie

Laboratorium

1 onderzoek

Wat wil je nu weten

kreatinine

Markers van nierschade Urine

Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen

13-6-2018

10

Soort aanvraag

1 Sedimentscreening

2 Sediment

3 Sediment met vraagstelling

ndash Dysmorfe eryrsquos

ndash (Erythrocyten)Cilinders

Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)

Positief indien

Negatief in alle overige gevallen

ndash leucocyten 5-10 of gt

ndash erythrocyten 5-10 of gt

ndash veel bacterieumln aanwezig

ndash hyaline cilinders aanwezig

ndash overige cilinders aanwezig

ndash rondepitheel aanwezig

Routine urine (het acceptabele urinemonster)

bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur

bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast

Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk

Urine kwalitatief (sediment)

Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag

dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)

bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)

bull gewassen midstream

bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)

bull niet in de koelkast bewaren

bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken

bull SM gt 1018

bull pH lt 7 (cilinders)

Urine kwalitatief (sediment)

Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)

Urine kwalitatief (sediment)

Erythrocyten (Normaal)

Erythrocyt (dysmorf)

Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)

Erythrocyt (dysmorf)

13-6-2018

11

Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven

langer aantoonbaar in

bull zure urine

bull geconcentreerde urine

Urine kwalitatief (sediment)

Tamm- horsfall proteine

Hyaliene cilinder

Ery-cilinder

Klinische significantie van cilinders

Urine kwalitatief

Cilinder Klinische significantie

Hyaline Stress inspanning

Korrel of was Chronische nierziekte

Erythrocyten Acute glomerulonefritis

Leucocyten Pyelonefritis

Epitheel Chronische glomerulonefritis

Vet Nefrotisch syndroom

Uitslag van het urine sediment

Indien aanwezig

bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol

bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel

bull Rest weinig veel of zeer veel

bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60

of gt60

Urine kwalitatief

Nooit een urologische oorzaak

13-6-2018

12

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 67

Geen gemiste urologische diagnose

33 gemiste nefrologische diagnose

Precentage dysmorfie

Afkappunt 30

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 985

specificiteit 83

0

10

20 30 40 50 60 70

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 881

Mw S 76 jaar

Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen

postrenale obstructie

Echo nieren

Geiumlsoleerde

hematurie

Hematurie +

proteiumlnurie

Hematurie +

verhoogde kreatinine

Hematurie +

proteiumlnurie + verhoogde

kreatinine

IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie

M Alport Vasculitis

- SLE - GPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Membrano-

proliferatieve GN

Post-infectieuze GN Membrano-

proliferatieve GN

Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN

M Alport M Alport

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Dunne basale

membraan glomerulopathie

(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)

(FSGSMGPDM)

Differentiaal diagnose

Nierinsufficieumlntie

ndash Pre-renaal

ndash ATN

ndash Post-infectieuze glomerulonefritis

ndash Andere diagnose

MPO ANCA sterk positief

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

6

Na 5 weken opname

GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin

Mw B 77 jaar

Kalium 70 mmoll

hyperkalieumlmie

Behandeling hyperkalieumlmie bull Calcium

bull Salbutamol

bull Glucose insuline

bull Natriumbicarbonaat

bull Resonium sorbisterit

bull CVVH of HD

Bij symptomatische enof ernstige (gt 65 ndash 7 mmoll) hyperkalieumlmie Algemeen ritmebewaking met defibrillator stand-by kaliumcontroles agrave 05 ndash 1 uur Calcium 10 ml Ca-gluconaat of -levulaat 10 (1 ampul) iv in 3-5 min (persisterende ECG- afwijkingen herhaal lt 5 min) effect 1-3 min duur 30-60 min let op toxiciteit digoxine bij hypercalcieumlmie Niet samen met bicarbonaat (neerslagen) Let op Ca voorkomt ritmestoornissen maar verlaagt K niet Insuline-glucose-combinatie 10 EH insuline in 50 ml 50 glucose (of 125 ml 20 glucose) iv in 30 min (verwachte daling 1 mmoll in 1uur effect 10-20 min duur 4-6 uur let op bij nierinsufficieumlntie le 10 EH insuline) Bij ernstige hyperkalieumlmie overweeg 20 EH insuline in 120 ml 50 glucose (tenzij hyperglycaemie) Ionenwisselaars Natriumpolystyreensulfonaat (Resonium A 15-30 g po of rectaal als klysma) of Calciumpolystyreensulfonaat (Sorbisterit 20-40 g po mn bij hartfalen hypertensie nierinsufficieumlntie) Let op effect pas na 2-4 uur zn elke 4-6 uur herhalen Alleen bij refractaire hyperkalieumlmie Salbutamol (10-20 mg vernevelen of 05 mg iv) Effect lt 30 min duur 2-4 uur Gecontraiumlndiceerd bij ritmestoornissen ischemische hartziekte of digoxine Bij specifieke situaties

Bij oligo-anure patieumlnten met acute of chronische nierinsufficieumlntie dialyse of hemofiltratie Bij hypovolemie infuus Bij overvulling lisdiuretica Bij primaire bijnierinsufficieumlntie hydrocortison (100 mg iv) Bij acidose natriumbicarbonaat (50 ml 84 NaHCO3 iv = 50 mmol)

Een vaatchirurg van een patieumlnt bekend met chronische nierschade stadium 5 met een

eGFR van 11 mlmin173m2 vraagt een CT angio aan vanwege verdenking op

belangrijke iliacale stenose Hij belt u op met de vraag wat het advies is mbt het toe te

dienen contrast

Wat is het beste advies

a) Geen pre- en posthydratie wel hemodialyse direct na de CT scan

b) Alleen prehydratie met NaBic 14 3mlkg gedurende 1 uur voorafgaand aan de

CT scan

c) Behoudens stoppen van diuretica geen specifieke maatregelen

d) Geen iv hydratie de dag voorafgaand aan de dialyse 1 liter water drinken

13-6-2018

7

Dhr 38 jaar

RvO koorts

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

712 koorts

912 Gebeld met SEH exp

1012 Macroscopische hematurie dubieus

hemoptoeuml

SEH

Geen arthralgieumln

Geen KNO-klachten

PS 3 weken tevoren handmatige drainage van

enkele pustels

Lichamelijk onderzoek

Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110

HH Cor gb

Lnn -

Pulm pleurawrijven rechts onder

Abdomen gb

Lab

Kreat 108

Leucocytose

Hoog CRP

Sediment

Macroscopische hematurie

Bloedkweken

S Aureus

Transesophageale echo cor

Geen duidelijke afwijkingen

CT-Thoraxabdomen

Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal

Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard

onduidelijk is

PET-scan (na 5 dagen antibiotica)

gb

T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4

serumkreatinine 109 115 140 165 200

eGFR 71 65 52 43 34

De CT scan is op T=4

Treft u voorzorgsmaatregelen

bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie

van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN

bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of

hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-

afhankelijke patieumlnten

bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd

bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het

risico op CIN te schatten wordt afgeraden

bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie

van CIN

Contrast Geiumlnduceerde

Nefropathie (CIN) Beloop

1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie

Conclusie

1 S Aureus bacterieumlmie

2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan

door hematurie

3 Pulmonale laesies nno

13-6-2018

8

Wat nu

DD

Postinfectieus

Bacterieel

Endocarditis

Auto-immuun

ATN

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)

In combinatie met het beeld van een RPGN

98

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Beleid

Plasmafiltratie

Cyclophosphamide

Solumedrol

Co-trimoxazol

Pantozol

nierbiopt

Post-infectieuze glomerulonefritis

+ component ATN

Beleid

antibiotica

Beloop

Herstel nierfunctie

Clinical applications of

antineutrophil cytoplasmic

antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ

Curr Opin Rheumatol 2003

13-6-2018

9

U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich

presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend

onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine

gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-

GBM ingezet welke positief was

Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling

a) ANCA titer

b) De mate van proteiumlnurie

c) Het ureumgehalte

d) a-GBM titer

Mw S 76 jaar

Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen

- Subfebriele temperatuur

- Hoesten

- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk

- Drinkt goed goede diurese

- Kan niet meer op de benen staan

Voorgeschiedenis

2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie

2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie

Laboratorium

1 onderzoek

Wat wil je nu weten

kreatinine

Markers van nierschade Urine

Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen

13-6-2018

10

Soort aanvraag

1 Sedimentscreening

2 Sediment

3 Sediment met vraagstelling

ndash Dysmorfe eryrsquos

ndash (Erythrocyten)Cilinders

Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)

Positief indien

Negatief in alle overige gevallen

ndash leucocyten 5-10 of gt

ndash erythrocyten 5-10 of gt

ndash veel bacterieumln aanwezig

ndash hyaline cilinders aanwezig

ndash overige cilinders aanwezig

ndash rondepitheel aanwezig

Routine urine (het acceptabele urinemonster)

bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur

bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast

Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk

Urine kwalitatief (sediment)

Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag

dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)

bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)

bull gewassen midstream

bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)

bull niet in de koelkast bewaren

bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken

bull SM gt 1018

bull pH lt 7 (cilinders)

Urine kwalitatief (sediment)

Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)

Urine kwalitatief (sediment)

Erythrocyten (Normaal)

Erythrocyt (dysmorf)

Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)

Erythrocyt (dysmorf)

13-6-2018

11

Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven

langer aantoonbaar in

bull zure urine

bull geconcentreerde urine

Urine kwalitatief (sediment)

Tamm- horsfall proteine

Hyaliene cilinder

Ery-cilinder

Klinische significantie van cilinders

Urine kwalitatief

Cilinder Klinische significantie

Hyaline Stress inspanning

Korrel of was Chronische nierziekte

Erythrocyten Acute glomerulonefritis

Leucocyten Pyelonefritis

Epitheel Chronische glomerulonefritis

Vet Nefrotisch syndroom

Uitslag van het urine sediment

Indien aanwezig

bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol

bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel

bull Rest weinig veel of zeer veel

bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60

of gt60

Urine kwalitatief

Nooit een urologische oorzaak

13-6-2018

12

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 67

Geen gemiste urologische diagnose

33 gemiste nefrologische diagnose

Precentage dysmorfie

Afkappunt 30

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 985

specificiteit 83

0

10

20 30 40 50 60 70

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 881

Mw S 76 jaar

Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen

postrenale obstructie

Echo nieren

Geiumlsoleerde

hematurie

Hematurie +

proteiumlnurie

Hematurie +

verhoogde kreatinine

Hematurie +

proteiumlnurie + verhoogde

kreatinine

IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie

M Alport Vasculitis

- SLE - GPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Membrano-

proliferatieve GN

Post-infectieuze GN Membrano-

proliferatieve GN

Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN

M Alport M Alport

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Dunne basale

membraan glomerulopathie

(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)

(FSGSMGPDM)

Differentiaal diagnose

Nierinsufficieumlntie

ndash Pre-renaal

ndash ATN

ndash Post-infectieuze glomerulonefritis

ndash Andere diagnose

MPO ANCA sterk positief

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

7

Dhr 38 jaar

RvO koorts

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

712 koorts

912 Gebeld met SEH exp

1012 Macroscopische hematurie dubieus

hemoptoeuml

SEH

Geen arthralgieumln

Geen KNO-klachten

PS 3 weken tevoren handmatige drainage van

enkele pustels

Lichamelijk onderzoek

Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110

HH Cor gb

Lnn -

Pulm pleurawrijven rechts onder

Abdomen gb

Lab

Kreat 108

Leucocytose

Hoog CRP

Sediment

Macroscopische hematurie

Bloedkweken

S Aureus

Transesophageale echo cor

Geen duidelijke afwijkingen

CT-Thoraxabdomen

Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal

Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard

onduidelijk is

PET-scan (na 5 dagen antibiotica)

gb

T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4

serumkreatinine 109 115 140 165 200

eGFR 71 65 52 43 34

De CT scan is op T=4

Treft u voorzorgsmaatregelen

bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie

van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN

bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of

hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-

afhankelijke patieumlnten

bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd

bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het

risico op CIN te schatten wordt afgeraden

bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie

van CIN

Contrast Geiumlnduceerde

Nefropathie (CIN) Beloop

1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie

Conclusie

1 S Aureus bacterieumlmie

2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan

door hematurie

3 Pulmonale laesies nno

13-6-2018

8

Wat nu

DD

Postinfectieus

Bacterieel

Endocarditis

Auto-immuun

ATN

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)

In combinatie met het beeld van een RPGN

98

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Beleid

Plasmafiltratie

Cyclophosphamide

Solumedrol

Co-trimoxazol

Pantozol

nierbiopt

Post-infectieuze glomerulonefritis

+ component ATN

Beleid

antibiotica

Beloop

Herstel nierfunctie

Clinical applications of

antineutrophil cytoplasmic

antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ

Curr Opin Rheumatol 2003

13-6-2018

9

U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich

presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend

onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine

gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-

GBM ingezet welke positief was

Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling

a) ANCA titer

b) De mate van proteiumlnurie

c) Het ureumgehalte

d) a-GBM titer

Mw S 76 jaar

Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen

- Subfebriele temperatuur

- Hoesten

- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk

- Drinkt goed goede diurese

- Kan niet meer op de benen staan

Voorgeschiedenis

2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie

2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie

Laboratorium

1 onderzoek

Wat wil je nu weten

kreatinine

Markers van nierschade Urine

Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen

13-6-2018

10

Soort aanvraag

1 Sedimentscreening

2 Sediment

3 Sediment met vraagstelling

ndash Dysmorfe eryrsquos

ndash (Erythrocyten)Cilinders

Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)

Positief indien

Negatief in alle overige gevallen

ndash leucocyten 5-10 of gt

ndash erythrocyten 5-10 of gt

ndash veel bacterieumln aanwezig

ndash hyaline cilinders aanwezig

ndash overige cilinders aanwezig

ndash rondepitheel aanwezig

Routine urine (het acceptabele urinemonster)

bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur

bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast

Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk

Urine kwalitatief (sediment)

Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag

dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)

bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)

bull gewassen midstream

bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)

bull niet in de koelkast bewaren

bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken

bull SM gt 1018

bull pH lt 7 (cilinders)

Urine kwalitatief (sediment)

Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)

Urine kwalitatief (sediment)

Erythrocyten (Normaal)

Erythrocyt (dysmorf)

Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)

Erythrocyt (dysmorf)

13-6-2018

11

Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven

langer aantoonbaar in

bull zure urine

bull geconcentreerde urine

Urine kwalitatief (sediment)

Tamm- horsfall proteine

Hyaliene cilinder

Ery-cilinder

Klinische significantie van cilinders

Urine kwalitatief

Cilinder Klinische significantie

Hyaline Stress inspanning

Korrel of was Chronische nierziekte

Erythrocyten Acute glomerulonefritis

Leucocyten Pyelonefritis

Epitheel Chronische glomerulonefritis

Vet Nefrotisch syndroom

Uitslag van het urine sediment

Indien aanwezig

bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol

bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel

bull Rest weinig veel of zeer veel

bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60

of gt60

Urine kwalitatief

Nooit een urologische oorzaak

13-6-2018

12

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 67

Geen gemiste urologische diagnose

33 gemiste nefrologische diagnose

Precentage dysmorfie

Afkappunt 30

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 985

specificiteit 83

0

10

20 30 40 50 60 70

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 881

Mw S 76 jaar

Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen

postrenale obstructie

Echo nieren

Geiumlsoleerde

hematurie

Hematurie +

proteiumlnurie

Hematurie +

verhoogde kreatinine

Hematurie +

proteiumlnurie + verhoogde

kreatinine

IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie

M Alport Vasculitis

- SLE - GPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Membrano-

proliferatieve GN

Post-infectieuze GN Membrano-

proliferatieve GN

Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN

M Alport M Alport

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Dunne basale

membraan glomerulopathie

(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)

(FSGSMGPDM)

Differentiaal diagnose

Nierinsufficieumlntie

ndash Pre-renaal

ndash ATN

ndash Post-infectieuze glomerulonefritis

ndash Andere diagnose

MPO ANCA sterk positief

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

8

Wat nu

DD

Postinfectieus

Bacterieel

Endocarditis

Auto-immuun

ATN

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)

In combinatie met het beeld van een RPGN

98

Aanvullend onderzoek

ANF dubieus positief

Anti GBM negatief

ANCA positief

ELISA anti MPO

ANCA-geassocieerde vasculitis

Beleid

Plasmafiltratie

Cyclophosphamide

Solumedrol

Co-trimoxazol

Pantozol

nierbiopt

Post-infectieuze glomerulonefritis

+ component ATN

Beleid

antibiotica

Beloop

Herstel nierfunctie

Clinical applications of

antineutrophil cytoplasmic

antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ

Curr Opin Rheumatol 2003

13-6-2018

9

U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich

presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend

onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine

gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-

GBM ingezet welke positief was

Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling

a) ANCA titer

b) De mate van proteiumlnurie

c) Het ureumgehalte

d) a-GBM titer

Mw S 76 jaar

Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen

- Subfebriele temperatuur

- Hoesten

- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk

- Drinkt goed goede diurese

- Kan niet meer op de benen staan

Voorgeschiedenis

2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie

2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie

Laboratorium

1 onderzoek

Wat wil je nu weten

kreatinine

Markers van nierschade Urine

Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen

13-6-2018

10

Soort aanvraag

1 Sedimentscreening

2 Sediment

3 Sediment met vraagstelling

ndash Dysmorfe eryrsquos

ndash (Erythrocyten)Cilinders

Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)

Positief indien

Negatief in alle overige gevallen

ndash leucocyten 5-10 of gt

ndash erythrocyten 5-10 of gt

ndash veel bacterieumln aanwezig

ndash hyaline cilinders aanwezig

ndash overige cilinders aanwezig

ndash rondepitheel aanwezig

Routine urine (het acceptabele urinemonster)

bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur

bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast

Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk

Urine kwalitatief (sediment)

Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag

dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)

bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)

bull gewassen midstream

bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)

bull niet in de koelkast bewaren

bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken

bull SM gt 1018

bull pH lt 7 (cilinders)

Urine kwalitatief (sediment)

Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)

Urine kwalitatief (sediment)

Erythrocyten (Normaal)

Erythrocyt (dysmorf)

Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)

Erythrocyt (dysmorf)

13-6-2018

11

Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven

langer aantoonbaar in

bull zure urine

bull geconcentreerde urine

Urine kwalitatief (sediment)

Tamm- horsfall proteine

Hyaliene cilinder

Ery-cilinder

Klinische significantie van cilinders

Urine kwalitatief

Cilinder Klinische significantie

Hyaline Stress inspanning

Korrel of was Chronische nierziekte

Erythrocyten Acute glomerulonefritis

Leucocyten Pyelonefritis

Epitheel Chronische glomerulonefritis

Vet Nefrotisch syndroom

Uitslag van het urine sediment

Indien aanwezig

bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol

bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel

bull Rest weinig veel of zeer veel

bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60

of gt60

Urine kwalitatief

Nooit een urologische oorzaak

13-6-2018

12

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 67

Geen gemiste urologische diagnose

33 gemiste nefrologische diagnose

Precentage dysmorfie

Afkappunt 30

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 985

specificiteit 83

0

10

20 30 40 50 60 70

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 881

Mw S 76 jaar

Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen

postrenale obstructie

Echo nieren

Geiumlsoleerde

hematurie

Hematurie +

proteiumlnurie

Hematurie +

verhoogde kreatinine

Hematurie +

proteiumlnurie + verhoogde

kreatinine

IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie

M Alport Vasculitis

- SLE - GPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Membrano-

proliferatieve GN

Post-infectieuze GN Membrano-

proliferatieve GN

Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN

M Alport M Alport

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Dunne basale

membraan glomerulopathie

(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)

(FSGSMGPDM)

Differentiaal diagnose

Nierinsufficieumlntie

ndash Pre-renaal

ndash ATN

ndash Post-infectieuze glomerulonefritis

ndash Andere diagnose

MPO ANCA sterk positief

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

9

U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich

presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend

onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine

gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-

GBM ingezet welke positief was

Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling

a) ANCA titer

b) De mate van proteiumlnurie

c) Het ureumgehalte

d) a-GBM titer

Mw S 76 jaar

Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen

- Subfebriele temperatuur

- Hoesten

- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk

- Drinkt goed goede diurese

- Kan niet meer op de benen staan

Voorgeschiedenis

2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie

2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie

Laboratorium

1 onderzoek

Wat wil je nu weten

kreatinine

Markers van nierschade Urine

Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen

13-6-2018

10

Soort aanvraag

1 Sedimentscreening

2 Sediment

3 Sediment met vraagstelling

ndash Dysmorfe eryrsquos

ndash (Erythrocyten)Cilinders

Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)

Positief indien

Negatief in alle overige gevallen

ndash leucocyten 5-10 of gt

ndash erythrocyten 5-10 of gt

ndash veel bacterieumln aanwezig

ndash hyaline cilinders aanwezig

ndash overige cilinders aanwezig

ndash rondepitheel aanwezig

Routine urine (het acceptabele urinemonster)

bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur

bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast

Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk

Urine kwalitatief (sediment)

Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag

dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)

bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)

bull gewassen midstream

bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)

bull niet in de koelkast bewaren

bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken

bull SM gt 1018

bull pH lt 7 (cilinders)

Urine kwalitatief (sediment)

Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)

Urine kwalitatief (sediment)

Erythrocyten (Normaal)

Erythrocyt (dysmorf)

Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)

Erythrocyt (dysmorf)

13-6-2018

11

Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven

langer aantoonbaar in

bull zure urine

bull geconcentreerde urine

Urine kwalitatief (sediment)

Tamm- horsfall proteine

Hyaliene cilinder

Ery-cilinder

Klinische significantie van cilinders

Urine kwalitatief

Cilinder Klinische significantie

Hyaline Stress inspanning

Korrel of was Chronische nierziekte

Erythrocyten Acute glomerulonefritis

Leucocyten Pyelonefritis

Epitheel Chronische glomerulonefritis

Vet Nefrotisch syndroom

Uitslag van het urine sediment

Indien aanwezig

bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol

bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel

bull Rest weinig veel of zeer veel

bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60

of gt60

Urine kwalitatief

Nooit een urologische oorzaak

13-6-2018

12

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 67

Geen gemiste urologische diagnose

33 gemiste nefrologische diagnose

Precentage dysmorfie

Afkappunt 30

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 985

specificiteit 83

0

10

20 30 40 50 60 70

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 881

Mw S 76 jaar

Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen

postrenale obstructie

Echo nieren

Geiumlsoleerde

hematurie

Hematurie +

proteiumlnurie

Hematurie +

verhoogde kreatinine

Hematurie +

proteiumlnurie + verhoogde

kreatinine

IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie

M Alport Vasculitis

- SLE - GPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Membrano-

proliferatieve GN

Post-infectieuze GN Membrano-

proliferatieve GN

Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN

M Alport M Alport

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Dunne basale

membraan glomerulopathie

(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)

(FSGSMGPDM)

Differentiaal diagnose

Nierinsufficieumlntie

ndash Pre-renaal

ndash ATN

ndash Post-infectieuze glomerulonefritis

ndash Andere diagnose

MPO ANCA sterk positief

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

10

Soort aanvraag

1 Sedimentscreening

2 Sediment

3 Sediment met vraagstelling

ndash Dysmorfe eryrsquos

ndash (Erythrocyten)Cilinders

Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)

Positief indien

Negatief in alle overige gevallen

ndash leucocyten 5-10 of gt

ndash erythrocyten 5-10 of gt

ndash veel bacterieumln aanwezig

ndash hyaline cilinders aanwezig

ndash overige cilinders aanwezig

ndash rondepitheel aanwezig

Routine urine (het acceptabele urinemonster)

bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur

bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast

Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk

Urine kwalitatief (sediment)

Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag

dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)

bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)

bull gewassen midstream

bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)

bull niet in de koelkast bewaren

bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken

bull SM gt 1018

bull pH lt 7 (cilinders)

Urine kwalitatief (sediment)

Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)

Urine kwalitatief (sediment)

Erythrocyten (Normaal)

Erythrocyt (dysmorf)

Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)

Erythrocyt (dysmorf)

13-6-2018

11

Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven

langer aantoonbaar in

bull zure urine

bull geconcentreerde urine

Urine kwalitatief (sediment)

Tamm- horsfall proteine

Hyaliene cilinder

Ery-cilinder

Klinische significantie van cilinders

Urine kwalitatief

Cilinder Klinische significantie

Hyaline Stress inspanning

Korrel of was Chronische nierziekte

Erythrocyten Acute glomerulonefritis

Leucocyten Pyelonefritis

Epitheel Chronische glomerulonefritis

Vet Nefrotisch syndroom

Uitslag van het urine sediment

Indien aanwezig

bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol

bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel

bull Rest weinig veel of zeer veel

bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60

of gt60

Urine kwalitatief

Nooit een urologische oorzaak

13-6-2018

12

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 67

Geen gemiste urologische diagnose

33 gemiste nefrologische diagnose

Precentage dysmorfie

Afkappunt 30

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 985

specificiteit 83

0

10

20 30 40 50 60 70

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 881

Mw S 76 jaar

Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen

postrenale obstructie

Echo nieren

Geiumlsoleerde

hematurie

Hematurie +

proteiumlnurie

Hematurie +

verhoogde kreatinine

Hematurie +

proteiumlnurie + verhoogde

kreatinine

IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie

M Alport Vasculitis

- SLE - GPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Membrano-

proliferatieve GN

Post-infectieuze GN Membrano-

proliferatieve GN

Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN

M Alport M Alport

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Dunne basale

membraan glomerulopathie

(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)

(FSGSMGPDM)

Differentiaal diagnose

Nierinsufficieumlntie

ndash Pre-renaal

ndash ATN

ndash Post-infectieuze glomerulonefritis

ndash Andere diagnose

MPO ANCA sterk positief

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

11

Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven

langer aantoonbaar in

bull zure urine

bull geconcentreerde urine

Urine kwalitatief (sediment)

Tamm- horsfall proteine

Hyaliene cilinder

Ery-cilinder

Klinische significantie van cilinders

Urine kwalitatief

Cilinder Klinische significantie

Hyaline Stress inspanning

Korrel of was Chronische nierziekte

Erythrocyten Acute glomerulonefritis

Leucocyten Pyelonefritis

Epitheel Chronische glomerulonefritis

Vet Nefrotisch syndroom

Uitslag van het urine sediment

Indien aanwezig

bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol

bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel

bull Rest weinig veel of zeer veel

bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60

of gt60

Urine kwalitatief

Nooit een urologische oorzaak

13-6-2018

12

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 67

Geen gemiste urologische diagnose

33 gemiste nefrologische diagnose

Precentage dysmorfie

Afkappunt 30

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 985

specificiteit 83

0

10

20 30 40 50 60 70

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 881

Mw S 76 jaar

Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen

postrenale obstructie

Echo nieren

Geiumlsoleerde

hematurie

Hematurie +

proteiumlnurie

Hematurie +

verhoogde kreatinine

Hematurie +

proteiumlnurie + verhoogde

kreatinine

IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie

M Alport Vasculitis

- SLE - GPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Membrano-

proliferatieve GN

Post-infectieuze GN Membrano-

proliferatieve GN

Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN

M Alport M Alport

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Dunne basale

membraan glomerulopathie

(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)

(FSGSMGPDM)

Differentiaal diagnose

Nierinsufficieumlntie

ndash Pre-renaal

ndash ATN

ndash Post-infectieuze glomerulonefritis

ndash Andere diagnose

MPO ANCA sterk positief

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

12

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 67

Geen gemiste urologische diagnose

33 gemiste nefrologische diagnose

Precentage dysmorfie

Afkappunt 30

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 985

specificiteit 83

0

10

20 30 40 50 60 70

Precentage dysmorfie

Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)

Voor een urologische diagnose

sensitiviteit 100

specificiteit 881

Mw S 76 jaar

Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen

postrenale obstructie

Echo nieren

Geiumlsoleerde

hematurie

Hematurie +

proteiumlnurie

Hematurie +

verhoogde kreatinine

Hematurie +

proteiumlnurie + verhoogde

kreatinine

IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie

M Alport Vasculitis

- SLE - GPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Vasulitis

- SLE - GPA

- aGBM

- MPA

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Membrano-

proliferatieve GN

Post-infectieuze GN Membrano-

proliferatieve GN

Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN

M Alport M Alport

Dunne basale

membraan glomerulopathie

Dunne basale

membraan glomerulopathie

(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)

(FSGSMGPDM)

Differentiaal diagnose

Nierinsufficieumlntie

ndash Pre-renaal

ndash ATN

ndash Post-infectieuze glomerulonefritis

ndash Andere diagnose

MPO ANCA sterk positief

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

13

Nierbiopt

bull ANCA geassocieerde vasculitis

bull Postinfectieuze glomerulonefritis

bull ATN

Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis

of rapidly progressive glomerulonephritis

of necrotiserende glomerulonefritis

Afwijkingen

bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft

ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo

ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents

DD (oa)

bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)

bull SLE

bull Anti GBM glomerulonefritis

bull Postinfectieuze GN

bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein

Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen

Behandeling

bull Inductie-behandeling

ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)

ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen

bull Onderhoudsbehandeling

ndash Azathioprine

ndash Rituximab

bull Relapse tot 50

bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

14

PLEX

MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007

ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137

bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison

afbouwschema vs

bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema

ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar

MEPEX resultaten

Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor

hemodialyse noodzakelijk is

Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het

onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken

a) Fosfaat van 24 mmoll

b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG

c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-

abdomen

d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll

Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit

Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als

medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol

1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is

kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair

Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen

a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica

b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn

c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een

calciumantagonist

d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn

Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel

extracorporele therapie

a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij

tumorlysis syndroom atypische HUS

b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS

c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis

hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom

d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

15

Dhr B 72 jaar

SEH St Elsewhere

Anamnese

Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk

Lichamelijk onderzoek

RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus

huidbeeld over de thorax

Laboratorium onderzoek

bull Hb 70 mmolL

bull Tr 225109L

bull Kalium 71 mmolL

bull Fosfaat 36 mmolL

bull Ureum 70 mmolL

bull Kreatinine gt2210 micromolL

bull Urine

ndash +++ eiwit

ndash 10-40 eryrsquos pg

Wat te doen

Onderscheid acute ndash chronische nierschade

Wat te doen

bull ECG

bull Hyperkaliemie bestrijden

bull ANCAantiGBM

bull X-thorax

bull Uitslag

ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)

ndash MPO-ANCA 18 Uml

bull X-thorax geen afwijkingen

U wordt gebeld

Wat nu

bull Dialyse

bull Plasmafiltratie

bull Immuunsuppressie

bull Nierbiopt

Anti-GBM nefritis (Goodpasture)

bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van

de glomeruli en alveoli

bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen

ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel

bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

16

Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN

Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is

onjuist

a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen

antibiotica

b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig

c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm

plasmafiltratie gestart

d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab

Mw S 29 jaar

RvP dyspnoe en malaise

Voorgeschiedenis

Blanco

Anamnese

4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen

Diarree en braken sinds 2 weken

Nekpijn veel ibuprofen gebruikt

Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus

Sinds 2 dagen kortademig

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

17

Lichamelijk onderzoek

Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar

RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min

HH gb

Cor S1S2 S-

Pulm VAG basaal crepiteren

Abdomen slank NP soepel

Extremiteiten slank geen oedeem

Laboratoriumonderzoek

Hb 36 mmoll

MCV 95 FL

Thromborsquos 337 x 109l

Leucos 137 x 109l

Kalium 69 mmoll

Natrium 138 mmoll

Kreatinine 1851 micromol

Ureum 356 mmoll

Calcium 195 mmoll

Fosfaat 317 mmoll

CK 249 Ul

APTT 31 s

Bilirubine 4 micromol

Alk Fosf 79 Ul

γGT 10 Ul

ASAT 16 Ul

ALAT 9 Ul

CRP 28 mgl

pH 723

pO2 72 mmHg

pCO2 20 mmHg

HCO32- 79 mmoll

SO2 92

PT 124 INR

Echo-nieren

Bdz Ca 10 cm

Conclusie

1 Acute nierinsufficieumlntie

2 Respiratoire insufficieumlntie

3 Anemie

4 Gebruik van Ibuprofen

5 Diarree en braken

6 Circa 4 weken postpartum

Wat Nu

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

18

Wat is acute nierinsufficieumlntie

RIFLE - Criteria AKIN - Criteria

Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie

Vaataandoeningen

- Maligne hypertensie - Vasculitis

- Hemolytisch uremisch syndroom

- Zwangerschapstoxicose

- Cholesterolembolieeumln

Glomerulaire aandoeningen

- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture

- Snel progressieve glomerulonefritis

- Lupus nefritis

- IgA-nefropathie

Interstitieumlle nefritis

- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln

leptospirosen brucellose virussen

schimmels zuurvaste bacillen

- Infiltratieve oorzaken

Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken

Penicilline cefalosporinen NSAID

allopurinol thiazide furosemide analgetica

- Onbekende oorzaken

Tubulaire aandoeningen (ATN)

- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie

shock postoperatieve renale ischemie

crush syndroom ernstige traumata

- Renale vaatocclusie

atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel

- Nefrotoxische letsels

Antibiotica contrast anesthetica

chemotherapeutica

immunosuppressiva pesticiden zware metalen

- Pigmentletsel

Myoglobinurie hemoglobinurie

- Kristal geiumlnduceerde letsels

Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie

- Metabole oorzaken

Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen

Lichte keten nefropathie

Reticulocyten 128 permil

LDH 1786 Ul

Haptoglobine lt 006 Gl

Coombs-test negatief

ANCA positief anti GBM negatief

Fragmentocyten +++

Mw S 29 jaar

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

19

Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom

Diagnose

Oorzaken TTP HUS

Laboratorium

bull MAHA schistocyten

bull Reticulocyten verhoogd

bull LDH en bilirubine verhoogd

bull Haptoglobine verlaagd

bull Coombs negatief

bull PT APTT fibrinogeen normaal

bull ADAMTS13

bull Urine microscopische hematurie

subnefrotische proteinurie

Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve

route complement activatie of activerende mutatie

bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie

bull Antibodies tegen remmers

bull Neuraminidase door S Pneumoniae

bull

Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse

Therapie HUS Corticosteroiumlden

Plasmafiltratie plasmaferese

Na HD en

plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

20

Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont

een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden

erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek

hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm

Welke diagnose past bij deze bevindingen

a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport

b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen

c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose

d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur

Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege

autosomaal dominante polycysteuze nierziekte

De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende

behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is

Welke van onderstaande bewering is juist

a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting

b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met

niertransplantatie

c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse

d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten

ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease

(ADPKD)

bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes

bull Monogenetische aandoening

bull Dominant overervingspatroon

bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd

bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2

118

Behandeling Niergrootte

Torres N Engl J Med 2012

Behandeling Nierfunctie

Torres N Engl J Med 2012

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam

13-6-2018

21

Voor alle patieumlnten is er wat veranderd

bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)

bull Wil iedereen dat wel weten

bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten

bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families

GP Male

GP Female

GP Black

GP White

Dialysis Male

Dialysis Female

Dialysis Black

Dialysis White

Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008

Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie

bull Betere levensverwachting

bull Betere kwaliteit van leven

Observatie-oefening

We hope you didnrsquot get confused

Carola en Azam